Патогенез идиопатический фиброзирующий альвеолит

Этиология и патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Патогенез идиопатический фиброзирующий альвеолит

Этиология и патогенез. Природа заболевания неизвестна. Существовавшие многие годы теории вирусного, аутоиммунного, наследственного и полиэтиологического происхождения ИФА пока не получили подтверждений с позиций доказательной медицины. Первичное повреждение могут вызывать курение, некоторые виды пыли (металлическая, древесная, асбестовая, силикатная).

Определенную роль могут играть вирусы («медленные» гепатита С, Эпштейна— Барр, аденовирусы, цитомегаловирусы) и рефлюкс-эзофагит.

Не оспаривается генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в легких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия, существуют семейные формы заболевания, легочный фиброз развивается при некоторых наследственных заболеваниях (болезнь Гоше, болезнь Херманского — Пудлака и др.).

Некоторые авторы относят ИФА к коллагенозам, связывая развитие заболевания с аутоиммуноагрессией, сопровождающейся гиперергической реакцией соединительной ткани.

Учитывая сходство морфологических изменений в легких при ИФА с другими фиброзирующими процессами в легких, высказано предположение, что фиброзирующий альвеолит является не нозологической формой, а фазой (стадией) патологических процессов разной этиологии.

Некоторые исследователи относят идиопатический легочный фиброз к неспецифическим интерстициальным пневмониям. Описано несколько вариантов фиброзирующего альвеолита, различающихся главным образом активностью воспалительного процесса и темпами развития дыхательной недостаточности.

При большом морфологическом многообразии воспалительного процесса при ИФА отсутствуют патогномо ничные признаки, позволяющие отличить его от других форм легочного фиброза. Основными патоморфологическими субстратами, определяющими клиническую картину легочной недостаточности, являются: утолщение интерстициальной стромы легких, фиброз, гиалинизация межальвеолярных перегородок и альвеолокапиллярных мембран, а также облитерация альвеол и капилляров. Изменения, как правило, более выражены в периферических (субплевральных) отделах легких. При развитии пневмосклероза происходит уменьшение эластического резерва легочной ткани, а увеличение ее эластического сопротивления, повышение ригидности ведут к ограничению растяжимости легкого и, соответственно, уменьшению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеолокапиллярных мембран затрудняет перфузию кислорода и диффузию углекислоты. В результате возникает респираторная и легочно-сердечная недостаточность. Заболевание развивается поэтапно с первичного повреждения эпителия и/или эндотелия легочной паренхимы и развития воспаления до восстановления структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза.

В настоящее время приходится говорить о каком-то неизвестном причинном факторе, который запускает каскад стереотипных реакций легочной ткани, рассматриваемых как воспаление.

Оно проявляется скоплением и активацией клеток-эффекторов (нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты) с формированием интерстициального и внутриальвеолярного отека, дезорганизацией структурной основы альвеол, интерстиция и терминальных бронхиол, изменением количественного и качественного состава сурфактанта.

Эти деструктивные изменения идут одновременно с патологически усиленным репаративным процессом в виде пролиферации фибробластов и отложения коллагена, что в итоге приводит к формированию легочного фиброза с вытекающими отсюда вентиляционными, гемодинамическими и системными эффектами.

При этом процесс фиброзирования настолько интенсивен, что порой не соответствует вызвавшему его повреждению. Это дает основания предполагать первичную роль фиброзирования в патогенезе ИФА без существенного влияния на него воспалительного процесса.

Таблица 8

Гистологическая картинаКлинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмонияИдиопатический фиброзирующий альвеолит (синонимы: идиопатический легочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит)
Альвеолярная макрофагиальная пневмонияДесквамативная интерстициальная пневмония
Организующая пневмонияРеспираторный бронхиолит (интерстициальное заболевание) Криптогенная организующая пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией)
Диффузное альвеолярное повреждениеОстрая интерстициальная пневмония
Неспецифическая интерстициальная пневмонияНеспецифическая интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмонияЛимфоцитарная интерстициальная пневмония

Важной характеристикой служит мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких, что позволяет в одном небольшом участке легочной ткани наблюдать все фазы патологического процесса: интактную ткань, отек и инфильтрацию клетками-эффекторами интерстиция и альвеол, зоны пролиферации фибробластов и участки «сотового легкого».

По мере прогрессирования легочного фиброза и дыхательной недостаточности развиваются легочная гипертензия и легочное сердце, существенно влияющие на клиническую картину заболевания.
В настоящее время нет единого подхода к классификации ИФА. A. Liebow и D. Smith (1968) выделяют пять гистологических форм интерстициальной пневмонии.

  1. Обычная интерстициальная пневмония, характеризующаяся пропотеванием в альвеолы серозного экссудата и инфильтрацией межальвеолярных перегородок клеточными элементами.
  2. Интерстициальная пневмония с облитерирующим бронхиолитом, когда, наряду с описанными выше изменениями, терминальные и респираторные бронхиолы заполняются серозно-фибринозным экссудатом, организация которого приводит к облитерирующему бронхиолиту.
  3. Десквамативная интерстициальная пневмония. Характерная особенность этой формы — выраженная десквамация альвеолярных клеток, заполняющих просветы альвеол.
  4. Лимфоидная интерстициальная пневмония. К особенностям этой формы интерстициальной пневмонии следует отнести лимфоцитарные инфильтраты, выявляемые в межальвеолярных перегородках перибронхиально и периваскулярно.
  5. Гигантоклеточная интерстициальная пневмония. При этой форме заболевания, наряду с лимфоцитарными инфильтратами, в альвеолах выявляются многочисленные гигантские клетки, исходящие, вероятно, из ретикуло-эндотелиальной системы.
    В последние годы появляется все больше работ, авторы которых выделяют только две формы ИФА: десквамативную и муральную. Исходом десквамативной формы ИФА является формирование так называемого «сотового легкого». При муральной форме ИФА патоморфологические изменения более глубокие, чем при десквамативной, так как поражаются не только альвеолярные клетки, но и эндотелий капилляров, а также базальные мембраны. Прогрессирующий фиброз обусловливает более тяжелое течение и худший прогноз.

Кроме патоморфологических классификаций ИФА, существуют классификации, основанные на учете стадии патологического процесса. J. Livingston (1976) выделил 5 стадий при ИФА:

  1.  
    1. стадия — соединительнотканное утолщение межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация.
    2. стадия — заполнение альвеолярных просветов серозно-фибринозным секретом и клетками при интактной структуре альвеол.
    3. стадия — утрата нормальной структуры альвеол и вовлечение в процесс бронхиол.
    4. стадия — нарушение архитектоники легких с формированием мелких кист.
    5. стадия — формирование так называемого «сотового легкого», при котором кисты увеличиваются до 1 см в диаметре.

М. М. Илькович (1986) выделяет три фазы в течении ИФА:

  1.  
    1.  
      1. — инфильтрации;
      2. — альвеолита;
      3. — интерстициального фиброза.

Кроме того, в зависимости от течения выделяют следующие формы ИФА:

  1. острое течение — смерть наступает через 1,5-2 года с начала появления первых симптомов заболевания (болеют чаще дети);
  2. хроническое течение — продолжительность жизни больных при постепенном прогрессировании заболевания составляет в среднем 6 лет (чаще болеют лица старше 50-ти лет);
  3. рецидивирующее (интермиттирующее) течение отличается от хронического периодически возникающими обострениями, средняя продолжительность жизни — 2-5 лет от начала болезни.

Источник: http://pulmonolog.com/content/etiologiya-i-patogenez-idiopaticheskogo-fibroziruyushchego-alveolita

Фиброзирующий альвеолит

Патогенез идиопатический фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Патогенез идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы.

В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс-эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин-1 [ИЛ-1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении).

Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL-6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток-объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики.

Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес.

Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры (b2-адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток-объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: •• острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания; •• хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; •• рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Источник: http://mma.ru/articles/68417/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий