Гранулематоз вегенера презентация скачать бесплатно

Гранулематоз Вегенера – презентация, доклад, проект

Гранулематоз вегенера презентация скачать бесплатно
Слайд 1
Описание слайда:

Гранулематоз Вегенера

Слайд 2
Описание слайда:

Гранулематоз Вегенера – быстропрогрессирующее заболевание невыясненной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующееся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха), в основе которого лежит васкулит мелких сосудов с образованием гранулём.

Слайд 3
Слайд 4
Описание слайда:

Эпидемиология Заболеваемость встречается достаточно редко 8-12 на 1000000. Заболевание может начаться в любом возрасте. Около 15% больных моложе19 лет, дети болеют редко. Несколько чаще болеют мужчины

Слайд 5
Описание слайда:

Этиология Этиология гранулематоза Вегенера остается неизвестной. Предполагают ряд теорий возникновения заболевания: 1. Инфекционная теория.

При бактериологическом исследовании обращает на себя внимание совпадающее по времени повышение концентрации возбудителя в культуральных средах с клиническими признаками обострения заболевания, что позволяет с высокой долей вероятности отнести золотистый стафилококк к возможным триггерам, вызывающим гранулематоз Вегенера

Слайд 6
Описание слайда:

Этиология 2. Вирусная теория. Известно, что гепатит С может индуцировать криоглобулинемический васкулит, морфологически схожий с изменениями в органах как при гранулематозе Вегенера. Особое внимание среди триггеров уделяют ВИЧ-инфекции. Изменения при некротизирующих васкулитах во многом повторяют инфекционные

Слайд 7
Описание слайда:

Патогенез Имеется определенная генетическая предрасположенность- заболевание связано с наличием антигенов гистосовместимости HLA B7,B8 ИDR2.

Поражение верхних дыхательных путей наводит на мысль об аллергической реакции на какой-нибудь антиген- экзогенный или эндогенный, свойственный дыхательным путям.

В патогенезе гранулематоза Вегенера имеет значение гиперреактивность гуморального звена иммунитета: повышение сывороточного и секреторного IgA,IgG и IgE, обнаруживается РФ, ЦИК IgG аутоантитела.

Слайд 8
Описание слайда:

Патогенез У некоторых больных в крови и сосудистой стенке выявляются иммунные комплексы.

Гранулемы с большим числом гигантских многоядерных клеток, особенно в легких, могут быть проявлением аллергической реакции замедленного типа либо реакции на инородное тело, но прямых доказательств нет.

У большинства больных имеются антитела к цитоплазме нейтрофилов, преимущественно к протеазе-3. Как и для других васкулитов, четких доказательств их этиологии нет.

Слайд 9
Описание слайда:

Гистологические изменения Триада: некротизирующий ангиит(воспаление гиподермальных и дермальных кровеносных сосудов) асептический некроз гранулематозная реакция

Слайд 10
Слайд 11
Описание слайда:

Клиническая картина Триада симптомов: 1. Некротизирующие гранулематозные процессы в верхних и нижних дыхательных путях или во всей дыхательной системе; 2. Очаговый гломерулонефрит с некрозом и тромбозом отдельных отрезков петли клубочка и гранулематозные процессы в почечном клубочке; 3. Генерализованный очаговый некротизирующий васкулит (с поражением артерий и вен), как правило в легком.

Слайд 12
Описание слайда:

Общие симптомы: Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные изменения в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Слайд 13
Описание слайда:

Поражение глаз Поражение глаз При гранулематозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита,эписклерита, склерита, приводящих к перфорации и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы и экзофтальма

Слайд 14
Описание слайда:

Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки.

Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита.

Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит.

Слайд 15
Описание слайда:

Поражение лёгких В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканью и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит

Слайд 16
Описание слайда:

Поражение кожи Поражение кожи Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями. Поражение нервной системы Протекает в виде асимметричной полинейропатии. Поражение почек Одной из излюбленных локализаций гранулематоза Вегенера являются почечные клубочки.

Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности. Поражение оболочек сердца Проявляется в виде различных видов перикардита.

Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно

Слайд 17
Описание слайда:

В клиническом анализе крови выявляются увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, сдвиг лейкограммы влево за счет палочкоядерных форм, метамиелоцитов и миелоцитов, нормохромная анемия. В клиническом анализе крови выявляются увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, сдвиг лейкограммы влево за счет палочкоядерных форм, метамиелоцитов и миелоцитов, нормохромная анемия.

Как правило, выявляются резко положительные биохимические острофазовые реакции, гипер-а2- и гамма-глобулинемия. Могут выявляться LE-клетки (редко), противоядерные антитела, ревматоидный фактор, у большинства больных определяются повышенные уровни IgG и А, значительное снижение уровня комплемента.

При поражении почек возникают массивная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, азотемия.

Слайд 18
Описание слайда:

Диагностика 1. Анамнез и физикальное обследование Диагностика гранулематоза Вегенера требует комплексного анализа особенностей клинической картины и течения болезни.

Нередко на ранних стадиях болезни проводится антибактериальное лечение в связи с ошибочными диагнозами «бактериальный синусит», «пневмония», «туберкулёз лёгких», и неэффективность антибиотиков в таких ситуациях рассматривается как один из важных клинических аргументов в пользу системного васкулита.

В случае диагностики на ранней стадии «ревматоидного» или «реактивного» артрита необходимо обращать внимание на малую эффективность лечения НПВП и низкими дозами глюкокортикоидов, не предотвращающими, как правило, прогрессирования локальных и системных проявлений болезни.

Слайд 19
Описание слайда:

Диагностика 2. Лабораторные исследования Клинический анализ крови важен для оценки воспалительной активности (СОЭ, лейкоцитоз). С этой же целью определяют значения фибриногена и CРБ, также фактора Виллебранда, эндотелина-1 и других маркёров эндотелиальной дисфункции. Из иммунологических исследований ключевая роль принадлежит определению антител к цитоплазме нейтрофилов.

Известны две главные разновидности этих антител: преобладающие по частоте среди больных гранулематозом Вегенера антитела к протеиназе-3 и реже выявляемые антитела к миелопероксидазе.

Большое значение имеет лабораторная оценка функции жизненно важных органов, в первую очередь почек: определение креатинина и электролитов сыворотки, расчёт СКФ, контроль показателей общего анализа мочи.

Слайд 20
Описание слайда:

Диагностика 3.

Инструментальные исследования Золотым стандартом для подтверждения диагноза васкулита остаётся гистологическое исследование поражённой ткани (слизистой оболочки носа, ткани лёгкого, кожи или почки, грануляционной ткани орбиты глаза), получаемой в ходе оперативных вмешательств или путём биопсии, с обнаружением фибриноидного некроза и воспаления стенки сосудов в сочетании с периваскулярными и экстравазальными гранулёмами. Для диагностики анатомических изменений во внутренних органах (особенно лёгких), в орбите, придаточных пазухах носа и в гортани, а также для обнаружения активного воспалительного процесса широко используются методы лучевой и радиоизотопной диагностики: рентгенография, КТ, МРТ, сцинтиграфия с галлием-67 и позитрон-эмиссионная томография с 18-фтордеоксиглюкозой.

Слайд 21
Описание слайда:

Лечение Эффективно назначение комбинированной терапии: кортикостероиды, иммунодепрессанты. Начальная доза кортикостероидов — до 1 мг/кг преднизолона в сутки. Из группы иммунодепрессантов применяются циклофосфан (наиболее эффективный), азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил.

Циклофосфан вводится внутривенно от 4 до 15 мг/кг с последующим назначением препарата внутрь в дозе 1—2 мг/кг в сутки. Курс лечения — от 6 до 30 мес (в среднем 18 мес). Контроль картины крови должен проводиться 2 раза в неделю. В последние годы в лечении больных гранулематозом Вегенера применяется плазмаферез.

Тяжелое течение и неэффективность лечебных мероприятий являются показанием для проведения двусторонней нефрэктомии (и спленэктомии) с последующей трансплантацией почки. При присоединении вторичной инфекции (бактериальной, микотической) — соответствующая антибактериальная или антимикотическая терапия.

В комплекс лечения включаются витамины; стимуляторы кроветворения; переливания крови, лейкоцитарной и тромбоцитарной массы; симптоматическое лечение.

Слайд 22
Описание слайда:

Прогноз В настоящее время свыше 80% больных гранулематозом Вегенера живут более 5 лет. Тем не менее, несмотря на увеличение долгосрочной выживаемости, ремиссия с полным исчезновением проявлений болезни достижима лишь у небольшой части больных, и у многих пациентов отмечаются рецидивы — 1 и более.

Отдалённые осложнения могут возникать из-за необратимого рубцевания в местах повреждения тканей (например, почечная недостаточность или подсвязочный стеноз гортани). Как правило, рецидивы протекают легче, чем первоначальные проявления заболевания, и представляют меньшую угрозу для жизненно важных органов.

Тем не менее, возможны и такие рецидивы, при которых в процесс вовлекаются важные органы и происходит дальнейшее повреждение тканей.

Слайд 23

Источник: https://myslide.ru/presentation/skachat-granulematoz-vegenera

Презентация на тему: Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз вегенера презентация скачать бесплатно

Виконав:студент 22 гр.,4к., Сахрук І.В.

2

Слайд 2: План

1.Що таке гранулематоз. 2. Патогенез 3. Симптоми а)Клінічна картина б)Клініка по системам органів 4. Діагностика 5. Лікування.

3

Слайд 3: Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера ) являє собою системний некротичний гранулематозний артеріїт з переважним первинним ураженням дихальних шляхів ( частіше верхніх ) і нирок. Ці особливості припускають певну своєрідність патогенезу, але його конкретні особливості при даному варіанті системного васкуліту не з'ясовані.

Лише у небагатьох хворих виявляли імунні комплекси в крові, легенях і нирках. Закономірний розвиток гранульом передбачає участь клітинних імунних механізмів, які, однак, до останнього часу не розшифровані.Чоловіки хворіють в 1,5-2 рази частіше, ніж жінки. Захворювання може початися у віці 10-75 років, частіше – близько 40 років. Частота.

Захворюваність – 4: 1000 000 населення ; поширеність – 3: 100 000.

4

Слайд 4: Патогенез

Патогенез гранулематоза Вегенера пов'язують з розвитком в уражених органах і тканинах поширеного запалення дрібних судин з одночасним формуванням периваскулярних і екстравазальних гранульом макрофагального типу з клітинами Лангханса.

Визнаним серологічним маркером хвороби ( визначеним, проте, не у всіх хворих ) є антитіла до цитоплазми нейтрофілів, які, за даними експериментальних досліджень, зв'язуються з антигенами, які експресуються нейтрофілами ( протеїназою-3, мієлопероксидазою та ін.

) І можуть викликати дегрануляцію цих клітин з вивільненням протеолітичних ферментів. Обговорюються і інші патогенетичні механізми : імунокомплексні ураження судинної стінки, лімфоцитарні цитотоксическні реакції тощо. Генетичні аспекти :Асоціація з АГ HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2Міелобластін (177020, 1 Ер 13.

3, ген PRTN3) – аутоАГ Вегенера ( білок 7 азурофільних гранул, серинові протеаза нейтрофілів ). При дефектах гена PRTN3 розвивається вроджена форма захворювання (80% пацієнтів помирають у віці до 1 року).

5

Слайд 5: Клінічна картина

Початкові прояви можуть мати різну локалізацію, але зазвичай вони відносяться до верхніх дихальних шляхів. Хворий звертається до лікаря з симптомами риніту, синуситу, вираженого утруднення носового дихання, середнього отиту і закупорки слухової труби. Можливі болі в вусі і значне зниження слуху.

При обстеженні встановлюють гранулематозні розростання в області носоглотки, носової перегородки, слизової оболонки синусів, м'якого і твердого піднебіння. Нерідкі лихоманка, слабкість, втрата апетиту. У ряду хворих з самого початку захворювання є ознаки залучення в процес легень – кашель, біль у грудях, задишка, кровохаркання.

Загрозливі для життя профузні кровотечі зустрічаються рідко. У ряді випадків ураження легень виникають на більш пізніх етапах хвороби. Рентгенологічні ознаки легеневої патології дуже різноманітні : поодинокі або множинні вузли, інфільтрати, утворення порожнин, вогнищеві ателектази, ексудативний плеврит, пневмоторакс.

Збільшення лімфатичних вузлів середостіння нехарактерно.

6

Слайд 6: Ураження д ихальних шляхів

Дихальні шляхи ( верхні або нижні відділи або поєднані зміни ) уражаються у всіх хворих з синдромом Вегенера, а синуси залучаються до процесу у 90%. Власне гранулематозні синусити часто ускладнюються вторинною гнійною інфекцією, що вимагає додаткової активної антибіотикотерапії і, часто, неправильно оцінюється як загострення основного захворювання.

Нерідко перші ознаки ураження носоглотки вельми скромні, і лише через кілька місяців розвиваються симптоми системного захворювання. Описано окремі хворі, у яких генералізація хвороби настає через кілька років після виникнення її перших неважких проявів.

Прогресування уражень носоглотки з поширенням гранулематозной тканини може призводити до руйнування носової перегородки і западанням спинки носа ( « сідлоподібний ніс » ), здавлення орбіти і випинання очного яблука вперед і вниз ( проптоз ) внаслідок ретробульбарного гранулематозного запалення, деструкції тканин очного яблука і орбіти.

У той же час перфорація твердого або м'якого піднебіння нехарактерна для гранулематоза Вегенера і дає підставу запідозрити наявність так званої гранульоми середньої лінії

7

Слайд 7: Ураження нирок

Ураження нирок зустрічається у 80-90% хворих, причому поява відповідних симптомів часто виявляється першою ознакою генералізації хвороби.

Зміни в аналізах сечі відповідають таким при гострому гломерулонефриті ( гематурія, протеїнурія ), при біопсії в більшості випадків виявляють осередковий гломерулонефрит.

Приблизно у 10% хворих є картина швидко прогресуючого гломерулонефриту з розвитком азотемії і виявленням при біопсії некротичних змін клубочків і утворенням безлічі проліферативних « півмісяців ».

У ряду хворих виникає нефротичний синдром як наслідок саме клубочкової уражень (на відміну від класичного вузликового периартериїту, при якому цей синдром зазвичай буває результатом тромбозу ниркової вени ).Типові гістологічні зміни біопсованої ниркової тканини іноді виявляють у хворих без будь-яких клініко-лабораторних ознак ураження нирок.

8

Слайд 8: Ураження очей,шкіри та суглобів

Ураження очей ( ірит, кон'юнктивіт, дакріоцистит, гранулёматозний епісклерит, склероувеіт, перфоративна склеромаляція, тромбоз кавернозного синуса, проптоз ) зустрічається майже у 50% хворих. Набагато частіше, ніж при поліартеріїті.

У рідкісних випадках ретробульбарна гранулёматозная проліферація і тромбоз артерій сітківки приводили до сліпоти.Майже так само часто відзначаються шкірні зміни – в основному патехіальні крововиливи, що локалізуються переважно на кінцівках.

Вузлові висипання, пухирці або некротичні виразки спостерігаються рідко.Артралгії і короткочасні повністю оборотні ( навіть без лікування ) артрити переважно великих суглобів відзначаються у 50-60% хворих, причому частіше на ранніх стадіях хвороби.

Зрідка спостерігаються більш тривалі артрити дрібних суглобів, що імітують РА.

9

Слайд 9: Ураження серця та Нервової системи

Патологія серця ( аритмії, клінічні і електрокардіографічні симптоми коронарної недостатності, рідко перикардит) реєструються не більше ніж у 1/3 хворих.У 20% хворих виявляють зміни нервової системи. Периферичні нейропатії не відрізняються від таких при вузликовому поліартеріїті.

Внутрішньочерепне поширення гранулематозної тканини з носоглотки і синусів може призводити до патологічних симптомів з боку деяких структур мозку, зокрема гіпофіза (синдром нецукрового діабету ) і черепних нервів.Значно рідше васкуліт і гранулематоз локалізуються в інших органах (кишечник, печінку ) з відповідними клінічними симптомами.

Правильне трактування цих змін полегшується супутніми типовими ознаками хвороби.

10

Слайд 10: Діагностика

Лабораторні показники Нормоцитарна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитозГіпергаммаглобулінеміяАнтинейтрофільні AT типові для ГВРФ в 60% випадків позитивнийАнтинуклеарних фактор виявляють у низьких титрахБіопсія м'яких тканин – виявлення гранульомБіопсія нирок : фокально-сегментарний гломерулонефрит, некротизуючий васкуліт. рентгенологічне обстеженняКТ придаткових пазух носаРентгенологічне обстеження легень – вузлові затемнення, часто в центрі помітний некроз або порожнина.

11

Слайд 11

Діагноз гранулематоза Вегенера на ранніх стадіях хвороби ставлять переважно на підставі описаних вище симптомів важкого ураження носоглотки, що поєднуються з загальними ознаками важкого гарячкового захворювання.

Розпізнавання хвороби ще більш полегшується при розвитку проптоза, інфільтратів і порожнин в легенях, ниркової патології, артритів. Велике значення має біопсія ураженої слизової оболонки носа або синусів, при необхідності також і інших патологічно змінених тканин.

Основою гістологічного діагнозу при цьому виявляється поєднання ознак некротичного васкуліту і гранулематозного запалення. Значення цього факту залежить від того, що «чистим» васкулітам ( вузликовий поліартеріїт, васкуліт при ВКВ) гранулематозное запалення невластиво.

Разом з тим при ряді захворювань з чітко вираженим гранулематозом ( туберкульоз, саркоїдоз, деякі мікози ) не виявляється некротичний васкуліт.

12

Слайд 12: Диференційний діагноз

Злоякісні новоутворення верхніх дихальних шляхівРецидивуючий поліхондріт ( немає ураження легень і нирок )Синдром Гудпасчера ( присутні AT до базальної мембрані ниркових клубочків, антинейтрофільні AT не виявляються )Вузликовий періартеріїт ( відсутні ураження вен, гранульоми при біопсії, антінейтрофільние AT, деструктивні процеси в легенях, типова злоякісна артеріальна гіпертензія )Синдром Черджа – Опитуванні ( еозинофілія крові, еозинофільні гранульоми в тканинах; антинейтрофільних AT не виявляється : ураження нирок не супроводжується прогресуючим погіршенням ниркових функцій )ВІЛ інфекція. Діагностичні критерії ( Американська колегія ревматологів )Запалення слизової оболонки носа і порожнини рота: виразки в ротовій порожнині, гнійні або кров'янисті виділення з носаЗміни при рентгенологічному дослідженні легень : вузлики, інфільтрати, порожниниЗміни аналізу сечі : мікрогематурія або скупчення еритроцитівБіопсія : гранулематозное запалення в стінці артерії або периваскулярном просторіКровохаркання. Примітка : Для діагнозу потрібно наявність 2 і більше критеріїв. Чутливість – 88%, специфічність – 92%

13

Слайд 13: Лікування

Кортикостероїди, призначені ізольовано, дають досить скромний ефект, хоча можуть викликати помітне поліпшення при ураженні очей і артритах. Препаратом вибору є циклофосфамід, який призначається всередину в добовій дозі 2 мг / кг,. В більшості випадків по 150 мг в день.

Тільки при швидкому прогресуванні хвороби цей препарат в перші дні хвороби іноді вводять внутрішньовенно. Як правило, циклофосфамід поєднується з преднізолоном, особливо при наявності системних проявів, ураження очей, суглобів, нирок і шкіри.

Початкова доза преднізолону складає 40-60 мг / добу, але після розвитку явного поліпшення може поступово зменшуватися з переведенням хворогона прийом препарату через день і спробою наступного скасування.

Повільне і поступове зниження його дози (до повного скасування ) рекомендується починати тільки через рік після розвитку повної ремісії.Існує ряд робіт, що вказують на високий лікувальний ефект не тільки циклофосфаміду, але також азатіоприну, метотрексату, хлорбутину.

14

Слайд 14

При ураженні верхніх дихальних шляхів за умови повільного прогресування процесу і відсутності ураження нирок – бісептол ( ко-тримоксазол ). Можливо поєднувати з преднізолоном, циклофосфаном.пульс-терапія : 1 000 мг метипреду ( метилпреднізолон ) в / в з інтервалом 1 міс.

Пульс-терапія циклофосфамідом по 1 г в / в в поєднанні з пульс-терапією метилпреднізолоном 1 р / міс. Пульс-терапію проводять на тлі регулярного прийому циклофосфаміду.При непереносимості циклофосфаміду – метотрексат ( при відсутності ураження нирок ) 20 мг / тиждень.Плазмоферез, гемосорбція.Гемодіаліз при розвитку ниркової недостатності.

Запобіжні заходиПобічні ефекти преднізолону – збільшення маси тіла, гіперглікемія, артеріальна гіпертензія, гіпокаліємія, інфекції, остеопорозПри лікуванні циклофосфамідом рекомендовано багато пити для попередження геморагічного циститу, також належить регулярно проводити загальні аналізи крові і сечі, функціональні проби печінки.

При розвитку лейкопенії, ниркової недостатності дозу ліків знижують. лікарська взаємодія

15

Слайд 15: Прогноз

При правильному лікуванні можна досягти ремісії більш ніж у 95% хворих. У ряду хворих ремісії після припинення лікування тривають до 15 років, що дозволяє ставити питання про можливість повного одужання.

Рецидиви після відміни терапії рідкісні, але піддаються новопризначеному лікуванню. Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лікування завжди поганий.

Через 2 роки помирають понад 90% хворих ; після появи перших ознак ураження нирок середня тривалість життя становить 5 міс

16

Последний слайд презентации: Гранулематоз Вегенера: Дякую за увагу

Источник: https://slide-share.ru/granulematoz-vegenera-88038

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Гранулематоз вегенера презентация скачать бесплатно

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.
Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

При гранулематозе Вегенера показан Метотрексат длительным курсом до 2-х лет

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

В крови некоторых больных с диагнозом «гранулематоз Вегенера» обнаруживались иммунные комплексы, но их роль в патогенезе данной формы васкулита до сих пор не доказана.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Причины

В настоящее время точная причина гранулематоза Вегенера остается неизвестной.

Однако, учитывая особенности заболевания, считается, что оно может иметь аутоиммунное происхождение.

Аутоиммунные заболевания — это все те заболевания, которые характеризуются преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы; в то время как иммунная система у здорового человека представляет собой защитный барьер организма от внешних агрессий (бактерии, вирусы и т. д.), у людей с аутоиммунными заболеваниями иммунитет по ошибке атакует здоровые ткани организма.

Генетика и окружающая среда

По некоторым теориям (но пока без каких либо доказательств), кажется, что, чтобы спровоцировать преувеличенный аутоиммунный ответ, необходимо одновременное наличие двух факторов, первое генетического и другого экологического.

Под генетическим фактором подразумевается предрасположенность больного человека к развитию гранулематоза Вегенера.

Под экологическим фактором подразумевается инфекция, вызванная вирусным или бактериальным агентом (в частности, этиологический агент по-прежнему остается неизвестным).

При отсутствии любого из этих факторов заболевание не возникает.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

Источник: https://medlazaret.ru/drugoe/granulematoz-vegenera.html

Презентация на тему: 5.3 Гранулемы

Гранулематоз вегенера презентация скачать бесплатно
Описание слайда:

1) макрофагальная гранулема (простая гранулема, или фагоцитома); 2) эпителиоидно-клеточная гранулема (эпителиоидоцитома); 3) гигантоклеточная гранулема.

Описание слайда:

инфекционные (при сыпном и брюшном тифах, ревматизме, бешенстве, вирусном энцефалите, туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе, лепре) инфекционные (при сыпном и брюшном тифах, ревматизме, бешенстве, вирусном энцефалите, туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе, лепре) неинфекционные (встречаются при пылевых болезнях (силикоз, талькоз, асбестоз, биссиноз и др.) медикаментозных воздействиях (гранулематозный гепатит, олеогранулематозная болезнь); они появляются также вокруг инородных тел неустановленной природы (при саркоидозе, болезнях Крона и Хортона, гранулематоз Вегенера и др.)

Описание слайда:

Специфические гранулемы – специфичны для определенного инфекционного заболевания, возбудитель которого можно найти в клетках гранулемы при гистобактериоскопическом исследовании (гранулемы при туберкулезе, сифилисе, лепре и склероме).

Специфические гранулемы – специфичны для определенного инфекционного заболевания, возбудитель которого можно найти в клетках гранулемы при гистобактериоскопическом исследовании (гранулемы при туберкулезе, сифилисе, лепре и склероме). Неспецифические гранулемы не имеют характерных черт, присущих специфическим гранулемам.

Они встречаются при ряде инфекционных (сыпнотифозная и брюшнотифозная гранулемы) и неинфекционных (гранулемы при силикозе и асбестозе, гранулемы инородных тел) заболеваний.

Описание слайда:

3. Фагоцитоз 3. Фагоцитоз 4. препятствие слияния -защелачивание фагосомы аммонием 5. выход из фагосомы путем разрыва мембраны (сульфатиды и корд-фактор- мембранотропны) 6. в фагосомах гликолипиды сглаживают биоцидное действие + каталазы и пероксидазы

Описание слайда:

ПАР кл – паренхиматозная клетка, ПАР кл – паренхиматозная клетка, Рез МФ – резидентный макрофаг, мкб – микобактерия, лиз – лизосома

Описание слайда:

Олеогранулема – очаг хронического воспаления, развивающийся в результате парентерального (внутривенное, подключичное введение питательных в-в) введения маслянистых веществ или в зоне некроза жировой ткани.

Олеогранулема – очаг хронического воспаления, развивающийся в результате парентерального (внутривенное, подключичное введение питательных в-в) введения маслянистых веществ или в зоне некроза жировой ткани.

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бёка — Шаумана) — системное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании. Причина саркоидоза неизвестна.

Болезнь Крона — хроническое воспалительное заболевание кишечника аутоиммунной природы, характеризующееся стенозом кишечных сегментов, образованием свищей и внекишечными поражениями. Болезнь Хортона – гигантоклеточный артериит (височный, болезнь Хортона) — системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет.

Описание слайда:

Туберкулезная гранулема имеет следующее строение: в центре нее расположен очаг некроза, по периферии — вал из эпителиоидных клеток и. лимфоцитов с примесью макрофагов и плазматических клеток. Между эпителиоидными клетками и лимфоцитами располагаются гигантские клетки Пирогова — Лангханса, которые весьма типичны для туберкулезной гранулемы.

При импрегнации солями серебра среди клеток гранулемы обнаруживается сеть аргирофильных волокон. Небольшое число кровеносных капилляров обнаруживается только в наружных зонах бугорка. При окраске по Цилю — Нильсену в гигантских клетках выявляют микобактерии туберкулеза.

Туберкулезная гранулема имеет следующее строение: в центре нее расположен очаг некроза, по периферии — вал из эпителиоидных клеток и. лимфоцитов с примесью макрофагов и плазматических клеток. Между эпителиоидными клетками и лимфоцитами располагаются гигантские клетки Пирогова — Лангханса, которые весьма типичны для туберкулезной гранулемы.

При импрегнации солями серебра среди клеток гранулемы обнаруживается сеть аргирофильных волокон. Небольшое число кровеносных капилляров обнаруживается только в наружных зонах бугорка. При окраске по Цилю — Нильсену в гигантских клетках выявляют микобактерии туберкулеза.

Сифилитическая гранулема (гумма) представлена обширным очагом некроза, окруженным клеточным инфильтратом из лимфоцитов, плазмоцитов и эпителиоидных клеток; гигантские клетки Пирогова — Лангханса встречаются редко.

Для гуммы весьма характерно быстрое образование вокруг очага некроза соединительной ткани с множеством сосудов с пролиферирующим эндотелием (эндоваскулиты). Иногда в клеточном инфильтрате удается выявить методом серебрения бледную трепонему.

Лепрозная гранулема (лепрома) представлена узелком, состоящим в основном из макрофагов, а также лимфоцитов и плазматических клеток. Среди макрофагов выделяются большие с жировыми вакуолями клетки, содержащие упакованные в виде шаров микобактерии лепры. Эти клетки, весьма характерные для лепромы, называют лепрозными клетками Вирхова.

Распадаясь, они высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы. Количество микобактерии в лепроме огромно. Лепромы нередко сливаются, образуя хорошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань. Склерома – хроническое инфекционное заболевание, поражающее слизистую оболочку дыхательных путей.

Склеромная гранулема состоит из плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов, среди которых много гиалиновых шаров. Очень характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме выявляется возбудитель болезни — палочки Волковича — Фриша. Характерен также значительный склероз и гиалиноз грануляционной ткани. epithelioid cell (клетки, обнаруживаемые вне эпителия, но обладающие рядом характеристик эпителиальных клеток

Источник: https://ppt4web.ru/medicina/-granulemy.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий