Какой врач лечит гранулематоз

Гранулематоз Вегенера

Какой врач лечит гранулематоз

Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, при котором поражаются кровеносные сосуды полости и придаточных пазух носа, глотки, легких и почек.Гранулематоз Вегенера, который также называется некротизирующим респираторным гранулематозом, относится к группе васкулитов – заболеваний, основным признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Это вызывает нарушение притока крови к некоторым органам. В пораженных органах и тканях формируются гранулемы – узелки, состоящие из клеток, участвующих в воспалительном процессе.При ранней диагностике и лечении гранулематоза Вегенера возможно выздоровление. Без лечения гранулематоз Вегенера может привести к летальному исходу.
Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера могут развиваться внезапно или постепенно в течение нескольких месяцев. Первые тревожные симптомы обычно возникают со стороны дыхательных путей и ЛОР-органов: придаточных пазух носа, горла или легких. Состояние больного обычно быстро ухудшается, поскольку поражаются кровеносные сосуды и внутренние органы, которые они питают, например, почки.Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера могут включать:
  • Насморк, ощущение заложенности носа, инфекции придаточных пазух носа
  • Кашель, в некоторых случаях с кровянистой мокротой
  • Одышку или сухие свистящие хрипы при дыхании
  • Лихорадку
  • Слабость и боли в суставах и мышцах
  • Онемение в конечностях, пальцах рук или ног
  • Потерю веса
  • Появление крови в моче (гематурия)
  • Появление на коже язв и кровоизлияний
  • Покраснение глаз, жжение или боль в глазах
  • Отиты

У некоторых людей болезнь поражает только легкие. Поражение почек в течение длительного времени протекает бессимптомно. Только анализы крови и мочи позволяют выявить заболевание. В отсутствие лечения часто развиваются почечная недостаточность и анемия.

Обратитесь к врачу, если у вас есть насморк, который не проходит несмотря на применение лекарственных препаратов безрецептурного отпуска, особенно если насморк сопровождается носовыми кровотечениями или гнойно-кровянистыми выделениями, а также кровохарканье или другие симптомы, характерные для гранулематоза Вегенера. Ранняя диагностика является залогом эффективного лечения, поскольку заболевание может прогрессировать быстро.
Никто не знает точно, что вызывает развитие гранулематоза Вегенера. Вероятно, заболевание развивается из-за того что инфекционное или какое-либо другое воспаление вызывает патологическую реакцию со стороны иммунной системы.Эта реакция может привести к воспалению сосудистой стенки и сужению просвета кровеносных сосудов и образованию гранулем – участков воспаления в тканях. Гранулемы могут разрушать нормальную ткань, а сужение кровеносных сосудов приводит к снижению притока крови и доставки кислорода к тканям и органам.
Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте. Чаще всего он поражает людей в возрасте от 40 до 65 лет.
Кроме поражения полости и придаточных пазух носа, горла и легких, заболевание может поражать кожу, глаза, уши, почки, сердце и другие органы. Осложнения могут включать:

  • Потерю слуха
  • Образование на коже рубцов
  • Поражение сердца
  • Поражение почек
  • Западение переносицы, вызванное поражением хрящей
  • Тромбоз глубоких вен
Как подготовиться к приему врача?
Обратитесь к врачу общей практики или семейному врачу. Он может направить вас к специалисту по заболеваниям легких (пульмонологу), уха, горла и носа (оториноларингологу, ЛОРу) или почек (нефрологу). Если ваш семейный врач не имеет опыта работы с гранулематозом Вегенера, возможно, что диагноз не будет поставлен до тех пор, пока вы не обратитесь к специалисту.Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к посещению врача.

Что вы можете сделать
Поскольку время приема врача может быть кратким, а обсудить нужно многое, желательно хорошо подготовиться заранее.

  • Узнайте, требуется ли какая-либо предварительная подготовка к посещению врача. Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам сделать что-либо заранее, например, ограничить употребление каких-либо продуктов.
  • Если вы недавно сдавали анализы крови или выполняли рентгенографию грудной клетки в другом медицинском учреждении, попросите персонал направить результаты  исследований к врачу, которого вы собираетесь посетить, или сами принесите их на прием.
  • Перечислите в письменном виде все симптомы, которые вы испытываете, в том числе и те, что могут показаться не связанными с причиной вашего обращения к врачу.
  • Запишите всю основную информацию о состоянии вашего здоровья, в том числе о других недавних проблемах со здоровьем, основных стрессах, которые вы перенесли, и укажите все лекарственные препараты, витамины и добавки, которые вы принимаете.
  • Возьмите с собой на прием к врачу члена семьи или друга. Если вдруг вы забудете, что говорил доктор, друг или родственник может вспомнить это.
  • Получите направление, если это необходимо. Некоторые страховые компании требуют направления для посещения специалистов. Если вас направят к специалисту, убедитесь, что направление было отправлено к врачу, или возьмите его с собой.
  • Составьте список вопросов, чтобы задать их своему врачу.

При подозрении на гранулематоз Вегенера список основных вопросов, которые следует задать врачу, включает:

  • Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов? Каковы другие возможные причины?
  • Какие обследования мне будет нужно пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
  • Является ли мое состояние острым или хроническим?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Какие побочные эффекты могут возникнуть на фоне лечения?
  • Каковы альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
  • Как долго будет длиться лечение?
  • У меня есть сопутствующие заболевания. Как лучше сочетать их лечение с лечением гранулематоза Вегенера?
  • Нужно ли мне обратиться к специалисту? Нужно ли мне направление?
  • Нужно ли мне принимать лекарственные препараты? Если да, то есть ли более дешевые препараты-дженерики в качестве альтернативы тем препаратам, что вы мне назначили?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
  • Существуют ли какие-либо группы поддержки для больных в нашем регионе?  

Чего ожидать от вашего врача
Ваш врач может задать вам ряд вопросов, таких как:

  • Когда у вас впервые возникли симптомы?
  • Вы курите?
  • Были ли ваши симптомы выражены постоянно или время от времени?
  • Измеряли ли вы температуру? Если да, то какая она была?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что-либо улучшает или ухудшает ваше состояние и, если да, то что именно?

Что тем временем вы можете сделать
Если ваше состояние становится все хуже, скажите об этом вашему семейному врачу, чтобы он как можно быстрее направил вас к специалисту.

Врач расспросит вас о ваших признаках и симптомах заболевания, проведет осмотр, и изучит вашу медицинскую документацию. Он назначит вам ряд обследований, таких как:
  • Анализы крови. Они используются для выявления признаков воспаления, таких как повышение уровня С-реактивного белка или скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на определенные антитела – антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) – очень важен в диагностике гранулематоза Вегенера, так как эти антитела присутствуют в крови большинства людей, которые имеют активную форму заболевания.
  • Другой анализ крови позволяет наличие анемии, которая часто встречается у людей с этим заболеванием. Анализ крови на содержание креатинина позволяет оценить фильтрационную функцию почек, т.е. способность выводить продукты обмена из организма.
  • Анализ мочи. Они позволяют выявить, содержит ли ваша моча эритроциты или избыточное количество белка, что может указывать на поражение почек.
  • Визуализирующие исследования грудной клетки. Визуализирующие исследования позволяют определить, какие кровеносные сосуды и органы поражаются. Они помогают вашему врачу контролировать, как вы реагируете на лечение. Вам может быть назначена рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой врач берет для исследования небольшой образец ткани из пораженной области тела. Это единственный способ подтвердить диагноз гранулематоза Вегенера.
При ранней диагностике и правильно подобранном лечении вы можете справиться с гранулематозом Вегенера в течение нескольких месяцев. Возможно, вам придется продолжать принимать назначенные лекарственные препараты в течение длительного времени, чтобы предотвратить рецидив. Даже если лечение может быть прекращено, вам необходимо регулярно посещать врача, чтобы он продолжал внимательно следить за вашим состоянием.Лекарственные препаратыОбсудите с врачом, какие лекарственные препараты и в каких комбинациях могут быть назначены вам, и каковы возможные побочные эффекты. Ваше лечение зависит от того, какие органы поражены и насколько серьезны ваше состояние. Ваш врач может назначить:
  • Кортикостероиды, позволяющие контролировать воспаление. Лекарственные препараты, такие как преднизолон, угнетают иммунную систему и уменьшают воспаление кровеносных сосудов.
  • Другие препараты, подавляющие иммунную систему

Некоторые другие препараты могут угнетать функцию клеток иммунной системы, вызывающих воспаление. К ним относятся циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат (Реуматрекс, Трексолл).

  • Ритуксимаб (Ритуксан) является еще одним вариантом лечения гранулематозп Вегенера. Этот препарат может быть столь же эффективным, как циклофосфамид, в лечении тяжелых случаев заболевания, но с меньшим количеством побочных эффектов.

Даже после того, как состояние будет стабилизировано, вам придется продолжить прием некоторых препаратов на длительный срок, чтобы предотвратить развитие рецидива. К ним относятся ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн и мофетил (Селлсепт). Исследование, в котором приняли участие около 150 человек, страдавших гранулематозом Вегенера, показало, что те, кто прекратил прием лекарственных препаратов или применял более низкие дозы, чем было назначено, имели более высокую частоту рецидивов. Побочные лечения эффектПрепараты, используемые для лечения гранулематоза Вегенера могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как снижение способности вашего организма бороться с инфекцией. Ваш врач будет следить за вашим состоянием, в то время как вы принимаете их, и, возможно, назначит вам препараты, позволяющие предотвратить побочные эффекты, например:

  • Сульфаметоксазол/триметоприм (Бактрим, Септра) для предотвращения некоторых легочных инфекций
  • Бисфосфонаты (Фосамакс), позволяющий предотвратить потерю костной ткани (остеопороз), связанную использованием преднизолона
  • Фолиевую кислоту – синтетическую форму одного из витамином группы B, – чтобы предотвратить поражение кожи и другие симптомы, связанные со снижением содержания фолиевой кислоты в организме при использовании метотрексата.

Другие методы лечения

  • Плазмаферез (плазмообмен). При этой процедуре удаляют жидкую часть крови (плазму), которая содержит различные патологические вещества. Ее замещают донорской плазмой или раствором белка, который вырабатывается печенью (альбумин). При тяжелом течении гранулематоза Вегенера проведение плазмафереза позволяет восстановить функцию почек.
  • Трансплантация почки. Если заболевание прогрессирует, вам может понадобиться трансплантация почки для восстановления нормальной функции почек. Обсудите с врачом, показана ли вам эта операция. Это будет зависеть, в частности, от того, как другие органы пострадали от заболевания.
Лечение позволит вам справиться с гранулематозом Вегенера, однако даже в этом случае вы можете испытывать стресс по поводу возможного рецидива заболевания или тех повреждений, которые заболевания вызвало. Эти советы помогут вам справляться с заболеванием:
  • Узнайте как можно больше о вашем состоянии. Чем больше вы знаете о гранулематозе Вегенера, тем лучше вы подготовлены, чтобы иметь дело с осложнениями, побочными эффектам ваших лекарственных препаратов и рецидивами заболевания. Вы можете обсудить это с врачом, консультантом или социальным работником.
  • Ищите поддержку. Семья и друзья могут помочь вам справиться. Возможно, вам будет приятно и полезно пообщаться с людьми, страдающими этим же заболеванием. Попросите врача или медсестру связать вас с группой поддержки.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/granulematoz_vegenera/

Диагностика гранулематоз Вегенера

Какой врач лечит гранулематоз

Заболевание, известное как «гранулематоз Вегенера», входит в число редко встречающихся аутоиммунных патологий. Болезнь поражает мелкие и средние сосуды, проходит с развитием некротических изменений. Патология была открыта в первой половине XX века немецким врачом Ф. Вегенером.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз, также именуемый системным васкулитом, способен поражать представителей мужского и женского населения. В основном заболевание диагностируют в среднем возрасте – между 40 и 55 годами.

При развитии болезни происходит опасный воспалительный процесс в сосудистых стенках. Главными мишенями становятся органы дыхательной системы, сосуды почек, органов зрения, нижние или верхние конечности.

Заболевание признано полностью неизлечимым. Если у пациента выявлено аутоимунное нарушение, медикам удается только облегчить состояние больного и продлить его жизненные годы.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.

  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8).

Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Во время развития заболевания формируются гранулемы – специфические узелковые структуры, состоящие из крупных клеток.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Формы, стадии болезни

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

Первая (риногенная)Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная)Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
ТретьяХарактеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
ЧетвертаяЗавершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Распространенные осложнения

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов.

Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа.

Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Симптомы гранулематоза

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

  • постоянного насморка;
  • сухости в носу;
  • затрудненного назального дыхания;
  • осиплости голоса;
  • изъязвления слизистой;
  • отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

Признаки поздней стадии

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Методы диагностики

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

При обследовании на наличие системного васкулита обязательно выполняется иммунодиагностика. Этот метод обнаруживает в организме больного человека присутствие антинейтрофильных антител, антигенов, понижение комплемента.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Как лечить гранулематоз Вегенера

Прежде чем начинать лечение системного васкулита, специалист уточняет стадию заболевания, область локализации разрушительного процесса, общее состояние пациента. Основными видами лекарственных средств становятся:

  • кортикостероидные гормоны, понижающие негативную реакцию иммунной системы (Метилпреднизолон, Преднизолон);
  • иммуносупрессоры, угнетающие чрезмерно активную функцию иммунитета (Метотрексат, Циклофосфамид).

Помимо классических медикаментов могут применяться экспериментальные средства. Такие лекарства способны обеспечить положительную динамику, если основной курс был неэффективен. Если гранулематоз поражает дыхательную систему, больному может быть назначен Ритуксимаб (препарат, уменьшающий количество лимфоцитов).

Дополнительными медикаментами становятся антибиотики, необходимые для предупреждения легочных инфекций (Бактрим, Бисептол), фолиевая кислота, замедляющая формирование язв, средства, препятствующие развитию остеопороза (Бифосфонат).

Если гранулематоз протекает с частыми рецидивами, больному назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Стеноз в области гортани может быть устранен благодаря трахеостомии (суть метода состоит во внедрении искусственного заменителя дыхательного горла).

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Шанс на выздоровление зависит от формы заболевания. Если гранулематоз Вегенера приобретает доброкачественное течение, сокращается риск гибели больного или приобретения статуса инвалида.


Источник: https://www.tvoiguru.ru/autoimmunnye-narusheniya/diagnostika-granulematoz-vegenera/

Гранулематоз вегенера – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Какой врач лечит гранулематоз

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Этиология и классификация

Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

  1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
  2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
  3. Применение химиотерапевтических лекарств.
  4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
  5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Патоморфология и гистогенез

  • Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.
  • В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.
  • На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:
  • Стадия альтерации.
  • Стадия экссудации.
  • Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Формы и стадии заболевания

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

  1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
  2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3).

Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца.

И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Поражение дыхательных путей

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

  • Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
  • Заложенность 1-й ноздри.
  • Трудно дышать.
  • Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Поражение органов зрения

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

  1. Боязнь света.
  2. Слезотечение.
  3. Нарушение восприятия.
  4. Отечность век.
  5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Поражение кожного покрова

Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

Другие симптомы

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

Возможные осложнения:

  • Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
  • Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
  • Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
  • Деформация носа, рубцевание кожи.
  • Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
  • Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
  • Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

Исследование крови

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

  1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
  2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
  3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Индукция ремиссии

рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

  • Циклофосфамид.
  • Преднизолон.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

Источник: https://gp2.su/lekarstva/granulematoz-vegenera-simptomy-lechenie-formy-stadii-diagnostika.html

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

Какой врач лечит гранулематоз

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и ых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.

При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.

При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.

Симптомы

Первоначальные симптомы воспалительного процесса: слабость организма, отсутствие аппетита, быстрое похудение. Затем начинается лихорадка, ломка суставов, мышечная боль, повышение температуры.

Симптоматика схожа с ОРВИ и длится около трех недель. После чего:

  1. Происходит поражение глаз, воспаление глазного яблока. Может привести к слепоте.
  2. Появляется сильный насморк с гнойными выделениями. В дальнейшем, деформация перегородки и формы носа.
  3. Воспалительный процесс задевает ротовую полость, провоцирует язвенный стоматит.
  4. Повреждаются гайморовы пазухи, слуховые трубы и гортань.
  5. Развивается кожный васкулит с язвенными высыпаниями и поражении нервной структуры. Вызывает паралич, слабую чувствительность, вегетососудистую дистонию.
  6. Поражаются легкие, возникают гранулемные образования, которые распадаются, образуя кровоточащие пустоты, что обуславливает отхаркивание кровью.
  7. Локализуется в почках, разрушает ткани и стремительно развивается. Провоцирует почечную недостаточность.

Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями, гранулематоз Вегенера диагностируют на более поздних стадиях развития, когда происходит поражение легочных тканей и почек.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.

При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.

Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.

Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.

Диагностика

Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.

Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.

По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.

Первоначально дается оценка общего состояния:

  1. Осмотр горла, ушей и носа.
  2. Измерение температуры тела.
  3. Выявление язвенных высыпаний на теле.
  4. Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.

Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.

Необходим лабораторный анализ крови:

  • коагулограмма;
  • биохимический анализ;
  • имунологический;
  • молекулярно-биологическое исследование крови.

Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.

Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.

Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.

Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.

Тактика лечения

При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.

Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.

Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.

К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.

Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.

При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.

В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.

Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.

По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.

Профилактика и прогнозы

При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.

  • ежегодное медицинское обследование;
  • сезонная вакцинация от ГРИППа;
  • своевременное лечение острых респираторных вирусных инфекций;
  • укрепление иммунитета;
  • закаливание.

Чем раньше будет проведено диагностирование и назначено лечение, тем больше шансов достичь ремиссии и улучшить качество жизни.

Необходимо постоянное наблюдение специалистами, диспансерное лечение, прием терапевтических препаратов.

В настоящее время, медикам не удается найти средство для борьбы с гранулематозом Вегенера. Но благодаря современным препаратам, возможно продлить жизнь больному, страдающему этим страшным недугом.

: гранулематоз Вегенера

Источник: https://venaprof.ru/granulematoz-vegenera/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий