Гранулематоз вегенера лечение в израиле

Диагностика гранулематоз Вегенера

Гранулематоз вегенера лечение в израиле

Заболевание, известное как «гранулематоз Вегенера», входит в число редко встречающихся аутоиммунных патологий. Болезнь поражает мелкие и средние сосуды, проходит с развитием некротических изменений. Патология была открыта в первой половине XX века немецким врачом Ф. Вегенером.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз, также именуемый системным васкулитом, способен поражать представителей мужского и женского населения. В основном заболевание диагностируют в среднем возрасте – между 40 и 55 годами.

При развитии болезни происходит опасный воспалительный процесс в сосудистых стенках. Главными мишенями становятся органы дыхательной системы, сосуды почек, органов зрения, нижние или верхние конечности.

Заболевание признано полностью неизлечимым. Если у пациента выявлено аутоимунное нарушение, медикам удается только облегчить состояние больного и продлить его жизненные годы.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.

  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8).

Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Во время развития заболевания формируются гранулемы – специфические узелковые структуры, состоящие из крупных клеток.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Формы, стадии болезни

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

Первая (риногенная)Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная)Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
ТретьяХарактеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
ЧетвертаяЗавершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Распространенные осложнения

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов.

Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа.

Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Симптомы гранулематоза

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

  • постоянного насморка;
  • сухости в носу;
  • затрудненного назального дыхания;
  • осиплости голоса;
  • изъязвления слизистой;
  • отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

Признаки поздней стадии

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Методы диагностики

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

При обследовании на наличие системного васкулита обязательно выполняется иммунодиагностика. Этот метод обнаруживает в организме больного человека присутствие антинейтрофильных антител, антигенов, понижение комплемента.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Как лечить гранулематоз Вегенера

Прежде чем начинать лечение системного васкулита, специалист уточняет стадию заболевания, область локализации разрушительного процесса, общее состояние пациента. Основными видами лекарственных средств становятся:

  • кортикостероидные гормоны, понижающие негативную реакцию иммунной системы (Метилпреднизолон, Преднизолон);
  • иммуносупрессоры, угнетающие чрезмерно активную функцию иммунитета (Метотрексат, Циклофосфамид).

Помимо классических медикаментов могут применяться экспериментальные средства. Такие лекарства способны обеспечить положительную динамику, если основной курс был неэффективен. Если гранулематоз поражает дыхательную систему, больному может быть назначен Ритуксимаб (препарат, уменьшающий количество лимфоцитов).

Дополнительными медикаментами становятся антибиотики, необходимые для предупреждения легочных инфекций (Бактрим, Бисептол), фолиевая кислота, замедляющая формирование язв, средства, препятствующие развитию остеопороза (Бифосфонат).

Если гранулематоз протекает с частыми рецидивами, больному назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Стеноз в области гортани может быть устранен благодаря трахеостомии (суть метода состоит во внедрении искусственного заменителя дыхательного горла).

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Шанс на выздоровление зависит от формы заболевания. Если гранулематоз Вегенера приобретает доброкачественное течение, сокращается риск гибели больного или приобретения статуса инвалида.


Источник: https://www.tvoiguru.ru/autoimmunnye-narusheniya/diagnostika-granulematoz-vegenera/

Гранулематоз вегенера лечение в израиле

Гранулематоз вегенера лечение в израиле

Гранулематоз Вегенера — спонтанно возникающее аутоиммунное заболевание, поражающее мелкую сосудистую сетку верхних дыхательных путей.

Синдром Вегенера встречается редко, чаще всего он возникает у людей в возрасте от 25 до 45 лет. Патология протекает в тяжелой форме, стремительно развивается и причины ее возникновения неизвестны.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Некротизирующий респираторный гранулематоз относится к системным васкулитам — патологиям, сопровождающимся воспалением стенок сосудов.

Очаг вызывает нарушение кровообращения в органе и прилегающих тканях, в пораженных локациях формируются гранулемы — узловатые образования воспаленных клеток.

Болезнь начинается с верхних дыхательных путей, может поражать органы слуха, легкие и почки.

Симптоматика

Признаки гранулематоза зависят от степени развития болезни и локации поражения организма пациента. Первичная симптоматика напоминает клиническую картину при ОРВИ:

    гипертермия; общая слабость, утомляемость; жажда, отсутствие аппетита; боль в мышечных тканях; головная боль; снижение массы тела.

Подобные симптомы длятся до 30 дней, затем проблема усугубляется — начинается поражение сосудистых стенок в области верхних дыхательных путей. Это сопровождается такими признаками:

    сухость слизистой оболочки носа; односторонняя заложенность; отсоединение от слизистой гнойных и кровянистых корочек; кровотечение из носа.

Такие симптомы можно принять за атрофический ринит, но при этой патологии отделяемые корочки отмершей ткани имеют серо-зеленый оттенок, а при гранулематозе — окрашены в буро-коричневый цвет.

Кроме того, синдром Вегенера характеризуется односторонним поражением. При отсутствии терапии, в носу появляются язвы, это сопровождается неприятным запахом.

Эрозии разрастаются и при запущенности происходит перфорация носовой перегородки, нос приобретает характерную седловидную форму.

Эти изменения можно исправить лишь с помощью пластической операции.

Возможно распространение на околоносовые пазухи, челюсть, глаза с вовлечением в процесс разрушения костных тканей. Такая форма называется генерализованной — затрагивающей органы нескольких систем сразу.

При поражении зрительной системы возникают такие симптомы:

    трудности при открытии век; отек тканей возле глазного яблока; светобоязнь; снижение остроты зрения; слезотечение.

Признаки гранулематоза в области глаз колеблются в зависимости от тяжести поражения: некроз затрагивает склеру, роговицу, мышечные ткани, кости — нарушенное кровоснабжение участка тела препятствует наступлению быстрого терапевтического эффекта.

Реже аналогичные процессы распространяются на гортань и глотку, это сопровождается такими симптомами:

    ощущение инородного тела; болевые ощущения, усиливающиеся при глотании; обильное слюноотделение; изменение речи, гнусавость; забрасывание пищи и жидкости в носоглотку, поперхивание.

На задней стенке гортани заметны бугорки, которые со временем становятся язвами. Когда раны заживают, образовавшиеся рубцы на их месте стягивают ткань и вызывают ее деформацию.

Органы слуха повреждаются у третьей части пациентов, это сопровождается такими признаками:

    боли в ухе; частые острые гнойные отиты невыясненной этиологии; снижение остроты слуха; нарушение звукового восприятия.

В процесс могут быть вовлечены ткани легких — в этом случае болезни характерны кашель с отделением крови и гноя, одышка, боль в грудине.

После поражения легких гранулематоз распространяется на почки, нарушение их функциональности сопровождается такими признаками:

    трудности при мочеиспускании; отечность тела (сразу лицо, затем конечности); повышение давления.

Анализ мочи указывает на наличие эритроцитов и белка в большом количестве. Генерализованная форма гранулематоза Вегенера чаще всего приводит к летальному исходу именно в случае почечной недостаточности.

Фото гранулематоза Вегенера

»Внимание,

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение синдрома Вегенера разделяют на 3 этапа. Начальный этап принятия мер — индукция ремиссии — зависит от степени распространенности и тяжести поражений у пациента. Основа терапии — глюкокортикостероиды.

Применяемые для лечения гормональные препараты:

Преднизолон — назначают при локальном развитии болезни без угрозы нарушения функциональности жизненно важных органов. Дозировка рассчитывается исходя из веса пациента — 1 мг/кг веса. Курс длится 4-6 недель, затем количество препарата снижают до 2,5 мг/нед и в течение полугода до 10 мг/день.

Метотрексат — менее токсичный препарат, используется в дозировке 15-25 мг/неделю (общую дозировку делят на 3 приема с интервалом в 12 часов). Курс терапии — 4-6 месяцев, затем количество лекарства постепенно снижают до 7,5-10 мг/неделю.

Гормональный препарат (Метотрексат или Преднизолон) в комплексе с Циклофосфамидом (дозировка 2мг/кг веса курсом до 6 месяцев) — такое лечение применяется при генерализованной форме синдрома Вегенера или в случае неэффективности терапии только глюкокортикостероидами.

Комплекс: пульс-терапия гормонами (15мг/кг веса Преднизолона раз в сутки 3 дня внутривенно через капельницу) и 7-10 процедур плазмафереза в течение 2 недель — назначают при генерализованной форме, тяжелом протекании болезни с поражением почек, при альвеолярном кровотечении, нарастающем стенозе гортани.

Иммуноглобулинотерапия — используется в случае отсутствия терапевтического эффекта от применения гормонов и Циклофосфамида. Дозировка: 1 г/кг веса пациента раз в месяц (внутривенно). Курс состоит из 6-10 инфузий.

Второй этап терапии — поддержание ремиссии после основного лечения, он базируется на применении иммуносупрессивной терапии, без ее применения синдром Вегенера неизбежно прогрессирует. Для поддержания ремиссии используют такие средства:

Преднизолон в комплексе с цитостатиками длительное время (если основная терапия проводилась на основе этого гормона). Метотрексат длительный период. Азатиоприн и Циклофосфамид.

Проводятся исследования с использованием Циклоспорина и других препаратов, изучается их влияние при терапии различных васкулитов. Данные обнадеживающие, но средства для продления ремиссии массово пока не используются.

Третий этап терапии — лечение рецидивов. Обострение болезни требует повышения дозировки гормоносодержащих препаратов или назначения их в количестве, используемом ранее до наступления ремиссии.

Хирургическое лечение проблем, вызванных развитием гранулематоза

Операбельное решение проблемы применяется в случае серьезных повреждений при локальных формах синдрома Вегенера:

При деструкции носовой перегородки проводится пластика спинки носа. При стенозе с угрозой удушья — наложение трахеостомы. При угрозе слепоты — резекция гранулемы. При терминальной почечной недостаточности — трансплантация почки.

Решение о применении хирургического метода принимается в случае серьезной угрозы жизни или высокой вероятности инвалидности пациента при использовании лишь медикаментозной терапии.

Около 80% пациентов с этим редким заболеванием живут более 5 лет, но несмотря на значительное увеличение сроков после возникновения патологии, длительной ремиссии удается достичь лишь у небольшого количества людей.

Рецидивы возникают в местах необратимого дефекта тканей и протекают легче, чем первичное возникновение гранулематоза.

Больные с синдромом Вегенера требуют пожизненного диспансерного наблюдения и поддерживающей гормонотерапии — нарушение этих условий грозит рецидивом болезни и в случае отсутствия терапии — летальным исходом.

Гранулематоз Вегенера: лечение и прогноз

Иммуносупрессивная терапия — метод выбора как при генерализованном гранулематозе Вегенера, так, почти во всех случаях, и при ограниченном гранулематозе Вегенера. Назначают циклофосфамид, 2 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном, 1-2 мг/кг/сут внутрь.

Циклофосфамид в более высокой дозе — 3-5 мг/кг/сут внутрь — назначают при молниеносном течении заболевания и неэффективности лечения препаратом в обычных дозах.

По достижении ремиссии препарат назначают в поддерживающей дозе, 2 мг/кг/сут в течение по крайней мере 1 года, после чего постепенно снижают ее на 25 мг каждые 2-3 мес. Лечение циклофосфамидом проводят под контролем абсолютного числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл в степени минус 1.

По данным эпидемиологических исследований, циклофосфамид в 2,4 раза повышает риск злокачественных новообразований, особенно рака мочевого пузыря (в 33 раза) и лимфом (в 11 раз).

Кортикостероиды. Применяют преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь в течение 1 мес., затем 60 мг внутрь через день в течение 2-3 мес. В зависимости от состояния дозу препарата постепенно снижают вплоть до полной отмены. Общая продолжительность лечения обычно составляет около 12 мес.

Риск инфекционных осложнений особенно велик при ежедневном приеме преднизона, после перехода на прием препарата через день он снижается более чем на 50%. При молниеносном течении заболевания кортикостероиды в течение нескольких суток назначают в/в.

Обычно применяют метилпреднизолон, до 15 мг/кг/сут.

Другие схемы лечения. Некоторые авторы при ограниченной форме гранулематоза Вегенера предпочитают назначать только кортикостероиды. Однако эффективность этой схемы лечения у разных больных неодинакова.

Известно несколько случаев успешного лечения ТМП/СМК, однако в исследовании, проведенном Национальным институтом здоровья США, препарат был эффективен лишь у 1 из 9 больных. В исследовании, проведенном тем же институтом, показано, что при гранулематозе Вегенера у 14 из 18 больных был эффективен метотрексат в низких дозах.

Однако поскольку длительность наблюдения в этом исследовании пока невелика, в настоящее время при гранулематозе Вегенера рекомендуется иммуносупрессивная терапия с применением циклофосфамида и кортикостероидов.

В отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5 мес., 93% больных умирают в течение 2 лет. При ограниченной форме заболевания прогноз несколько лучше, есть сообщения о самопроизвольных ремиссиях, однако прогрессирующее поражение легких в большинстве случаев достаточно быстро приводит больных к смерти.

Иммуносупрессивная терапия вызывает улучшение более чем у 90 % и полную ремиссию — у 75 % больных. Медиана продолжительности ремиссии составляет 12 мес., затем примерно у половины больных возникает обострение. У 13 % больных, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует, у 40-50 % больных из-за иммунодефицита возникают тяжелые инфекционные осложнения.

Гранулематоз Вегенера

Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, при которых происходит поражение сосудов, развивается нарушение кровотока и работы внутренних органов.

При системных васкулитах в стенках сосудов возникает иммунное воспаление, то есть по своим причинам и механизмам развития эти заболевания близки к аллергическим реакциям.

При гранулематозе Вегенера происходит поражение мелких сосудов, в результате чего нарушается состояние трахеи и бронхов, легких, почек.

Гранулематоз Вегенера одинаково распространен среди мужчин и женщин. Чаще всего он возникает в возрасте 35 – 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера в настоящее время до конца не известны. Считается, что заболевание развивается в результате сочетания двух факторов:

• Аутоиммунная реакция (в крови больных во время анализов обнаруживают большое содержание аллергических антител).

Симптомы гранулематоза Вегенера

Заболевание отличается большим разнообразием проявлений. В зависимости от их сочетания, выделяют три формы патологии:

• Локальная – поражены только бронхи.

• Ограниченная – поражены бронхи и легкие.

• Генерализованная – поражены бронхи, легкие и почки. Эта форма заболевания протекает наиболее тяжело.

Обычно заболевание начинается с поражения дыхательных путей. Возникает сухость в носу, заложенность, носовые кровотечения.

Затем процесс «опускается» ниже: возникает осиплость голоса, сухость в горле, надсадный кашель, иногда с кровью. Повышается температура тела. В некоторых случаях гранулематоз Вегенера начинается с гнойного отита.

При этом возникает лихорадка, сильно ухудшается общее состояние больного. Антибиотики не помогают.

У некоторых больных возникают боли в суставах (также обусловленные аутоиммунным поражением), артриты. Чаще всего страдают коленные и голеностопные суставы. На коже может возникать сыпь в виде кровоизлияний и шишек. Реже встречаются боли в сердце. Гранулематоз Вегенера может привести к порокам сердца и инфаркту миокарда.

Что можете сделать вы?

Если гранулематоз Вегенера развивает в острой форме, то все симптомы нарастают в течение 1 – 2 месяцев. При отсутствии адекватного лечения через 4 – 5 месяцев может наступить гибель.

В других случаях заболевание развивается постепенно, в течение полугода и дольше.

В таких случаях его течение более благоприятно, и все же без лечения в течение нескольких лет обычно наступает существенное ухудшение состояния и гибель.

Лечение заболевания должно быть начато на ранних стадиях – в этом случае оно будет наиболее эффективным.

Что может сделать врач?

Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают после обследования, которое включает следующие исследования:

• Осмотр носа и гортани ЛОР-врачом.

• Биопсия слизистой оболочки носа: при помощи специального оборудования берут небольшой фрагмент слизистой оболочки, который затем изучают в лаборатории.

• Рентгенография и компьютерная томография легких.

• Бронхоскопия – осмотр бронхов при помощи специального гибкого бронхоскопа с миниатюрной камерой на конце.

• Общий анализ мочи – в ней выявляют белок, которого в норме не должно быть.

• Общий анализ крови – в нем выявляются изменения, которые свидетельствуют о воспалении в организме.

• Исследование крови на антитела: выявляют повышение содержания отдельных видов иммунных белков.

Гранулематоз Вегенера лечат при помощи лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет. Сначала больного помещают в стационар и назначают более высокие дозировки, а после нормализации состояния их снижают. Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, то применяют различные методики очистки крови: плазмаферез и гемосорбцию.

Если не проводить лечение, то гранулематоз Вегенера часто приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. При правильном лечении больше половины больных живет дольше 5 лет. Прогноз во многом зависит от того, насколько рано назначено лечение, насколько регулярно больной принимает препараты.

Источник: http://academyexperts.ru/granulematoz-vegenera-lechenie-v-izraile/

Гранулематоз Вегенера - лечение в Италии

Гранулематоз вегенера лечение в израиле

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Гранулематоз Вегенера - лечение в Италии

Одним из системных (и весьма редких) артериитов является гранулематоз Вегенера. Этот некротический недуг наносит удар по почкам и верхним дыхательным путям, но может вызвать осложнения и в других частях организма, например, в костном отделе.

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды.

Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин.

Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно: возникает острый или хронический ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи; может быть гнойный отит.

Поражения верхних дыхательных путей встречается у 92% больных гранулематозом Вегенера.

Характерно тяжелое поражение верхних дыхательных путей, с болью в области придаточных пазух и кровянисто-гнойным отделяемым из носа, встречается изъязвление слизистой носа.

Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

Генерализация процесса ведет к поражению легких, которое наблюдается у 85 – 90% больных – от одних лишь рентгенологических изменений до кашля, одышки, кровохарканья и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани, который наблюдается у 16% больных гранулематозом Вегенера и чреват тяжелой обструкцией дыхательных путей.

В 52% случаев при Гранулематозе Вегенера наблюдается поражение глаз - от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

Поражение кожи отмечается у 46% больных гранулематозом Вегенера и включает папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы. При биопсии выявляют васкулит, гранулемы или и то, и другое.
Поражение сердца наблюдается в 8% случаев и ведет к перикардиту, коронарному васкулиту, инфаркту миокарда, поражению митрального и аортального клапанов, АВ-блокаде.

Поражение нервной системы отмечается у 23% больных гранулематозом Вегенера и включает нейропатии черепных нервов, множественную мононейропатию, изредка – церебральный васкулит и гранулемы головного мозга.

Поражение почек имеет место у 77% больных Гранулематозом Вегенера и обычно преобладает в клинической картине. Прямо или косвенно, оно является причиной смерти большинства нелеченных больных.

Долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, но как только появляется почечная недостаточность, она быстро прогрессирует, если не начать лечение.

Во время обострений появляются неспецифические симптомы – недомогание, слабость, артралгия, снижение аппетита, похудание. Лихорадка может быть обусловлена самим гранулематозом Вегенера, но чаще она связана со вторичными инфекциями, как правило, верхних дыхательных путей.

Лечение основано на комбинированной терапии глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. Эти препараты способны подавить воспаление, но требуют длительного непрерывного приема.

При выраженном сужении гортани или нарушении целостности носовой перегородки может потребоваться хирургическое вмешательство.

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и за короткое время может привести к летальному исходу. При своевременно начатом и адекватном лечении возможен переход заболевания в стадию ремиссии (отсутствие симптомов заболевания), что значительно продлит жизнь человека. Осложнения:

  • присоединение инфекции;
  • почечная недостаточность;
  • стеноз (сужение) гортани с развитием дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания;
  • деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
  • слепота.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: http://www.rusmedserv.com/italy/genetics/granulomatosis/

Гранулематоз Вегенера | Диагностика и лечение детей в Израиле

Гранулематоз вегенера лечение в израиле

Гранулематоз Вегенера – это системный гранулематозно-некротический процесс верхних дыхательных путей, почек, также вызывающий развитие васкулита. В пораженных сосудах наблюдается появление отека, некротических изменений в сочетании с образованием характерных гранулем.

  Такие образования могут возникать не только в стенке артерий и вен, но и в окружающих их тканях. В легких и бронхах развивается воспаление, замещающееся фиброзной тканью и подвергающееся рубцеванию. В результате происходит обструкция дыхательных путей, появляются ателектазы.

В почках развивается гломерулонефрит.

Заболевание чаще встречается у лиц мужского пола и нередко начинается в детском возрасте.

Гранулематоз Вегенера – Виды

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от обширности поражения организма:

  • Локализованный гранулематоз Вегенера – развивается преимущественное поражение верхних дыхательных путей.
  • Ограниченный гранулематоз Вегенера – протекает с изолированным поражением легких.
  • Генерализованная форма – характеризуется развитием сердечно-легочной недостаточности, нарушения работы почек.

Гранулематоз Вегенера – Причины

К причинам развития гранулематоза Вегенера можно отнести наследственную предрасположенность. У больных обнаруживаются антигены гистосовместимости, характерные для данного заболевания (HLA B7, B8, DR2).

 Также большое значение в развитии воспалительной реакции при данном заболевании отводится гиперреактивности гуморального иммунитета. У больных отмечается повышенная активность иммуноглобулинов классов Е, А, G.

  Также к факторам риска развития гранулематоза Вегенера можно отнести хроническую носоглоточную инфекцию (вирусного, бактериального характера), а также длительный прием антибактериальных препаратов.

Гранулематоз Вегенера – Симптомы

При гранулематозе Вегенера кроме общих симптомов (слабость, недомогание, артралгии и миалгии, снижение аппетита и потеря массы тела) можно выделить клинические признаки, характерные для каждой пораженной системы организма:

  • При поражении верхних дыхательных путей – развивается изъязвление слизистой оболочки носовой полости в совокупности с кровянистым отделяемым, которое также может иметь гнойный характер. Возможно вовлечение в патологический процесс придаточных пазух, а также полостей уха с развитием отитов и синуситов. При прогрессировании и процесса может наблюдаться перфорация носовой перегородки, деформация носа по типу «седловидной». Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 92% пациентов с гранулематозом Вегенера.
  • При поражении легких – появляется одышка, кашель, боли в груди. Может наблюдаться кровохарканье. С течением времени развиваются обструктивные процессы в дыхательных путях, стеноз гортани. Поражение легких встречается у 85-90% больных.
  • При поражении глаз – развиваются различные воспалительные процессы в оболочках глазного яблока (склерозит, увеит, иридоциклит, конъюнктивит), слезном аппарате (дакриоцистит). Из-за образования гранулем в ретробульбарном пространстве (за глазным яблоком) у пациентов наблюдается экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Поражение глаз при гранулематозе Вегенера наблюдается в 52% случаев.
  • При поражении почек – нарушается их функционирование, что характеризуется появлением крови (гематурия), цилиндров (цилиндрурия) и белка в моче (протеинурия). Такие повреждения встречаются у 77% пациентов.
  • При поражении нервной системы – данное поражение характеризуется поражением сосудов головного мозга с развитием васкулитов, развитием нейропатии у 23% больных.
  • При поражении сердца – наблюдается патология митральнго и аортального клапана, развитие васкулитов, инфарктов миокарда, перикардитов. Сердце поражается в 8% больных с гранулематозом Вегенера.
  • При поражении кожи – появляются высыпания (папулы, везикулы), образуются язвы и подкожные узла. Гранулемы и васкулиты в коже наблюдаются у 46% больных

Гранулематоз Вегенера – Диагностика в Израиле

При обращении пациента с подозрением на гранулематоз Вегенера тщательно собираются данные анамнеза, а также выполняется ряд исследований:

  • Анализ крови – при гранулематозе Вегенера наблюдается повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз, увеличение количества иммуноглобулинов. Также в крови обнаруживается ревматоидный фактор.
  • Анализ мочи – выявляет протеинурию, гематурию, цилиндрурию при поражении патологическим процессом почек.
  • Иммунологическое исследование – помогает обнаружить антитела к протеазе-3 цитоплазмы нейтрофилов, снижение содержания фракций комплемента.
  • Бронхоскопия – позволяет осмотреть поверхность крупных бронхов и провести биопсию. В образцах тканей, взятых в легких, верхних дыхательных путях при гранулематозе Вегенера, всегда обнаруживается васкулит и наличие гранулем.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки – при повреждении легких на рентгеновском снимке заметны узелковые образования, полости, очаги инфильтрации.

Гранулематоз Вегенера – Лечение в Израиле

Лечение гранулематоза Вегенера представляет собой трудную задачу, включающую в себя ряд компонентов:

  • Медикаментозная терапия  – основана на применении цитостатических препаратов, подавляющих размножение клеток иммунной системы, обуславливающих развитие заболевания. Также для борьбы с воспалительными явлениями в тканях назначаются глюкокортикоиды.
  • Экстракорпоральная гемокоррекция – применяются гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез, криомодификация аутоплазмы, экстракорпоральная антибактериальная терапия.
  • Лучевая терапия – применяется при локальном гранулематозном процессе.
  • Хирургическое лечение – применяется при развитии осложнений заболевания. Например, при недостаточности дыхания (асфиксии) вследствие ларингита проводится наложение трахеостомы. При тяжелом течении язвенно-некротического ринита нередко образуется «Седловидная» деформация спинки носа, подвергающаяся хирургической коррекции. Если образуется гранулема в мягких тканях глазницы, грозящая потерей зрения, проводится ее удаление.

Несмотря на то, что заболевание склонно к рецидивированию, благодаря адекватному качественному лечению пациентам с гранулематозом Вегенера можно продлить жизнь.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Источник: https://hospital-israel.ru/pediatriya/detskie-xronicheskie-zabolevaniya/granulematoz-vegenera/

Как осуществляется лечение гранулематоза Вагенера в Израиле?

Гранулематоз вегенера лечение в израиле

Гранулематоз Вегенера в среднем развивается в возрасте 40 лет. Чаще наблюдается у мужчин. Это ревматоидное аутоиммунное заболевание, имеющее неблагоприятный прогноз. Начинается с ларингитов, фарингитов, трахеитов. Страдает нервная система, слух, развивается кашель, кровохарканье.

Затем развиваются легочные поражения, в процесс постепенно вовлекаются органы ЖКТ, в конечной стадии развивается сердечная и почечная недостаточности. Симптомы: усиленное потоотделение, повышенная температура тела, общая слабость, насморк, озноб. Причины заболевания пока не выяснены. Специалистами проводится иммуносупрессивная терапия, рекомендуется стационарное лечение.

Благодаря современным методикам врачам удается добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев.

Гранулематоз Вегенера относится к ревматоидной группе заболеваний, оно проявляется васкулитом -воспалением артериальных и венозных сосудов, также наблюдаются поражения различных органов и систем.

При гранулематозе Вегенера развивается язвенно-некротический ринит, поражаются ткани гортани, происходит инфильтрация тканей легких, нередко у пациентов встречается гломерулонефрит и кожные высыпания.

Болезнь является довольно агрессивной, и прогнозы практически всегда неблагоприятные.

Этиология и особенности гранулематоза Вегенера

Заболевание поражает преимущественно мужчин, соотношение между пациентами мужского и женского полов 2:1. Средний возраст, в котором чаще всего проявляется заболевание, составляет 40 лет. Болезнь может проявляться как в локализированной, так и в генерализированной формах. Болезнь Вегенера может развиваться в 4 стадиях:

Течение заболевания стремительное - между началом и окончанием заболевания, переходящим в летальный исход, может пройти всего 1 год.

Причины, вызывающие заболевание, до сих пор остаются невыясненными. Однако было установлено, что заболеванию в большей степени подвержены пациенты, которые ранее уже страдали болезнями дыхательных путей.

Симптоматика при гранулематозе Вегенера

Основные симптомы могут быть следующими:

  • повышенное потоотделение;
  • слабость;
  • повышенная температура тела;
  • озноб;
  • деформация носовых перегородок;
  • постоянный насморк.

Если в патологический процесс были вовлечены легкие, то к вышеописанным симптомам прибавляются постоянный кашель, нередко – с кровохарканьем. Также встречается геморрагическая сыпь, снижение слуха и остроты зрения, поражается нервная система и сосуды, возникают различные осложнения.

Как диагностируется болезнь Вегенера?

Среди диагностических методик используются следующие:

В зависимости от клинической картины проявления болезни и стадии заболевания могут применяться другие, дополнительные методики.

Как осуществляется лечение заболевания в Израиле?

Специалисты медицинского консорциума KeyMedical в случаях диагностированного гранулематоза Вегенера применяют различные методики. Однако основной и самой действенной остается медикаментозная терапия.

Чаще всего при болезни Вегенера применяется стационарное лечение. Перед тем, как начать лечение, израильские врачи сначала проводят ряд диагностических обследований, чтобы удостовериться в правильности диагноза.

Лечение проводится путем подбора схемы иммуносупрессивной терапии. Также может проводиться пульс-терапиия, в промежуточных периодах назначают «Метотрексат».

Если же речь идет о болезни на 2-3 стадии, то может потребоваться экстракорпоральная гемокоррекция – в частности, применяют плазмаферез, криоферез и другие современные методики из гемокоррекцонного арсенала.

В некоторых случаях применяется иммуноглобулиновая терапия. Если же болезнь серьезно поразила гортань, то может потребоваться трахеостома и реанастомоз.

Гранулематоз Вегенера очень часто заканчивается неблагоприятно для пациента – дело в том, что заболевание является системным, уже со второй стадии оно начинает проявляться в генерализированной форме.

В организме создаются все новые гранулемы, которые приводят к различным осложнениям. К тому же, болезнь провоцирует ряд других заболеваний, которые существенно ослабляют иммунную систему.

Практика показывает, что без оказания адекватной медицинской помощи в 90% случаев спасти пациентов не удается, поскольку поражения являются слишком серьезными.

Если речь идет о локализированной форме болезни Вегенера, то в большинстве случаев прогнозы бывают благоприятными, израильским специалистам нередко удается добиться стойкой ремиссии, что значительно повышает качество жизни пациентов.

Профилактики при болезни Вегенера практически не существует, поскольку точных причин, вызывающих заболевание, установить пока не удалось.

Источник: https://keymedic.org/blogs/KakosushchestvlyaetsyalecheniegranulematozaVageneravIzraile.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий