Умеренная гипоплазия дуги аорты у младенца

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Умеренная гипоплазия дуги аорты у младенца

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.

Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития. Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.

Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Симптомы гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия аорты у новорожденного может сопровождаться такими симптомами, как побледнение кожи с развитием цианоза на определенных ее участках. Пульс при этом слабый, а также отмечается пониженная телесная температура и одышка.

Синюшность нижних конечностей при полном отсутствии таковой на верхних объясняется сбросом крови справа налево, что происходит через открытый артериальный проток. Если последний при этом сохранил свою обычную ширину, то неизменным будет и давление в сосудах. При сужении же указанного протока отмечается падение артериального давления в купе с уменьшением сосудистой пульсации.

Избыточная нагрузка, ложащаяся на левый желудочек в результате его чрезмерного наполнения, неизбежно приводит к недостаточности этой части сердца. Замедление тока крови в нижней части тела ведет к метаболическому ацидозу, а снижение почечного кровотока – к олигурии, а то и к полному отсутствию мочи.

Бывает и так, что гипоплазия дуги аорты у новорожденных выражена довольно слабо и даже почти никак не сказывается на организме. В противоположность этому, при полном перекрытии аортальной дуги (что является наиболее сложным течением болезни) воздействие максимально негативное.

Анатомически очаг гипоплазии наиболее часто в перешейке дуги аорты, что естественно не исключает возможность развития патологии и в других участках сосуда.

Лечение гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия дуги аорты у новорожденного ребенка – состояние чрезвычайно опасное. Данная патология в обязательном порядке требует лечения, которое в основном проходит только оперативным способом.

Уровень осложнений и летальности при таком методе довольно низок.

Во время осуществления вмешательства дополнительно проводится полное или частичное устранение и других сопровождающих указанное заболевание пороков сердца.

В определенных ситуациях терапия рассматриваемого недуга, равно как и сопутствующих ему пороков, может весьма положительно осуществляться с использованием и лекарственных средств, например, таких как мочегонные препараты или сердечные гликозиды.

Подобные медикаменты благодаря своему действию приводят к расширению сосудистого протока и тем самым благоприятствуют кровоснабжения нижней половины тела, способствуют нормализации функционирования почек, а также нивелируют ацидоз.

Такая врачебная тактика помогает стабилизировать состояние больного и подготовить к хирургическому вмешательству.

Статья прочитана 5 318 раз(a).

Врожденный гепатит встречается у детей, рожденных от матерей с носительством соответствующего типа вируса. При этом болезнь Боткина (гепатит типа А) встречается крайне …

Малыши часто заражаются острицами, поэтому важно знать, как справиться с подобным недугом.Энтеробиоз у маленьких детей – это заболевание, при котором происходит попадание …

Иногда случается, что груднички выглядят худыми. Это может быть связано с гипотрофией.Гипотрофия у детей до одного года – расстройство питания ребенка раннего возраста, …

Рахит – это заболевание растущего организма, связанное с недостаточностью фосфорно-кальциевого обмена, приводящее к нарушению костеобразования, функций нервной системы …

Малыши язвенным колитом заболевают достаточно редко (15 человек из 100), но в последние годы такие случаи участились. При этом в половине из них болезнь имеет хроническую …

Фурункулом называют гнойное воспаление волосяного фолликула и окружающих его тканей. Поэтому и появляются они только на тех участках тела, где имеется рост волос, чаще …

Угри – болезнь кожи, которая наблюдается чаще всего у подростков, т. е. в пубертатном периоде. Возникают они в результате воспаления сальной железы и закупорки ее протоков. …

Каждая любящая и внимательная мама всегда замечает даже самые незначительные изменения в организме своего чада. Что уж говорить об изменении окраса кожного покрова …

Одним из самых страшных заболеваний у детей является энцефалопатия. Это слово используется в медицине, чтобы обозначить перечень невоспалительных процессов в мозге …

Среди всех существующих проявлений аллергического характера, свойственных грудным детям, атопический дерматит является одним из самых серьезных заболеваний. Раньше …

Практически всем родителям знакома ситуация, когда здоровый младенец неожиданно начинает безудержно рыдать, прижимая ножки к животу. Сам же живот напрягается и вздувается. …

Группа заболеваний, именуемая респираторными, включает в себя все болезни, связанные с нарушениями дыхания (на латинском языке это слово звучит как respiratio, отсюда и пошло …

Кишечные колиты и энтероколиты у детей могут носить как инфекционный, так и неинфекционный характер. Классификация этих воспалительных патологий проводится по этиологии, …

Причины развития пиелонефрита у детей могут быть различными. В раннем возрасте он может развиться как самостоятельное заболевание, а также после перенесенных заболеваний …

Дифтерия, кодирующаяся в МКБ-10 как А36, считается преимущественно детской инфекцией, которой в наши дни медики могут противопоставить самые современные профилактические …

Семьям, воспитывающим ребенка с ДЦП, приходится очень нелегко. Для многих малышей диагноз детский церебральный паралич звучит как приговор, ведь зачастую от таких детей …

В современном мире повсеместных аллергенов и бесконтрольного применения средств стимулирования иммунитета развиваются специфические патологии аутоиммунного генеза. …

Как и множество болезней, сахарный диабет имеет психологические причины, причем психосоматика этого заболевания изучена достаточно хорошо. Постоянные конфликтные …

Источник: https://med-pomosh.com/?p=6351

Опасный порок сердца у новорожденных – коарктация аорты

Умеренная гипоплазия дуги аорты у младенца

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

  1. Предуктальная.
  2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  1. Болевые ощущения в груди.
  2. Частые головные боли.
  3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв аневризмы, сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

  • Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
  • Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
  • Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.
  • Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.

Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания.

Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме.

Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/koarktaciya-aorty.html

Нарушение формирования сосудов и, как результат, гипоплазия легочной артерии

Умеренная гипоплазия дуги аорты у младенца

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

  • внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
  • внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии отделов сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления гипоплазии отделов сердца, видах, симптомах синдрома у плода, у новорожденных, а также о диагностике состояния и лечении синдрома. 

А здесь подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

  • частичным или на всем протяжении;
  • одно- и двусторонним;
  • одного или нескольких сосудов;
  • центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

  • затрудненное дыхание,
  • одышка при физической нагрузке,
  • повышенная слабость,
  • быстрая утомляемость,
  • сонливость,
  • головокружение,
  • обморочные состояния,
  • тахикардия,
  • недостаточный набор веса,
  • замедленный рост,
  • частые простудные заболевания,
  • рецидивирующие воспаления легких.

Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

  • ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов;
  • рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
  • катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
  • ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
  • МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

  • наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
  • соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
  • пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии сонной артерии. Из нее вы узнаете о причинах гипоплазии, нарушении кровообращения при ней, клинических проявлениях, методах исследования и лечения гипоплазии сонной артерии. 

А здесь подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Источник: http://CardioBook.ru/gipoplaziya-legochnoj-arterii/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий