Парциальная красноклеточная аплазия симптомы

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия

Парциальная красноклеточная аплазия симптомы
(Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия )

Нарушение здоровья, относящееся к группе апластические и другие анемии

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды. Факторы риска апластических анемий.

Химические соединения:
дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой. Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
слабость, снижение работоспособности;
головокружение;
обморочные состояния;
шум в ушах;
мелькание « мушек» перед глазами;
одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
колющие боли в грудной клетке.
Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:
кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
носовые кровотечения;
кровотечения из десен;
почечные и другие кровотечения;
кровоизлияния в головной мозг (редко). Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):
инфекции кожи;
инфекции дыхательных путей;
инфекции мочевыводящих путей и др.

тиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.), но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не восстановить нормальное кроветворение.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания). Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).

Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма).

Возможно совместное применение таких препаратов.
Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр). Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов.

Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка). Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов. Переливание компонентов крови.
Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности.

Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).

Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
Лечение инфекционных осложнений:
антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
системная противогрибковая терапия обязательна;
местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

* – Медицинская статистика по всей группе заболеваний D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Источник: https://symptomd.ru/icd10/d60.0_hronicheskaya_priobretennaya_chistaya_krasnokletochnaya_aplaziya

Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД). Красноклеточные аплазии

Парциальная красноклеточная аплазия симптомы

Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД) самая распространенная приобретенная красноклеточная аплазия у детей, которая встречается чаще, чем врожденная гипопластическая анемия. Этот синдром тяжелой транзиторной гипопластической анемии возникает главным образом у ранее здоровых детей в возрасте от 6 мес.

до 3 лет, большинство детей заболевают в возрасте старше 1 года. Причиной снижения продукции красных кровяных клеток является временное (транзиторное) иммунологическое подавление эритропоэза. Это нарушение часто развивается после вирусного заболевания, хотя специфический вирус не выявлен.

Инфицирование парвовирусом В19, которое может вызывать гипоплазию у детей с хронической гемолитической анемией, не является причиной ТЭД.

Количество ретикулоцитов и костномозговых предшественников эритроидных клеток заметно уменьшено, хотя для постановки диагноза редко возникает необходимость в исследовании костного мозга. В 20 % случаев может иметь место незначительная нейтропения, при этом количество тромбоцитов может быть нормальным или немного повышенным.

Как и при железодефицитной анемии и других красноклеточных гипоплазиях, причиной тромбоцитоза является увеличение количества ЭПО, который, как известно, имеет некоторую гомологию с ТПО. MCV нормальный для возраста, уровень HbF также в норме перед фазой восстановления.

Данное заболевание характеризуется нормальной активностью аденозиндезаминазы эритроцитов, в то время как у большинства детей с врожденной гипопластической анемией она повышена.

Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД) дифференцируют с врожденной гипопластической анемией по возрасту возникновения заболевания и по таким показателям, как зависимый от возраста MCV, уровень HbF и активности, аденозиндезаминазы. Пик заболеваемости ТЭД совпадает с пиком заболеваемости железодефицитной анемией у младенцев, основным источником калорий у которых является молоко; тем не менее эти два нарушения четко различаются MCV.

Практически все дети выздоравливают через 1-2 мес. В случаях тяжелой анемии с отсутствием признаков раннего восстановления может возникнуть необходимость в переливании эритроцитов. Анемия развивается медленно, выраженные симптомы имеются только при тяжелой анемии.

При данном нарушении кортикостероидная терапия неэффективна. Все дети с предполагаемой ТЭД, которым потребовалось более одного переливания, должны быть обследованы на другое возможное заболевание.

В редких случаях явная затяжная ТЭД может быть вызвана индуцированной парвовирусом аплазией эритроцитов у детей с врожденным или приобретенным иммунодефицитом.

Красноклеточная аплазия, связанная с хроническим гемолизом

Из вирусов, вызывающих красноклеточную аплазию, наиболее известен парвовирус В19, который является причиной пятой болезни, или инфекционной эритемы.

Этот вирус обладает особой инфекцион-ностью и цитотоксичностью в отношении предшественников эритроидных клеток в костном мозге и специфически взаимодействует с Р-антигеном эритроцита — его рецептора.

При изучении костного мозга в световом микроскопе обнаруживаются характерные ядерные включения в эритробластах и гигантских пронормобластах. Кроме того, в костном мозге также можно видеть гемофагоцитоз, который, возможно, является причиной наблюдающихся иногда гранулоцитопении и тромбоцитопении.

Поскольку инфекция этим вирусом обычно недолговременная с выздоровлением менее чем через 2 нед., анемия отсутствует или проходит незаметно у здоровых в других отношениях детей, у которых время жизни эритроцитов в периферической крови составляет 110-120 дней.

Однако у пациентов с гемолизом, обусловленным, например, наследственным сфероцитозом или серповидноклеточной болезнью, у которых время жизни эритроцитов значительно укорочено, кратковременное подавление эритропоэза парвовирусом может вызвать тяжелую анемию — апластический криз, характерный для этих заболеваний.

Переход от умеренной анемии к тяжелой обычно происходит спонтанно; предвестником его являются волна ядросодержащих эритроцитов и последующий ретикулоцитоз в периферийной крови.

Время от времени, когда симптомы анемии обостряются, возникает необходимость в переливании эритроцитов. У детей с хроническим гемолизом такой апластический криз вызывается парвовирусом обычно только 1 раз.

Красноклеточная аплазия, связанная с иммунодефицитом

В редких случаях наблюдается персистирование парвовирусной инфекции у пациентов, не способных к развитию адекватного ответа антител на вирус, например у детей с врожденными болезнями иммунодефицита, у детей, которые проходят лечение иммуноподавляющими средствами, и у детей, больных СПИДом.

Возникающая в результате чистая красноклеточная аплазия может быть тяжелой и часто принимается за ТЭД. Этот тип красноклеточной аплазии отличается от ТЭД отсутствием спонтанного восстановления и потребностью более чем в одном переливании.

Диагноз парвовирусной инфекции основывается на обнаружении частиц вируса (в полимеразной цепной реакции), потому что обычные серологические реакции у детей с иммунодефицитом снижены.

Лечение вирусной инфекции у таких больных с хронической инфекцией заключается во внутривенном введении иммуноглобулина (ВВИГ) в больших дозах, содержащего антитела, нейтрализующие парвовирус.

Красноклеточная аплазия, связанная с выкидышем и водянкой плода

При внутриутробном инфицировании наблюдаются различные клинические проявления инфекции с разрушением предшественников эритроидного ростка, в этих случаях происходят частые выкидыши в I и II триместрах, ребенок может также родиться с водянкой и вирусемией. Для определения персистирующей врожденной парвовирусной инфекции необходимо исследование ДНК костного мозга, потому что при иммунологической толерантности к вирусу обычно не происходит образования специфических антител.

Красноклеточные аплазии у взрослых обычно являются хроническими, опосредуются антителами и часто ассоциируются с такими заболеваниями, как хроническая лимфоцитарная лейкемия, лимфома, тимома и СКВ. Эта хроническая опосредованная антителами красноклеточная аплазия очень редко бывает в детском возрасте.

Эритропоэз подавляется также и некоторыми лекарственными средствами, например хлорамфениколом, в зависимости от дозы.

Это препарат вызывает обратимые эффекты в костном мозге в виде ретикулоцитопении, эритроидной гипоплазии и вакуолизации пронормобластов, которые отличаются от идиосинкразической и тяжелой апластической анемии, которая иногда развивается у пациентов, принимающих хлорамфеникол.

– Читать “Анемии при заболеваниях почек у детей. Диагностика и лечение”

Оглавление темы “Анемии у детей”:

Источник: https://dommedika.com/phisiology/krasnokletochnie_aplazii.html

Эритробластопения (Красноклеточная аплазия)

Парциальная красноклеточная аплазия симптомы

Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) – это синдром с резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией. Впервые ПККА описал в 1922 г. Kaznelson. В дальнейшем был описан ряд случаев этого заболевания, при этом у значительной части больных выявлена опухоль вилочковой железы (тимома).

В последующем появились описания врожденной формы ПККА, которая проявлялась в первые 2 года жизни. В настоящее время описано не более 300 больных ПККА и показано, что это не одно, а несколько различных заболеваний. В одних случаях даже при длительном наблюдении за больным не удается выявить связи ПККА с какими-либо другими болезнями (идиопатическая форма ПККА).

В других случаях ПККА связана с опухолью вилочковой железы; нередко этот синдром становится первым проявлением какого-либо гемобластоза. Некоторые авторы выделяют особую (подростковую) форму ПККА с благоприятным течением.

Парциальная красноклеточная аплазия относится к редким заболеваниям (в настоящее время описано примерно 300 таких больных), встречается у лиц различного возраста, чаще у пожилых людей.

Как и при других видах анемии, жалобы больных сводятся к повышенной утомляемости, прогрессирующей слабости, сердцебиению, одышке при незначительных физических нагрузках. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и видимых слизистых; на верхушке сердца выслушивается систолический шум, печень, селезенка не увеличены, геморрагический синдром обычно отсутствует.

Основные гематологические проявления заболевания: уменьшение количества эритро- и нормобластов в пунктатах костного мозга часто при относительной сохранности остальных ростков кроветворения и общей его клеточности, глубокая рефрактерная нормохромная анемия, ретикулоцитопения; число лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы или снижено, лейкоцитарная формула нормальная или выявляется ее сдвиг влево до миелоцитов.

Встречаются случаи с увеличением количества эритро- и нормобластов в костном мозге, хотя в связи с неэффективным эритропоээом содержание эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови уменьшено. При трепанобиопсии костного мозга гипоплазия обычно не выявляется. железа в органах и сыворотке крови увеличено. Прямая проба Кумбса, как правило, отрицательная. Однако, применение агрегат-гемагглютинационной пробы позволяет выявить антитела на поверхности эритроцитов, в большинстве случаев относящихся к классу IgA или к IgG или к сочетанию IgA и IgG.

Достаточно четкого описания клинической картины парциальной красноклеточной аплазии как синдрома при других заболеваниях еще не имеется. Больше всего данных об особенностях его течения у больных с тимомой.

Наряду с рефрактерной анемией, ретикулоцитопенией, эритробластопенией отмечается миастенический синдром (диплопия, мышечная слабость, затруднение глотания и жевания, гнусавость голоса); может быть выражен синдром медиастинальной компрессии (одышка, цианоз, отек области шеи, груди, набухание яремных вен).

Рентгенография и томография органов грудной клетки выявляют затемнение переднего средостения. сывороточного железа увеличено. Электрофорез белков обнаруживает увеличение фракции у-глобулинов, иммуноэлектрофорез — повышение уровня IgA и IgG.

Врожденная форма парциальной красноклеточной аплазии встречается только у детей раннего возраста (от 1 мес. до 1 года), часто у недоношенных. Миелограмма характеризуется аплазией эритробластного ростка, в гемограмме — анемия, ретикулоцитопения.

Этиология парциальной красноклеточной аплазии в большинстве случаев остается неустановленной, у ряда больных возникновение болезни можно связать с применением различных медикаментозных препаратов миелодепрессивного действия.

Высказывается предположение об иммунном генезе заболевания (у части больных в плазме обнаруживают антитела, относящиеся к IgG, фиксирующиеся на ядре нормобластов и эритробластов и оказывающие цитотоксическое действие на эти клетки).

У некоторых пациентов в плазме присутствует ингибитор эритропоэтина, представляющий собой антитела к эритропоэтину, относящийся также к IgG.

Механизмы развития парциальной красноклеточной аплазии, как синдрома, сопутствующего другим заболеваниям, остаются неясными.

Имеются лишь сообщения о выявлении в плазме больных тимомой антител, обладающих строго специфичным действием против ядерного антигена эритробластов.

Основным методом лечения парциальной красноклеточной аплазии является переливание эритроцитной массы.

В некоторых случаях благоприятные результаты достигаются при использовании плазмафереза, кортикостероидных и анаболических гормонов, иммунодепрессивных средств (циклофосфан, 6-меркаптопурин и др.). Если применяемые средства неэффективны, приходится прибегать к спленэктомии.

При врожденной форме парциальной красноклеточной аплазии систематические трансфузии эритроцитной массы способствуют тому, что дети доживают до 8—15-летнего возраста, после чего у части из них наступает спонтанное улучшение и необходимость в гемотерапии отпадает, если улучшения не возникает, болезнь в дальнейшем приобретает такое же течение, как и у взрослых. При развитии парциальной красноклеточной аплазии на фоне тимомы используют облучение или ее оперативное удаление.

Посмотреть профильные лечебные заведения

Источник: http://www.24farm.ru/gematologiya/eritroblastopatiya/

Парциальная красноклеточная аплазия симптомы лечение

Парциальная красноклеточная аплазия симптомы

Материалы представлены из учебного пособия РУДН

Анемии. Клиника, диагностика и лечение / Стуклов Н.И., Альпидовский В.К., Огурцов П.П. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. – 264 с.

Копирование и тиражирование материалов без указания авторов запрещено и преследуется по закону.

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – Pure Red Cell Aplasia (PRCA) – заболевание или синдром, который клинически и лабораторно представлен глубокой анемий и избирательной (чистой) аплазией только красного ростка кроветворения – тяжелой нормохромной анемий с низким уровнем ретикулоцитов, отсутствием или резким снижением количества эритрокариоцитов в костном мозге без его общей гипоплазии, сохранностью лейко– и тромбоцитопоэза, высоким содержанием железа в сыворотке крови, отложением его в органах и коже, потребностью в трансфузиях эритроцитов. В России проблема диагностики и лечения ПККА наиболее полно изучена профессором Пивником А.В.ПККА в идиопатической форме выступает как самостоятельное заболевание, в симптоматической форме – как синдром и сочетается с другими заболеваниями. При ПККА определяется тяжелая нормохромная гипорегенераторная анемия с нормальными (при отсутствии длительного анамнеза заболевания) размерами печени и селезенки. Таким больным проводится исследование костного мозга: в миелограмме видно отсутствие клеток красного ряда, в трепанобиоптате – сохранное соотношение ядросодержащих клеток и жирового костного мозга, отсутствие эритрокариоцитов.

Механизм развития ПККА связан с образованием антител против эритрокариоцитов – предшественников эритроцитов. Наиболее часто патологические аутоантитела вырабатываются при системных коллагенозах (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), хронических гепатитах, изолированном легочном гемосидерозе, геморрагическом васкулите.

Обнаружен специфический вирус (парвовирус В19,PVB19), поражающий избирательно эритрокариоциты костного мозга и вызывающий ПККА, который относится к РНК-содержащим вирусам.

PVB19 передается воздушно-капельным путем или трансфузионно, инфицирование проявляется признаками ОРВИ, в лабораторных тестах определяется легкая нормохромная гипо- арегенераторная анемия.

Формы ПККА:

1.     Идиопатическая

2.     Врожденная (наследственная) ПККА Даймонда-Блекфана

3.     Аутоиммунная гемолитическая анемия, протекающая как парциальная красноклеточная аплазия (АИГА-ПККА)

4.     ПККА в сочетании с М-градиентом

5.     Вторичная (симптоматическая)

Идиопатическая форма ПККА

Заболевание дебютирует с постепенного появления и прогрессирования симптомов анемии. Основные жалобы обусловлены низкой концентрацией гемоглобина: головокружение, слабость, мушки пред глазами, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, ходьбе.

Как правило, при обращении к гематологу уже определяется тяжелая нормохромная гипорегенераторная анемия с нормальными (при отсутствии длительного анамнеза заболевания) размерами печени и селезенки.

Тяжесть анемии обуславливает тяжелое состояние больных, наличие у них одышки в покое, признаков сердечно-сосудистой недостаточности.

Для установления диагноза необходимо провести исследование крови на ретикулоциты, провести стернальную пункцию и трепанобиопсию, исключить гемолитический характер анемии, обследовать на наличие онкологического и системного воспалительного заболевания, тимомы.

Основным методом лечения больных идиопатической ПККА является заместительная гемокомпонентная терапия.

Учитывая постоянную зависимость больных от донорских эритроцитов, такое лечение проводится длительно, что рано или поздно приводит к иммунизации, то есть появлению антиэритроцитарных антител и непереносимости гемотрансфузий.

Сенсибилизация изоантителами приводит к появлению тяжелых посттрансфузионных осложнений: гиперэргическая лихорадка, озноб, крапивница, трансфузии становятся неэффективными – отсутствует прирост концентрации гемоглобина.

Единственным методом профилактики изосенсибилизации является изначальное выполнение транфузионной терапии только отмытыми эритроцитами (очищенными физиологическим раствором от примесей плазмы и разрушенных клеток).

При развитии сенсибилизации к донорским эритроцитам необходимо проводить трансфузии только эритроцитарной массой по подбору (с предварительной проверкой совместимости эритроцитов донора и плазмы реципиента), уменьшить количество изоантител можно с помощью плазмафереза. При развитии резистентности к гемотрансфузиям (разрушении перелитых эритроцитов изоантителами, отсутствие прироста гемоглобина) возможно проведение спленэктомии.

Другими отдаленными пострансфузионными осложнениями, которые являются неизбежными и в ряде случаев вызывают гибель пациентов,  являются трансмиссивные инфекции (вирусные гепатиты) и вторичный посттрансфузионный гемосидероз.

Патогенез гемосидероза связан с накоплением железа в органах ретикулоэндотелиальной системы (РЭС: печень, селезенка, костный мозг), коже, надпочечниках, легких, сердце.

Для вторичного гемосидероза характеренсеро-землистый оттенок кожи, увеличение размеров печени и селезенки, наличие симптомов поражения других органов (надпочечниковая недостаточность, пневмосклероз, кардиомегалия, сердечно-сосудистая недостаточность).

Для профилактики и лечения гемосидероза необходимо проводить мониторинг сывороточного ферритина, и при увеличении его содержания более 1000 мкг/л показано назначение хелаторной терапии (дефероксамин, деферазирокс).

Прогноз при идиопатической ПККА неблагоприятный. Практически все больные погибают из-за прогрессирующей анемии, посттрансфузионных осложнений, острого лейкоза. Во многих случаях ПККА является первым симптомом гемобластоза, который развивается иногда через несколько лет от начала ПККА.

Врожденная (наследственная) ПККА Даймонда-Блекфана

Впервые описана в 1938 году, помимо признаков ПККА, патологии, связанной с гемосидерозом у зависимых от трансфузий донорских эритроцитов больных, выявляются соматические аномалии, связанные с врожденными хромосомными дефектами.

Наиболее частыми клиническими признаками анемии Даймонда-Блекфана являются инфантилизм, монголоидные черты лица, нарушение осанки, крипторхизм, близорукость.

Из особенностей кроветворения можно выделить наличие эритрокариоцитов в костном мозге иногда вплоть до гиперплазии эритроидного ростка, при обязательной стойкой ретикулоцитопении.

Лечение связано с заместительной терапией эритроцитарной массой по подбору или отмытыми эритроцитами. Возможно использовать короткие курсы глюкокортикостероидной терапии, иммуносупрессивной терапии циклоспорином А.

Единственным патогенетическим методом лечения анемии при болезни Даймонда-Блекфана является аллогенная трансплантация костного мозга, меняющая кроветворение, но не вылечивающая от врожденных генетических аномалий.

 Аутоиммунная гемолитическая анемия, протекающая как ПККА (АИГА-ПККА)

Этиология, как и при классической АИГА неизвестна, однако часто связана с приемом лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты), перенесенными вирусными инфекциями, встречается в дебюте системного воспалительного заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), тиреодита. При данном заболеванииотмечается сочетание повышенного разрушения эритроцитов и сниженного их образования. Основными признаками гемолиза являются непрямая билирубинемия, снижение продолжительности жизни эритроцитов и спленомегалия, однако данные маркеры гемолиза выражены незначительно по сравнению с классической АИГА, в связи с низкой массой циркулирующих эритроцитов. Нарушение продукции эритроцитов характеризуется ретикулоцитопенией на фоне гипо- или гиперплазии эритроидного ростка костного мозга, что характеризует эритропоэз, как неэффективный.

Лечение проводится по принципам терапии АИГА: преднизолон, циклоспорин А, циклофосфан, винкристин, метотрексат – направленной на блокирование аутоиммунного процесса.

Прогноз заболевания благоприятный. Смерть в основном от прогрессии анемии, инфекционных осложнений на фоне выраженной иммуносупрессии.

ПККА в сочетании с М-градиентом

Редкое заболевание, проявляющееся ПККА и парапротеинемией.

общего белка в крови обычно немного повышенно – 87 – 95 г/л, при проведении иммуноэлектрофореза сыворотки крови выявляется парапротеин IgG, IgA, IgM классов (каппа и лямбда цепи встречаются одинаково часто).

При данном заболевании доказан иммунный механизм развития ПККА, причем парапротеинемия определяется часто как до появления клиники ПККА, так и после достижения ремиссии анемии, иногда даже пожизненно.

Лечение связано с иммуносупрессивной терапией, обычно используется преднизолон в высоких дозах, так называемая «пульс-терапия» (500 – 1000 мг преднизолона или 20 – 40 мг дексаметазона 4 – 5 дней в/в капельно).

Прогноз благоприятный, возможно получение длительных ремиссий заболевания, однако сохраняющаяся парапротеинемия требует постоянного монитогинга, диспансерного наблюдения у гематолога для исключения рецидивов заболевания, манифестации системного коллагеноза или хронической инфекции, трансформации в лимфопролиферативное заболевание.

Вторичная (симптоматическая) ПККА

ПККА как синдром — явление не редкое, встречается при системных коллагенозах, тимоме, злокачественных опухолях, миелопролиферативных заболеваниях, начале острого лейкоза, лимфопролиферативных заболеваниях (Т-клеточных лимфомахс изолированным поражением костного мозга, волосатоклеточном лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфоцитоме селезенки и др.).

Лечение связано с симптоматической гемотрансфузионной терапией, патогенетической терапией, направленной на иммуносупрессию (преднизолон, циклоспорин А, винкристин, азатиоприн, метотрексат) и спленэктомией, этиотропного лечения – противоопухолевые препараты, тимомэктомия.

Форма, обусловленная PVB19 инфекцией возникает у пациентов с иммунодефицитом, обусловленным лимфомой и ВИЧ в стадии вторичных заболеваний. Особенностью заболевания, является паразитирование парвовируса в ядерных клетках красного ростка костного мозга.

Вирус существует у лиц с нормальным иммунитетом в течение 21 дня, затем элиминируется вирус-нейтрализующими антителами IgM с формированием пожизненного иммунитета, обусловленного IgG-антителами. Этот эпизод после острой инфекции протекает, как постинфекционная астения, уровень гемоглобина (Hb) постепенно нормализуется.

При хронических наследственных гемолитических анемиях (серповидно-клеточная и другие гемоглобинопатии, микросфероцитоз и другие мембранопатии) с укорочением продолжительности жизни эритроцитов, выключение эритропоэза на 3 недели не перекрывается новой популяцией эритроцитов,  возникают «апластические кризы» до степени анемической комы, когда по жизненным показаниям переливаются донорские эритроциты. У лиц с иммунодефицитом (ВИЧ-инфекция, повторные курсы полихимиотерапии, трансплантация органов и тканей) наблюдается персистенция вируса в течение многих месяцев. Для лечения PVB19 инфекции применяют внутривенный донорский иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 5 г белка в сутки от 7 до 14 дней, который используется и при реактивации инфекции.

Прогноз ПККА зависит от сроков установления основного заболевания и его курабельности, хотя тяжелая анемия является фактором плохого прогноза при лечении всех злокачественных процессов, от наличия посттрансфузионных осложнений (трансмиссивные инфекции, гемосидероз, резистентность к гемотрансфузиям), инфекционных осложнений на фоне иммуносупрессии.

Источник: https://komuartist.ru/parcial-naya-krasnokletochnaya-aplaziya-simptomy-lechenie.html

16. КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ АПЛАЗИЯ

Парциальная красноклеточная аплазия симптомы

• Терапия андрогенами может корригировать анемию при уремии, хотя андрогенотерапия сопровождается побочными эффектами: гирсутизмом, вирилизацией, кожными инфекциями и токсическим воздействием на печень.

Термин «чистая красноклеточная аплазия» применяется для обозначения синдрома, характеризующегося эритропоэтической гипоплазией при отсутствии поражения других ростков кроветворения.

•Различают три типа заболевания:

•Острая красноклеточная аплазия.

•Хроническая красноклеточная аплазия конституциональная.

•Хроническая красноклеточная аплазия приобретенная.

ОСТРАЯ КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ АПЛАЗИЯ

•Транзиторная эритробластопения, встречающаяся как у детей, так и у взрослых.

•Наблюдается у больных с гемолитическими анемиями(наследственный сфероцитоз, серповидноклеточная анемия и другие хронические гемолитические анемии), когда происходит быстрое исчезновение из КМ на короткое время эритробластов(острая эритробластопения).

•Транзиторный апластический криз возникает при прогрессировании анемии и исчезновении из периферической крови ретикулоцитов. Природа возникновения таких кризов до настоящего времени окончательно не установлена.

ЭТИОЛОГИЯ

• Наиболее часто апластические кризы возникают у больных, инфицированных человеческим парвовирусом В 19, однако острые эпизоды могут наблюдаться у детей без признаков других заболеваний. Острую аплазию эритропоэза наблюдали у больных во время гепатита, после различных инфекций.

• Наиболее характерна для возрастной группы от 1 до 4-х лет и очень часто сочетается с продромальными симптомами и с полным выздоровлением через несколько недель. Этот синдром был назван «транзиторная эритробластопения детства» (ТЭД).

•При ТЭД у больных был обнаружен IgG, ингибирующий формирование эритроидных колоний.

•Некоторые лекарственные препараты, такие как аспирин, барбитал, колхицин, гепарин, азатиоприн, сульфтиазол, изониазид, аминопирин, фенилбутазон и многие другие, могут вызывать развитие острой красноклеточной аплазии, клинические проявления которой исчезают после полной отмены лекарственного препарата.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

• Перед развитием красноклеточной аплазии у больных часто наблюдаются эпизоды фебрильной температуры, обычно вследствие инфекционных процессов в легких и органах желудочно-кишечного тракта.

• При осмотре обращает на себя внимание бледность. Самой частой является жалоба на слабость.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ

• Может наблюдаться гематологическая картина основного заболевания (наследственный микросфероцитоз, серповидноклеточная анемия и др.).

•Характерны анемия и ретикулоцитопения; количество гранулоцитов и тромбоцитов обычно нормальное, но может наблюдаться и снижение этих показателей.

•Активность 5-нуклеотидазы угнетена.

•Костный мозг: эритроидные элементы отсутствуют и появляются только при выздо-

ровлении.

в крови

• Ретикулоцитоз отмечается только при выздоровлении, в этот же период

могут появиться ядросодержащие эритроидные элементы.

криза и

• Уровень сывороточного железа обычно высокий в течение апластического

при выздоровлении.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

•Снижение уровня Hb с ретикулоцитопенией на фоне гемолитической анемии предполагает диагноз апластического криза.

•Отсутствие поражения других ростков кроветворения и поражение только эритроидного ростка исключают другие причины анемии.

•Транзиторная эритробластопения детства отличается от хронических форм красноклеточной аплазии быстрым выздоровлением.

ТЕРАПИЯ, ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ

•Прекращение употребления лекарств при лекарственно-индуцированной красноклеточной аплазии.

•Трансфузии эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов.

•Выздоровление наступает спонтанно через несколько дней или недель.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ

• Хронические формы красноклеточной гипоплазии более характерны для взрослых. Возраст пациентов колеблется от 7 лет до 79 лет, но обычно патология возникает в возрасте 50 лет и старше.

ЭТИОЛОГИЯ

• Более чем в 50 % случаев хроническая красноклеточная аплазия возникает на фоне тимомы, а также на фоне широкого спектра иммунологических нарушений.

КЛИНИКА

• Начало заболевания постепенное: жалобы на общую слабость и снижение аппетита. При осмотре больного обращает на себя внимание бледность кожи и слизистых.

• Анемия обычно хроническая, тяжелая, нормоцитарная или с небольшим макроцитозом. Количество ретикулоцитов снижено или они полностью отсутствуют. лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное, хотя у некоторых больных может развиваться лейко-и тромбоцитопения.

•Костный мозг: нормоклеточный с нормальными грануло-и тромбоцитопоэзом и угнетением эритроидного ростка кроветворения.

•Уровень сывороточного ЭПО высокий.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лечение направлено на поиск и коррекцию причин, которые могут вызвать развитие красноклеточной аплазии (прием лекарственных препаратов, опухолевые заболевания).

•При отсутствии вызывающих аплазию причин проводится поддерживающее лечение:

•при обнаружении патологии иммунной системы следует использовать ГК или иммуносупрессивные препараты, включая цитотоксические агенты, АЛГ и спленэктомию.

•У 1/3 пациентов терапия неэффективна.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА А

• Анемия характеризуется снижением цветового показателя, показателей MCV, МСНС, анизо-и пойкилоцитозом. Анемический синдром по клинике сходен с проявлениями анемии при хронических заболеваниях. Наблюдаются:

•Снижение концентрации сывороточного железа.

•Нормальный или сниженный уровень общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

•Повышение запасов железа в печени и КМ.

•Нарушение ответа на лечение препаратами железа.

•Лечение: адекватные дозы витамина А.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В6

•Чаще всего дефицит витамина 6В развивается у лиц, получающих противотуберкулезные препараты (изониазид, пиразинамид, циклосерин), которые нарушают метаболизм витамина В6.

•Анемия является гипохромной и нормоцитарной с резким раздражением красного ростка КМ без признаков повышенного гемолиза периферических эритроцитов.

•Количество ретикулоцитов обычно снижено.

•Тяжесть анемии зависит от дозы и длительности применения лекарств.

•Лечение: большие дозы пиридоксина.

ДЕФИЦИТ РИБОФЛАВИНА

•При дефиците рибофлавина наблюдается снижение активности эритроцитарной глютатион редуктазы, однако у этих больных не наблюдается гемолиза или повреждения эритроцитов, индуцированных оксидантами.

•Анемия является нормоцитарной, нормохромной с вакуолизацией эритроидных предшественников в КМ, которая появляется после красноклеточной аплазии.

•Лечение: рибофлавин.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА С

•При цинге может наблюдаться макроцитарная, нормоцитарная либо микроцитарная анемия.

•Микроцитарная анемия развивается вследствие того, что недостаток витамина С приводит к нарушению метаболизма железа, уменьшению его всасывания и транспорта.

•Дефицит железа у детей часто сочетается с дефицитом пищевого витамина С.

•Нормоцитарная анемия также развивается при недостатке витаминаС, возможно, вследствие нарушения механизма клеточной антиоксидантной защиты и гемолиза эритроцитов. Количество ретикулоцитов при данной форме колеблется от 5% до 10%.

•Макроцитарная анемия при дефиците витамина С развивается(у 10% больных )вследствие того, что аскорбиновая кислота взаимодействует с фолиевой кислотой, которая необходима для образовании тетрагидрофилиевой кислоты. Вследствие связывания фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК, и развивается мегалобластная анемия.

•Анемия при дефиците витамина С быстро купируется при приеме адекватных доз аскорбиновой кислоты. В процессе терапии необходимо также назначение фолиевой кислоты.

•Витамин Е выполняет в организме человека роль антиоксиданта.

•Снижение уровня витамина Е приводит к повышенному образованию перекисей липидов в клеточной мембране и укорочению продолжительности жизни эритроцитов.

•Патогенез: дефицит витамина Е у взрослых возможен при нарушении кишечного вса-

сывания (энтерит), нарушении всасывания жира при панкреатите, а также при наследственной стеаторее.

• Неонатальный период: у недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности.

• Если новорожденные получают диету, богатую линоленовой кислотой, то ее содержание увеличивается и в мембране эритроцитов, поэтому такие эритроциты легче разрушаются.

• Женское молоко содержит значительно меньшее количество линоленовой кислоты, чем коровье.

•При дефиците витамина Е гемолиз эритроцитов может наблюдаться под воздействием больших доз железа, которые часто необоснованно назначают новорожденным.

•Гемолитическая анемия обычно развивается в 4-6 недельном возрасте.

•Анемия является умеренной (Нв 90-100 г/л), часто сочетается с ретикулоцитозом

(2,5-3,5 %), измененной морфологией эритроцитов, тромбоцитозом, билирубинемией (до 30 мкмоль/л), отеком голеней.

• Эти изменения быстро исчезают при лечении витамином Е.

ДЕФИЦИТ МЕДИ

• Медь необходима для всасывания и утилизации железа, и поддерживает необходимый его уровень для транспорта трансферрином.

• Дефицит меди у взрослых лиц не развивается так как ежедневная потребность в меди очень низкая, а медь широко присутствует в пищевых продуктах.

•Дефицит меди чаще всего развивается у детей и новорожденных. У взрослых дефицит меди обычно возникает при проведении парентерального питания. Кроме того недостаток меди может быть вызван поступлением в организм большого количества цинка, которое нарушает всасывание меди.

•Низкий уровень меди в сыворотке крови может также наблюдаться при гипопротеинемическом статусе (экссудативная энтеропатия, нефроз, болезнь Вильсона).

•Дефицит меди вызывает развитие микроцитарной анемии, сочетающейся с тяжелым дефектом в метаболизме железа, гипоферримией, нейтропенией, вакуолизацией эритроидных предшественников в КМ.

•У детей с дефицитом меди развивается остеопороз и переломы ребер.

•Диагноз основан на обнаружении низкого уровня церулоплазмина или концентрации

меди. Положительный

лечебный

эффект

оказывают

препараты

меди

в 0,2дозе

мг/кг/день, (10 % раствор сульфата меди содержит 5 мг меди в мл).

ДЕФИЦИТ ЦИНКА

•Может сопровождать талассемию или серповидноклеточную анемию, либо может быть вызван интенсивной десфераловой терапией.

•Изолированный дефицит цинка не вызывает развития анемии.

АНЕМИЯ ПРИ ГОЛОДАНИИ

•Анемия может быть вызвана угнетением метаболизма с соответствующим снижением потребности в кислороде.

•Частичное голодание вызывает умеренную или выраженную нормоцитарную, нормохромную анемию со снижением количества эритроидных предшественников в КМ.

•Анемия носит дилюционный характер.

•Полное голодание в течение 9-12 недель способствует развитию анемии и гипоклеточности КМ. Эти явления исчезают при переходе на нормальную диету.

АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ БЕЛКОВ

Источник: https://studfile.net/preview/2767268/page:10/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий