Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей

Фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей
Цели лечения: – замедлить темпы прогрессирования легочного интерстициального фиброза ,

– предотвратить жизнеугрожающие осложнения.

Немедикаментозное лечение

Оксигенотерапия у пациентов с клинически значимой степенью гипоксемии (обычно определяемой Sр02 88% или РаО2 60 мм рт. ст.).

Цель: повышение толерантности к физической, улучшение выживаемости пациентов с клинически значимой гипоксемией покоя.

Легочная реабилитация: с разработкой плана индивидуального ведения пациента, включающего образовательные лекции, разработку плана питания, проведение физических тренировок с включением индивидуально подобранных силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов с ИЛФ. Не показана небольшому числу больных.

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Медикаментозное лечение
 

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные препараты для лечения больных ИЛФ, хотя у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. В настоящее время не средств, способных остановить воспалительный процесс или фиброзирование при ИЛФ.

Лишь у 10–40 % больных ИЛФ начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях.

При ИЛФ не наблюдается спонтанных ремиссий, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза.

Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть назначено всем пациентам с прогрессирующим течением, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.

Вместе с тем необходимо учитывать, что ожидаемый лечебный эффект должен перевешивать риск осложнений от терапии.

Прежде всего, это относится к пациентам в возрасте старше 70 лет, больным с крайней степенью ожирения, сопутствующими тяжелыми заболеваниями сердца и сосудов, сахарным диабетом, остеопорозом, тяжелой дыхательной недостаточностью, при наличии «сотового легкого» при рентгенологическом исследовании.

До начала терапии пациенты должны быть информированы о потенциальном риске и побочных эффектах терапии ГКС и цитостатиками. Только после согласия пациента может быть начато лечение.

Рекомендуемые дозы ГКС: 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела перорально, но не более 60 мг в сутки. Эту дозу назначают в течение 2–4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15–20 мг/сут.

Цитостатическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) применялась ранее у больных ИЛФ, у которых отсутствовал ответ на ГКС-терапию, у пациентов с осложнениями или высоким риском осложнений от ГКС.

В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы тех и других препаратов [1, 8, 9, 10, 11, 12]. Обычно применяют 15–25 мг преднизолона ежедневно и 200 мг циклофосфана 2 раза в неделю. Не рекомендуется применение монотерапии ГКС при стабильном течении ИЛФ [8, 9].

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИЛФ [12]:

– кортикостероид (преднизолон или аналог) – 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/кг в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг в день или 0,25 мг/кг через день;

– плюс азатиоприн – 2–3 мг/кг в день; максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы;

– или циклофосфамид – 2 мг/кг в день. Максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться не менее 6 месяцев. Эффективность определяется ежемесячно по клиническим, рентгенологическим и функциональным данным. Важнейшим компонентом лечебного процесса является мониторинг нежелательных эффектов терапии.

Лечение циклофосфамидом и азатиоприном требует еженедельного контроля лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Если количество лейкоцитов уменьшается ≤ 4000/мм3, а тромбоцитов падает ниже 100 000/мм3, лечение приостанавливают или немедленно уменьшают дозу на 50 %. Контроль восстановления числа лейкоцитов и тромбоцитов проводится еженедельно.

Если восстановления не наблюдается, цитостатики следует отменить до достижения нормализации клеточного состава крови.

Азатиоприн также обладает гепатотоксическим действием. В связи с этим пациентам, принимающим азатиоприн, необходимо ежемесячно определять уровень трансаминаз. Лечение приостанавливают или уменьшают дозу, если содержание аланинаминотрансферазы более чем в 3 раза превышает норму.

При использовании циклофосфамида может развиваться геморрагический цистит. Для профилактики рекомендуется обильное питье с ежемесячным контролем количества эритроцитов в моче.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Другие виды лечения: нет (с учетом доказательной базы)

В ряде случаев может быть рассмотрено применение ингибиторов ФДЭ-5 (силденафил) для снижение среднего давления в легочной артерии у части пациентов при РсрЛА >25 мм/час.

Хирургическое вмешательство: трансплантация легких (при неэффективности медикаментозного лечения в течение определенного периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.

Профилактические мероприятия: не разработаны

Дальнейшее ведение:

– при эффективности начатой медикаментозной терапии продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов;

– при отсутствии эффекта от проводимой терапии и/или прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;

– решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Экспертами ERS и ATS разработаны следующие критерии эффективности терапии при ИЛФ [12]:

– Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

– Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР легких;

– Функциональное улучшение: наличие не менее двух критериев: – ≥ 10 % увеличение TLC или ФЖЕЛ (минимум 200 мл); – ≥ 15 % увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); – значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg) SaO2 или РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0-%D0%B8-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B0/13768

Альвеолиты | Педиатрия – aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей

Альвеолиты являются наиболее частой у детей формой разнородных заболеваний, объединенных термином «диссеминированные процессы в легких». Указанный термин подчеркивает наличие преимущественного поражения легочной интерстициальной ткани, существующего самостоятельно или в сочетании с диффузным легочным фиброзом.

К собственно легочным формам диссеминирован-ных процессов относят альвеолиты, которые подразделяют на экзогенный аллергический альвеолит, иди-опатический фиброзирующий альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит.

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ЭАА). Этиология. Вдыхание органической пыли, содержащей антигены грибковой природы (термофильные актиномицеты и др.), животного происхождения (сывороточные белки, перья, экскременты птиц, крупного рогатого скота, пыль рыбной муки, пыль, содержащая шерсть животных, и др.

), растительного происхождения (пыль, содержащая частицы хлопка, льна, конопли и др.; опилки, заплесневелая солома). В зависимости от вида антигена описаны «легкое фермера», «легкое голубевода», «легкое любителя волнистых попугайчиков» и др.

Ведущими факторами в этиологии ЭАА у детей являются постоянный контакт с домашней птицей и органическим кормом животных, а также уход за волнистыми попугайчиками.

Патогенез. Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических преципитинов IgG, а также иммунных комплексов в легких. Повреждение тканей происходит в результате активации комплемента и (или) выделения лизосомных ферментов при разрушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы.

Морфологические изменения.

В острой фазе определяются воспалительный инфильтрат в стенках альвеол (лимфоциты, плазматические клетки) и эпителиально-клеточные гранулемы в альвеолярных перегородках и стенках бронхиол.

В хронической фазе — фиброзные изменения в стенках альвеол, в далеко зашедших случаях — нарушение архитектоники респираторного отдела легких, формирование «сотового» легкого и бронхоэктазов.

Клиническая картина. Характерно острое начало болезни. Общие симптомы напоминают грипп (повышение температуры тела, озноб, головные боли, боли в конечностях), на фоне которых появляются легочные симптомы: кашель, одышка, мелкопузырчатые влажные хрипы.

В крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Рентгенологически может выявляться диффузное понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», в отдельных случаях множественные инфильтративные «обла-ковидные тени».

Прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению.

При постоянном контакте с аллергеном заболевание может развиваться подостро и перейти в хроническую стадию. Ведущими симптомами при этом являются одышка и кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты. В легких — крепитирующие хрипы (могут выслушиваться постоянно).

Постепенно формируются пальцы в виде барабанных палочек, деформация грудной клетки, отмечаются похудание, утомляемость, у части больных развиваются симптомы легочного сердца.

Рентгенологически в стадии диффузного пневмо-фиброза определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной части трахеи и главных бронхов.

Функции внешнего дыхания: в остром и подостром периодах превалируют расстройства вентиляции по рестриктивному типу, у части больных выявляется обструктивная форма нарушения вентиляции; в хронической стадии — рестриктивные изменения. Постоянным признаком во всех стадиях ЭАА является снижение диффузионной способности легких. Гипоксемия наблюдается у большинства больных.

Прогноз. В острой и подострой стадиях при прерывании контакта с аллергеном благоприятный. В хронической стадии на фоне лечения можно добиться стабилизации процесса.

Лечение. Удаление аллергена. В острой и подострой стадиях и при обострении проводят кортико-стероидную терапию, которую назначают из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела с постепенным снижением дозы после достижения клинического улучшения. Длительность лечения в острой фазе ЭАА составляет 4—6 нед.

В подострой и хронической стадиях рекомендуются пролонгированные курсы кортикосте-роидной терапии (2—3 мес), в отдельных случаях с назначением поддерживающей дозы (5 мг преднизолона 2—3 раза в неделю).

В хронической фазе ЭАА более эффективно сочетание кортикостероидов и куп-ренила (D-пеницилламина) в суточной дозе 250 мг (1 раз в день) детям старше 6 лет и 150 мг младшим в течение нескольких месяцев. Ввиду возможности побочного действия обязательны контрольные исследования состава крови и мочи.

Препарат оказывает разнообразное действие, в том числе он разрушает иммунные комплексы, а также препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. В острой и хронической стадиях ЭАА обязательно диспансерное наблюдение больных.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬ-ВЕОЛИТ (ИФА) (болезнь Хаммена—Рича, идиопати-ческий прогрессирующий фиброз легких и др.). Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и дыхательной недостаточности.

Этиология. Неизвестна.

Патогенез. роль в патогенезе ИФА отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА изменяется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Кроме того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, а также отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Морфологические изменения.

При макроскопическом исследовании легкие умерших от ИФА уменьшены в размерах, плотные, маловоздушные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.

Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого.

Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание обычно развивается постепенно, часто начинаясь в раннем возрасте.

К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, появляются симптомы легочного сердца. Мелкие, влажные, иногда крепитирующие хрипы могут держаться с большим постоянством, затем исчезать и появляться вновь.

Рентгенологические изменения на ранних стадиях ИФА могут отсутствовать, в дальнейшем появляются диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани.

При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной -части трахеи и главных бронхов. В дальнейшем появляются тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, формирование картины «сотового» легкого.

Бронхологическое исследование обычно не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.

Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от длительности болезни. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиля-ционно-перфузионных отношений.

Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.

Ранние признаки легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.

Прогноз. Очень серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до десятков лет.

Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами альвеолитов, поражениями легких при коллаге-нозах и рядом заболеваний, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.

Лечение. При ИФА показано одновременное применение кортикостероидов и купренила. Оба препарата назначают на длительные сроки с применением поддерживающих доз.

Однако если кортикостероиды назначают до 6 мес, то купренил — на срок 12 мес и более. Больным ИФА целесообразно также назначать анаболические гормоны, витамины, препараты калия. Показаны ЛФК и дыхательные упражнения.

Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕО-ЛИТ (ТФА). Альвеолит, обусловленный токсическим влиянием лекарственных препаратов и химических веществ. Встречается преимущественно у взрослых пациентов, однако, поскольку круг веществ, оказывающих пневмотропный эффект, расширяется, его возникновение у детей также возможно.

Этиология. К лекарственным веществам, оказывающим пневмотропное влияние, относятся цито-токсические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутил, сарколизин, циклофосфан, метатрексат и др.). противоопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.

), антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды), некоторые противодиабетические (хлорпропамид), противоаллергические (анаприлин), гипо-тензивные (апрессин) и ряд других препаратов.

Пнев-мотоксический эффект оказывает ряд химических веществ: раздражающие газы, пары и различные соединения металлов (ртуть, никель, бериллий и др.), пластмассы, гербициды и др.

Патогенез. Пневмотропные токсичные вещества оказывают непосредственное влияние на легочную ткань, хотя для некоторых лекарственных препаратов (фурадонин, прокаинамид, пенициллин и др.) не исключается опосредованное через иммунную систему действие.

Морфологические изменения.

При ИФА выявляются отек межальвеолярных перегородок, поражение капилляров, некроз альвеолоцитов I типа, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального фиброза.

Клиническая картина.Наблюдаются одышка и сухой кашель, немногочисленные крепити-рующие хрипы. Выявляются нарушение вентиляции рестриктивного типа, снижение диффузионной способности легких и гипоксия. Рентгенологически в стадии фиброза определяется диффузное усиление легочного рисунка. Дифференцировать ТФА следует прежде всего от экзогенного аллергического альвеолита.

Лечение и прогноз. Отмена соответствующего лекарственного препарата или прекращение контакта с токсичным веществом часто может привести к полному выздоровлению. Ускорить обратное развитие легочных изменений может применение кортикостероидных препаратов. При фиброзных изменениях эффективность лечения существенно снижается.

Источник: http://aorta.ru/paidosiatreia/250006.shtml

Альвеолиты. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей

Альвеолиты – группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани лёгких. Альвеолиты подразделяют на идиопатический фиброзирующий, экзогенный аллергический и токсический фиброзирующий.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) – первично-хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим диффузным фиброзом альвеол лёгких.

Этиология и патогенез. В настоящее время это заболевание считают самостоятельной нозологической формой; термин «идиопатический» указывает на неустановленную этиологию. Наличие семейных случаев свидетельствует о генетической предрасположенности. В патогенезе заболевания большую роль отводят нарушению обмена коллагена.

Клиническая картина. Основной симптом – одышка, которая вначале возникает при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания сохраняется и в покое. Кашель сухой, малопродуктивный. Мокрота скудная, по характеру слизистая или вообще отсутствует. При аускультации выслушивают непостоянные мелкопузырчатые хрипы.

Для начальных стадий характерно несоответствие выраженности одышки незначительным физикальным изменениям в лёгких (ослабление дыхания).

По мере прогрессирования заболевания появляются утомляемость, цианоз, потеря массы тела, отставание в росте, изменяется форма ногтей («часовые стекла»), концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Лабораторные и инструментальные исследования.

В крови возможны увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение концентрации ЦИК, антиядерных антител, ревматоидного фактора.

На рентгенограмме органов грудной клетки на ранних стадиях выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, позже – тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина «сотового лёгкого».

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, формирование альвеолярно-капиллярного блока, гипокеемию. При радиоизотопном исследовании определяют диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата.

Бронхологическое обследование и биопсия лёгкого не являются обязательными для постановки диагноза. При бронхоскопии можно выявить сужение и деформацию бронхов; открытая биопсия лёгкого позволяет выявить лишь неспецифические признаки заболевания: явления васкулита и фиброз.

Лечение. Основной препарат лечения – преднизолон, назначаемый длительным курсом (6 мес и более) в начальной дозе 1 мг/кг с последующим её снижением до минимальной поддерживающей.

Глюкокортикоиды рекомендуют сочетать с иммунодепрессантами: назначают азатиоприн и/или пеницилламин под контролем анализов крови и функции печени.

Симптоматическая терапия включает курсы витаминов, препаратов калия, ЛФК, дыхательные упражнения.

Прогноз неблагоприятный. Прогрессирование заболевания приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных составляет 4-6 лет.

Экзогенный аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит – заболевание иммунопатологического характера, вызванное вдыханием органической пыли, содержащей различные антигены, и проявляющееся диффузным поражением альвеол и интерстициальной ткани лёгкого с последующим развитием пневмофиброза.

Этиология и патогенез. Экзогенный аллергический альвеолит может возникать при контакте с аллергенами, содержащимися во влажном сене, зерне, элеваторной пыли, птичьем помёте, перьях, рыбной муке, различных видах грибов (например, аспергилл).

Это заболевание свойственно взрослым, однако его наблюдают и у детей, контактирующих с указанными выше аллергенами (любители попугаев, голубей, жители сельской местности и т.п.).

Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических антител и иммунных комплексов с воспалительной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками стенок альвеол и образованием гранулём в альвеолярных перегородках и стенках бронхов. Прогрессирует фиброзный процесс в лёгких.

Клиническая картина. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. В случае острого начала после контакта с аллергеном у больного появляются озноб, лихорадка, ломота, боли в конечностях. Характерны сухой кашель и одышка. В лёгких выслушивают диффузные мелкопузырчатые хрипы.

Длительность клинических проявлений составляет несколько дней или недель; возможны рецидивы. При постоянном контакте возможны подострое развитие болезни и переход в хроническую форму. При этом одышка нарастает, кашель становится продуктивным с отделением слизистой мокроты.

Усиливаются симптомы дыхательной недостаточности, утомляемость, похудание.

Лабораторные и инструментальные исследования. В анализах крови в острую стадию заболевания возможен лейкоцитоз с нейтрофилёзом, концентрация общего IgE в сыворотке крови остаётся нормальной, эозинофилия отсутствует.

Для диагностики важно обнаружение специфических преципитирующих антител к предполагаемому антигену.

На рентгенограммах органов грудной клетки в острую фазу выявляют рассеянные мелкоочаговые тени, понижение прозрачности лёгочной ткани, затем – диффузное усиление и деформацию лёгочного рисунка, позднее – тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, диффузный фиброз («сотовое лёгкое»).

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, нарушением вентиляционно-перфузионных отношений, гипоксемией.

Лечение. Необходимо прекратить контакт с аллергеном. Назначают глюкокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.

Прогноз благоприятный при остром течении болезни. При переходе в хроническую форму прогноз неблагоприятный. Прогрессирование заболевания приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности.

Токсический фиброзирующий альвеолит

Токсический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение альвеол и интерстициальной ткани лёгкого, обусловленное токсическим влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов.

Этиология и патогенез. К веществам, способным вызвать токсическое поражение лёгких, относят, в частности, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфамид, нитрофурантоин (фурадонин), фуразолидон. Поражение лёгких может быть обусловлено как прямым токсическим, так и опосредованным (через иммунные механизмы) действием указанных веществ.

Клиническая картина. Основные симптомы – одышка и сухой кашель. При аускультации выслушивают нежную крепитацию.

Лабораторные и инструментальные исследования.

Рентгенологические изменения органов грудной клетки в острую фазу могут отсутствовать, позже появляются диффузное усиление и деформация лёгочного рисунка, диффузный фиброз.

Для показателей функции внешнего дыхания характерны вентиляционная недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, гипоксемия.

Лечение. Показаны отмена причинного лекарственного препарата, прекращение контакта с токсическим агентом. Назначают глюкокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/352/2700/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий