Красноклеточная аплазия костного мозга

Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы

Красноклеточная аплазия костного мозга

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

34046

Дата обновления: Декабрь 2019

Аплазия костного мозга (аплазия кроветворения) – синдромы костномозговой недостаточности, которые характеризуются подавлением функций кроветворения.

У пациентов наблюдается дефицит всех видов кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Первопричина аплазии кроветворения выявляется с помощью лабораторных методов. Способы лечения зависят от болезни, которая вызвала патологию.

В международной классификации болезней (МКБ-10) аплазия костного мозга обозначается кодом D61.

Что такое аплазия костного мозга?

Костный мозг – орган кроветворной системы, который содержит как стволовые, так и созревшие клетки крови. Уменьшение количества всех клеток крови из-за приобретенной (часто) или врожденной (редко) аплазии костного мозга называется апластической анемией. Врожденные формы включают анемию Фанкони и синдром Даймонда-Блекфена.

Аплазия костного мозга – состояние, при котором кроветворная функция костного мозга резко подавлена

Ежегодно возникает 0,2-0,3 случая на 100 000 человек. Около 200-300 человек в России страдают аплазией костного мозга. Болезнь опасна для жизни и отражается в измененной картине крови пациентов. Диагноз может затронуть даже здоровых молодых людей.

Если нарушается гемопоэз в костном мозге, могут образовываться дефектные кровяные клетки. Расстройство может затрагивать разные типы клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Симптомы аплазии кроветворной системы возникают потому, что количество клеток уменьшается настолько, что они не могут выполнять свою функцию в достаточной степени.

Классификация

По клиническому течению различают острую (до 1 месяца), подострую (от 1 до 6 месяцев) и хроническую форму (от полугода и дольше) заболевания. По тяжести грануло- и тромбоцитопении выделяют 3 степени:

  1. Легкую (тромбоцитов более 20х109/л, гранулоцитов – более 0,5х109/л).
  2. Тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,5х109/л).
  3. Очень тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,2х109/л).

Симптомы

Уменьшение концентрации эритроцитов вызывает слабость, усталость, одышку и учащенное сердцебиение, особенно во время физических нагрузок. У пациентов с анемией часто наблюдается бледность кожных покровов.

При аплазии костного мозга иммунная система снижается

Из-за уменьшения количества белых кровяных телец повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Поскольку иммунная система организма не может оптимально работать с уменьшенным количеством гранулоцитов, инфекция может привести к фатальным последствиям. Поэтому важно обратиться незамедлительно к врачу в таких ситуациях.

При уменьшенном количестве тромбоцитов нарушается свертывающая система крови. В результате возникают так называемые петехии – очень небольшое точечное кровотечение или кровоподтеки (гематома). Они также могут возникать спонтанно, без предварительной травмы. Даже относительно небольшое кровотечение или микротравма (например, при посещении стоматолога) может привести к летальному исходу.

Причины

По этиологии (причине возникновения) выделяют врожденную и приобретенную аплазию костного мозга.

Врожденная форма:

  • Анемия Фанкони.
  • Синдром Даймонда-Блекфена.

Приобретенная форма:

  • Идиопатическая (>70% случаев).
  • Лекарственная (10%): нестероидные противовоспалительные средства, хлорамфеникол, фенилбутазон, золото, пеницилламин, аллопуринол, фенитоин.
  • Токсическая (10%).
  • Вирусная (5%): особенно парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барр.

Поскольку во многих ситуациях фактор риска не может быть определен, большинство случаев заболевания следует классифицировать как идиопатические – без известной причины. Однако гипоплазия (или аплазия) костного мозга также может возникать как часть аутоиммунного заболевания, такого как системная красная волчанка.

Известно, что ряд цитотоксических препаратов увеличивает риск развития гипоплазии в области костного мозга. Следует отметить, что антиметаболиты вызывают только острую аплазию, тогда как алкилирующие вещества – хроническую.

Опасные осложнения

Гипоплазия, как и аплазия, костного мозга может протекать остро или хронически. Первыми предупредительными признаками могут быть нейтропения и тромбоцитопения.

Иногда возникают клинические признаки анемии: усталость, общее чувство слабости, бледность кожи и слизистых оболочек. При хронической форме развиваются инфекции в области рта и шеи.

Иногда увеличивается склонность к кровотечениям.

Диагностика

При физикальном осмотре больного определяют частоту пульса, так как при аплазии чаще всего он учащен

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр пациента. При подозрении на аплазию костного мозга назначают следующие обследования:

  • Анализ крови.
  • Гистологическое исследование.
  • Цитогенетическое исследование.

При микроскопическом анализе выявляются «пустоты» в костном мозге. Это означает, что гемопоэтические клетки, которые содержатся у здоровых людей, отсутствуют и частично заменены жировыми клетками у пациентов с аплазией кроветворной системы.

Однако значительное снижение таких клеток также наблюдается при других заболеваниях. Врожденная недостаточность костного мозга или миелодиспластический синдром – распространенные причины гипоплазии кроветворной системы. Поэтому необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить диагноз.

Чтобы исключить лейкоз или миелодиспластический синдром и другие причины, может потребоваться цитогенетическое исследование.

Возможные отклонения в количестве, а также в структуре хромосом могут быть обнаружены с помощью этого метода исследования. Приобретенная форма болезни обычно не характеризуется дефектами генетического материала.

Выявление изменений в хромосомах, скорее всего, указывает на наличие миелодиспластического синдрома.

Лечение

Если известен фактор, вызывающий анемию – излучение, химические вещества, лекарства, – рекомендуется его устранить. Лечение зависит от тяжести заболевания. Терапия тяжелой и очень тяжелой аплазии кроветворной системы не отличается.

При легкой форме аплазии рекомендуется выжидательная терапия: пациент должен регулярно посещать врача и проходить плановые обследования. Ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов не уменьшается даже при отсутствии лечения.

Болезнь была смертельной в XX веке. Сегодня аплазию можно вылечить трансплантацией стволовых клеток. Если донора нет, иммунодепрессанты могут остановить разрушение костного мозга.

При тяжелой и очень тяжелой аплазии костного мозга назначают следующие терапевтические меры:

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  • Иммунодепрессивная терапия.
  • Поддерживающая терапия.

Если имеется донор в семье (например, братья и сестры), пересадку костного мозга следует выполнить как можно скорее.

Длительное ожидание перед трансплантацией и большое количество переливаний крови могут ухудшить исходное состояние пациента. Если не найдено подходящего донора, назначается иммунодепрессивная терапия.

Предварительное планирование лечения в специализированном центре абсолютно необходимо при аплазии костного мозга.

При аллогенной трансплантации пациент получает стволовые клетки крови от другого человека. Предшественники клеток крови могут принадлежать родственнику или незнакомцу. Аллогенная пересадка незнакомого донора связана с относительно более высокими рисками из-за низкой совместимости тканей.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию

Если подходящий донор не найден, рекомендуется проведение иммуносупрессивной терапии. В этом случае комбинация нескольких препаратов подавляет дефектную иммунную реакцию, которая привела к уменьшению кроветворных клеток в костном мозге.

В последние годы назначают комбинацию антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. В течение первых 4 дней стационарного лечения антитимоцитарный глобулин вводят через вену. Кроме того, пациенты получают в течение 4 недель глюкокортикоидное средство. Как только у пациента улучшается самочувствие и показатели крови, его можно отпустить домой и давать лекарства в виде таблетки или жидкости.

После иммунодепрессивной терапии у около 30% пациентов возникает рецидив болезни. У около 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Если в первые 3-6 месяцев после введения препаратов не наблюдается заметного улучшения состава крови или после успешной терапии апластическая анемия снова рецидивирует, необходима трансплантация стволовых клеток.

Повторная иммуносупрессивная терапия, как правило, не проводится.

Поддерживающая терапия

В зависимости от типа лечения (трансплантация костного мозга или применение иммунодепрессивных препаратов) требуется использовать различные поддерживающие меры, которые помогают бороться с побочными эффектами или осложнениями болезни. Иногда назначают симптоматические средства для уменьшения усталости.

Прогноз

Шансы на выздоровление пациента при своевременно начатом лечении достаточно высокие, хотя это опасное для жизни состояние.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток приводит к выздоровлению 80-90% пациентов с гипоплазией в области костного мозга. Пересадка клеток от незнакомого донора также может вылечить пациентов с заболеваниями костного мозга.

Однако у многих детей и подростков (около 20-30%) по-прежнему развиваются серьезные, а иногда и фатальные осложнения.

После завершения трансплантации пациенты должны обследоваться не реже одного раза в год у специалиста. Плановые обследования помогают своевременно лечить и предотвращать долгосрочные осложнения.

При возникновении симптомов анемии пациент в обязательном порядке должен обращаться за консультацией квалифицированного специалиста. Категорически запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям. Важно не откладывать визит к врачу и своевременно проходить плановые обследования, чтобы избежать осложнений.

Источник: https://limfouzel.ru/kostnyy-mozg/aplaziya-kostnogo-mozga/

Причины и симптомы развития аплазии костного мозга

Красноклеточная аплазия костного мозга

Слово аплазия указывает на отсутствие органа. Гипоплазия же характеризуется недоразвитием ткани, органа. При внутриутробном развитии – отсутствие всего зародыша. Есть виды аплазии, при которых общая жизнеспособность человека не страдает.

К примеру, аплазия руки или ноги; аплазия парных органов, при которой на себя берет всю работу здоровый орган. Но существуют виды аплазии, которые угрожают жизни человека. К таким относится двусторонняя аплазия почек, что несовместима с жизнью. Патогенез объясняется врожденным пороком развития плода.

Позже первого внутриутробного месяца большинство аплазий не возникают.

Аплазия костного мозга, или аплазия кроветворения — это патология, из-за которой показатели кровяных клеток сильно падают. Причиной этого являются нарушения гемопоэза, то есть кроветворной функции в костном мозге. При гипоплазии костного мозга миелоидная ткань замещается жировой. В следствии снижается количество лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов до критических цифр.

Может являться самостоятельным заболеванием, или же симптомом других болезней. Резкий спад показателей крови возможен при хроническом гепатите, онкологии, аутоиммунных заболеваниях.

Симптомы аплазии костного мозга

Главный симптом – ухудшение показателей при анализе крови.

  • Эритроциты. Из-за упадка количества эритроцитов человек чувствует постоянную усталость, слабость в теле, тахикардию, одышку. Кожные покровы имеют бледный оттенок. Под глазами темные круги.
  • Лейкоциты. Они отвечают за иммунную систему. Чем меньше концентрация белых телец в крови, тем выше повышается риск заболеть разными инфекционными заболеваниями. При ослабленном иммунитете угроза осложнений велика. Даже возможен летальный исход.
  • Тромбоциты. При их уменьшении в крови страдает свертываемая функция. По всему телу могут появляться синяки и точечные кровоподтеки. Возникают без ударов, сами по себе. Такое нарушение чревато спонтанными кровотечениями во внутренних органах. Опасность составляют любые ранения.

Причины возникновения

Аплазия имеет врожденный и приобретённый характер.

  • Врожденный. Причиной может быть наследственность. Сюда относятся такие патологии, как анемия Фанкони, то есть врожденная аномалия стволовых клеток. Синдром Даймонда-Блекфена – это наследственная форма красноклеточной аплазии в костном мозге.
  • Приобретенный. Другими факторами, которые провоцируют возникновение данного заболевания, есть побочные действия лекарственных препаратов. В группу риска входят нестероидные противовоспалительные, антибиотики, такие как левомицетин, тетрациклин. В зону риска входят люди, работающие с разными токсическими веществами. Вирусы составляют небольшой процент угрозы.

В большинстве случаёв при приобретённой аплазии причины не известны. Их выделяют как идиопатическую форму заболевания. Могут протекать в виде аутоиммунного заболевания.

Диагностика заболевания

Во-первых, для более точной диагностики любого заболевания врач собирает как можно больше информации о пациенте. Точно так же и с аплазией. После, необходимо пройти осмотр. Во-вторых, пройти назначенные обследования. Поскольку аплазия костного мозга относится к заболеваниям крови обязательный полный анализ крови. Хотя нужную информацию можно получить и с помощью обычного анализа.

Следующим шагом является исследование образца тканей (биопсия) под микроскопом. Это гистологическое исследование. С его помощью обнаруживают пустые места костного мозга, частично заполненные жировыми клетками.

Из-за того, что существует немало заболеваний крови, к примеру, миелодиспластический синдром или лейкоз, необходимо ещё более глубокое обследование. На генетическом уровне, то есть цитогенетическое исследование. С его помощью изучаются изменения в хромосомах пациента.

Если данные обследования костного мозга указывают на аплазию или же на гипоплазию кроветворения – в костном мозге либо почти не производятся кровяные клетки, либо вырабатываются меньше необходимого.

Парциальная красноклеточная аплазия симптомы лечение

Красноклеточная аплазия костного мозга

Материалы представлены из учебного пособия РУДН

Анемии. Клиника, диагностика и лечение / Стуклов Н.И., Альпидовский В.К., Огурцов П.П. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. – 264 с.

Копирование и тиражирование материалов без указания авторов запрещено и преследуется по закону.

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – Pure Red Cell Aplasia (PRCA) – заболевание или синдром, который клинически и лабораторно представлен глубокой анемий и избирательной (чистой) аплазией только красного ростка кроветворения – тяжелой нормохромной анемий с низким уровнем ретикулоцитов, отсутствием или резким снижением количества эритрокариоцитов в костном мозге без его общей гипоплазии, сохранностью лейко– и тромбоцитопоэза, высоким содержанием железа в сыворотке крови, отложением его в органах и коже, потребностью в трансфузиях эритроцитов. В России проблема диагностики и лечения ПККА наиболее полно изучена профессором Пивником А.В.ПККА в идиопатической форме выступает как самостоятельное заболевание, в симптоматической форме – как синдром и сочетается с другими заболеваниями. При ПККА определяется тяжелая нормохромная гипорегенераторная анемия с нормальными (при отсутствии длительного анамнеза заболевания) размерами печени и селезенки. Таким больным проводится исследование костного мозга: в миелограмме видно отсутствие клеток красного ряда, в трепанобиоптате – сохранное соотношение ядросодержащих клеток и жирового костного мозга, отсутствие эритрокариоцитов.

Механизм развития ПККА связан с образованием антител против эритрокариоцитов – предшественников эритроцитов. Наиболее часто патологические аутоантитела вырабатываются при системных коллагенозах (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), хронических гепатитах, изолированном легочном гемосидерозе, геморрагическом васкулите.

Обнаружен специфический вирус (парвовирус В19,PVB19), поражающий избирательно эритрокариоциты костного мозга и вызывающий ПККА, который относится к РНК-содержащим вирусам.

PVB19 передается воздушно-капельным путем или трансфузионно, инфицирование проявляется признаками ОРВИ, в лабораторных тестах определяется легкая нормохромная гипо- арегенераторная анемия.

Формы ПККА:

1.     Идиопатическая

2.     Врожденная (наследственная) ПККА Даймонда-Блекфана

3.     Аутоиммунная гемолитическая анемия, протекающая как парциальная красноклеточная аплазия (АИГА-ПККА)

4.     ПККА в сочетании с М-градиентом

5.     Вторичная (симптоматическая)

Идиопатическая форма ПККА

Заболевание дебютирует с постепенного появления и прогрессирования симптомов анемии. Основные жалобы обусловлены низкой концентрацией гемоглобина: головокружение, слабость, мушки пред глазами, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, ходьбе.

Как правило, при обращении к гематологу уже определяется тяжелая нормохромная гипорегенераторная анемия с нормальными (при отсутствии длительного анамнеза заболевания) размерами печени и селезенки.

Тяжесть анемии обуславливает тяжелое состояние больных, наличие у них одышки в покое, признаков сердечно-сосудистой недостаточности.

Для установления диагноза необходимо провести исследование крови на ретикулоциты, провести стернальную пункцию и трепанобиопсию, исключить гемолитический характер анемии, обследовать на наличие онкологического и системного воспалительного заболевания, тимомы.

Основным методом лечения больных идиопатической ПККА является заместительная гемокомпонентная терапия.

Учитывая постоянную зависимость больных от донорских эритроцитов, такое лечение проводится длительно, что рано или поздно приводит к иммунизации, то есть появлению антиэритроцитарных антител и непереносимости гемотрансфузий.

Сенсибилизация изоантителами приводит к появлению тяжелых посттрансфузионных осложнений: гиперэргическая лихорадка, озноб, крапивница, трансфузии становятся неэффективными – отсутствует прирост концентрации гемоглобина.

Единственным методом профилактики изосенсибилизации является изначальное выполнение транфузионной терапии только отмытыми эритроцитами (очищенными физиологическим раствором от примесей плазмы и разрушенных клеток).

При развитии сенсибилизации к донорским эритроцитам необходимо проводить трансфузии только эритроцитарной массой по подбору (с предварительной проверкой совместимости эритроцитов донора и плазмы реципиента), уменьшить количество изоантител можно с помощью плазмафереза. При развитии резистентности к гемотрансфузиям (разрушении перелитых эритроцитов изоантителами, отсутствие прироста гемоглобина) возможно проведение спленэктомии.

Другими отдаленными пострансфузионными осложнениями, которые являются неизбежными и в ряде случаев вызывают гибель пациентов,  являются трансмиссивные инфекции (вирусные гепатиты) и вторичный посттрансфузионный гемосидероз.

Патогенез гемосидероза связан с накоплением железа в органах ретикулоэндотелиальной системы (РЭС: печень, селезенка, костный мозг), коже, надпочечниках, легких, сердце.

Для вторичного гемосидероза характеренсеро-землистый оттенок кожи, увеличение размеров печени и селезенки, наличие симптомов поражения других органов (надпочечниковая недостаточность, пневмосклероз, кардиомегалия, сердечно-сосудистая недостаточность).

Для профилактики и лечения гемосидероза необходимо проводить мониторинг сывороточного ферритина, и при увеличении его содержания более 1000 мкг/л показано назначение хелаторной терапии (дефероксамин, деферазирокс).

Прогноз при идиопатической ПККА неблагоприятный. Практически все больные погибают из-за прогрессирующей анемии, посттрансфузионных осложнений, острого лейкоза. Во многих случаях ПККА является первым симптомом гемобластоза, который развивается иногда через несколько лет от начала ПККА.

Врожденная (наследственная) ПККА Даймонда-Блекфана

Впервые описана в 1938 году, помимо признаков ПККА, патологии, связанной с гемосидерозом у зависимых от трансфузий донорских эритроцитов больных, выявляются соматические аномалии, связанные с врожденными хромосомными дефектами.

Наиболее частыми клиническими признаками анемии Даймонда-Блекфана являются инфантилизм, монголоидные черты лица, нарушение осанки, крипторхизм, близорукость.

Из особенностей кроветворения можно выделить наличие эритрокариоцитов в костном мозге иногда вплоть до гиперплазии эритроидного ростка, при обязательной стойкой ретикулоцитопении.

Лечение связано с заместительной терапией эритроцитарной массой по подбору или отмытыми эритроцитами. Возможно использовать короткие курсы глюкокортикостероидной терапии, иммуносупрессивной терапии циклоспорином А.

Единственным патогенетическим методом лечения анемии при болезни Даймонда-Блекфана является аллогенная трансплантация костного мозга, меняющая кроветворение, но не вылечивающая от врожденных генетических аномалий.

 Аутоиммунная гемолитическая анемия, протекающая как ПККА (АИГА-ПККА)

Этиология, как и при классической АИГА неизвестна, однако часто связана с приемом лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты), перенесенными вирусными инфекциями, встречается в дебюте системного воспалительного заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), тиреодита. При данном заболеванииотмечается сочетание повышенного разрушения эритроцитов и сниженного их образования. Основными признаками гемолиза являются непрямая билирубинемия, снижение продолжительности жизни эритроцитов и спленомегалия, однако данные маркеры гемолиза выражены незначительно по сравнению с классической АИГА, в связи с низкой массой циркулирующих эритроцитов. Нарушение продукции эритроцитов характеризуется ретикулоцитопенией на фоне гипо- или гиперплазии эритроидного ростка костного мозга, что характеризует эритропоэз, как неэффективный.

Лечение проводится по принципам терапии АИГА: преднизолон, циклоспорин А, циклофосфан, винкристин, метотрексат – направленной на блокирование аутоиммунного процесса.

Прогноз заболевания благоприятный. Смерть в основном от прогрессии анемии, инфекционных осложнений на фоне выраженной иммуносупрессии.

ПККА в сочетании с М-градиентом

Редкое заболевание, проявляющееся ПККА и парапротеинемией.

общего белка в крови обычно немного повышенно – 87 – 95 г/л, при проведении иммуноэлектрофореза сыворотки крови выявляется парапротеин IgG, IgA, IgM классов (каппа и лямбда цепи встречаются одинаково часто).

При данном заболевании доказан иммунный механизм развития ПККА, причем парапротеинемия определяется часто как до появления клиники ПККА, так и после достижения ремиссии анемии, иногда даже пожизненно.

Лечение связано с иммуносупрессивной терапией, обычно используется преднизолон в высоких дозах, так называемая «пульс-терапия» (500 – 1000 мг преднизолона или 20 – 40 мг дексаметазона 4 – 5 дней в/в капельно).

Прогноз благоприятный, возможно получение длительных ремиссий заболевания, однако сохраняющаяся парапротеинемия требует постоянного монитогинга, диспансерного наблюдения у гематолога для исключения рецидивов заболевания, манифестации системного коллагеноза или хронической инфекции, трансформации в лимфопролиферативное заболевание.

Вторичная (симптоматическая) ПККА

ПККА как синдром — явление не редкое, встречается при системных коллагенозах, тимоме, злокачественных опухолях, миелопролиферативных заболеваниях, начале острого лейкоза, лимфопролиферативных заболеваниях (Т-клеточных лимфомахс изолированным поражением костного мозга, волосатоклеточном лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфоцитоме селезенки и др.).

Лечение связано с симптоматической гемотрансфузионной терапией, патогенетической терапией, направленной на иммуносупрессию (преднизолон, циклоспорин А, винкристин, азатиоприн, метотрексат) и спленэктомией, этиотропного лечения – противоопухолевые препараты, тимомэктомия.

Форма, обусловленная PVB19 инфекцией возникает у пациентов с иммунодефицитом, обусловленным лимфомой и ВИЧ в стадии вторичных заболеваний. Особенностью заболевания, является паразитирование парвовируса в ядерных клетках красного ростка костного мозга.

Вирус существует у лиц с нормальным иммунитетом в течение 21 дня, затем элиминируется вирус-нейтрализующими антителами IgM с формированием пожизненного иммунитета, обусловленного IgG-антителами. Этот эпизод после острой инфекции протекает, как постинфекционная астения, уровень гемоглобина (Hb) постепенно нормализуется.

При хронических наследственных гемолитических анемиях (серповидно-клеточная и другие гемоглобинопатии, микросфероцитоз и другие мембранопатии) с укорочением продолжительности жизни эритроцитов, выключение эритропоэза на 3 недели не перекрывается новой популяцией эритроцитов,  возникают «апластические кризы» до степени анемической комы, когда по жизненным показаниям переливаются донорские эритроциты. У лиц с иммунодефицитом (ВИЧ-инфекция, повторные курсы полихимиотерапии, трансплантация органов и тканей) наблюдается персистенция вируса в течение многих месяцев. Для лечения PVB19 инфекции применяют внутривенный донорский иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 5 г белка в сутки от 7 до 14 дней, который используется и при реактивации инфекции.

Прогноз ПККА зависит от сроков установления основного заболевания и его курабельности, хотя тяжелая анемия является фактором плохого прогноза при лечении всех злокачественных процессов, от наличия посттрансфузионных осложнений (трансмиссивные инфекции, гемосидероз, резистентность к гемотрансфузиям), инфекционных осложнений на фоне иммуносупрессии.

Источник: https://agrosmac.ru/parcial-naya-krasnokletochnaya-aplaziya-simptomy-lechenie.html

Парциальная красноклеточная аплазия в сочетании с М-градиентом: обзор литературы и собственные клинические наблюдения

Красноклеточная аплазия костного мозга

А.В. Пивник1,2, А.А.Петренко1, С.В. Кожурин3, С.А. Марьина3

1 Российский университет дружбы народов, ул. Миклухо-Маклая, д. 6, Москва, Российская Федерация, 117198

2 ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова ДЗМ», ш. Энтузиастов, д. 86, Москва, Российская Федерация, 111123

3 ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167

Для переписки: Александр Васильевич Пивник, д-р мед. наук, профессор, ш. Энтузиастов, д. 86, Москва, Российская Федерация, 111123; тел.: 8(495)304-30-39; e-mail: pivnikav@gmail.com

Для цитирования: Пивник А.В., Петренко А.А., Кожурин С.В., Марьина С.А. Парциальная красноклеточная аплазия в сочетании с М-градиентом: обзор литературы и собственные клинические наблюдения. Клиническая онкогематология. 2018;11(3):273–80.

DOI: 10.21320/2500-2139-2018-11-3-273-280

РЕФЕРАТ

Обоснование. Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) — редкий синдром, который характеризуется уменьшением количества предшественников эритроидных клеток в костном мозге. М-градиент, представленный одним классом тяжелых и одним типом легких цепей у больных ПККА, — редкое сочетание, которое выделено в отдельную форму заболевания.

Цель. Представить клиническую картину, возможности диагностики и результаты лечения ПККА, протекающей с М-градиентом.

Материалы и методы. Анализу подвергнуты данные 10 пациентов. Эмпирически установлена наиболее эффективная схема лечения: циклофосфамид по 200–400 мг 2–3 раза в неделю до суммарной дозы 6–10 г и преднизолон ударными курсами 100–120 мг внутрь и 180–240 мг/сут в/в в течение 5 дней.

На 6-й день инъекции преднизолона отменялись, а с 7-го дня начиналось снижение дозы препарата для приема внутрь с полной отменой через 2–3 дня. С интервалом 1 нед. курс повторялся 1–3 раза.

У 4 больных проведен прицельный иммуноферментный анализ М-градиента с целью определить, является ли М-градиент суммой антител к эритрокариоцитам и антиидиотипических антител второго порядка к первым антителам.

Результаты. У 6 из 10 пациентов получены полные ремиссии ПККА в срок от 9 мес. до 22 лет наблюдения, у 4 — ремиссии не достигнуты.

М-градиент представлен олигоклонами IgG (n = 9) и IgA (n = 1). При типировании он состоял из IgGλ (n = 4), IgGκ (n = 5) и IgAκ (n = 1).

После выполнения иммуноферментного анализа М-градиента показано, что предполагаемые антитела первого и второго порядков не выявлены.

Заключение. Полученные результаты позволяют рассматривать гаммапатию при ПККА как результат олигоклональной гиперпродукции иммуноглобулинов без установленной патогенетической связи между М-градиентом и ПККА.

Ключевые слова: парциальная красноклеточная аплазия костного мозга, ПККА, анемия, М-градиент, моноклональная гаммапатия.

Получено: 5 февраля 2018 г.

Принято в печать: 11 мая 2018 г.

Читать статью в PDF 

ЛИТЕРАТУРА

  1. Japson JH, Lovenstein L. Panhypoplasia in the bone marrow. 1. Demonstration of a plasma factor with anti-erythropoietin- activity. Can Med Assoc J. 1968;99(3):99–101.
  2. Гериатрическая гематология. Заболевания системы крови в старших возрастных группах. Под ред. Л.Д. Гриншпун, А.В. Пивника. М.: Медиум, 2012. Т. 2. С. 438–41.[Grinshpun LD, Pivnik AV, eds. Geriatricheskaya gematologiya. Zabolevaniya sistemy krovi v starshikh vozrastnykh gruppakh. (Geriatric hematology. Blood disorders in elderly patients.) Moscow: Medium Publ.; 2012, vol. 2. pp. 438–41. (In Russ)]
  3. Charles RJ, Sabo KM, Kidd PG, Abkowitz JL. The pathophysiology of pure red cell aplasia: implications for therapy. Blood. 1996;87(11):4831–8.
  4. Lacy MQ, Kurtin PJ, Tefferi A. Pure red cell aplasia: association with large granular lymphocyte leukemia and the prognostic value of cytogenetic abnormalities. Blood. 1996;87(7):3000–6.
  5. Руководство по гематологии. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд. перераб. и доп. М.: Ньюдиамед, 2005. Т. 3. С. 274–85.[Vorob’ev AI, ed. Rukovodstvo po gematologii. (Guidelines on hematology.) 3rd revised edition. Moscow: Newdiamed Publ.; 2005, vol. 3. pp. 274–85. (In Russ)]
  6. Идельсон Л.И., Тер-Григоров B.C., Пивник A.B., Эткин А.Ф. Клинико-иммунологические особенности парциальной красноклеточной аплазии сочетанной с моноклональной гаммапатией. Терапевтический архив. 1983;8:75–9.[Idel’son LI, Ter-Grigorov VC, Pivnik AV, Etkin AF. Clinical and immunological profile of pure red cell aplasia together with monoclonal gammopathy. Terapevticheskii arkhiv. 1983;8:75–9. (In Russ)]
  7. Пивник А.В. Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга: клиника, вопросы патогенеза, диагностика, лечение: Дис. … канд. мед. наук. М., 1978.[Pivnik AV. Partsial’naya krasnokletochnaya aplaziya kostnogo mozga: klinika, voprosy patogeneza, diagnostika, lechenie. (Pure red cell aplasia in bone marrow: clinical presentation, pathogenesis, diagnostics, treatment.) [dissertation] Moscow; 1978. (In Russ)]
  8. Андреева Н.Е., Чернохвостова Е.В. Иммуноглобулинопатии. М.: Медицина, 1985. 240 c.[Andreeva NE, Chernokhvostova EV. Immunoglobulinopatii. (Immunoglobulinopathy.) Moscow: Meditsina Publ.; 1985. 240 p. (In Russ)]
  9. Эткин А.Ф., Пивник А.В., Мамиляева З.Х. Олигоклональная парапротеинемия при парциальной аплазии костного мозга. Гематология и трансфузиология. 1987;4:31–4.[Etkin AF, Pivnik AV, Mamilyaeva ZKh. Oligoclonal paraproteinemia in partial red cell aplasia in the bone marrow. Gematologiya i transfuziologiya. 1987;4:31–4. (In Russ)]
  10. Kobayashi T, Hanada T, Sato Y, et al. A case of pure red cell aplasia with monoclonal gammopathy: immune-mediated inhibition of erythropoiesis. Rinsho Ketsueki. 1987;28(11):2029–33.
  11. Balducci L, Hardy C, Dreiling B, et al. Pure red blood cell aplasia associated with paraproteinemia: in vitro studies of erythropoiesis. Haematologia (Budap). 1984;17(3):353–7.
  12. Gu H, Lee WI, Jeon Y, et al. Pure Red Cell Aplasia Associated with Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance and Literature Review. Clin Lab. 2017;63(2):373–8. doi: 10.7754/Clin.Lab.2016.160730.
  13. Murate T, Ohashi H, Ichikawa A, et al. A case of pure red cell aplasia with monoclonal gammopathy. Nihon Naika Gakkai Zasshi. 1992;81(8):1263–5.
  14. Shimmyozu K, Tara M, Okadome T, et al. Pure red cell aplasia with monoclonal gammopathy and von Willebrand disease. Rinsho Ketsueki. 1990;31(9):1468–73.

Источник: http://bloodjournal.ru/partsialnaya-krasnokletochnaya-aplaziya-v-sochetanii-s-m-gradientom-obzor-literatury-i-sobstvennye-klinicheskie-nablyudeniya/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий