Идиопатический фиброзирующий альвеолит код мкб 10

Идиопатический фиброзирующий альвеолит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Идиопатический фиброзирующий альвеолит код мкб 10
…при интерстициальных заболеваниях легких

 Идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит на рентгенограмме

 Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию.
 Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс. ), чем женщин (13 случаев из 100 тыс. ).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. Населения.

 Развитие фиброзирующего альвеолита постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.  Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

 В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии.

 Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.  В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена.  Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.  В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.  Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.  В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

 Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

 Целью проводимого пульмонологомлечения фиброзирующего альвеолита является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.  К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.  Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

 Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=31492

Альвеолит фиброзирующий идиопатический – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит код мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно – функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы.

В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Причины

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс – эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин – 1 [ИЛ – 1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении).

Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL – 6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток – объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики.

Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес.

Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры (b2 – адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток – объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: •• острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания; •• хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; •• рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id33413.phtml

Код мкб идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит код мкб 10

Исключены:

  • интерстициальные болезни легкого, вызванные лекарственными средствами (J70.2-J70.4)
  • интерстициальная эмфизема (J98.2)
  • болезни легкого, вызванные внешними агентами (J60-J70)
  • лимфоидный интерстициальный пневмонит, вызванный вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.1)

Легочный альвеолярный микролитиаз

Диффузный легочный фиброз

Фиброзирующий альвеолит (криптогенный)

Идиопатический легочный фиброз

Обычная интерстициальная пневмония

Исключены: легочный фиброз (хронический):

  • вызванный вдыханием химических веществ, газов, дымов или паров (J68.4)
  • вызванный излучением (J70.1)

Интерстициальная пневмония БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно — функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы.

В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс — эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин — 1 [ИЛ — 1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении).

Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL — 6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток — объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики.

Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес.

Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры (b2 — адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток — объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: •• острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания; •• хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; •• рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Источник: https://aozlmk.ru/kod-mkb/kod-mkb-idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit/

МКБ: J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе :: Расшифровка кода, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит код мкб 10

Мед.Консультант Пульмонология Пневмосклероз легких: причины, симптомы и методы лечения

Затяжные легочные и бронхиальные болезни приводят к формированию рубцов соединительной ткани. Такие же изменения наступают при вдыхании пыли и токсических веществ, застойных пневмониях и сердечной недостаточности.

Это вызывает склерозирование легочной ткани и возникновение ряда хронических заболеваний.

  • Причины возникновения пневмосклероза легких
  • Симптомы пневмосклероза легких
  • Диагностика заболевания
  • Лечение пневмосклероза легких

    Народные методы лечения

  • Последствия и осложнения
  • Код по МКБ 10
  • Общие сведения

    Пневмосклероз легких — это состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в легких, приводящее к постепенному замещением легочной ткани соединительной.

    Сопровождается нарушениями функции легких, обусловленных изменениями эластичности легочной ткани и газообмена в участках с патологическими изменениями. Замещение и выраженное разрастание соединительной ткани приводит к уплотнению легочной ткани и вызывает деформацию бронхиального дерева.

    По сути, пневмосклероз является исходом целого ряда заболеваний как бронхолегочной системы, так и заболеваний других органов и систем.

    Следует отметить, что пневмосклероз является постоянно развивающимся процессом перестройки легочной ткани, при которой постепенно нарастают поражения интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани, легочных капилляров.

    Такие патологические изменения способствуют избыточному фиброзообразованию и постепенно разрушают/деформируют легочную ткань, формируя пневмосклероз легкого. Некоторые авторы считают, что существует генетическая предрасположенность у отдельных лиц к развитию диффузных заболеваний легких, развивающаяся как ответ на неспецифическое повреждение эпителия легких.

    Течение заболевания, выраженность клинических проявлений и его прогноз, определяется степенью нарушения дыхательной функции и газообмена, что в свою очередь обусловлено распространенностью патологического процесса.

    Изменения в легких на уровне локального поражения протекают преимущественно без нарушения дыхания и бессимптомно, а диффузный процесс, затрагивающий значительную часть легочной ткани, сопровождается нарушением вентиляции в легких по обструктивному/рестриктивному типу с развитием гипертензии в малом круге кровообращения или ее отсутствием и проявляется быстрой утомляемостью, болями в груди, прогрессирующей одышкой и кашлем.

    Диффузный процесс в легких, как правило, приводит к целому ряду инвалидизирующих осложнений и существенному ухудшению качества жизни пациента, а при тяжёлом течении — уменьшает продолжительность жизни.

    В структуре пневмосклероза очаговая и диффузная форма встречаются приблизительно в равных соотношениях.

    Иногда пациенты интересуются заразен или нет пневмосклероз? Само заболевание не является заразным, а вот некоторые болезни, лежащие в основе его развития могут быть заразными, например, туберкулез.

    Профилактика

    Пневмосклероз опасен тем, что может поражать большую площадь легочной ткани. Это чревато развитием серьезных осложнений, которые могут привести к смерти заболевшего человека. Если существует наследственная предрасположенность или заболевания легких уже имеются, нелишним будет проводить ежедневную профилактику данной болезни.

    Что можно сделать для предотвращения пневмосклероза:

    • бросить курить, минимизировать употребление алкогольных напитков;
    • своевременно лечить заболевания легких, простуду;
    • сменить работу, которая связана с вдыханием инородных веществ (пыли, газа, плесени и др.);
    • чаще проветривать помещение, регулярно бывать на свежем воздухе, гулять в лесу или на море, закалять организм при помощи обтираний;
    • не принимать токсичные препараты без назначения врача.

    Любой человек после 14 лет обязан каждый год проходить флюорографическое обследование, что помогает выявить любые изменения в бронхолегочной структуре и своевременно начать лечение. Также рентген показан при наличии постоянной одышки или кашля.

    Не следует усугублять состояние организма постоянным воздействием предрасполагающих факторов, если уже имеются заболевания легких. Такому пациенту необходимо раз в полгода наблюдаться у пульмонолога.

    Патогенез

    Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии.

    Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения.

    Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.

    Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление.

    В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.

    В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.

    Пневмосклероз легких – продолжительность жизни

    Базальный пневмосклероз относится к заболеваниям, которые приводят к необратимым последствиям. Легочная ткань меняет свою структуру на более плотную, после чего ее нельзя вернуть в первоначальное состояние.

    Если заболевание имеет очаговый характер и не осложнено эмфиземой легкого, то прогноз при пневмосклерозе может быть благоприятным.

    При правильном лечении и постоянной профилактике осложнений больной может продолжать привычную жизнь.

    Слабый иммунитет, вредные привычки, обширный очаг или диффузное поражение, сопутствующие заболевания, неправильное лечение могут стать причинами ухудшения состояния пациента и сокращения срока жизни до нескольких лет. Сколько конкретно сможет прожить пациент с пневмосклерозом, будет зависеть от тяжести заболевания, его скорости прогрессирования и общего состояния здоровья.

    Классификация

    По этиологическому признаку выделяют:

    • Инфекционный специфический (микотический, туберкулезный, паразитарный, сифилитический) и неспецифический (посттравматический, послеаспирационный).
    • Токсический (реакция на воздействие токсических веществ).
    • Пневмокониотический (профессиональная патология).
    • Диспластический (развивающийся вследствие врожденных ферментопатий или пороков развития легкого).
    • Дистрофический (вследствие оссификации, лучевого пневмонита, при амилоидозе).
    • Аллергический (экзогенный — от вдыхания спор грибов, лекарственный) и эндогенный (при коллагеновых болезнях, синдромы Хаммена-Рича, при идиопатическом легочном гемосидерозе, при аллергических гранулематозах).
    • Кардиоваскулярный (при врожденных/приобретенных пороках сердца, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения, эмболиях/тромбозах малого круга кровообращения).

    По патоморфологическим признакам:

    • Локальный (ограниченный) мелко- и крупноочаговый — характеризуется формированием в легких отдельных очагов склероза. Макроскопически представляет ограниченный участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшенным объемом легкого в этой части. Локальный очаг пневмосклероза существенного влияния на эластичность/газообменную функцию легких не оказывает.
    • Диффузный пневмосклероз. Что это такое? Эта форма заболевания характеризуется обширными периваскулярными/перибронхиальными разрастания соединительной ткани в виде сетки с крупными ячейками (пневмосклероз сетчатый) или диффузного склерозирования преимущественно межальвеолярных перегородок (пневмосклероз интерстициальный). Для диффузного процесса характерна картина ригидного легкого со сниженной вентиляцией.

    Патогенетически выделяют воспалительный, ателектатический, лимфогенный и иммунный пневмосклероз.

    В зависимости от превалирования поражённых структурных элементов легких выделяют альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный в зоне средостенья (прикорневой пневмосклероз).

    По пораженным сегментам выделяют прикорневой пневмосклероз легких это — когда патологический процесс сконцентрирован у прикорневых участков легкого и базальный пневмосклероз, когда в патологический процесс вовлечен какой-либо базальный сегмент легких (передний, медиальный, латеральный и задний базальный сегменты).

    Источник: https://medlazaret.ru/hirurgiya/diffuznyj-pnevmoskleroz-legkih.html

    WikiMedSite.Ru
    Добавить комментарий