Луковичный склероз сосудов селезенки

Системная красная волчанка

Луковичный склероз сосудов селезенки

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) – острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Системная красная волчанка (СКВ) – болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.

Этиология.Накопилось достаточно фактов в пользу вирусной этиологии СКВ. В эндотелиальных клетках (рис. 175), лимфоцитах и тромбоцитах крови больных СКВ при электронно-микроскопическом исследо-

Рис.

175.Системная красная волчанка. Вирусоподобные включения в эндотелии капилляра почечного клубочка (электронно-микроскопическое исследование биоптата почки). х15 000

вании обнаружены вирусоподобные включения. У больных СКВ и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, и антитела к двухспиральной (вирусной) РНК.

Кроме того, при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНК- содержащим вирусам из группы парамиксовирусов. Однако не исключают, что вирусная инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита.

Большое значение имеет наследственное предрасположение.

Патогенез.Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом.

Клинико-лабораторные и иммуноморфологические исследования показывают, что при СКВ имеет место сенсибилизация организма компонентами клеточных ядер (ДНК). В пусковом механизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но и инсоляция, наследственные факторы.

Гуморальные иммунные реакции связаны с наличием в плазме крови широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы (к ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам), эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам, но преимущественно к нативной ДНК.

В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявления гиперчувствительности немедленного типа).

Патогенное действие клеточных иммунных реакций (гиперчувствительности замедленного типа) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы. Под влиянием лечения СКВ принимает более медленное и доброкачественное течение.

Патологическая анатомия.Изменения при СКВ отличаются большим разнообразием.

Заболевание носит выраженный генерализованнъгй характер, отсюда необычайный клинический и морфологический его полиморфизм, создающий большие трудности в диагностике.

Изменения, которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких- либо характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности морфологических признаков, а также данных клинического обследования.

Однако микроскопическая картина позволяет выяснить признаки, характерные для этого заболевания. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп. К первой

группе относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов (рис. 176), осо-

176. Фибриноидный некроз мелкой артерии при системной красной волчанке

Рис.

бенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена подострым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла(капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки.

Воспалительный процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках (полисерозит).

Третью группу составляют изменения склеротического характера. Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. К характерным признакам СКВ относится периартериальный

«луковичный» склероз в селезенке (рис. 177).

Четвертая группа представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаружи-

Рис.

177.Периартериальный «луковичный» склероз в селезенке при системной красной волчанке

ваются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная активность макрофагов. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.

К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах.

Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки.

Такие ядра называютгематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ. В связи

с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так

называемые волчаночные клетки (рис. 178). Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнаруживаются в разных сочетаниях, но выраженность их может быть разной в зависимости от остроты и длительности течения болезни.

Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце при СКВ поражается в 1/3 случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях – эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авторовэндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла – возникают артериолиты, капилляриты и венулиты.

В стенке аорты в связи с поражением ее микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке.

В разных органах васкулиты вызывают вторичные изменения – дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками – волчаночный нефрит, другой – без этих признаков, имеющий обычную

клетка (показана стрелкой)

Рис. 178.Волчаночная

картину гломерулонефрита (см. Болезни почек). При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний (рис. 179). При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в

ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов иочагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180). В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с последующим развитием уремии.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией (в таких случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом).

Гистологически в синовиальной оболочке выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, встречаются склерозированные ворсинки, развиваются васкулиты.

В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляютсякрасные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок.

При гистологическом исследовании в собственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты, в артериолах наблюдаются фибриноидные изменения, вплоть до некроза. При затихании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги. Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез, что ведет к облысению.

Осложнения.Наиболее опасные для жизни осложнения связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве волчаночного

179. Почка при волчаночном нефрите

Рис.

180. Волчаночный нефрит:

Рис.

а – кариорексис, гиалиновые тромбы (гистологическая картина); б – субэпителиальные и мезангиальные иммунные комплексы (ИК), деструкция подоцита (Пд). БМ – базальная мембрана, МезК – мезангиальная клетка. х10 000

нефрита. Иногда в связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развиваются гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез, а также эндокринные расстройства.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или инфекции (сепсис, туберкулез).

Предыдущая102103104105106107108109110111112113114115116117Следующая

Дата добавления: 2015-05-16; просмотров: 520; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/3-50199.html

Патологическая анатомия

Луковичный склероз сосудов селезенки

Изменения при СКВ отличаются большим раз-нообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, от-сюда необычайный клинический и морфологический его полиморфизм, создающий большие трудности в диагностике. Изменения, которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков.

Патологоанатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности морфологических признаков, а также данных клинического обследования. Однако микроскопическая картина позволяет выяснить признаки, характерные для этого заболевания.

Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп. Кпервой группе относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани.

Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов (рис. 176), особенно микроциркуляторного русла.

Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена подострим межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках (полисерозит).

Третью группу составляют изменения склеротического характера. Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. К характерным признакам СКВ относится периартериаЛьный «луковичный» склероз в селезенке (рис. 177).

Четвертая группа представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины.

Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная актив-ность макрофагов.

В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.

К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными.

При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называют гематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ.

В связи с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки (рис. 178).

Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнаруживаются в разных сочетаниях, но выраженность их может быть разной в зависимости от остроты и длительности течения болезни.

Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце при СКВ поражается в '/з случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях – эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значитель-ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла – возникают артериолиты, капилляриты и венулиты.

В стенке аорты в связи с поражением ее микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке.

В разных органах васкулиты вызывают вторичные изменения – дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками – волчаночный нефрит, другой – без этих признаков, имеющий обычную картину гломерулонефрита (см. Болезни почек). При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний (рис. 179).

При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180).

В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с по-следующим развитием уремии.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией (в таких случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом).

Гистологически в синовиальной оболочке выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, встречаются склерозированные ворсинки, развиваются васкулиты.

В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок.

При гистологическом исследовании в соб-ственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты, в артериолах наблю-даются фибриноидные изменения, вплоть до некроза. При затихании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги.

Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез, что ведет к облысению.

Осложнения.

Наиболее опасные для жизни осложнения связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве волчаночного нефрита. Иногда в связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развива-ются гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез, а также эндокринные расстройства.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или инфекции (сепсис, туберкулез).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/19_60999_patologicheskaya-anatomiya.html

Патологическая анатомия системной красной волчанки

Луковичный склероз сосудов селезенки

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Л. В. Кактурский, В. А. Насонова, А. И. Струков, А. С. Тиганов, Л. Я. Трофимова.

Системная красная волчанка, будучи представителем группы коллагеновых болезней, характеризуется генерализованным распространением патологического процесса, охватывающего все органы и системы, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. Генерализация вызвана циркуляцией в крови иммунных комплексов, повреждающих сосуды микроциркуляторного русла, следствием чего является системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.

Иммунопатологические реакции подтверждаются усилением функции органов иммуногенеза, преципитацией в стенках сосудов и в поражённых тканях иммунных комплексов с появлением иммунокомпетентных клеток.

Повреждение сосудов микроциркуляции проявляется распространёнными васкулитами деструктивного или пролиферативного характера.

В эндотелии капилляров при электронно-микроскопическом исследовании выявляются своеобразные тубулярные образования, похожие на рибонуклеопротеид парамиксовируса и, возможно, играющие этиологическая роль.

Специфику тканевых реакций при системной красной волчанке обусловливают признаки патологии клеточных ядер:

  • базофилия фибриноида,
  • кариорексис,
  • гематоксилиновые тельца,
  • LE клетки,
  • центральный хроматолиз.

Базофилия фибриноида обусловлена примесью кислых продуктов ядерного распада. Гематоксилиновые тельца, описанные в 1932 году Л. Гроссом, представляют собой набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином.

LE-клетки, или клетки красной волчанки, – это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита. Собственное ядро при этом оттеснено к периферии.

Их можно встретить в синусах лимфатических узлов, в мазках-отпечатках из воспалительного экссудата, например, из пневмонических фокусов. Центральный хроматолиз проявляется вымыванием хроматина из центра клеточных ядер с просветлением последних.

Наиболее характерные изменения при системной красной волчанке отмечаются в почках, сердце, селезёнке. Поражение почек характеризуется развитием волчаночного гломерулонефрита, при микроскопическом исследовании проявляющегося в двух формах:

  1. с характерными признаками системной красной волчанки;
  2. без характерных признаков системной красной волчанки (В. В. Серов, 1974).

К характерным признакам относятся:

  • фибриноид капилляров клубочков,
  • феномен «проволочных петель»,
  • гиалиновые тромбы,
  • кариорексис.

«Проволочными петлями» называют утолщённые, пропитанные плазменными белками и оголённые вследствие слущивания эндотелия базальные мембраны гломерулярных капилляров, которые рассматриваются как предстадия фибриноидных изменений. Их описал в 1935 году. G. Baehr.

Гиалиновые тромбы расположены в просвете клубочковых капилляров и по тинкториальным свойствам расцениваются как внутрисосудистый фибриноид. Для второй формы свойственно развитие мембранозных, мембранознопролиферативных или фибропластических изменений, присущих банальному гломерулонефриту.

Обе формы нередко встречаются в сочетании.

В основе развития волчаночного гломерулонефрита лежит повреждение почечных клубочков иммунными комплексами. При иммунофлуоресцентной микроскопии в клубочках обнаруживается свечение иммуноглобулинов, комплемента, фибрина.

При электронно-микроскопическом исследовании выявляются эквиваленты иммунных комплексов в виде депозитов.

При локализации последних на субэпителиальной поверхности базальной мембраны отмечается повреждение отростков подоцитов, образование шиповидных выростов мембраны, что обозначают как мембранозная трансформация.

В клинике при этом часто отмечается нефротический синдром. Пролиферативная реакция, по мнению В. В. Серова, высказанному в работах 1974 года, связана с размножением мезангиальных клеток. В исходе волчаночного нефрита развивается вторичное сморщивание почек.

Поражение сердца при системной красной волчанке характеризуется развитием эндокардита Либмана-Сакса.

Эндокардит поражает створки и хорды клапанов, пристеночный эндокард, обычно к пороку сердца не приводит, однако возможно развитие недостаточности митрального клапана.

В миокарде обнаруживается жировая дистрофия мышечных клеток («тигровое» сердце), реже – диффузный пролиферативный межуточный миокардит – волчаночный кардит. Наиболее часто поражается перикард.

Селезёнка увеличена, при микроскопическом исследовании в ней обнаруживается характерный признак – «луковичный» склероз – слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол. Фолликулы атрофированы, в красной пульпе выражены плазматизация и макрофагальная реакция. Плазматизация отмечается также в увеличенных лимфатических узлах, костном мозге, вилочковой железе.

Возможно развитие волчаночного пневмонита, протекающего по типу интерстициальной пневмонии с васкулитами и клеточной инфильтрацией интерстициальной ткани. Поражение лёгких может быть связано с присоединением вторичной инфекции.

Волчаночный процесс может поражать печень. При этом в портальных трактах наблюдают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию, дистрофию гепатоцитов.

С васкулитами связано поражение нервной системы при системной красной волчанке.

Висцеральные поражения часто сочетаются с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. При высокой активности заболевания в скелетных мышцах определяется картина острого очагового миозита. В суставах может развиваться картина острого синовита с преобладанием экссудативных реакций и обычно без последующих деформирующих процессов.

При микроскопическом исследовании кожи поражённых и внешне непоражённых участков у 70-80% больных обнаруживаются васкулиты, чаще пролиферативные. Иммунофлуоресцентное исследование выявляет свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермо-эпидермального стыка.

Осложнения и проявления системной красной волчанки, ведущие к смерти больных:

  • почечная недостаточность,
  • очагово-сливная пневмония,
  • васкулиты,
  • анемия,
  • сепсис,
  • инфаркты головного мозга, сердца.

Эти заболевания имеют яркие морфологические признаки.

На морфологическую картину системной красной волчанки накладывает отпечаток кортикостероидная терапия, следствием которой являются угнетение реакции органов иммуногенеза, атрофия надпочечников, остеопороз, ареактивные язвы желудочно-кишечного тракта, признаки синдрома Иценко-Кушинга, иногда – вспышка туберкулёза, сепсиса.

Активное лечение вызвало лекарственный патоморфоз заболевания, характеризующийся преобладанием хронических форм болезни над острыми, возрастанием удельного веса пролиферативных процессов, склеротических изменений, снижением частоты кариорексиса, гематоксилиновых телец, эндокардита Либмана-Сакса.

Морфологически диагностика системной красной волчанки базируется на учёте патологии ядер, волчаночного гломерулонефрита, «луковичного» склероза в селезёнке, положительных результатов иммунофлуоресценции, васкулитов, дезорганизации соединительной ткани, эндокардита Либмана-Сакса.

Для прижизненной морфологической диагностики исследуют материал биопсии почек, кожи, скелетных мышц с обязательным применением иммунофлуоресцентных методов.

Патогенез

При системной красной волчанке очевидна роль нарушений гуморального звена иммунитета с развитием органонеспецифических аутоиммунных реакций, что проявляется гиперфункцией В-лимфоцитов и широким спектром циркулирующих аутоантител – к цельным ядрам клеток и отдельным ингредиентам ядра (ДНК, нуклеопротеид), а также лизосомам, митохондриям, кардиолипидам (ложноположительная реакция Вассермана), свёртывающим факторам крови, эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам, агрегированному γ-глобулину и др. Эти антитела, являясь антителами – свидетелями происшедшего повреждения, способны формировать циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах почек, кожи и др., вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции.

Таков иммунокомплексный механизм развития люпус-нефрита, васкулитов и др. Наличие комплекса ДНК – антитело к этой ДНК и комплемента доказано выделением из ткани почки антител к ДНК, а сами иммунные комплексы обнаружены методом иммунофлуоресценции.

Высокая активность системной красной волчанки характеризуется гипокомплементемией – снижением содержания цельного комплемента (CH50) и его компонентов, особенно C3, принимающего участие в реакции «антиген-антитело», C4, и др.

Накоплено много фактов, указывающих, что имеет место дисбаланс гуморального и клеточного звеньев иммунитета. Последнее проявляется различными реакциями гиперчувствительности замедленного типа, снижением содержания Т-лимфоцитов.

Наличие в отдельных семьях системной и дискоидной красной волчанки, различных аутоиммунных болезней, фотосенсибилизации и непереносимости лекарственных препаратов, обнаружение широкого диапазона циркулирующих аутоантител у членов этих семей позволяют думать о роли генетического предрасположения в развитии болезни, однако конкретные механизмы этого предрасположения ещё не известны.

Экспериментальные модели системной красной волчанки – болезнь новозеландских мышей (NZB, NZW и их гибридов NZB/NZW F1) и собак особых генетических линий (canine lupus) – подтверждают высказанные выше положения, поскольку эти модели, безусловно, характеризуются генетическим предрасположением, дисбалансом в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета и вертикальной передачей онкорнавируса С у новозеландских мышей.

См. также: Аутоаллергические болезни, Коллагеновые болезни.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/bme/k/krasnaya-volchanka/patologicheskaya-anatomiya-skv.html

Глава 17. Ревматич. бол. Пороки

Луковичный склероз сосудов селезенки

Глава17. Ревматические болезни

Классификация.Ревматизм (ревматическая лихорадка),узелковый периартериит (нодозныйполиартериит), ревматоидный артрит,системная красная волчанка, системнаясклеродермия (прогрессирующий системныйсклероз), дерматомиозит (полимиозит),болезнь Шегрена

Ревматическиеболезни —это группа заболеваний, характеризующихсясистемным поражением соединительнойткани и сосудов, обусловленным иммунныминарушениями.

Классификацияревматических болезней:ревматизм (ревматическую лихорадку),ревматоидный артрит (РА), системнуюкрасную волчанку (СКВ), системнуюсклеродермию (прогрессирующий системныйсклероз), узелковый периартериит,дерматомиозит (или полимиозит), синдром(болезнь) Шегрена («сухой синдром»).

Применительно к РА, СКВ, системнойсклеродермии, узелковому периартериитуи дерматомиозиту применяют термин«диффузныеболезни соединительной ткани с иммунныминарушениями», «коллагеновые болезни».

Ревматизм(ревматическаялихорадка, болезнь Сокольского-Буйо) —инфекционно-аллергическое заболевание,характеризуется системной дезорганизациейсоединительной ткани с преимущественнымпоражением сердечно-сосудистой системы,развивающейся у лиц, сенсибилизированныхβ-гемолитическим стрептококком группыА. Клинико-морфологическиеформы:кардиоваскулярная, полиартритическая,церебральная, нодозная.

Системнаякрасная волчанка(болезнь Либмана-Сакса, СКВ) — остро иличаще хронически (с рецидивами) протекающеесистемное аутоиммунное заболевание(аутоантигены – ДНК, РНК, некоторыеядерные белки и т.д.), характеризующеесяпреимущественным поражением сосудов,почек, кожи, сердца, серозных оболочек.

Узелковыйпериартериит(нодозный полиартериит, болезньКуссмауля-Майера) – острое или чащехроническое системное аутоиммунноезаболевание (предполагаемые аутоантигены– миелопероксидаза, протеазы нейтрофильныхлейкоцитов) с поражением артерий среднегои мелкого калибра (некротический васкулитс исходом в узловое фиброзное утолщениестенок артерий), преимущественно почек,сердца, скелетных мышц, желудочно-кишечноготракта и нервной системы. В последнеевремя к вариантам узелкового периартериитаотносят аллергический ангиит сгранулематозом и синдром Черджа-Стросс.

Ревматоидныйартрит(ревматоидный полиартрит, РА) — хроническоеаутоиммунное заболевание (антигены –ткани суставов, IgG и т.д.), основу которого определяетпрогрессирующая дезорганизациясоединительной ткани синовиальныхоболочек и хряща суставов, приводящаяк их деформации. Системный васкулит -причина поражения различных органов-мишеней(сердца, легких, почек и др.).

Системнаясклеродермия(прогрессирующий системный склероз) –хронические системное аутоиммунноезаболевание с прогрессирующим склерозоми гиалинозом стромы различных органови кожи в связи с аномальным неофибриллогенезомфибробластов.

Дерматомиозит(полимиозит) – хроническое системноеаутоиммунное заболевание с преимущественнымпоражением скелетной мускулатуры (реже– гладких мышц) и кожи. Нередко являетсяпаранеопластическим процессом (вторичныйдерматомиозит).

Синдром(болезнь) Шёгрена(«сухой синдром») — это хроническоеаутоиммунное заболевание с преимущественнымпоражением слюнных и слёзных желёз,развитием ксеростомии(сухостьслизистой оболочки рта) и ксерофтальмии(сухость конъюнктивы и роговицы). Можетсочетаться с РА, СКВ, системнойсклеродермией, дерматомиозитом илипервичным билиарным циррозом печени.В 45 раз повышен риск развития неходжкинскихлимфом, особенно лимфатических узлов,лёгких и околоушной слюнной железы.

Переченьпрепаратов, изучаемых на занятии(отмеченызначком : )

макропрепараты– острый бородавчатый эндокардит приревматизме, возвратно-бородавчатыйэндокардит при ревматизме, фибринозныйперикардит («волосатое сердце» – см.рис. 6-31), волчаночный нефрит с исходомв нефросклероз, бурая индурация легких(см. рис. 3-1, 4-7), мускатная печень (см. рис.4-1, 21-1), инфаркт почки (см. рис. 1-18, 5-43),инфаркт селезенки (см. рис. 1-20 5-41);

микропрепараты– мукоидное набухание эндокарда приревматизме, возвратно-бородавчатыйэндокардит при ревматизме, (гранулематозный)миокардит, ревматический миокардитический кардиосклероз, волчаночный нефрит,периартериальный«луковичный» склероз артерий селезенкипри системной красной волчанке, узелковыйпериартериит, кожапри системной склеродермии, синдром(болезнь) Шегрена,полимиозит;

электронограммы– мукоидное (см. рис. 2-38) и фибриноидноенабухание эндокарда при ревматизме.

Рис.17-1. Микропрепарат.Мукоидноенабухание эндокарда при ревматизме.Неизмененнаячасть клапана окрашена в синевато-голубойцвет (1), очаг мукоидного набуханияэндокарда и более глубоких участковткани клапана -в фиолетовый (2) (феномен метахромазии),Окраска толуидиновым синим, а – х 100, б– х 400 (см. также рис. 2-37)

Рис.17-2. Электронограмма. Фибриноидныеизменения эндокарда при ревматизме.Разрушениеколлагеновых волокон (1).Из [1] (см.также рис. 2-39).

Рис.17-3. Макропрепарат.Острый бородавчатый эндокардитмитрального клапана при ревматизме.

Размеры имасса сердца не изменены, створкимитрального клапана умеренно утолщены,отечные, с мелкими (2-3 мм) темно-красногоцвета, крошащимися, тусклыми, легкоотделяемыми тромботическими наложениями(в виде бородавок) по свободному краюстворок (в очагах повреждения эндокардастворок клапана)

а б

Рис.17-4.Макропрепараты(а, б).Возвратно-бородавчатый эндокардитмитрального клапана при ревматизме. Размеры имасса сердца увеличены (гипертрофиямиокарда).

Мелкие тромботическиеналожения красного цвета (в видебородавок) по свободному краюсклерозированных, деформированных,частично сращенных и петрифицированныхстворок митрального клапана (в очагахповреждения эндокарда створок клапана).

Хорды утолщены, сращены, укорочены(ревматический порок сердца)

а б

Рис.17-5. Микропрепарат(а, б). Возвратно-бородавчатый эндокардитпри ревматизме. Створкаклапана склерозирована, гиалинизирована,васкуляризирована, с фокусами мукоидногонабухания и фибриноидного некроза, сослабо выраженной лимфо-макрофагальнойинфильтрацией (1). В участках поврежденияэндокарда, разрушения эндотелия,прикреплен смешанный тромб (2); а – х100, б – х 200.

а б

Рис.17-6. Микропрепараты(а, б).Продуктивный(гранулематозный) ревматическиймиокардит.Гранулемы Ашоффа-Талалаева в стромемиокарда (периваскулярно) с крупнымигиперхромными макрофагами, лимфоцитамии фибриноидным некрозом в центре; х 200(б – из [1]). См. также рис. 7-21.

а б

Рис.17-7. Микропрепараты(а, б).Ревматический миокардитическийкардиосклероз.Разной величины очаги склероза имиофиброз, при окраске пикрофуксиномпо Ван Гизону соединительная тканьокрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты(гипертрофированы) – в желтый (2); б –окраска пикрофуксином по ван Гизону, а– х 400, б – х 200 .

а б

Рис.17-8. Микропрепарат (а, б). Синовит приревматоидном артрите. Синовиальнаяоболочка утолщена, отечна, с пролиферациейсиновиальных клеток.

Фибриноидныеизменения (набухание и некроз) ворсинысиновиальной оболочки ярко эозинофильны(красно-розового цвета), выраженавоспалительная лимфо-макрофагальнаяинфильтрация с примесью плазматическихклеток (ревматоидный синовит, формированиепаннуса).

При трехцветной окраскепикро-Маллори (б) фибриноидные изменениякрасно-оранжевого цвета; в – трехцветнаяокраска пикро-Маллори, а – х 200, б – 120 (препараты С.Г.Раденски-Лоповок). рис. 2-40, 30-15.

Рис.17-9. Микропрепарат. Ревматоидный узел.В околосуставнойсоединительной ткани очаг фибриноидногонекроза с продуктивной лимфо-макрофагальнойреакцией, разрастанием соединительнойткани (склерозом), х 100 (препаратС.Г.Раденски-Лоповок)

а б

Рис.17-10. Макропрепарат (а, б). Волчаночныйнефрит с исходом в нефросклероз.

Почки(всегда обе) умеренно уменьшены в размерах(в начале заболевания увеличены),уплотнены, с мелкозернистой поверхностью,с полнокровными сосудами, могут быть скровоизлияниями, красным крапом инапоминать большие пестрые почки. Висходе развиваются вторично-сморщенныепочки. В верхнем полюсе почки (б) виденнебольшой свежий инфаркт (см. также рис.8-7).

а б

Рис.17-11. Микропрепараты (а, б). Волчаночныйнефрит.Стенкимногих капилляров клубочка утолщены игиалинизирвоаны (феномен «проволочныхпетель») или в состоянии фибриноидногонекроза. В некоторых капиллярах гиалиновыетромбы.

Местами виден кариорексис икариолизис, причем пылевидные фрагментыразрушенных ядер обусловливают базофилию(фиолетовый цвет) части очагов фибриноидногонекроза, что специфично для фибриноидногонекроза при системной красной волчанке;а – х 200, б – х 600 (препаратыС.Г.

Раденски-Лоповок). См. также рис. 8-8,5-31.

Рис.17-12. Микропрепарат. Периартериальный«луковичный» склероз артерий селезенкипри системной красной волчанке.Концентрическийпериартериальный склероз центральныхартерий селезенки (напоминает луковичнующелуху). Очаги фибриноидного некроза впериартериальной ткани (а), склероз,гемосидероз красной пульпы селезенки;х 200.

Рис.17-13. Микропрепарат. Продуктивно-деструктивныйваскулит ветви легочной артерии присистемной красной волчанке.Лимфо-макрофагальная инфильтрация,пролиферация эндотелия и фибриноидныеизменения стенки ветви легочной артериис сужением ее просвета; х 400 (препаратА.Л.Черняева и М.В.Самсоновой).

Рис.17-14. Макропрепарат. Эндокардит Либмана-Саксапри системной красной волчанке». Размеры имасса сердца увеличены (гипертрофиямиокарда).

Мелкие тромботическиеналожения красного цвета (в видебородавок) по свободному краю умеренносклерозированных и деформированныхстворок аортального клапана (в очагахповреждения эндокарда створок клапана).

Видны также атеросклеротические бляшкив интиме аорты (препаратО.О.Орехова).

а б

Рис.17-15. Микропрепараты (а, б). Узелковыйпериартериит (нодозный полиартериит),а – мезентериальная артерия, экссудативнаястадия артериита; б – мезентериальнаяартерия, пролиферативная стадияартериита, эндоваскулит, периартериальныйсклероз в виде муфты; х 100 (препаратыС.Г.Раденски-Лоповок).См. также рис. 16-33.

Рис.17-16. Микропрепарат. Кожа при системнойсклеродермии (прогрессирующем системномсклерозе). Атрофияэпидермиса, выраженные склероз и гиалиноздермы, особенно в субэпидермальномслое, продуктивные васкулиты; х 100(препаратС.Г.Раденски-Лоповок).

а б в

Рис.17-17. Микропрепараты (а – в). Синдром(болезнь) Шегрена.Диффузно-очаговые лимфоцитарныеинфильтраты слюнной железы, атрофияжелезистой паренхимы и разрастаниесоединительной ткани (склероз); а – х60, б, в – х 200 (в – препарат С.Г.Раденски-Лоповок).

Рис.17-18. Микропрепарат. Полимиозит. Инфильтрацияскелетной мышцы лимфоцитами, плазматическимиклетками, макрофагами, активацияфибробластов, дистрофия и некроз мышечныхклеток, склероз стромы; х 100 (препаратС.Г.Раденски-Лоповок).

Источник: https://studfile.net/preview/5871883/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий