Идиопатический фиброзирующий альвеолит методические рекомендации

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

Идиопатический фиброзирующий альвеолит методические рекомендации
Цели лечения: – замедлить темпы прогрессирования легочного интерстициального фиброза ,

– предотвратить жизнеугрожающие осложнения.

Немедикаментозное лечение

Оксигенотерапия у пациентов с клинически значимой степенью гипоксемии (обычно определяемой Sр02 88% или РаО2 60 мм рт. ст.).

Цель: повышение толерантности к физической, улучшение выживаемости пациентов с клинически значимой гипоксемией покоя.

Легочная реабилитация: с разработкой плана индивидуального ведения пациента, включающего образовательные лекции, разработку плана питания, проведение физических тренировок с включением индивидуально подобранных силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов с ИЛФ. Не показана небольшому числу больных.

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Медикаментозное лечение
 

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные препараты для лечения больных ИЛФ, хотя у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. В настоящее время не средств, способных остановить воспалительный процесс или фиброзирование при ИЛФ.

Лишь у 10–40 % больных ИЛФ начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях.

При ИЛФ не наблюдается спонтанных ремиссий, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза.

Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть назначено всем пациентам с прогрессирующим течением, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.

Вместе с тем необходимо учитывать, что ожидаемый лечебный эффект должен перевешивать риск осложнений от терапии.

Прежде всего, это относится к пациентам в возрасте старше 70 лет, больным с крайней степенью ожирения, сопутствующими тяжелыми заболеваниями сердца и сосудов, сахарным диабетом, остеопорозом, тяжелой дыхательной недостаточностью, при наличии «сотового легкого» при рентгенологическом исследовании.

До начала терапии пациенты должны быть информированы о потенциальном риске и побочных эффектах терапии ГКС и цитостатиками. Только после согласия пациента может быть начато лечение.

Рекомендуемые дозы ГКС: 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела перорально, но не более 60 мг в сутки. Эту дозу назначают в течение 2–4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15–20 мг/сут.

Цитостатическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) применялась ранее у больных ИЛФ, у которых отсутствовал ответ на ГКС-терапию, у пациентов с осложнениями или высоким риском осложнений от ГКС.

В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы тех и других препаратов [1, 8, 9, 10, 11, 12]. Обычно применяют 15–25 мг преднизолона ежедневно и 200 мг циклофосфана 2 раза в неделю. Не рекомендуется применение монотерапии ГКС при стабильном течении ИЛФ [8, 9].

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИЛФ [12]:

– кортикостероид (преднизолон или аналог) – 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/кг в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг в день или 0,25 мг/кг через день;

– плюс азатиоприн – 2–3 мг/кг в день; максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы;

– или циклофосфамид – 2 мг/кг в день. Максимальная доза – 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться не менее 6 месяцев. Эффективность определяется ежемесячно по клиническим, рентгенологическим и функциональным данным. Важнейшим компонентом лечебного процесса является мониторинг нежелательных эффектов терапии.

Лечение циклофосфамидом и азатиоприном требует еженедельного контроля лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Если количество лейкоцитов уменьшается ≤ 4000/мм3, а тромбоцитов падает ниже 100 000/мм3, лечение приостанавливают или немедленно уменьшают дозу на 50 %. Контроль восстановления числа лейкоцитов и тромбоцитов проводится еженедельно.

Если восстановления не наблюдается, цитостатики следует отменить до достижения нормализации клеточного состава крови.

Азатиоприн также обладает гепатотоксическим действием. В связи с этим пациентам, принимающим азатиоприн, необходимо ежемесячно определять уровень трансаминаз. Лечение приостанавливают или уменьшают дозу, если содержание аланинаминотрансферазы более чем в 3 раза превышает норму.

При использовании циклофосфамида может развиваться геморрагический цистит. Для профилактики рекомендуется обильное питье с ежемесячным контролем количества эритроцитов в моче.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Другие виды лечения: нет (с учетом доказательной базы)

В ряде случаев может быть рассмотрено применение ингибиторов ФДЭ-5 (силденафил) для снижение среднего давления в легочной артерии у части пациентов при РсрЛА >25 мм/час.

Хирургическое вмешательство: трансплантация легких (при неэффективности медикаментозного лечения в течение определенного периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.

Профилактические мероприятия: не разработаны

Дальнейшее ведение:

– при эффективности начатой медикаментозной терапии продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов;

– при отсутствии эффекта от проводимой терапии и/или прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;

– решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Экспертами ERS и ATS разработаны следующие критерии эффективности терапии при ИЛФ [12]:

– Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

– Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР легких;

– Функциональное улучшение: наличие не менее двух критериев: – ≥ 10 % увеличение TLC или ФЖЕЛ (минимум 200 мл); – ≥ 15 % увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); – значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg) SaO2 или РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0-%D0%B8-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B0/13768

Фиброзирующий альвеолит: симптомы, лечение и клинические рекомендации

Идиопатический фиброзирующий альвеолит методические рекомендации

  • 22 Июня, 2018
  • Пульмонология
  • Катя Ткач

Все мы знаем, что жизнь человека невозможна без дыхания.

При вдохе в наш организм попадает кислород, который дает необходимую живительную энергию для всего тела.

При выдохе же выводятся углекислый газ, аммиак, пыль, вода и мочевая кислота, что способствует обновлению клеток тела. За процесс дыхания отвечают легкие.

Если легкие поражены болезнью или работают с перебоями, это отрицательно сказывается на всем организме. Из-за этого развиваются другие серьезные заболевания, которые могут привести к летальному исходу. Более того, если легкие не лечить, они перестанут выполнять свои основные функции, и человек может полностью задохнуться.

Сейчас насчитывается множество тяжелых недугов, которые негативно сказываются на работоспособности легких и их функциях. Многие из них нам хорошо знакомы. В первую очередь это туберкулез или рак легких.

Но существуют и другие серьезные заболевания, способные оказать негативное воздействие на наш организм. К сожалению, они мало знакомы российской общественности, поэтому больные не всегда вовремя определяют свой недуг и поздно обращаются к врачу. Из-за чего усложняется процесс лечения и выздоровления.

Один из видов подобных недугов – фиброзирующий альвеолит, до недавнего времени считающийся редким заболеванием. Однако в последние десятилетия участились случаи поражения легких именно этой патологией.

Что такое фиброзирующий альвеолит легких? Каковы его проявления и симптомы? Какова клиническая картина и лечебные рекомендации? Давайте узнаем.

Определение недуга

Это заболевание легких – фиброзирующий альвеолит – характеризуется воспалительным процессом в альвеолах и представляет смертельную опасность для человека. Чаще всего недуг поражает мужчин в возрасте пятидесяти лет и старше.

В ходе заболевания в легких происходит воспалительный процесс, который приводит к разрушению легочной ткани и ее замене на соединительную. Со временем структура ткани начинает уплотняться и разрастаться, изобиловать многочисленными кистами и рубцами. Внешне легкие становятся похожими на пчелиные соты, они теряют свою упругость и способность продуктивно работать.

Из-за этого альвеолы (респираторные отделы, отвечающие за газообмен) утрачивают свою проходимость и уже не могут пропускать через себя ни кислород, ни углекислый газ. Таким образом, альвеолит фиброзный приводит к кислородному голоданию, нарушению обмена веществ и другим серьезным и необратимым последствиям.

Причины болезни

До сих пор не выяснены истинные причины возникновения данного недуга. Однако установлено, что на тенденцию заболевания могут влиять отдельные факторы. Вот некоторые из них:

  • Профессиональный вид деятельности больного (специальности, связанные с животноводством и деревопереработкой, выпечкой хлебных изделий и производством кирпича).
  • Предшествующие инфекционные заболевания, поражающие органы дыхания, глаз и ЖКТ (гепатит С, герпес, ВИЧ).
  • Негативная экологическая ситуация в регионе.
  • Результат токсических отравлений (воздействие гербицидов, пестицидов, аммиаков, пластмасс, металлического дыма или пара).
  • Курение.
  • Преклонный возраст
  • Наследственность.

Как же определить появление фиброзирующего альвеолита?

Проявления заболевания

Симптомы фиброзирующего альвеолита не сразу обращают на себя внимание больного. Длительное время они могут быть вялотекущими и довольно безобидными в своем проявлении.

На что же следует обратить внимание в первую очередь:

  1. Сильная одышка при минимальных нагрузках без объяснимых причин.
  2. Постоянный малопродуктивный кашель (сухой или с выделением минимальной доли мокроты).
  3. Частые боли в груди (под областью лопаток), усиливающиеся при глубоком вдохе.
  4. Боли в мышцах и суставах.
  5. Слабость, вялость и потеря в весе.
  6. Повышенная температура тела, озноб.
  7. Деформация пальцев (кончики пальцев резко утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки).

Как видно, данные симптомы очень схожи с другими заболеваниями разнообразного характера, поэтому для установления конкретного диагноза следует обратиться к специалисту.

Диагностика недуга

Как диагностировать фиброзирующий альвеолит? Для этого понадобится провести ряд обследований, которые помогут определить вид заболевания и его степень.

Прежде всего это прослушивание легких и сердца больного. При альвеолите фиброзном дыхание пациента становится жестким, с примесью сухих хрипов и характерных звуков, напоминающих “целлофановый треск”. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается тахикардия и приглушенность ритма.

Если данные симптомы наблюдаются, лечащий врач направит больного на рентген. При фиброзирующем альвеолите на снимке будут отмечены патологические двусторонние изменения в нижних отделах легких в виде мелкоочаговых скоплений жидкости и клеточных компонентов.

Если заболевание прогрессирует, то рентгенография покажет затемненные области по всему органу или же определит гладкостенные кисты.

Также доктор выпишет направления на анализы крови. На что следует обратить внимание в показателях этого вида обследования?

Прежде всего это высокий коэффициент гемоглобина и СОЭ, а также значительное количество эритроцитов. Также лечащего врача должен насторожить завышенный показатель билирубинов и лактатдегидрогеназов (что сигнализирует о разрушении легочной ткани) и значительное количество серомукоида и гаптоглобина.

Следующими способами обследований будут КТ, биопсия, МРТ, бронхоскопия и другие. Поговорим же о них детальнее.

Компьютерная томография в некоторых случаях бывает более информативна, чем рентген, так как на ней могут отражаться даже малозаметные изменения в легких.

КТ полностью обрисовывает картину фиброзирующего альвеолита, составляющей которой являются: утолщенность бронхиальных стенок, жесткость легочной паренхимы и другое.

Благодаря исследованию КТ можно определить пораженную зону для взятия биопсии.

Биопсия – это пункция, во время которой получают образцы легочной ткани для исследования. Благодаря этой процедуре определяется конкретное заболевание методом исключения вероятных диагнозов.

Бронхоскопия – следующий вид обследования, проводимый с помощью эндоскопа. Благодаря ему определяется степень отека легких, наличие опухолей или воспалений.

В соответствии с показаниями диагностики лечащий врач устанавливает диагноз в зависимости от классификации и степени фиброзирующего альвеолита.

Разновидности недуга

Степени альвеолита фиброзного представляют собой три основные стадии заболевания:

  1. Острая (поражаются капилляры и клетки эпителия, происходит внутриальвеолярный отек).
  2. Хроническая (альвеолярные пространства разрываются, легкие испытывают сильное повреждение, что приводит к распространенному фиброзу).
  3. Терминальная (орган выглядит как пчелиные соты, образованы расширенные полости, альвеолярная ткань заменена фиброзной).

Любой фиброзирующий альвеолит подразделяется на три отдельные категории:

  1. Идиопатический.
  2. Аллергический.
  3. Токсический.

Давайте коротко обсудим каждую из них.

Идиопатический альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит проявляет себя как тяжелое заболевание (пневмония или бронхиолит) и сопровождается высокой температурой, тахикардией, одышкой, слабостью, болью в суставах и так далее.

Считается, что идиопатический фиброзирующий альвеолит – аутоиммунное заболевание легких, причиной которого является сильный вирус. Во время данного недуга в крови обнаруживаются аутоантитела, агрессивно реагирующие на свои же иммуноглобулины.

Патогенез заболевания отмечается высоким уровнем иммунных белков и проникновением лейкоцитов в легочную ткань.

Считается, что идиопатический фиброзирующий альвеолит является наследственным заболеванием, однако так и не определен механизм его передачи из поколения в поколение.

В основе болезни лежит нарушение газообмена в легких, из-за чего происходит деформация альвеол, а структура легких перестраивается. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит обнаруживается преимущественно у работников вредных условий труда и курильщиков.

Аллергический альвеолит

Аллергический фиброзирующий альвеолит поражает легочные ткани и альвеолы и представляет собой воспалительный процесс, возникающий вследствие частых соприкосновений с аллергеном-раздражителем. Им может являться птичье перо, пыль, помет, плесень, тяжелые металлы и фармакологические препараты.

Среди существенных симптомов данного недуга выделяют озноб, цианоз, сухой кашель, боль в груди, быструю утомляемость и гипертензию легких.

Основным способом лечения аллергического альвеолита является устранение возбудителей.

Токсический альвеолит

Токсический фиброзирующий альвеолит возникает при частых контактах с такими химическими веществами, как хлор, сероводород, цемент, цинк, никель и другие. Данный недуг провоцирует разрывы капилляров, некроз легочных сосудов, отек стенок альвеол, возникновение тромбов и альвеолярного коллапса. Лечение токсического фиброзирующего альвеолита требует срочной реанимации.

Итак, болезнь обнаружена и идентифицирована. Приступаем к срочному лечению.

Медикаментозное лечение заболевания

Лечение фиброзирующего альвеолита, к сожалению, не может полностью избавить больного от этого серьезного недуга. Однако оно обязательно устранит дыхательную недостаточность и не допустит перехода острой стадии заболевания в хроническую.

Поэтому, чтобы лечение принесло наибольшую пользу, необходимо как можно скорее обратиться к врачу-пульмонологу. Какие препараты могут быть им назначена?

Прежде всего это антифиброзные средства, которые борются с выработкой коллагена и препятствуют образованию соединительной ткани. К данным медикаментам относятся: “Пирфенидон”, “Пеницилламин”, “Колхицин”.

Следующей важной фармакологической группой является гормональные средства, подавляющие воспалительные процессы и предупреждающие распространение соединительной ткани. Это так называемые глюкокортикостероиды, представленные такими препаратами, как “Дексаметозон”, “Гидрокортизон”, “Преднизолон”.

Немаловажную роль в лечении фиброзирующего альвеолита могут сыграть и бронхолитические средства, целью которых может служить расширение бронхов и предупреждение отека или удушья. Среди подобных медикаментов отмечают препараты: “Эфедрин”, “Кетотифен”, “Метацин”, “Беродуал”, “Сальбутамол”, “Теофилин” и другие.

При таком заболевании, как фиброзирующий альвеолит, клинические рекомендации включают и цитостатические средства, использующиеся при аутоиммунном виде недуга. Это “Бусульфан”, “Нимустин”, “Азатиоприн”, “Стрептозотоцин”, “Циклофосфамид”, “Трофосфамид” и так далее.

Однако помимо медикаментозной терапии больному могут быть предоставлены другие виды лечения.

Другие виды лечения

Какие еще есть способы борьбы с фиброзирующим альвеолитом? Рекомендации по эффективному лечению данного заболевания могут относиться к кислородной терапии и оперативному вмешательству. Давайте узнаем о них подробнее.

Кислородная терапия – это лечение воздухом благодаря повышению давления кислорода.

Во время процедуры активируются регенеративные и окислительные процессы организма, уменьшается сердцебиение, успокаивается дыхание, увеличивается работоспособность.

Оксигенобаротерапия, проводимая в виде ингаляционных и других манипуляций, устраняет такие критические симптомы, как одышка, гипоксия и дыхательная недостаточность.

Кроме того, для поддержания общего состояния больного могут быть назначены специальные физкультурные и дыхательные упражнения, а также психологические тренинги. А чтобы избежать заражение вирусной инфекцией в лечебной практике используют антипневмококковую и противогриппозную вакцинацию.

Но что делать, если подобное лечение оказалось неэффективным? Тогда лечащий врач может порекомендовать оперативное вмешательство – трансплантацию легких (замену поврежденного органа здоровым).

Хоть это и может быть единственным шансом спасти жизнь больного, пересадка не осуществляется людям преклонного возраста, ВИЧ-инфицированным, страдающим онкологическим или психическим заболеваниями, зависимым от наркотиков или алкоголя.

Народная медицина

Для борьбы с фиброзирующим альвеолитом используют также некоторые проверенные рецепты народной медицины:

  • Листья брусники (15 г) залить водой (250 г) и довести до кипения. После охлаждения отвар процедить и пить в течение дня.
  • Залить 40 г березовых листьев или почек горячей водой (500 мл), настоять в течение часа, разделить на четыре ровных части и пить в отфильтрованном виде за двадцать минут до еды.
  • Сок тыквы (использовать в сутки до 500 мл). Применять при отеках.
  • Ингаляции из мяты, ромашки или мелиссы (для облегчения дыхания и против одышки).

Важно всегда помнить, что прежде чем использовать тот или иной метод, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Более того, рецепты народной медицины – это не панацея от всех бед. Они могут принести пользу только в комплексе с медикаментозной терапией.

Как видим, лечние альвеолита фиброзного – сложный и трудоемкий процесс. Но никогда не стоит отчаиваться. При соблюдении всех советов и рекомендаций обязательно будут достигнуты положительные изменения и наступит долгожданное выздоровление.

Источник: https://SamMedic.ru/330916a-fibroziruyuschiy-alveolit-simptomyi-lechenie-i-klinicheskie-rekomendatsii

Альвеолиты. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит методические рекомендации

Альвеолиты – группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани лёгких. Альвеолиты подразделяют на идиопатический фиброзирующий, экзогенный аллергический и токсический фиброзирующий.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) – первично-хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим диффузным фиброзом альвеол лёгких.

Этиология и патогенез. В настоящее время это заболевание считают самостоятельной нозологической формой; термин «идиопатический» указывает на неустановленную этиологию. Наличие семейных случаев свидетельствует о генетической предрасположенности. В патогенезе заболевания большую роль отводят нарушению обмена коллагена.

Клиническая картина. Основной симптом – одышка, которая вначале возникает при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания сохраняется и в покое. Кашель сухой, малопродуктивный. Мокрота скудная, по характеру слизистая или вообще отсутствует. При аускультации выслушивают непостоянные мелкопузырчатые хрипы.

Для начальных стадий характерно несоответствие выраженности одышки незначительным физикальным изменениям в лёгких (ослабление дыхания).

По мере прогрессирования заболевания появляются утомляемость, цианоз, потеря массы тела, отставание в росте, изменяется форма ногтей («часовые стекла»), концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Лабораторные и инструментальные исследования.

В крови возможны увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение концентрации ЦИК, антиядерных антител, ревматоидного фактора.

На рентгенограмме органов грудной клетки на ранних стадиях выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, позже – тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина «сотового лёгкого».

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, формирование альвеолярно-капиллярного блока, гипокеемию. При радиоизотопном исследовании определяют диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата.

Бронхологическое обследование и биопсия лёгкого не являются обязательными для постановки диагноза. При бронхоскопии можно выявить сужение и деформацию бронхов; открытая биопсия лёгкого позволяет выявить лишь неспецифические признаки заболевания: явления васкулита и фиброз.

Лечение. Основной препарат лечения – преднизолон, назначаемый длительным курсом (6 мес и более) в начальной дозе 1 мг/кг с последующим её снижением до минимальной поддерживающей.

Глюкокортикоиды рекомендуют сочетать с иммунодепрессантами: назначают азатиоприн и/или пеницилламин под контролем анализов крови и функции печени.

Симптоматическая терапия включает курсы витаминов, препаратов калия, ЛФК, дыхательные упражнения.

Прогноз неблагоприятный. Прогрессирование заболевания приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных составляет 4-6 лет.

Экзогенный аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит – заболевание иммунопатологического характера, вызванное вдыханием органической пыли, содержащей различные антигены, и проявляющееся диффузным поражением альвеол и интерстициальной ткани лёгкого с последующим развитием пневмофиброза.

Этиология и патогенез. Экзогенный аллергический альвеолит может возникать при контакте с аллергенами, содержащимися во влажном сене, зерне, элеваторной пыли, птичьем помёте, перьях, рыбной муке, различных видах грибов (например, аспергилл).

Это заболевание свойственно взрослым, однако его наблюдают и у детей, контактирующих с указанными выше аллергенами (любители попугаев, голубей, жители сельской местности и т.п.).

Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических антител и иммунных комплексов с воспалительной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками стенок альвеол и образованием гранулём в альвеолярных перегородках и стенках бронхов. Прогрессирует фиброзный процесс в лёгких.

Клиническая картина. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. В случае острого начала после контакта с аллергеном у больного появляются озноб, лихорадка, ломота, боли в конечностях. Характерны сухой кашель и одышка. В лёгких выслушивают диффузные мелкопузырчатые хрипы.

Длительность клинических проявлений составляет несколько дней или недель; возможны рецидивы. При постоянном контакте возможны подострое развитие болезни и переход в хроническую форму. При этом одышка нарастает, кашель становится продуктивным с отделением слизистой мокроты.

Усиливаются симптомы дыхательной недостаточности, утомляемость, похудание.

Лабораторные и инструментальные исследования. В анализах крови в острую стадию заболевания возможен лейкоцитоз с нейтрофилёзом, концентрация общего IgE в сыворотке крови остаётся нормальной, эозинофилия отсутствует.

Для диагностики важно обнаружение специфических преципитирующих антител к предполагаемому антигену.

На рентгенограммах органов грудной клетки в острую фазу выявляют рассеянные мелкоочаговые тени, понижение прозрачности лёгочной ткани, затем – диффузное усиление и деформацию лёгочного рисунка, позднее – тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, диффузный фиброз («сотовое лёгкое»).

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, нарушением вентиляционно-перфузионных отношений, гипоксемией.

Лечение. Необходимо прекратить контакт с аллергеном. Назначают глюкокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.

Прогноз благоприятный при остром течении болезни. При переходе в хроническую форму прогноз неблагоприятный. Прогрессирование заболевания приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности.

Токсический фиброзирующий альвеолит

Токсический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение альвеол и интерстициальной ткани лёгкого, обусловленное токсическим влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов.

Этиология и патогенез. К веществам, способным вызвать токсическое поражение лёгких, относят, в частности, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфамид, нитрофурантоин (фурадонин), фуразолидон. Поражение лёгких может быть обусловлено как прямым токсическим, так и опосредованным (через иммунные механизмы) действием указанных веществ.

Клиническая картина. Основные симптомы – одышка и сухой кашель. При аускультации выслушивают нежную крепитацию.

Лабораторные и инструментальные исследования.

Рентгенологические изменения органов грудной клетки в острую фазу могут отсутствовать, позже появляются диффузное усиление и деформация лёгочного рисунка, диффузный фиброз.

Для показателей функции внешнего дыхания характерны вентиляционная недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, гипоксемия.

Лечение. Показаны отмена причинного лекарственного препарата, прекращение контакта с токсическим агентом. Назначают глюкокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/352/2700/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий