Гранулематоз с полиангиитом разбор клинического случая

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Гранулематоз с полиангиитом разбор клинического случая

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Этиология и классификация

Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

  1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
  2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
  3. Применение химиотерапевтических лекарств.
  4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
  5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Патоморфология и гистогенез

Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.

В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:

  • Стадия альтерации.
  • Стадия экссудации.
  • Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Формы и стадии заболевания

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

  1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
  2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3).

Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца.

И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Поражение дыхательных путей

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

  • Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
  • Заложенность 1-й ноздри.
  • Трудно дышать.
  • Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Поражение органов зрения

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

  1. Боязнь света.
  2. Слезотечение.
  3. Нарушение восприятия.
  4. Отечность век.
  5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Поражение кожного покрова

Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

Другие симптомы

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

Возможные осложнения:

  • Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
  • Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
  • Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
  • Деформация носа, рубцевание кожи.
  • Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
  • Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
  • Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

Исследование крови

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

  1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
  2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
  3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Индукция ремиссии

рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

  • Циклофосфамид.
  • Преднизолон.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

Лечение обострения

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

Источник: https://blotos.ru/vegenera-granulematoz

Диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом (ГПА)

Гранулематоз с полиангиитом разбор клинического случая

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), ранее известный как гранулематоз Вегенера, является редким аутоиммунным заболеванием, при котором в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Кровотечение из носа, изъязвление слизистой оболочки, его заложенность и воспаление сосудистой оболочки глаза — типичные признаки заболевания. Повреждение сердца, легких и почек может быть смертельным.

Гранулематоз с полиангиитом — быстро прогрессирующая форма васкулита (воспаление кровеносных сосудов), при котором поражаются сосуды малого и среднего калибра во многих органах, но чаще всего в патологический процесс вовлекаются сосуды верхних дыхательных путей и почек. Если заболевание не лечить, то летальный исход неизбежен, смерть наступает через 6 — 12 мес после появления первых признаков болезни.

Причины

Как и при всех аутоиммунных заболеваниях, ГПА характеризуется нарушенной иммунной системой. По неизвестным причинам организм по ошибке идентифицирует нормальную ткань кровеносных сосудов как чужеродную. Чтобы сдержать предполагаемую угрозу, иммунные клетки атакуют сосуды и образуют в их стенках узелки — гранулемы.

Образование гранулем приводит к развитию хронического воспаления в пораженных кровеносных сосудах (состояние называется васкулит).

Со временем это может структурно ослабить сосуды и привести к их разрыву, что обычно происходит в местах сформировавшихся гранулем.

Хронический воспалительный процесс также приводит к сужению кровеносных сосудов, ухудшается кровоснабжение почек, легких и других органов.

При ГПА в основном поражаются кровеносные сосуды мелкого и среднего калибра:  капилляры, венулы, артериолы и артерии.

Полость носа, глотка, гортань, трахея, легочная паренхима и почки являются основными мишенями иммунных атак при ГПА, но также могут поражаться кожа, суставы и периферические нервы.

Сердце, головной мозг и желудочно-кишечный тракт вовлекаются в патологический процесс очень редко.

Гранулематоз с полиангиитом поражает в равной степени как мужчин, так и женщин, в основном в возрасте от 40 до 60 лет. Это довольно редкое заболевание, ежегодно регистрируется около 10-20 новых случаев на 1 миллион населения.

Ранние признаки и симптомы

Гранулематоз с полиангиитом характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Клиническая картина во многом зависит от местоположения кровеносных сосудов, вовлеченных в воспалительный процесс.

На ранних стадиях заболевания симптомы часто малозаметны и неспецифичны. Обычно пациенты жалуются на слабость, боли в суставах и мышцах, постоянный насморк, сукровичные выделения из носа с прожилками крови.

По мере прогрессирования появляются другие признаки заболевания, в том числе:

  • Снижение веса.
  • Потеря аппетита.
  • Необъяснимый подъем температуры..
  • Эрозии слизистой носа.
  • Боли в груди (с одышкой или без нее).
  • Боль в среднем ухе.

Эта симптоматика часто встречается и при других заболеваниях, что затрудняет своевременную постановку диагноза, откладывает время начала лечения и, в конечном итоге, ухудшает прогноз.

Довольно часто ГПА путают с респираторной инфекцией.

И только после того, как врач не находит доказательств в пользу бактериальной или вирусной инфекции, назначается обследование, которое подтверждает васкулит.

Системные проявления болезни

Так как гранулематоз с полиангиитом является системным заболеванием, то одновременно могут поражаться несколько органов, что обусловливает возможность появления разнообразных комбинаций симптомов.

Когда задействовано несколько органов — это указывает на основную причину патологии (васкулит), это дает повод врачу заподозрить аутоиммунные заболевание, назначить необходимое обследование, чтобы подтвердить диагноз гранулематоза с полиангиитом.

После верхних дыхательных путей, легкие и почки — наиболее часто поражаются при ГПА

Системные проявления заболевания могут быть следующими:

  • Перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа (подобное тому, которое наблюдается при длительном употреблении кокаина).
  • Потеря зубов из-за разрушения кости.
  • Нейросенсорная тугоухость, вызванная повреждением внутреннего уха.
  • Развитие гранулематозных новообразований в периорбитальной области с появлением экзофтальма (выпячивание глаз).
  • Изменения голоса из-за сужения трахеи.
  • Кровь в моче (гематурия).
  • Быстро нарастающая дисфункция почек, ведущая к почечной недостаточности.
  • Кашель с кровавой мокротой из-за образования гранулематозных поражений и полостей в легких.
  • Артрит (часто первоначально диагностируется как ревматоидный артрит).
  • Появление красных или пурпурных пятен на коже (пурпура).
  • Онемение, покалывание или жжение по ходу периферических нервов, вызванные их повреждением (невропатия).

Способы постановки диагноза

Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) — важный признак присутствия ГПА

В большинстве случаев диагноз ГПА ставится только после того, как в течение длительного периода времени у пациента сохраняется необъяснимая симптоматика (то есть возникшие симптомы нельзя связаться с другим заболеванием).

Обычно гранулематоз с полиангиитом подтверждается, когда присутствует развернутая клиническая картина заболевания, появляются явные признаки поражения легких или почек.

Несмотря на то, что существует анализы крови, позволяющие идентифицировать определенные аутоантитела, тем не менее они не являются специфичными для гранулематоза с полиангиитом (они могут выявляться и при других аутоиммунных заболеваниях).

Довольно часто возникает необходимость в биопсии, чтобы подтвердить диагноз.

Считается, что морфологическое исследование легочной ткани, полученной в ходе биопсии, является лучшим вариантом, даже если отсутствуют клинические проявления поражения легких.

В свою очередь, биопсия верхних дыхательных путей (слизистой носа, трахеи, бронхов) менее информативна, так как в 50% случаев не выявляет признаков гранулемы или других характерных для заболевания поражений ткани.

Аналогичным образом, обычная рентгенография грудной клетки или компьютерная томография может подтвердить аномальные изменения в лёгких при отсутствии респираторных симптомов.

Современные методы лечения

До 1970-х годов гранулематоз с полиангиитом считался заболеванием, которое не поддается лечению. Причинами летального исхода чаще всего были дыхательная недостаточность и уремия (отравление организма продуктами белкового обмена из-за нарушения работы почек).

В последние годы комбинация высоких доз кортикостероидов и иммунодепрессантов доказала свою эффективность (ремиссия достигается в 70% случаев).

Как правило, применяется комбинация кортикостероидов и иммунодепрессантов. Кортикостероиды помогают уменьшить активность воспалительного процесса в организме, а иммунодепрессанты (например, такой как циклофосфамид) подавить аутоиммунный ответ. Многие пациенты живут долгой, здоровой жизнью 20 и более лет, находясь в ремиссии.

На начальных этапах используют пульс-дозы кортикостероидов (большие дозы препаратов), после чего их начинают постепенно снижать, переходя на поддерживающую дозу, когда врач считает, что болезнь находится под контролем. Возможен вариант полного прекращения использования кортикостероидов, после достижения желаемого терапевтического эффекта.

Циклофосфамид, как правило, назначается в постоянной дозе на три-шесть месяцев, а затем переключаются на другой, менее токсичный иммунодепрессант. Продолжительность поддерживающей терапии может быть разной, но обычно длится в течение года или двух, после чего дозы препарата пересматриваются.

У людей с тяжелым течением заболевания могут потребоваться другие, более агрессивные методы лечения, например:

  • Внутривенное введение больших доз глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
  • Плазмаферез — метод очищения крови, позволяющий удалить аутоантитела вместе с плазмой.
  • Пересадка донорской почки почки.

Прогноз

Несмотря на высокие показатели достижения ремиссии у 50% пациентов после проведенного лечения наблюдаются рецидивы. Кроме того, существует высокий риск развития долгосрочных осложнений, включая хроническую почечную недостаточность, потерю слуха и глухоту. Лучший способ избежать этого — проходить регулярные осмотры у врача, а также сдавать анализы крови.

При правильном ведении заболевания в 80% случаев пациенты живут более 8 лет. Новые методы лечения, такие как использование антител и производных на основе пенициллина (CellCept, микофенолат мофетил) могут улучшить эти результаты в ближайшие годы.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/granulematoz-s-poliangiitom.html

АНЦА-АССОЦИИРОВАННЫЙ ВАСКУЛИТ (ГРАНУЛЕМАТОЗ С ПОЛИАНГИИТОМ) – КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ И ОСОБЕННОСТИ В НОВГОРОДСКОЙ ОБЛАСТИ

Гранулематоз с полиангиитом разбор клинического случая

Великий Новгород

25 апреля 2017г.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) относится к первичным системным васкулитам, характеризующимся развитием гранулематозного воспаления и некротизирующим васкулитом сосудов мелкого и среднего калибра.

Заболеваемость составляет 4 случая на 1000000 населения, распространенность – 3 случая на 100000 населения.

В связи со столь редкой частотой заболевания в клинической практике существуют объективные трудности диагностики и дифференциальной диагностики ГВ.

Этиология гранулематоза Вегенера не изучена. Высказывается мнение о значении в этиологии факторов, провоцирующих иммунопатологическую реакцию (инфекций, переохлаждения, травматизации тканей, продолжительной инсоляции).

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные процессы, о чем свидетельствуют иммунологические сдвиги: повышение содержания в сыворотке крови IgA, обнаружение частичного клеточноопосредованного иммунного дефицита, фиксированных иммунных комплексов и компонентов комплемента в очагах поражения, в частности в почках.

Клинические формы гранулематоза разнообразно. Выделяют локальную форму, с изолированным поражением ЛОР-органов, глаз, и генерализованную — с характерной для нее триадой признаков. Помимо лихорадки при локальном гранулематозе Вегенера возможны артриты/артралгии и миалгии [Насонов Е.Л. 2008].

У ряда больных с патологическими изменениями в ЛОР-органах, легких и другими признаками системного васкулита (поражение кожи, периферической нервной системы) проявления гломерулонефрита отсутствуют. Такие случаи заболевания относят к ограниченному (лимитированному) варианту гранулематоза Вегенера [C.Carrington & A.

Liebow, 1966]. В 1976 году R.de Remee и соавт. предложили ELK-классификацию этого заболевания. Аббревиатура ELK расшифровывается так: Е — от ENT (ear — уши, nose — нос, throat — горло), L — (lung — легкие) и К (kidney — почки).

Эта классификация позволяет разграничивать формы с изолированной патологией ЛОР-органов или легких от форм с поражением двух или трех органов. P.Boudes (1990) предложил выделять чисто гранулематозную форму болезни.

По мнению автора, при ней образование гранулемы может быть первым и в течение длительного времени единственным проявлением заболевания, предшествующим развитию локализованного или генерализованного васкулита.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера представлены в таблице. Это 4 признака: язвенно-некротический ринит и/или стоматит, гранулемы в легких при рентгенографии грудной клетки, изменения мочевого осадка в виде микрогематурии и картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера (R.Leavitt et al.,1990)

Критерий

Определение

1. Воспаление носа и полости рта

Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа

2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании

Узелки,        инфильтраты        или        полости        в        легких

3. Изменения мочи

Микрогематурия  (>5  эритроцитов  в  поле  зрения)  или скопления эритроцитов в осадке мочи

4. Биопсия

Гранулематозное  воспаление  в  стенке  артерии  или  в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Целью работы явилось изучить количество больных находившихся в ревматологическом отделении ГОБУЗ НОКБ за 2015 год, выявить процент по поражению органов-мишеней, проанализировать схемы лечения и продемонстрировать трудно диагностируемый клинический случай генерализованной формы.

Таблица 1

пол

возраст

Поражение

Почек

Поражение

дых. с-ма

Пор.

Кожи

Пор.

глаз

П1

Ж

48

+

+

+

П2

М

52

+

+

П3

Ж

54

+

+

+

П4

М

49

+

+

П5

М

41

+

+

П6

М

31

+

+

П7

М

71

+

За год в отделение поступило 7 больных из Новгорода и Новгородской области. Поражение органов-мишеней:

В 100% случаев выявляются признаки поражения верхних дыхательных путей, легких и среднего уха. У 42% больных отмечается синусит, у 42% — ринит, у 50% — кашель, у 14% — плеврит, у 56% — средний отит. Гломерулонефрит развился у 56% больных, однако он редко оказывается первым проявлением, ХПН у 28%.

Поражение опорно-двигательного аппарата выявляют примерно у 70% больных, поражение глаз — у 42%, поражение кожи (в виде геморрагической сыпи, изъязвления и узлов) — 14%, у 50% больных заболевание сопровождается лихорадкой. Лабораторно антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживаются в 80—95% случаев. Это высокоспецифичный лабораторный признак гранулематоза.

Также почти у 100% больных характерна анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ (в среднем до 70 мм/ч) и уровня иммуноглобулинов, особенно IgA и IgE. При исследовании мочи выявляются протеинурия, гематурия.

При рентгенография и КТ грудной клетки и придаточных пазух носа, типичны множественные очаговые тени и ограниченные затемнения разных размеров.

У 90% больных при рентгенографии и КТ выявляются признаки поражения придаточных пазух носа.

В отношения лечения радикальных средств нет. Стандартная терапия гранулематоза (схема A.S.Fauci) основана на пероральном приеме циклофосфана (ЦФ) (2—3 мг/кг/сутки) в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг/сутки).

Лечение глюкокортикоидами (ГК) в этой дозе продолжают до развития иммуносупрессивного эффекта цитотоксика (около 4 недель), затем дозу преднизолона постепенно снижают (по 5 мг каждые 2 недели) или переводят больного на альтернирующий прием препарата (60 мг через день).

В литературе приведены удовлетворительные  результаты, полученные  при применении глюкокортикоидов вместе с иммуносупрессантами (хлорбутином, азатиоприном, метотрексатом). Лучший эффект отмечается при назначении циклофосфана (М. J. Reza и соавт., 1975).

При

поступлении

Схема лечения

После проведенной терапии

П-т

СОЭ

СРБ

Препарат+доза

СОЭ

СРБ

1

30

ЦФ 1,0+метилпреднизолон 1,0

26

20,5

2

65

185,9

ЦФ 1,0+метилпреднизолон 1,0

53

120,3

3

37

24,73

Преднизолон 15 мг + золендроновая кислота

28

22,73

4

27

26,27

ЦФ 1,0+метилпреднизолон 3,0

25

7,3

5

42

46,56

Преднизолон 20 мг в сутки

29

23,29

6

38

2,98

ЦФ 1,0+преднизолон 35 мг в сутки

20

2,9

7

35

12,71

Метипред 1,0 +ЦФ 1,0+ преднизолон 40 мг в сутки

18

14,3

В данной таблице представлены результаты анализа крови при поступлении и после проведенной терапии в стационаре. Схемы препаратов подбирались индивидуально, в 80% случаев пациентам назначали циклофосфан 1,0 и глюкокортикостероиды.

Субъективно 50% больных отмечали улучшение общего самочувствия, снижения температуры, уменьшение сукровичного отделяемого из носа, уменьшение высыпания на коже голени и стопы.

Так же можно видеть, значительное снижение острофазовых показателей крови.

 Клинический случай:

 Пациент А, 52 года поступил 29.12.14 в пульмонологическое отделение НОКБ с диагнозом: Двухсторонний инфильтративный легочный процесс с явлениями деструкции легочной ткани неутонченного генеза. Сопутствующие: о. кератоидит обоих глаз, афтозный стоматит, ларингит, двухсторонний гайморит, фурункулез кожи.

Источник: http://evansys.com/articles/nauchnye-issledovaniya-v-oblasti-meditsiny-i-farmakologii-sbornik-nauchnykh-trudov-po-itogam-mezhdun/sektsiya-34-revmatologiya-spetsialnost-14-01-22/antsa-assotsiirovannyy-vaskulit-granulematoz-s-poliangiitom-klinicheskiy-sluchay-generalizovannoy-fo/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий