Идиопатический фиброзирующий альвеолит презентация

Идиопатический фиброзирующий альвеолит Выполнили студенты 211 -212 групп

Идиопатический фиброзирующий альвеолит презентация

Идиопатический фиброзирующий альвеолит Выполнили: студенты 211 -212 групп медицинского факультета СПб. ГУ Санкт-Петербург 2012

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, которое характеризуется нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу.

Различают 5 степеней патоморфологических изменений в легочной ткани у больных ИФА I степень: отек межальвеолярпых перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров. II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости и клеточная экссудация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства.

Другой путь организации альвеолярного экссудата – резорбция его в межальвеолярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образованием мелких кист и разрушением структуры альвеол. IV степень: нормальная структура легочной ткани полностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличиваются.

V степень: образование так называемого «сотового легкого» . Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая картина Основные жалобы – одышка и непродуктивный кашель.

Осмотр больного Характерным является так называемое «попискивание» , у большинства больных (83 %) отмечается ослабленное везикулярное дыхание.

Гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии. Интерстициальный фиброз, отложение плотного коллагена (снизу), зоны кистозных изменений (короткая стрелка), фокус фибробластов (стрелка) в центре зоны фиброза и воспаления. (Окраска гематоксилином и эозином, ув. 50).

Типичная рентгенографическая картина ИФА. Двусторонние изменения ретикулярного характера в нижних отделах легких, округлые кистозные просветления (сотовое легкое).

Типичная КТ-картина ИФА. Ретикулярный паттерн, мелкие кистозные просветления преимущественно в субплевральных отделах.

Эпидемиология ИФА является наиболее частой формой идиопатических пневмоний (80– 85 %). По сведениям Американского торакального общества, распространенность ИФА составляет 20, 2 случая на 100 тыс. населения среди мужчин и 13, 2 — среди женщин. Примерно 2/3 пациентов с ИФА — старше 60 лет.

Смертность от ИФА больше в старшей возрастной группе и составляет в среднем 3, 0 на 100 тыс. населения, медиана выживаемости колеблется от 2, 3 до 5 лет. За период 1995– 2003 гг. показатели заболеваемости ИФА увеличились в среднем в 4 раза, по разным странам – от 7 до 30 на 100 000. Согласно статистическим прогнозам к 2020 г.

интерстициальные болезни легких по количеству “потерь лет жизни” будут сравнимы с раком легкого.

Функциональные легочные тесты

Рентгенография грудной клетки

Бронхоальвеолярный лаваж

Биопсия легких Показания к использованию биопсии легкого: — невозможность установления диагноза без ее применения; — необходимость выбора терапии; — отсутствие признаков сотового легкого — конечной фазы многих интерстициальных болезней легких.

Медикаментозное лечение Препарат Доза и путь введения Кортикостероиды Преднизолон 1– 1, 5 мг/кг, но не более 100 мг в день в течение 12 нед. При достижении эффекта снижение дозы до 0, 25 мг/кг в день в расчете на идеальную массу тела. Поддерживающая доза 10– 20 мг на длительный срок.

Быстропрогрессирующий ИФА – парентеральное введение сверхвысоких доз (до 1000 мг в день) Цитостатики Циклофосфан 2 мг/кг, 100– 150 мг/сут (начальная доза 50 мг/кг в день с последующим увеличением до максимальной).

Парентеральное введение сверхвысоких доз (800– 1000 мг) возможно в сочетании с кортикостероидами Азатиоприн 1– 2 мг/кг до 200 мг/сут Колхицин До 1, 2 мг/сут Циклоспорин 10 мг/кг в сут, продолжительность курса индивидуальна Альфа-липоевая кислота 600– 1200 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до 2 мес) N-ацетилцистеин 600– 1800 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до полугода) Простагландины Е 1 (алпростадил) Внутривенно 30 мкг/кг/сут курсом 10 дней в сочетании с пероральным приемом препаратов пентоксифиллина

Предположительная этиология Факторы риска ИФА Экологическая агрессия Курение Профессиональные воздействия Лекарства Наследственность Вирусы Сопутствующие болезни Типы ингаляционных токсинов Газы (озон, оксид азота, оксид серы, хлор) Пары, аэрозоли, дым (оксид кадмия, кислотные аэрозоли) Неорганические частицы (комплексы никеля, асбестовые нити, кремний) Органические частицы (злаковые, пищевые добавки, хвойные, продукты переработки топлива) Радиоактивные газы и частицы (альфа- и бета-нуклиды) Смешанные (сигаретный дым, автомобильные и производственные выхлопы)

«Золотым» стандартом диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита является: рентгенография спирография сцинтиграфия легких ангиопульмонография исследование биоптата лёгких

Спасибо за внимание!

Источник: https://present5.com/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit-vypolnili-studenty-211-212-grupp/

Идиопатический фиброзирующий альвеолит презентация

Идиопатический фиброзирующий альвеолит презентация

Все попытки найти конкретный этиологический фактор идиопатического фиброзирующего альвеолита до сих пор остались безуспешными. Высказывалось предположение о вирусной природе, однако имеющиеся на сегодняшний день данные не позволяют полностью опровергнуть или подтвердить эту точку зрения.

По-видимому, различные бактериальные, вирусные, токсичные факторы играют роль пускового агента, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани. Определенное значение имеет наследственная предрасположенность, так как частота семейных случаев заболевания достигает 1-25 %.

Помимо идиопатического, или первичного, фиброзирующего альвеолита, выделяют вторичный фиброзирующий альвеолит, развивающийся при применении различных лекарственных средств, ревматоидном артрите, системной склеродермии, болезни Шегрена, хроническом активном гепатите и некоторых других заболеваниях.

Ведущую роль в поражении интерстициальной ткани легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите играет образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с Fc-рецепторами альвеолярных макрофагов.

В результате этого альвеолярные макрофаги активируются и выделяют различные медиаторы, которые усиливают воспаление и повреждение клеток легочной паренхимы и стимулируют пролиферацию фибробластов. Некоторые из этих медиаторов, в частности лейкотриен В4, являются хемотаксическими факторами и привлекают нейтрофилы из крови.

Проникающие в альвеолярные пространства нейтрофилы выделяют коллагеназу и пероксидазу, которая катализирует превращение пероксида водорода в очень токсичный радикал. Таким образом, выделяющиеся ферменты способствуют дальнейшему повреждению интерстициальной ткани легких. Причиной фиброза является синтез коллагена под. влиянием выделяющихся альвеолярными макрофагами фибронектина и фактора роста фибробластов.

Фиброзирующий альвеолит может протекать в острой и хронической формах.

При десквамативном варианте течения в легких преобладают явления острого альвеолита: десквамация эпителия, повышение проницаемости капилляров с отеком межальвеолярных перегородок и серозно-фибринозным экссудатом, большое число моноцитов, нейтрофилов и лимфоцитов в интерстициальной ткани, увеличение числа фибробластов.

При хроническом течении (второй вариант) нарастает фиброз, в то время как клеточная инфильтрация выражена умеренно и постепенно уменьшается. По мере прогрессирования фиброза интерстициальной ткани структура альвеол резко меняется, формируются мелкие кисты («сотовое» легкое) в результате поражения эластической ткани и участки эмфиземы легких.

Практически у всех больных в процесс вовлекаются мелкие бронхи (облитерирующий бронхиолит с выраженными перибронхиальными изменениями) в результате организации серозно-фибринозного экссудата в их просвете. В пораженных участках легких редуцируется капиллярное русло, что является одной из причин развития легочной гипертензии.

Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита

Заболевание развивается обычно в возрасте 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Основным и нередко единственным симптомом является одышка, которая появляется исподволь и постепенно нарастает. Начало заболевания большая часть больных связывают с перенесенным гриппом, острой респираторной вирусной инфекцией, пневмонией.

Особенностью одышки является чувство преграды, ощущаемое больными при вдохе («невозможность глубоко вдохнуть»). Выраженность одышки позволяет судить о тяжести заболевания. Достаточно часто наблюдается сухой или малопродуктивный кашель, который иногда оказывается первым симптомом заболевания.

По мере прогрессирования альвеолита кашель усиливается, сопровождается болями в грудной клетке. Кровохарканье встречается редко, при его появлении следует исключить другие заболевания, в частности карциноматоз легких и туберкулез. У трети больных повышается температура тела до субфебрильных или фебрильных цифр, иногда до 40-41 °С.

Помимо лихорадки, встречаются другие неспецифические симптомы (в том числе сопровождающиеся утренней скованностью), слабость, быстрая утомляемость. Характерно резкое похудание, иногда в течение нескольких месяцев масса тела снижается на 10-12 кг.

При осмотре прежде всего обращает на себя внимание «теплый» цианоз, нередко усиливающийся при небольшой физической нагрузке и нарастающий по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. У 60- 80 % больных наблюдаются барабанные пальцы и ногти Гиппократа.

Характерным аускультативным признаком является звонкая крепитация в базальных отделах обоих легких, наличие которой обычно не коррелирует с выраженностью рентгенологических изменений. Везикулярное дыхание ослаблено. При наличии сопутствующего бронхита могут выслушиваться жесткое дыхание и сухие свистящие хрипы.

При присоединении легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочной артерией, при декомпенсации легочного сердца — отеки, увеличение печени.

Выделяют два варианта течения идиопатического фиброзирующего альвеолита: при хроническом течении дыхательная недостаточность нарастает относительно медленно, в то время как быстро прогрессирующее течение заканчивается смертью в течение нескольких месяцев. Наиболее частым осложнением является хроническое легочное сердце. Иногда наблюдаются случаи спонтанного пневмоторакса, как правило, на стадии «сотового» легкого. У 10-12 % развивается альвеолярно-клеточный рак.

Лабораторные изменения неспецифичны: увеличение СОЭ до 30-40 мм/ч, лейкоцитоз (особенно при остром течении), сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и отдельных классов иммуноглобулинов в крови.

К ранним рентгенологическим признакам относят усиление и деформацию легочного рисунка преимущественно в базальных отделах легких. Могут наблюдаться снижение прозрачности легочных полей, мелкоочаговые тени, реже двусторонние инфильтративные изменения.

По мере прогрессирования заболевания перестройка легочного рисунка нарастает, развивается крупноячеистая деформация, изменения становятся более распространенными.

Конечной стадией диффузного интерстициального фиброза является «сотовое» легкое — множественные тонкостенные просветления размером от 0,3 до 1 см, более четко видные на периферии легких и над диафрагмой. Увеличение лимфатических узлов, выпот в плевральную полость не характерны.

При наличии легочного сердца наблюдается расширение легочной артерии, увеличение правого желудочка. В редких случаях рентгенологические изменения в легких вообще отсутствуют, чаще при десквамативном варианте.

При сцинтиграфии легких с 67Ga можно выявить накопление радиоактивного препарата в легких, что используют в качестве показателя активности альвеолита. Изменение функциональной способности легких характеризуется рестриктивным типом нарушения вентиляции (снижение ЖЕЛ), увеличением эластического дыхательного сопротивления, снижением диффузионной способности легких, гипоксемией. Скорости потока воздуха не изменены. При облитерирующем бронхиолите могут быть выявлены нарушения проходимости мелких бронхов (снижение скорости потока при 75 % ФЖЕЛ).

Диагноз и дифференциальный диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит следует предполагать при наличии у 40- 50-летнего больного нарастающей одышки и «теплого» цианоза, звонкой крепитации в легких и диффузного усиления и деформации легочного рисунка на рентгенограммах грудной клетки.

Подобные клинические и рентгенологические признаки могут наблюдаться при любом интерстициальном процессе в легких, поэтому диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита основывается на исключении других легочных заболеваний, прежде всего поражения легких известной этиологии (профессиональной, лекарственной и т. д.).

Определенную помощь в диагностике могут оказать различные внелегочные симптомы, позволяющие уточнить причину заболевания: боли в суставах при ревматоидном артрите, изменения кожи при системной склеродермии, кожные аденомы и эпилепсия при туберозном склерозе, увеличение печени и лабораторные изменения при хронических диффузных заболеваниях печени вирусной этиологии и первичном билиарном циррозе печени. Трудности дифференциальной диагностики возникают, когда внелегочные проявления стерты, атипичны или поражение легких развивается в дебюте системного заболевания. У таких больных диагноз может быть установлен лишь при длительном динамическом наблюдении. При этом следует обращать внимание на различные симптомы и лабораторные изменения, которые не укладываются в клиническую картину идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Исследование бронхоальвеолярного смыва позволяет выявить свойственное этому заболеванию увеличение числа нейтрофилов (в норме их число не превышает 3-4%).

Иногда бронхоальвеолярный лаваж дает возможность исключить некоторые другие причины интерстициальных заболеваний легких — альвеолярный протеиноз, альвеолярно-клеточный рак. Основным методом, подтверждающим диагноз, является трансбронхиальная или открытая биопсия легких.

Наиболее информативна открытая биопсия (иссечение кусочка легочной ткани размером от 1 до 3 см в диаметре при небольшой по протяженности межреберной торакотомии).

Пульмонологи в Москве

Специализации: Кардиология, Терапия, Пульмонология.

Скачивание файла

Источник: http://academyexperts.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit-prezentaciya/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий