Гипоплазия зрительного нерва код по мкб 10

Гипоплазия зрительного нерва :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Гипоплазия зрительного нерва код по мкб 10

 Название: Гипоплазия зрительного нерва.

Гипоплазия зрительного нерва

 Гипоплазия зрительного нерва. Врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью.

Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования.

Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

 Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза.

Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы.

Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Гипоплазия зрительного нерва

 Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:
 • Воздействие тератогенных факторов.

Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
 • Метаболические расстройства.

Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
 • Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.

 • Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.

 Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе.

При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов.

Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

 В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве.

В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях.

При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

 Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики.

Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия.

Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

 Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:
 • Электроретинографии.

При помощи электрофизиологического исследования определяют снижение амплитуды электроретинограммы, обусловленное транссинаптической дегенерацией. Регистрация исходящих от сетчатки потенциалов дает возможность оценить степень зрительной дисфункции.
 • Офтальмоскопии.

Наблюдается эффект «двойного кольца», при котором по периферии уменьшенного в диаметре ДЗН визуализируется слой пигментоцитов. Резко затруднена дифференциация фовеолярного и макулярного рефлексов. Диаметр сосудов сетчатки не изменен, однако они имеют штопорообразный ход.
 • КТ головы. На компьютерной томографии выявляется сужение диаметра канала зрительного нерва.

При односторонней форме разница в размере каналов на здоровой и пораженной стороне превышает 20%. Визуализируется тонкий нерв в глазничной части.
 • Гистологического исследования. Наблюдается снижение количества ганглиозных клеток сетчатки при нормальном содержании горизонтальных и амакриновых клеток.
 • Электронной микроскопии.

Визуализируется снижение количества астробластов, атрофические и дегенеративные изменения аксонов. Наличие жидкости между аксолеммой и оболочкой нерва свидетельствует об аксональном и периаксональном отеке. Определяется патология строения миелиновой оболочки за счет уменьшения общего числа астроцитов и олигодендроцитов.
 • Визометрии.

Выраженность зрительной дисфункции варьируется в широких пределах, поскольку зависит от выраженности недоразвития нерва.
 Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3.

 Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва.

Характерные офтальмоскопические признаки атрофии – восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки.

При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока. Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

 Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:
 • Чрескожную электростимуляцию зрительного нерва.

Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
 • Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения.

Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
 • Лазерную плеоптику.

Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.

 Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц.

Цель лечения при нистагме – формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок. Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

 Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам.

 Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение). При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30884

Код мкб гипоплазия диска зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва код по мкб 10

Гипоплазия зрительного нерва

Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.

Частота заболевания — приблизительно 1 случай на 50 000.

Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).

Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи.

Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов.

При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.

Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).

При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).

Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.

Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией [синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями; возможно замедление роста, приступы гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур].

а) Лабораторные исследования

Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.

б) Инструментальные исследования

Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, MРT: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЗВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.

С атрофией или аплазией зрительного нерва.

Улучшение зрительных функций.

Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.

Показания к консультации других специалистов

При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.

Примерные сроки нетрудоспособности

Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.

Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.

Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.

Заболевание не прогрессирует.

Миелиновые волокна сетчатки

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки — это врожденная аномалия развития, которая присутствует примерно у 1% населения.

Все аксоны после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (липопротеиновой) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решетчатой пластинки.

Иногда миелиновые волокна распространяются на диск зрительного нерва и сетчатку, прилегающую к диску зрительного нерва. В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды диска зрительного нерва и сетчатки могут прикрываться этими волокнами и быть недоступными визуализации.

Патогенез, как полагают, связан с наличием эктопических олигодендроцитоподобных клеток в сетчатке в результате внутриутробного развития или приобретенного инсульта.

Миелиновые волокна сетчатки наблюдают при всех типах рефракции, на зрительные функции она, как правило, не влияет. Если в патологический процесс вовлечена макулярная область, развивается амблиопия. Миелиновые волокна сетчатки могут сочетаться с другими аномалиями развития — микрофтальмом, колобомой хориоидеи.

Синонимы: эктазическая колобома, morning glory syndrome, синдром вьюнка

Синдром утреннего сияния — это оптическая невропатия, характеризующаяся врожденной воронкообразной экскавацией заднего дна, которая включает в себя дефект оптического диска.

Синдром утреннего сияния обычно односторонний и может приводить к уменьшению остроты зрения с наилучшей коррекцией. Синдром утреннего сияния наблюдается изолированно, либо ассоциируется с другими окулярными или неокулярными аномалиями.

Офтальмология [Электронный ресурс] : учебник / Тахчиди Х.П., Ярцева Н.С., Гаврилова Н.А., Деев Л.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011.

источник

Врожденное помутнение стекловидного тела

Врожденная аневризма сетчатки

Колобома диска зрительного нерва

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Атрофия зрительного нерва – хроническое заболевание, в основе которого лежит отмирание нервных клеток. По мере прогрессирования болезни нарушается передача в головной мозг зрительных раздражений.

Частичная атрофия приводит к сужению зрительных полей и ухудшению четкости восприятия изображения. При развитии полной атрофии – люди теряют возможность видеть.

В офтальмологии эта болезнь считается редкой, в соотношении к другим патологиям она составляет не более 1,5%. Однако, прогрессирует недуг достаточно быстро и приводит к слепоте от 20 до 25% всех заболевших, они получают инвалидность.

Международной классификацией болезней (МКБ-10) данной патологии присвоен свой порядковый номер – H47.2 и специальное название – оптическая нейропатия, оно описывается как деструктивное, различной этиологии заболевание нервных волокон.

Основными факторами его развития признаются наследственная предрасположенность и воздействие вредных веществ.

Спровоцировать развитие болезни могут:

– воспалительные заболевания глаз (конъюнктивиты, кератиты, увеиты, тяжелая миопия, астигматизм);

– дистрофические изменения в нервной ткани при рассеянном склерозе, атеросклерозе сосудов мозга; – травмы глаза (ушибы, ранения) или головы (сотрясения, переломы черепа, контузии); – ишемические или геморрагические инсульты, тромбозы; – опухоли; – злокачественная гипертония, – острые отравления, токсическая энцефалопатия; – вирусные и бактериальные инфекции с поражением оболочек мозга (менингиты, энцефалиты); – аутоиммунные патологии (васкулиты, склеродермия, болезнь Бехчата, Красная волчанка); – интоксикации при инфекциях или отравлениях химическими веществами; – выраженные нарушения обмена веществ (при сахарном диабете, ожирении, тиреотоксикозе); – длительные кислородные голодания мозга (при утоплении, коме, эклампсии, клинической смерти, подводных погружениях и т.д.).

К основным признакам болезни относятся:

– отсутствие улучшений четкости зрения в очках или контактных линзах;

– выпадение боковых полей зрения (сужение или их полное исчезновение); – изменение функции различения цветов; – нарушение нормальной реакции зрачков на свет; -образование темных пятен перед глазами.

Атрофия зрительного нерва у детей

Чаще всего эта патология проявляется в детском возрасте на фоне наследственных болезней. Она выявляется у детей с синдромами Вера, Вольфрама, Бурневилли, Йенсена, Розенберга-Чатториана, Кенни-Коффи. Приобретенный характер болезни наблюдается при тяжелых инфекциях в ранем возрасте (кори, краснухе, пневмониях, паротите и т.п.).

Признаки болезни у детей такие же, как и у взрослых людей, но они не могут рассказать о них, поэтому болезнь обнаруживается только при объективном осмотре глазного аппарата в кабинете офтальмолога.

Самостоятельно родители могут заметить:

– отсутствие слежения глаз за двигающимся предметом;
– трудности в различении цветов (с 3-4 лет).

  • Атрофию зрительного нерва подразделяют на врожденную и приобретенную. Первая появляется в результате генных патологий или нарушений внутриутробного развития, вторая – под воздействием внешних факторов (болезней или условий внешней среды).
  • По степени дистрофии нервных волокон в развитии оптической нейропатии выделяют: начальную, неполную и полную атрофию.
  • Распространение дегенеративных изменений может идти по восходящему пути и затрагивать ткани сетчатки или развиваться как нисходящая атрофия зрительного нерва.

Эффективность терапии зависит от того в какой стадии начали осуществлять лечение заболевания. Больше шансов на стойкую ремиссию имеют больные с начальной и неполной (частичной) атрофией.

Основной способ лечения – это максимальное сохранение зрительных функций.

Консервативные методики включают:

– пара- или ретробульбарные введения Дексаметазона;

– внутривенные инъекции Глюкозы и Кальция хлорида; – внутримышечные уколы мочегонных средств (Фуросемида) и прераратов, улучшающих циркуляцию крови (Пентоксифиллина, Ксантинола никотината, Атропина); – общеукрепляющее лечение с назначением Никотиновой кислоты, Эуфиллина; витаминотерапии (С, А, В2, В6,В12); – применение биостимуляторов: Экстракта алоэ, Фибса, Стекловидного тела; – прием лекарств, стимулирующих мозговое кровообращение (Циннаризина, Пирацетама, Рибоксина, АТФ); – снижение внутриглазного давления с применением инстилляций Пилокарпина; – физиопроцедуры: лазерная терапия, ультразвук, электрофорез, иглоукалывание.

Хирургические методы показаны при наличии опухолей, обширных гематом и других органических повреждений.

Существует широкая база медицинских учреждений, где можно вылечить эту болезнь:

1. ФГБУ «Всероссийский Центр глазной и пластической хирургии». Это специализированный комплекс клиник, занимающихся проблемами тканевой и клеточной регенерации.

2. Научно-Исследовательские объединения и центры (МНТК им. Федорова, НИИ ГБ РАМН), деятельность которых включает лечение и диагностику глазных болезней; 3.

Частные клиники (“Эксимер”, центр Коновалова, “Артокс”, “Восток-Прозрение” и др.

), в своем арсенале эти учреждения имеют необходимое оборудование и квалифицированных специалистов для проведения терапевтических и хирургических процедур в лечении оптической нейропатии.

Лечение народными средствами

В медицинской литературе и интернете встречаются множество советов как лечить атрофию зрительного нерва в домашних условиях при помощи фитопрепаратов. Однако, до их применения необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

К самым распространенным средствам народной медицины относятся:

– листья алое, из них готовят смеси для приема внутрь,

– ягоды черники, их измельчают с сахаром и используют как добавку к пище; – отвары шиповника; – настои противовоспалительных трав (шалфея, ромашки, календулы)

Источник: https://aozlmk.ru/kod-mkb/kod-mkb-gipoplaziya-diska-zritelnogo-nerva/

Врождённые заболевания зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва код по мкб 10
Причины врождённых заболеваний зрительного нерва разнообразны. Аномалии развития обусловлены мутациями или неблагоприятным воздействием различных факторов окружающей среды на организм матери и плода. Во многих случаях причина аномалий остаётся неизвестной.

Этиологические факторы, действующие в эмбриогенезе и на начальных стадиях органогенеза (3-я неделя- 3-й месяц), могут значительно повлиять на развитие глаза. Например, многие врождённые отклонения обнаруживаются при астигматизме на ДЗН, который часто при этом имеет овальную форму.

Центральная чашка ДЗН может быть заполнена:

  • гиалиновыми депозитами (друзы); друзы могут быть как на поверхности, так и в тканях ДЗН, что напоминает отёк диска (papilloedema);
  • остатками персистирующей гиалоидной артерии (сосочек Бергмайстера), этот сосочек в эмбриональном периоде проходит от диска до хрусталика.

Некоторые из этих и других врождённых аномалий сопровождаются стационарными дефектами в поле зрения, что может быть причиной диагностических ошибок.Ниже рассмотрены следующие дефекты развития зрительного нерва и сетчатки: миелиновые волокна, синдром «утреннего сияния», а также колобома, ямка диска и гипоплазия зрительного нерва.

Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения.

В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки, но иногда их обнаруживают дальше ДЗН. Наличие в составе сетчатки миелинизированных нервных волокон относят к врождённым аномалиям развития.

Н47 Другие болезни зрительного (2-го) нерва и зрительных путей.

Н47.0 Болезни зрительного нерва, не классифицированные в других рубриках.

Эту аномалию встречают у 1% общей популяции.Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями, простирающиеся от ДЗН к периферии.

Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации. В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения.

Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте. Острота зрения нормальная. Амблиопия возникает, если в патологический процесс вовлечена макулярная область сетчатки. Область решётчатой пластинки обычно свободна от миелиновых волокон, но иногда они проходят через неё к сетчатке.

Световая микроскопия: в слое нервных волокон присутствуют миелин и олигодендроциты.При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон.Диагноз подтверждают данными периметрии, ЭВП, ЭРГ, МРТ.

Проводят с:

  • колобомой зрительного нерва и хориоидеи:
  • краниальным дизостозом;
  • конусовидным диском;
  • колобомой макулярной области;
  • миопическим конусом;
  • остатками гиалоидной ткани,
  • нейрофиброматозом.

OD: миелиновые волокна диска зрительного нерва.

Необходима оптическая коррекция аметропии (очки или КЛ), окклюзии (выключение) здорового глаза при амблиопии. Лечение следует начинать как можно раньше. Для контроля эффективности регистрируют ЭВП.Течение стационарное. Прогноз благоприятный.

Как синдром «утреннего сияния», так и колобома зрительного нерва врожденная воронкообразная экскавация заднего полюса с вовлечением ДЗН. Синдром утреннего сияния» (синдром «утреннего цветка», синдром «вьюнка», синдром “ипомеи”) проявляется глиальной пролиферацией над поверхностью ДЗН с аномальным расположением сосудов.

Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.

В литературе опубликовано описание приблизительно 100 случаев синдрома «утреннего сияния». Точных данных о распространённости колобомы зрительного нерва нет.

Колобома зрительного нерва может передаваться по аутосомно-доминантному с редуцированной пенетрантностью и аутосомно-рецессивному типам наследования. Возможны и спорадические случаи.

Колобома может быть частью клинической картины при синдроме микрофтальмии Ленца, локальной кожной гипоплазии, при синдроме базально-клеточного невуса, синдроме Уокера-Варбурга, хромосомных болезнях (трисомия 13, триплоидия 4q-, синдром «кошачьего глаза»).


Синдром «утреннего сияния»
. Описаны спорадические случаи. Двустороннее поражение встречается и виде семейного заболевания.Предполагается несовершенное закрытие зародышевых щелей на их проксимальном конце. Зародышевые щели – составная часть гиалоидной сосудистой системы. В процессе эта система регрессирует, а щели закрываются и становятся клинически незаметными. Незакрытие этих щелей может вести к микрофтальму. Возможно наличие персистирующего гиперпластического первичного СТ, глиальной пролиферации, закрывающей головку зрительного нерва.

Колобома головки зрительного нерва — расширение всего канала зрительного нерва или его части, возникающая в эмбриогенезе или в виде экскавации, увеличении размеров диска и удлинении его вертикального размера, или в виде частичного вовлечения нижне-назальной части ДЗН с локальной экскавацией и увеличенной серповидной пигментацией, а также при вовлечении в колобому сетчатки и хориоидеи (при этом возникает линия демаркации, представленная оголённой склерой). Глыбки пигмента могут маркировать границу между нормальной тканью и колобомой.

Синдром «утреннего сияния». ДЗН выглядит увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине.

Иногда головка зрительного нерва приподнята, возможно также изменение положения головки ДЗН от стафиломатозного углубления до его приподнятия; вокруг нерва расположены участки прозрачной сероватой дисплазии сетчатки и глыбки пигмента. Демаркационная линия между тканями соска зрительного нерва и нормальной сетчаткой неразличима.

Определяют множество аномально ветвящихся сосудов. Острота зрения чаще снижена. но может быть и очень высокой. Почти у всех пациентов с односторонней патологией находят косоглазие и высокую миопию поражённого глаза. Возможны дефекты в поле зрения: центральные скотомы и увеличение слепого пятна.

У большинства больных присутствуют зоны локальной отслойки сетчатки и радиальные складки сетчатки в пределах экскавации. Синдром «утреннего сияния» встречается как самостоятельное проявление или может сочетаться с гипертелоризмом, расщеплением губы, нёба и другими аномалиями.

Сбор анамнеза полезен для выявления сопутствующей патологии.

  • При колобоме зрительного нерва оболочки зрительного канала слабо выражены или отсутствуют. ДЗН имеет глубокую экскавацию и глиальную ткань на поверхности.
  • При синдроме «утреннего сияния» обнаруживают глиальную ткань с пигментным эпителием.

    Гистологически: фенестрация диска, особые участки вдоль твёрдой оболочки с ретиноподобной тканью и пигментным эпителием, погружённые в канал зрительного нерва.

Для выявления степени функциональных нарушений проводят автоматическую периметрию, определение пороговой чувствительности на периметре типа Хамфри, регистрацию ЭВП.

  • ФАГ может помочь в диагностике отслойки сетчатки, межсосудистых шунтов при синдроме «утреннего сияния».
  • Эхографию и УЗИ применяют для диагностики патологии задних отделов глазного яблока.
  • КТ проводят для уточнения и документального подтверждения патологии зрительного нерва по увеличению радиационной плотности, что не всегда коррелирует со степенью дисплазии головки зрительного нерва.
  • MPT необходима для диагностики ассоциированных с синдромом “утреннего сияния” базального энцефалоцеле и других патологий.

Колобома, атрофия и гипоплазия зрительного нерва, синдром «утреннего сияния» (последний может быть частью колобомы зрительного нерва).Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии. Также проводят генетическое консультирование для выявления типов наследования патологии.OD: колобома диска зрительного нерва.Улучшение зрительных функций.

Окклюзия здорового глаза при односторонней колобоме ДЗН.Лазерная и хирургическая коррекция необходима при высокой анизометропии и косоглазия, отслойке сетчатки.Мониторинг зрительных функций.Обращение к окулисту при снижении зрительных функций.Врождённые заболевания зрительного нерва не прогрессируют.

Ямка ДЗН — врождённая аномалия в виде ограниченного углубления в ДЗН.

Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.

Частота заболевания: 1:10 000 – 1:11 000 населения.Возможна наследственная передача. Возникает при нарушении процессов эмбриогенеза (как и при колобоме ДЗН).

Не исключена связь с серозной отслойкой сетчатки, так как субретинальная жидкость может происходить из аномального продолжения субарахноидального пространства или от СТ, где одновременно наблюдается высокая отслойка его задней части.Отверстие величиной 0,1-0,7 диаметра диска круглой или овальной формы центральной или периферической части зрительного нерва.

Изменённый диск кажется большего размера, может быть вовлечена макула. В 52% случаев (на темпоральном расположении ямки) возможна серозная отслойка макулы. Вместе с серозной отслойкой сетчатки возможно разделение внутренних и наружных её слоёв (чаще возникает в зрелом возрасте).

Серозная отслойка может прилегать самостоятельно, о чём свидетельствуют в отдельных случаях наблюдаемые на глазном дне изменения пигментного эпителия. Острота зрения зависит от вовлечении макулы и развития осложнений. Возможны дефекты полей зрения, аркуатные скотомы.Чаще заболевание выявляют в детском возрасте.

При световой микроскопии обнаруживают слабое различие между тканями сетчатки с прилежащими тканями склеры.Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности и ангиография помогают выявлению происхождения жидкости при отслойке сетчатки, выявлению просачивания контрастного вещества от ямки, связи субарахноидального пространства и субретинальной жидкости.

ОКТ подтверждает подобные ретиношизису изменения в сетчатке, связанные с серозной отслойкой.При наличии серозной отслойки проводят дифференциальный диагноз с регматогенной отслойкой.OD: ямка диска зрительного нерва.Улучшение остроты зрения.Серозная отслойка макулы.

Комбинированная методика: витрэктомия с последующей интравитреальной тампонадой перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией сетчатки.При серозной отслойке 25-40 дней.Мониторинг зрительных функций, динамическое наблюдение.При адекватном лечении серозной отслойки сетчатки прогноз благоприятный.Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.

Н47.3. Другие болезни диска зрительного нерва.

Частота заболевания – приблизительно 1 случай на 50 000.Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).

Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов.

При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует.

Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).

Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.

Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией (синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями: возможно замедление роста, приступи гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур).Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, МРТ: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЭВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.С атрофией или аплазией зрительного нерва.OD: гипоплазия диска зрительного нерва.Улучшение зрительных функций.Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.Заболевание не прогрессирует.—

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.

Источник: https://zreni.ru/articles/disease/1879-vrozhdennye-zabolevaniya-zritelnogo-nerva.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий