Гранулематоз легких мкб 10

Гранулематоз Вегенера – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Гранулематоз легких мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Гранулематоз Вегенера (ГВ, гранулёма злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) — системный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M31.3 Гранулематоз вегенера

Классификация • Локальный вариант (язвенно – некротический ринит, синусит, ларингит или гранулёмы глазницы) • Ограниченный вариант (изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей или глаз) • Генерализованный вариант (поражения лёгких, верхних дыхательных путей, почек).

Статистические данные. Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще.

Причины

Этиология. Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса Эпстайна–Барр). Выявлена связь рецидивов с персистенцией Staphylococcus aureus в носоглотке.

Патогенез. В сыворотке больных ГВ обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические (к протеиназе – 3) и реже перинуклеарные (к миелопероксидазе) АТ.

Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек приводит к реализации их цитотоксического потенциала и повреждению базальной мембраны.

В составе гранулём обнаруживают эпителиоидные клетки, клетки Лангханса, эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Генетические аспекты • Ассоциация с Аг HLA – B7, HLA – B8, HLA – DR2 • Аутоантиген Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов) — (177020, 19p13.3, ген PRTN3).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Общие симптомы •• Лихорадка •• Артралгии •• Миалгии • Поражение верхних дыхательных путей •• Пансинусит •• Носовые кровотечения •• Седловидная деформация носа в исходе гнойно – некротических реакций •• Стенозирующие поражения гортани (редко) • Язвенный стоматит • Серозный отит • Поражение глаз •• Гранулематоз (псевдоопухоль) глазницы •• Атрофия зрительного нерва с потерей зрения •• Панофтальмит • Лёгочные инфильтраты •• В 33% случаев бессимптомны •• Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных каверн • Поражение почек (85% больных) •• Мочевой синдром — гематурия, протеинурия, цилиндрурия •• Возможен нефротический синдром •• Артериальная гипертензия (редко) •• Нарушение функции почек (в 10–20% быстропрогрессирующее) • Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы • Поражение нервной системы: •• Комбинация мононевритов различной локализации •• Инсульт •• Невриты черепных нервов • Поражение сердца (у 30% больных): •• Миокардит •• Аритмии •• Перикардит •• Коронариит, способный привести к ИМ.

Диагностика

Лабораторные данные • ОАК с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз >400 ´1012/л.

Эозинофилия не характерна • ОАМ: протеинурия различной степени выраженности, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры • Гипергаммаглобулинемия • Антинейтрофильные цитоплазматические или перинуклеарные АТ — серологический маркёр ГВ • РФ в 60% случаев положителен • АНАТ выявляют в низких титрах.

Инструментальные данные • Биопсия мягких тканей — обнаружение базофильных гранулём, окруженных палисадообразными клетками • Биопсия почек: фокально – сегментарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями. Гранулём в почках не обнаруживают.

Отложения иммунных комплексов и комплемента не типичны (так называемый пауци – иммунный гломерулонефрит) • КТ придаточных пазух носа • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость • Рентгенография суставов не информативна.

Особенности у детей. При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Дифференциальная диагностика • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый) • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек) • Синдром Гудпасчера (присутствуют АТ к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофильные АТ не обнаруживают) • Узелковый полиартериит (нет гранулём при биопсии, нет антинейтрофильных АТ, нет деструктивных процессов в лёгких и верхних дыхательных путях, типична злокачественная артериальная гипертензия. Обнаруживают маркеры вирусов гепатита В, С) • Синдром Черджа–Стросс (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций) • Микроскопический полиартериит не сопровождается образованием полостей в лёгких и деструктивными изменениями верхних дыхательных путей и глаз • ВИЧ – инфекция с пневмоцистной пневмонией (необходимо исследование АТ к ВИЧ) • Срединная гранулёма лица (Т – лимфома) поражает ткани лица, при биопсии гранулём не выявляют; цитостатики не эффективны, поражения лёгких и почек не выявляется • Злокачественные опухоли бронхов и лёгких следует заподозрить при отсутствии внелёгочной симптоматики; для доказательства необходима трансбронхиальная биопсия.

Диагностическая тактика. Диагноз не представляет сложностей при наличии развёрнутой клинической картины с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей. При локальной и ограниченной формах ГВ существенную информацию несут биопсия и исследование антинейтрофильных АТ в крови.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости • Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве • Кровохарканье.

Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.

Осложнения • Перфорация перегородки носа • Потеря слуха • Почечная недостаточность.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Различают 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива. Индукцию ремиссии проводят активным применением ГК и цитостатических иммунодепрессантов; для поддержания ремиссии назначают цитостатические иммунодепрессанты или (при локальной форме) ко – тримоксазол. Лечение рецидива проводят аналогично индукции ремиссии.

Диета: на фоне приёма циклофосфамида необходимо обильное питьё.

Лекарственное лечение
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК ••• преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно (через 3–4 нед можно принимать через день), дозу постепенно снижают до отмены через 12–24 мес ••• пульс – терапия: 1000 мг метилпреднизолона в/в с интервалом 1 мес; при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или альвеолите с кровохарканьем проводится комбинированная пульс – терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом •• Циклофосфамид ••• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут (примерно 125 мг/сут) в течение не менее 1 года, затем дозу снижают каждые 2–3 мес на 25 мг ••• Пульс – терапия циклофосфамидом по 0,7 г/м2 в/в 1 р/мес на фоне приёма ГК. Количество лейкоцитов не должно быть ниже 3,0´109/л •• При непереносимости циклофосфамида или в отсутствие БПГН и кровохарканья — метотрексат 0,3 мг/кг/нед, максимально 15 мг/нед. Через 2 нед возможно постепенное повышение дозы до 20–25 мг/нед. Одновременно назначают ГК •• Азатиоприн применяют для поддержания ремиссии по 1–2 мг/кг/сут.

• Имеются сообщения о благоприятном воздействии в/в иммуноглобулина, однако доказательные сведения отсутствуют.

• При лечении деструктивных поражений верхних дыхательных путей при локальной форме ГВ применяют ко – тримоксазол 160/800 мг 3 р/сут. Имеются сообщения, что ко – тримоксазол при длительном применении снижает вероятность рецидива (160/800 3 р/нед).

Хирургическое лечение. Показана возможность успешной трансплантации почек при ГВ. Трахеостомия и наложение реанастомоза проводят при стенозирующих поражениях гортани.

Осложнения • Деструкция костей носа • Глухота в результате стойких отитов • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье • Почечная недостаточность • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии • Пневмоцистная пневмония на фоне иммунодепрессивной терапии.

Прогноз. Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться ремиссии у 75% больных. Рецидивы наблюдают в 22–46% случаев.

Сокращения: ГВ — гранулематоз Вегенера.

МКБ-10 • M31.3 Гранулематоз Вегенера

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id34600.phtml

Классификация, симптомы и лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз легких мкб 10

В своей практике я всего лишь несколько раз сталкивалась с гранулематозом Вегенера. Могу сказать, что это редкое заболевание, которое поражает и мужчин, и женщин в возрасте от 40 лет.

Относится данная патология к категории системных васкулитов и часто приводит к тяжелым осложнениям.

Необходимо подробно узнать все о причинах развития, основных симптомах, а также методах диагностики и лечения.

Код по МКБ-10 у гранулематоза Вегенера — М31.3. Идентифицируют две основных формы заболевания – локализованную и генерализованную (гораздо более сложная). Они различаются между собой по распространенности изменений. В первом случае поражаются либо лор-органы (ухо, горло и нос), либо глаза. Во второй ситуации болезнь затрагивает:

  • уши, область носа и горла;
  • глаза;
  • кожный покров;
  • легкие;
  • почечную систему;
  • сердце.

На последних стадиях развития заболевания речь может идти о поражении других внутренних органов – печени, желудка, поджелудочной железы.

Стадии

За все годы своей практики я сталкивалась лишь с первыми тремя стадиями развития гранулематоза Вегенера. Всего их четыре, а именно:

СтадииХарактеристики
1-я(Риногенная)Этап, которому характерно начало гранулематозно-некротического васкулита. Возникают симптомы таких заболеваний, как риносинусит (воспаление одновременно в носовой полости, а также в одной или нескольких пазухах), назофарингит (аналогичный алгоритм в слизистой поверхности носоглотки). Идентифицируют разрушительные процессы в строении глазницы и носовой перегородки.
2-я (Легочная)Вовлечение в течение заболевания дыхательной паренхимы (строение системы на клеточном уровне).
3-яПатологическое состояние поражает нижние дыхательные пути, пищеварительную и сердечно-сосудистую системы, а также почки.
4-я (Терминальная)Ассоциируется с легочно-сердечной или почечной степенью недостаточности.

Причины развития

Факторы возникновения патологии окончательно не установлены. Оказывать влияние на ее появление может:

  1. Проникновение инфекционного или неинфекционного агента воздушно-капельным путем. Такие данные получены на основании того, что гранулематоз Вегенера на начальном этапе затрагивает верхнюю часть респираторной системы, затем разветвляется дальше на легкие и почки.
  2. Гиперактивность в одном из звеньев иммунитета. Это могут быть аутоантитела, повышение секреторного или сывороточного иммуноглобулина.
  3. Носоглоточная инфекция.
  4. Продолжительное использование антибиотиков.
  5. Различные вирусные инфекции.

Из своего опыта могу сказать, что гранулематоз Вегенера склонен развиваться после перенесенной острой вирусной инфекции дыхательных путей, бактериального поражения, антибиотикотерапии или переохлаждения. Однако известны случаи, когда патология формировалась и у здорового человека.

Болезнь начинается с тотальной слабости, усугубленного аппетита и уменьшения массы тела. В дальнейшем присоединяется лихорадочное состояние, артралгии (суставные боли) и миалгии (мышечные боли). В некоторых случаях имеют место признаки реактивных артритов.

История моих наблюдений за пациентами, которые столкнулись с данным заболеванием, доказывает, что его клиническая картина сложна и вариативна. Патология поражает следующие системы, при этом симптомы могут проявляться параллельно друг другу:

  1. Глаза – в воспалительном процессе задействована радужная и белочная оболочки. Может развиться склерит, увеит (воспаление сосудистой поверхности) и другие болезни, приводящие сначала к перфорации роговицы (появление дефекта в ее стенке), а затем и к слепоте.
  2. Лор-органы – упорный насморк, изъязвление слизистой поверхности на более поздних этапах. Вероятна деформация носовой перегородки, а также поражение трахеи, гортани, ушей и других мелких отделов системы. Нередко формируется язвенная форма стоматита.
  3. Кожа – проявляется специфический васкулит, имеющий язвенные и геморрагические высыпания.
  4. Нервная система, поражение которой определяют по развитию ассиметричной полинейропатии.
  5. Легкие – появление гранулем (узелков), которые распадаются примерно в 60% случаев и провоцируют кровохаркание, дыхательную недостаточность. Вероятно возникновение плеврита.
  6. Почки – одной из наиболее частых локализаций патологии следует считать соответствующие клубочки. Заболевание стремительно прогрессирует, постепенно приводя к недостаточности данной системы.

Лабораторная

Данный тип диагностики позволяет установить актуальное состояние пациента, выявить тип возбудителя и другие особенности заболевания. Важными этапами называют:

  • клиническое исследование крови, которое выявляет нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз;
  • общий анализ урины, идентифицирующий протеинурию, микрогематурию;
  • биохимический анализ крови, демонстрирующий увеличение γ-глобулина, мочевины и других компонентов.

В рамках иммунологического исследования выявляют такие антигены, как HLA: DQW7, DR2, B7, B8, уменьшение показателей специфического комплемента.

Инструментальная

Для того чтобы гранулематоз Вегенера был диагностирован корректно, важно озаботиться и дополнительными методами обследования. Некоторые из них могут провоцировать незначительные болезненные ощущения. Итак, проводится:

  • рентгенография, идентифицирующая инфильтраты, полости распада и другие аномалии;
  • гибкая бронхоскопия верхних дыхательных путей;
  • биопсия слизистой поверхности, которая может оказаться болезненной, но без нее не обойтись, поскольку она выявляет симптомы гранулематозного или некротизирующего васкулита.

Методы лечения

Могу сказать, что на сегодняшний день основным методом лечения является применение различных препаратов. В сложных случаях показано проведение хирургической операции. Важно следовать рекомендациям специалиста и не заниматься самолечением, чтобы избежать развития осложнений.

Медикаменты

Применяется три категории лекарственных средств, а именно:

  1. Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» которые подавляют нежелательную иммунную реакцию, исключают прогрессирование симптомов на первичном этапе.
  2. Иммуносупрессоры. Самыми эффективными в представленной ситуации являются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
  3. Экспериментальные лекарства, которые назначают при низкой эффективности стандартных препаратов. Например, «Ритуксимаб» способен уменьшать численность лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном алгоритме.

Когда необходимо лечить рецидивирующий или хронический гранулематоз, прибегают к внутривенной иммуноглобулиновой терапии.

Хирургические устранение осложнений болезни

В том случае, когда консервативное лечение оказалось неэффективным или заболевание обнаружено слишком поздно, может потребоваться ряд специфических вмешательств, а именно:

  • наложение трахиостомы – на фоне подскладочного ларингита, осложненного формированием асфиксии;
  • резекция обширной гранулемы мягких тканей – особенно необходима тогда, когда пациенту угрожает слепота;
  • пластика спинки носа – целесообразно при возникновении седловидной деформации;
  • трансплантация почек – на фоне терминальной стадии почечной недостаточности.

Дополнительные процедуры

При генерализации процесса могут потребоваться дополнительные методики. Данное состояние сопровождается кровохарканьем, клубочковой формой нефрита, а потому подразумевает специфическое лечение. Именно поэтому я настаиваю на проведении экстракорпоральной гемокоррекции (очищении компонентов крови вне организма пациента). Обеспечивается:

  • криоаферез – выборочное удаление патологических материй из плазмы крови;
  • плазмаферез – забор, очищение и возвращение всего количества или какой-либо части биологической жидкости в кровоток;
  • каскадная фильтрация плазмы – удаление исключительно вредных белков;
  • экстракорпоральная фармакотерапия, а именно доставка лекарственных препаратов в зону патологического процесса.

Локальная форма намного быстрее и проще поддается лечению, чем генерализованная. В последнем случае шансы полноценного выздоровления меньше 10%.

Осложнения

Мне приходилось лечить не только саму данную форму гранулематоза, но и ее критические последствия. В их числе находятся:

  • легочные кровотечения, возникающие вследствие разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хроническая форма конъюнктивита и другие патологии, спровоцированные множественными гранулемами;
  • деформация носа и глубинные рубцы на кожном покрове, которые остаются после язв, характерных для этой болезни;
  • стеноз гортани и бронхиальная форма, воспаление легких;
  • инфаркт миокарда, являющийся итогом изменения структуры коронарных артерий;
  • трофическое язвенное поражение, гангрена пальцев в области стопы;
  • хроническая или завершающая стадия почечной недостаточности.

Как правило, каждый из представленных диагнозов нуждается в продолжительном лечении, которое далеко не всегда оказывается результативным.

Реабилитация и профилактика

В рамках восстановительного периода я настаиваю на том, чтобы пациенты обязательно осуществляли лечебную физкультуру. Также очень важно будет:

  • раз в год обеспечивать санаторно-курортное лечение;
  • избегать любых вредных привычек;
  • исключить эмоциональные потрясения, депрессию, воздействие раздражителей;
  • обеспечить своевременную вакцинацию, что в особенности важно для детей;
  • предохраняться от активного воздействия солнечных лучей;
  • своевременно пролечивать простуды, консультируясь при этом со специалистом.

Именно такой подход позволит избежать прогрессирования патологии, появления осложнений. Желательно при развитии первых же неприятных симптомов сразу же обращаться к специалисту. Самолечение в данном случае чрезвычайно опасно и может привести к смерти пациента.

Источник: https://easymed-nn.ru/bolezni/parenhimatoznye/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Гранулематоз легких мкб 10

 Название: Гранулематоз Вегенера.

Гранулематоз Вегенера

 Гранулематоз Вегенера. Системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и тд органов.

Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии.

При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

 Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

 С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.
 В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии.

Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы.

На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек.

Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

 Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.  У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

 Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

 Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования.

Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.
 При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат.

Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

 При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида.

При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

 Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции – криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии.

При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

 Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

 Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов.

Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших.

Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33275

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) (Шифр МКБ-10 D 89.8)

Гранулематоз легких мкб 10

ХГБ – первичный иммунодефицит фагоцитарного звена, характеризующийся наследственным нарушением бактерицидной функции нейтрофилов, в основе которого лежит неспособность последних вырабатывать активные формы кислорода, необходимые для кислород-зависимого киллинга фагоцитированных микроорганизмов.

При хронической гранульоматозной болезни происходит нарушение функции НАДФ-оксидазной системы фагоцитов, которое приводит к незавершенному фагоцитозу с образованием гранульом.

Локализация в хромосоме: Хр 21.1., реже – в хромосоме7qII-23.

Преобладающий тип наследования – Х-сцепленное (80% больных – мужского пола), однако существует также аутосомно-рецессивная форма заболевания.

Клинические проявления: Болезнь обычно начинается в раннем детстве, но изредка ее проявление задерживается к подросткового возраста. Наблюдаются гнойные инфекции кожи, подкожно жировой клетчатки, лимфатических узлов, деструктивные пневмонии, остеомиелиты, абсцессы печени.

Характерны рецидивирующие инфекции, обусловленные грамотрицательными и грамположительными микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (Staph. aureus, Serratia, Escherichia, Pseudomonas). Вирусные и паразитарные инфекции не свойственны.

Наблюдаются различные виды грибковой инфекции из родов Aspergillus, вызывающие пневмонии или диссеминированные инфекции, и Candida, поражающая преимущественно слизистые оболочки и мягкие ткани. Клиническая картина включает задержание физического развития, BCG-ит.

Отмечаются также ринит, дерматит, поносы, перианальные абсцессы, стоматит, остеомиелит, абсцессы мозга, нарушения проходимости желудочно-кишечного и мочеполового трактов (образование гранулем) (Табл. 8, 9).

План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

– хемилюминесценция
– анализ крови клинический
– анализ мочи
– бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам
– общий белок и белковые фракции
– трансаминазы АсАТ, АлАТ
– ГТТП, билирубин и его фракции
– С-реактивный белок
– RW, ВИЧ
– Сывороточные иммуноглобулины А, М, G, Е
– Субпопуляции лимфоцитов

Обязательная инструментальная диагностика:

– Рентгенография органов грудной клетки
– УЗИ органов брюшной полости
– ЭКГ
– ФВД

Дополнительные лабораторные исследования:

– НСТ-тест
– Хемотаксис нейтрофилов
– Количественное определение внутриклеточной бактерицидности

Дополнительные инструментальные исследования:

– Компьютерная томография органов грудной клетки
– Компьютерная томография органов брюшной полости
– Рентгенография придаточных пазух носа

Консультации специалистов (по показаниям)

хирурга; отоларинголога; окулиста; пульмонолога

При иммунологическом исследованиив НСТ-тесте оказывается нарушение кислород-зависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы (Табл. 9).

Медикаментозная терапия. Больные с ХГБ требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлений.

Больным назначают постоянно триметоприм-сульфаметоксазол (септрин, бактрим, ориприм), благодаря его свойству проникать через клеточную мембрану и усиливать бактерицидную активность фагоцитов, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотиками. Противогрибковая терапия: при инфекции грибами рода Aspergillus – амфотерицин В (фунгизон) 1мг/кг/сут 6 месяцев; при инфекции грибами рода Candida – итраконазол (орунгал) в возрастной дозировке. При возникновении инфекционных осложнений больные, как правило, нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, интенсивность которой может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких и внутренних органов). Нередким инфекционным осложнением являются грибковые поражения легких, внутренних органов, в этом случае применяется парентеральная противогрибковая терапия. Местные антисептики (бриллиантовый зеленый, хлоргексидин) – по показаниям.

В примере 5 представлена иммунограмма больной С., 19 лет.

Больная с детского возраста часто болеет пневмониями, пиелонефритом, циститом, наблюдается рецидивирующий хронический фурункулез, под кожей туловища и конечностей имеются инфильтраты (гранулемы) размерами 1х1,5 см, оперирована по-поводу абсцесса левой ягодичной области, имеется дисбактериоз III степени. Поставлен диагноз хроническая гранулематозная болезнь, больная регулярно проходит курсы иммуномодулирующей терапии, при обострении инфекционного процесса получает антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты. На иммунограмме отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, нормальное количество и соотношения T- и B-лимфоцитов, концентрация иммуноглобулинов в пределах нормы, незначительное увеличение уровня IgM, резкое снижение НСТ-теста, включая и его резерв, свидетельствующее о значительном снижении активности фагоцитов.

Пример 5. Пациентка С., 19 лет.

Показатель Результат Норма
Гемоглобин Ж – 115 – 145, М – 132 – 164 г/л
Эритроциты 3,8 Ж – 3,7 – 4 ,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012 /л
Тромбоциты 150 – 320 • 109 /л
СОЭ 2 – 15 мм /ч
Лейкоциты 4 – 9 Г/л
Нейтр. 43 – 71 % 2000-6500 П\я 1 – 4 % 80-400 С\я   Эоз. 0,5 – 5% 80-370 Баз. 0 – 1% 20-80 Мон. 3 – 9% 90-720 Лимф. 25 – 37% 1600-3000 БГЛ 1-5% 80-500 Плаз. 0 – 1% 20-80  
Иммунологические показатели Результат Норма (ЕД СИ) Иммунологические показатели Результат Норма (ЕД СИ )
Т- лимф CD-3 % 50 – 80 Ig G 8,0-18,0 г\л
Абс. число 1000-2200
Т- хелп CD-4 % 33-46 Ig M 2,2 0,2-2,0 г\л
Абс. число 309-1571
Т- цитотокс CD-8 % 17-30 Ig A 2,8 0,3-3,0 г\л
Абс. число 282-999
ИРИ CD4 /CD8 1,4 1,4-2,0 ЦИК 30 – 50 ед. опт. плотн.
NK-клетки CD-16 % 12 – 23 Поглотительн активность ФИ 60 – 80%
Абс. число 72-543 ФЧ 2,5 1,5 – 3,5
В-лимф CD-22 % 17-31 НСТ -тест Сп До 10%
Абс. число 109-532 Инд
РБТЛ Сп. До 10% рез ³16%
Инд. 50-70% Комплемент СН-50 30 – 60 гем. ед/мл

Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Специфический дефект. Нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов в результате снижения экспрессии субъединицы (95 kD) беты молекул адгезии LFA-1, Мо-1, р150, 95.

Локализация дефекта в хромосоме: 21q 22.3.

Нарушение экспрессии молекул адгезии может быть как генетически обусловленным, так и приобретенным, в частности связанным с применением таких препаратов, как саліцилати, этанол, адреналин, кортикостероиды. Нарушение экспрессии молекул адгезии может также наблюдаться у больных сахарным диабетом, міотонічну дистрофией, при обширных ожогах, в новорожденных.

Клинико-лабораторні данные: 1) рецидивирующие кожные абсцессы; 2) поражение желудка и кишок; 3) пневмония; 4) целлюлит; 5) лейкоцитоз (15-20 х106 в 1 л); 6) отсутствие гноя; 7) широкий спектр причинных микроорганизмов (Табл. 8, 9).

Лечение: антибактериальное, симптоматическое.

В таблице 4 приведены основные молекули адгезії, нарушение экспрессии которых может быть причиной рецидивирующих инфекционных заболеваний.

Таблица 4. Молекули адгезії на поверхности фагоцитирующих клеток, которые принимают участие в реализации их функций

Молекули адгезії Клітки, експресируючі молекули Функція, в якій беруть участь молекули
LFA-1 нейтрофіли, моноцити, лімфоцити Прикріплення до ендотеліальних клітин (хемотаксис, адгезія)
Мо-1 Великі гранулярні лімфоцити Зв’язування з C3bi(CR3) (адгезія, Зв’язування комплементу)
Р150,95 моноцити, нейтрофіли, В-клітини Зв’язування з C3d(CR2) (Зв’язування комплементу)
CR1 моноцити, нейтрофіли Зв’язування з C3b(CR1) (Зв’язування комплементу)

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/16_95928_hronicheskaya-granulematoznaya-bolezn-hgb-shifr-mkb--D-.html

Гранулематоз – симптом или болезнь?

Гранулематоз легких мкб 10

В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.

Что представляет собой гранулема, причины образования

Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.

Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.

Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.

К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).

К наружным (экзогенным) причисляют:

  • биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты);
  • вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).

Гранулемы выясненной этиологии делятся на инфекционные и неинфекционные (в результате аллергической реакции на внешний антиген). В группу с неустановленными причинами входят гранулематозное воспаление при саркоидозе, билиарном циррозе печени, болезни Крона.

Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.

Прогрессирующая дискоидная форма

Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.

Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.

Липоидный гранулематоз

Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:

  • поражения костей;
  • экзофтальма (выпучивание глазных яблок);
  • несахарного диабета (встречается реже других).

Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.

Проявления ксантоматоза кожи имеются у 30% пациентов

Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).

У ребенка наблюдается постепенно:

  • нарастание слабости;
  • отказ от еды;
  • повышенная температура.

В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.

Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.

При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).

Течение болезни подострое или хроническое. При диагностике уровень липидов нормален. Типичные клетки обнаруживают, исследуя пунктат из лимфоузлов. Заболевание вызывает физическое и психическое отставание ребенка.

Доброкачественна форма гранулематоза

Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.

Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.

Септикогранулематоз новорожденных

Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).

Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).

Вид листерий под микроскопом, роженица и зараженный малыш выделяют возбудителя во внешнюю среду в течение 12 суток после родов, могут заразить медицинский персонал

Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:

  • общее истощение;
  • пожелтение кожи и слизистых;
  • геморрагические высыпания;
  • кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники;
  • очаговые проявления со стороны нервной системы.

Инфекционный гранулематоз

Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.

Гранулематоз возможен при:

Можете также прочитать:Симптомы болезни Такаясу

  • туберкулезе,
  • ревматизме,
  • сапе,
  • малярии,
  • токсоплазмозе,
  • актиномикозах,
  • бешенстве,
  • лепре,
  • сифилисе,
  • туляремии,
  • брюшном и сыпном тифах,
  • гельминтозном заражении,
  • склероме,
  • вирусном энцефалите,
  • бруцеллёзе.

Время исчезновения гранулематозной сыпи при тифе совпадает со снижением температуры

Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:

  • При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза.
  • Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях.
  • При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

  • гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
  • лимфоматозный гранулематоз;
  • аллергический васкулит Черджа-Строе;
  • ангиит головного мозга;
  • летальная срединная гранулема.

Картина гранулематозного воспаления осложняется поражением сосудов, а значит нарушенной трофикой тканей, склонностью к присоединению вторичной инфекции.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

  • ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
  • бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

  • некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
  • очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
  • генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

  • полости рта,
  • носоглотки,
  • гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
  • бронхов,
  • ткани легких и почек (в 80%).

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

  • сердце,
  • кожа,
  • головной мозг,
  • суставы.

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

  • локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
  • ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
  • генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Течение болезни носит длительный характер (хронический), но описаны случаи смертельного исхода от кровотечения при острой форме или в результате дыхательной недостаточности.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, могут увеличиться после приема алкоголя

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

Дальнейшие проявления:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

  • фибриногена;
  • альфа-глобулина;
  • гаптоглобина;
  • церуллоплазмина.

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

  • ростом эозинофилов в крови;
  • лихорадкой;
  • нарастающей сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • нейропатией.

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

  • с преимущественным воспалительным процессом;
  • более похожа на опухоль;
  • как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

ЛОР-врач для осмотра пользуется расширителями, на начальной стадии срединная гранулема находится в носовых ходах и не разрушает костную ткань

Лечение гранулематозов

Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.

При инфекционных формах и гранулематозе новорожденных необходимы большие дозы антибиотиков широкого профиля для остановки и предупреждения распространения инфекции.

Другие гранулематозы лечат:

  • цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом);
  • кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном);
  • лучевой терапией.

При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.

С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.

Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.

Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.

Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/granulematoz-simptom-bolezn

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий