Гипоплазия червя мозжечка у ребенка инвалидность

Чего следует ожидать от гипоплазии червя мозжечка

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка инвалидность

Когда болезнь поражает маленьких пациентов это страшно, а болезни, формирующиеся во время беременности, к которым относится и гипоплазия червя мозжечка, страшны вдвойне. Поэтому будущим мамам надо всерьез задуматься о своем образе жизни в период беременности, но обо всем по порядку…

В чем могут быть причины?

Итак, гипоплазия червя мозжечка у плода, или по-простому микроцефалия характеризуется уменьшением в размерах непосредственно мозжечка, или одной из его долей, что в итоге влечет необратимые последствия для организма и его полноценного развития.

Черточкой указан мозжечок при гипоплазии

В группе риска находятся девушки, которые во время беременности:

  • употребляют алкоголь;
  • курят;
  • принимают наркотические вещества;
  • подвергаются радиоактивному излучению;
  • перенесли инфекционное заболевание (краснуха, токсоплазмоз и т. д.).

Дополнительно к вышеназванному можно добавить будущих мам, употребляющих вредную для здоровья плода пищу при беременности, но, как правило, вредная пища по сравнению с алкоголем не оказывает такого эффекта, а вот в совокупности может привести к различным аномалиям.

Алкоголь

Злоупотребление алкогольными напитками оказывает влияние на плод через этанол.

Данное вещество самостоятельно проникает в центральную нервную систему плода (ЦНС), где в результате длительного воздействия может влиять на формирование опухолей, а также поражать гематоэнцефалический барьер, делая его слабее и тем самым подвергая организм ребенка еще большему риску.Гематоэнцефалический барьер – своеобразная стена, ограждающая ЦНС от вредных инфекции, способных поразить ее через кровь.

Курение

В процессе курения наибольшую опасность, для формирования такого недуга, как гипоплазия плода вызывают токсические вещества, а не никотин. Данные вещества влияют на сам процесс формирования спинного и головного мозга, в частности, на закладку нервной трубки. По этой причине гипоплазия мозжечка у новорожденного может быть не единственной аномалией.

Наркомания

О вреде наркомании уже снято немало фильмов и написано еще больше книг, поэтому с уверенностью можно утверждать, что гипоплазия мозжечка у малышей может развиться в результате употребления наркотических веществ, а также в случае бесконтрольного применения лекарственных препаратов. Неслучайно на некоторых таблетках имеется запись, о том что их употребление возможно, только в крайних случаях если положительный эффект для мамы выше, потенциального вреда для малыша.

Радиоактивные вещества

Радиация опасна для взрослого человека, а что говорить о не сформировавшемся младенце.

Гипоплазия червя мозжечка у плода может развиться при избыточном облучении беременной мамы или чрезмерном времени пребывания ее в местах с повышенным радиоактивным фоном.

Сами радиоактивные изотопы накапливаются в околоплодной жидкости и в плаценте, и могут изменять структуру ДНК, и несложно догадаться, что при чрезмерном облучении организма гипоплазия плода может быть самым мягким диагнозом из всех возможных последствий.

Инфекционные заболевания

Гипоплазия мозжечка у новорожденного может развиться в результате такого неопасного заболевания, как краснуха. Однако, неопасное оно только в детском возрасте, а во время беременности это враг номер один для молодой мамы.

В случае диагностирования данной болезни в первом триместре доктора в 90% случаев отправляют девушку на искусственное прерывание беременности, во втором и третьем триместре применяется медикаментозное лечение, но оно как правило, малоэффективное.

Токсоплазмоз, в свою очередь, не менее опасен, но он вызывает замершую беременность. Передается от кошек, грызунов, птиц, однако, если возбудитель не прошел через организм кошки он не представляет опасность для человека. В организме кошачьих запускаются опасные процессы и обычный вирус превращается в серьезное заболевание.

Симптомы

Такая серьезная аномалия, как гипоплазия червя мозжечка у плода имеет особую симптоматику, так как мозжечок в головном мозге является одним из самых важных органов, отвечающий за множество функций.

Основные признаки болезни:

  • тремор конечностей;
  • декларирующая речь (ребенок разговаривает, словно выкрикивает слоганы);
  • отсутствие плавности движения;
  • несогласованность конечностей при движении;
  • проблемы с развитием (сидеть и ходить такие дети могут начать позже своих сверстников);
  • невозможность передвигаться без поддержки взрослого;
  • глухота или слепота.

Так как у мозжечка довольно сложное строение, то поражение его отдельных отделов может приводить к тем или иным последствиям, к примеру, гипоплазия медиальных отделов гемисфер мозжечка влечет за собой нарушения, связанные с органами зрения (ребенок может хуже запоминать визуальную информацию).

Помимо нарушений, связанных с двигательными и физическими изменениями, родители могут обратить внимание, что при гипоплазии червя мозжечка у малыша голова меньше, чем у его сверстников.

Это происходит в результате меньшего объема головного мозга, а раз мозг меньше, то и образование вокруг него костной пластины происходит не так, как обычно.

Со временем черепная коробка будет увеличиваться, и могут образоваться различные деформации черепа.

Особенности лечения

Гипоплазия мозжечка у младенцев является серьезным заболеваниям и имеют место случаи летального итога в раннем возрасте, однако, это не догма и с такой болезнью живут.

Несомненно, такие дети больше чем обычно нуждаются в опеке и поддержке взрослых, так как некоторые функции им недоступны либо поддаются с трудом.

К сожалению, эффективное лечение при такой болезни, как гипоплазия плода на сегодняшний день не найдено, поэтому оно носит терапевтический характер.

Терапия при гипоплазии у ребенка:

  • трудотерапия (привитие малышу навыков труда);
  • логопедические занятия;
  • курсы массажа;
  • социальное развитие;
  • лечебная физкультура;
  • терапия, направленная на восстановление равновесия ребенка.

Перечисленные выше варианты лечения помогут малышу в дальнейшем безболезненно жить в обществе.

Помимо прочего, имеют место случаи выявления гипоплазии мозжечка у взрослого. Такое происходит, как правило, в том случае, если зона поражения была незначительная и не повлекла особых изменений в жизнедеятельности человека.

Лечение во взрослом возрасте, при отсутствии других патологий, может несколько отличаться, но неизменным остается программа лечения, перечисленная выше.

Профилактика

Главными профилактическими мероприятиями, способствующими воспрепятствованию развитию гипоплазии мозжечка при беременности – ведение здорового образа жизни и внимательное отношение к своему здоровью.

Несомненно, доводить до абсурда не стоит, но важно помнить, что во всем необходим баланс.

Даже полбокала красного хорошего вина один раз в месяц не только не навредит организму ребенка, даже окажет благоприятное воздействие.

Но полсигареты, выкуренные раз в месяц уже окажут негативное воздействие на плод, так что ко всему нужно подходить с головой и с осторожностью.

Берегите свое здоровье и здоровье своих маленьких крох.

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5dac5738c49f2900b0a10a10

Гипоплазия мозжечка: что такое, симптоматика, как лечится

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка инвалидность

Мозжечок – отдел головного мозга, регулирующий позу человека, отвечающий за координацию и тонус мышечного аппарата. Выполняет контроль скорых, осознанных движений.

 Сверху него расположены мост и продолговатый мозг. Мозжечок образует крышу четвёртого желудочка. Структурно мозжечок представлен двумя полушариями (новой частью).

Гипоплазия мозжечка вносит корректировки в строение и функционирование всего организма.

У человека, вследствие развития навыков прямохождения и способности к целенаправленной трудовой деятельности, хорошо развиты оба полушария. В середине находится червь мозжечка (филогенетически более древняя часть). Он обеспечивает стабилизацию положения тела, помогает поддерживать его в равновесии, дарит устойчивость.

Выполняет регуляцию тонуса большинства мышечных групп верхней конечности и туловища, осуществляет их совместную работу (синергизм). Мозжечок представлен серым и белым веществами. Первое из них ветвится, проникая между вторым, и образует своеобразные линии, на разрезе напоминающие силуэт дерева – древо жизни мозжечка.

Рассматриваемый отдел мозга имеет несколько пар ножек (три), каждая из которых соединяет его с определённым элементом мозга. Нижняя ножка соединяет мозжечок с продолговатым мозгом, средняя – с мостом, верхняя – со средним мозгом. По ним проходят сигналы, несущие информацию, как от мозжечка, так и к нему.

Для успешного выполнения своих функций мозжечок постоянно получает информацию, приходящую от проприорцепеторов, расположенных по всему телу, а также от других образований мозга, выполняющих аналогичную функцию.

Поэтому при его поражениях возникают расстройства, связанные с нарушением статики (то есть с возможностью поддержания устойчивого положения центра тяжести тела человека).

Возникают нарушения координации движений, мышечная гипотония, нистагм.

Что такое гипоплазия мозжечка

Гипоплазия мозжечка (иначе – микроцефалия), представляет собой уменьшение объёма всего рассматриваемого образования мозга или одного из его отделов, ведущее к необратимым последствиям для организма в целом, то есть нарушающее его нормальное развитие.

Данная патология формируется во время внутриутробного развития ребёнка. Причинами этого процесса в половине случаев является генетическая предрасположенность, обусловленная комбинативной изменчивостью.

Другая половина случаев развития патологии мозжечка обуславливается тератогенными факторами, влияющими на мать в процессе беременности. Так к ним относятся алкоголь, наркотики, радиация, инфекционные заболевания. Особенно сильно на здоровье плода эти факторы влияют в первый триместр его развития, когда происходит закладка основных систем организма (нервной системы).

Гипоплазия червя мозжечка всегда затрагивает его промежуточную часть – червь, вызывая его агенезию (отсутствие развития). В зависимости от тяжести заболевания этот процесс может быть повсеместным или частичным. Поражаются оба полушария мозжечка, либо только одно из двух. Главный метод диагностики – проведение ультразвукового исследования.

Причины гипоплазии мозжечка

Тератогенные факторы, которые, воздействуя на мать, могут привести к гипоплазии мозжечка у плода:

Главную опасность для ребёнка несёт этанол, который попадает в организм матери при употреблении ею алкогольных напитков. Это химическое вещество без проблем проникает через плацентарный барьер и накапливается у плода в центральной нервной системе.

Разлагаясь, этанол  распадается на ацетальдегид, канцерогенность которого научно доказана. Он с лёгкостью проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает пагубное воздействие на все структуры ЦНС малыша.

Если мать курит, то токсичные вещества, выделяемые при горении сигареты, помимо воздействия на неё саму, причиняют серьёзный вред здоровью её ребёнка.

Смола, никотин, токсичные газы (цианистый водород, азот, окись углерода) влияют на закладку нервной трубки, из которой формируется вся ЦНС (головной и спинной мозг).

Поэтому гипоплазия червя мозжечка может оказаться далеко не единственной аномалией, возникшей под влиянием токсичных веществ сигарет.

Сложно переоценить вред наркомании, оказываемый как матери, так и ребёнку.

Поэтому с уверенностью можно говорить о том, что употребление токсических веществ в чистом виде, либо в составе лекарственных препаратов, приводит к нарушениям развития ЦНС малыша.

Употребление лекарств, в составе которых есть наркотические вещества, допускается только в том случае, если предполагаемая польза для матери во много раз превышает возможный вред плоду.

Радиоактивные изотопы, концентрируясь в плаценте и околоплодной жидкости, разрушают иммунитет ребёнка, репродуктивную функцию плода и нарушают работу желез гормональной секреции. На ребёнка оказывают влияние изотопы, действующие на организм матери не только в период беременности, но и до неё, так как они накапливаются в тканях.

Классический пример инфекции, оказывающей фатальное влияние на ребёнка, это краснуха. В первый триместр беременности вирус краснухи может вызвать острую гипоплазию мозжечка, затрагивающую обе его дольки. К инфекциям, затрагивающим плод, также относятся грипп, ОРВИ.

Крайне опасен токсоплазмоз. Это паразит (токсоплазма), передающийся при бытовом контакте кошки и человека. У взрослого клинические проявления отсутствуют, носительство бессимптомное.

Ребёнку же может быть нанесён серьезный вред вследствие того, что Toxoplasma Gondi способна проникать через траснплацентарный барьер.

Так же к факторам, которые приводят к патологиям развития нервной системы ребёнка относится недостаточное питание матери (гипо- и авитоминозы, дефицит различных макро- и микронутриентов).

Симптомы гипоплазии мозжечка

Клиническая картина зависит от тяжести поражения. Наиболее общие симптомы гипоплазии мозжечка:

  • трудности в выполнении целенаправленных движений;
  • рассогласованность движений;
  • нарушения моторики;
  • тремор конечностей;
  • тремор головы;
  • нистагм — движения глазных яблок, происходящие непроизвольно;
  • мышечная слабость;
  • задержка умственного развития;
  • дефекты речи (скандированная речь – ударения в словах по ритму, а не по смыслу);
  • другие речевые дефекты, не соответствующие возрасту ребёнка;
  • нарушения зрения и слуха;
  • нарушение работы сердца и некоторых других систем организма;
  • сложности с адаптацией в коллективе.

Единичные симптомы начинают проявляться, как правило, в раннем возрасте и достигают максимума к 10-летнему возрасту. По его достижении болезнь прогрессирует медленно, не влияя на жизненно важные органы (не беря в расчёт случаи, когда ребёнок был рождён с патологиями систем дыхания или кровообращения).

В случаях, если гипоплазия мозжечка имеет легкую форму, многие симптомы никак не проявляют себя, и у ребёнка наблюдаются лишь небольшие расстройства координации движений или мелкой моторики.

Но, к сожалению, в ряде случаев картина заболевания неблагоприятна. Гипоплазия червя мозжечка в таком случае обширная, затрагивающая важные участки.

Стоит знать, что современная медицина обладает средствами, направленными на облегчение жизни ребёнка с таким диагнозом, но лечения, направленного на полное избавление от его проявлений нет.

Одну из ведущих ролей в реабилитации малыша играет родительская забота и любовь.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика патологии, как и ряда других заболеваний, состоит из двух основополагающих этапов. На первом врач предполагает диагноз гипоплазии мозжечка на основании сбора и анализа жалоб маленького пациента, расспроса его жизненного анамнеза и анамнеза заболевания.

После этого специалистом назначаются дополнительные исследования. Начинается второй этап, инструментальной диагностики, на котором может быть поставлен объективно подтверждённый диагноз.

Как правило, основным инструментальным методом в случае гипоплазии является ультразвуковая диагностика.

Также неоценимую помощь в дифференциации заболевания предоставляют возможности компьютерной томографии и магнито-резонансной томографии.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, на данный момент терапии, гарантирующей  полное излечение ребёнка – нет. Лечение направлено на поддержание уровня здоровья и сдерживания прогрессирования заболевания. К таким методам относятся:

  • занятия с психологом и логопедом;
  • физиотерапия;
  • массажи;
  • приём витаминов;
  • трудотерапия;
  • лечебная физкультура, направленная на развитие навыков координации.

Особое внимание необходимо уделить технике массажа. Гипоплазия червя мозжечка не позволяёт ребёнку осуществлять контроль над тонусом мышц. Поэтому целесообразно применение лечебного массажа, который может это компенсировать. Выполнять его могут как специалисты, так и, после специального обучения, родители.

Для улучшения координации так же применяются упражнения на развитие балансировки.

Улучшить мелкую моторику помогают занятия рукоделием (собирание конструкторов, лепка из глины или пластилина, оригами).

Занятия с логопедом лучше всего начинать с раннего возраста и не прекращать вплоть до пубертатного возраста. При таком раскладе можно полностью избежать дефектов речи.

Решение логических задач, соответствующих возрасту ребёнка, поможет развитию навыков мышления.

Ну и конечно, ещё раз стоит повторить о важности родительской любви и опеки. Будет потрачено много душевных и физических сил, но  они обязательно окупятся радостью от успехов и достижений малыша.

Профилактика гипоплазии мозжечка

Лучшая профилактика любых патологий развития у ребёнка – это здоровый образ жизни матери не только в период вынашивания плода и планирования беременности, но и на протяжении всей её жизни.

Употребляйте лекарственные средства только после консультации с врачом. Избегайте стрессовых воздействий, следите за качеством питания, прислушивайтесь к своему организму и периодически посещайте специалиста. Соблюдение этих несложных рекомендаций сведёт к минимуму возможные риски и осложнения.

Источник: https://MozgPortal.ru/zabolevaniya/gipoplaziya-mozzhechka.html

Гипоплазия червя мозжечка: причины, симптомы и методы коррекции

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка инвалидность

Мозжечок располагается в области задних участков головного мозга. Его роль неоспорима – он способствует координирующим воздействиям на мышечные движения, обеспечению поддержания равновесия. Участвует он и в управлении органами человека.

В средней зоне мозжечка располагается его червь, который поддерживает связь между двумя долями и позволяет человеку сохранять конкретную позу. В некоторых случаях на внутриутробном этапе развития формируется серьезная патология – гипоплазия червя мозжечка, приводящая к сбоям в реализации регуляционной функции.

В чем особенности заболевания

Микроцефалия – уменьшение объема мозжечка или конкретного отдела, ведет к серьезным необратимым последствиям и нарушению нормального хода развития организма. Патология возникает на этапе внутриутробного развития, поэтому имеет место именно гипоплазия червя мозжечка у плода.

Тяжесть недуга у пациентов встречается разная, поэтому заболевание носит полностью охватывающий или частичный характер, затрагивает одну или обе доли. Половина случаев гипоплазии мозжечка сопряжены с генетической предрасположенностью, что вызвано фактором комбинативной изменчивости (наследственная изменчивость в организме).

Вторая группа провоцирующих факторов представлена тератогенными воздействиями (нарушение в развитии эмбриона), которым подвергается женщина в период беременности. Это происходит в момент первого триместра, когда закладываются основные системы будущего ребенка. К проблемам приводит алкоголь, курение, инфекционные болезни.

Патологические изменения червя мозжечка вызывают утрату регуляционной функции, следствием чего становится хаотичная ходьба с асимметричными движениями. Именно поэтому болезнь ребенка замечается сразу – он часто теряет равновесие, падает без каких-либо видимых причин. Такой недуг сопряжен с постоянным отставанием в развитии.

Больные дети требуют постоянного внимания со стороны близких. Адаптация в коллективе у них затруднена. Как правило, недуг имеет прогрессирующий характер, поэтому к основным проблемам добавляются умственная недостаточность, ухудшение зрения и слуха, хотя сознание продолжает воспринимать всю информацию.

Причины заболевания

Гипоплазия мозжечка, поражающая отдельные участки этого отдела мозга, развивается на внутриутробном этапе формирования будущей жизни. Помимо наследственной предрасположенности, к возникновению заболевания приводят следующие факторы.

Алкоголь. Поступающий вместе со спиртными напитками этанол легко проходит сквозь плацентарный барьер. Он не просто влияет на плод, а начинает накапливаться в его ЦНС. В процессе разложения происходит распад на канцерогенный ацетальдегид. Проникая через ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), это вещество губительно действует на структуры ЦНС малыша.

Курение, при котором наибольшее влияние оказывает не никотин, а содержащиеся токсические компоненты. Они пагубно действуют на процесс зарождения нервной трубки, строительство спинного и головного мозга в целом. Такое воздействие комплексное, поэтому наряду с гипоплазией червя мозжечка проявляются и другие врожденные проблемы у ребенка.

Наркомания. Регулярное или периодическое применение наркотических средств обусловливают то, что гипоплазия червя мозжечка стала нередким заболеванием. Аналогичный вред оказывает и неконтролируемый прием медицинских препаратов, использование средств, запрещенных в период беременности и лактации.

Радиация – избыточное облучение матери сопряжено не только с неразрешенными процедурами диагностического типа, но и с нахождением на территориях, где ухудшена радиоактивная обстановка. Изотопы могут собираться в околоплодной жидкости, а также плаценте, разрушительно влияя на структурные характеристики ДНК.

Интоксикация химическими компонентами с отравляющим действием, летучими смесями, биологическими веществами.

Инфекционные заболевания. Например, краснуха, которая неопасна в обычном состоянии, для беременных женщин таит большую угрозу и приводит к гипоплазии мозжечка ребенка.

Именно поэтому этот недуг становится показанием для искусственного прерывания беременности в первом триместре. Однако и во 2-3 триместрах медикаментозное лечение не будет особо эффективным. Аналогичный риск представляют ОРВИ, грипп.

Чтобы предотвратить риски, необходимо ответственно подходить к своему здоровью при планировании зачатия и в ходе вынашивания малыша.

Симптоматика

Гипоплазия мозжечка симптоматически связана с признаками неврологического характера. Недоразвитость или уменьшение по размерам отдельных его отделов или мозжечка в целом негативно воздействует на весь головной мозг, ЦНС. Такая патология проявляется в следующем:

  • Торможение в развитии функций моторного типа. Больные детки запаздывают в своем развитии, они позже учатся сидеть и передвигаться, страдают проблемами с речью.
  • Минимальный уровень согласованности в движении мышц корпуса и конечностей.
  • Ручки и ножки детей не могут плавно двигаться.
  • Речь принимает характер «скандирования». Больные малыши расставляют ударения в соответствии с ритмом, без связи со смыслом формируемых предложений и словосочетаний.
  • Конечности и голова дрожат. Тремор может проявляться уже с раннего возраста при гипоплазии мозжечка – практически с первых дней жизни.
  • Сложности при сохранении равновесия в любом положении – и сидя, и стоя.
  • Трудности в самостоятельном передвижении, в связи с чем требуется постоянная опора на сопровождающего.
  • Сбои в функционировании мускулатуры гладкого типа внутренних органов.
  • Проблемы со слухом и зрением, вплоть до глухоты и слепоты. Такая ситуация может быть врожденной, но способна развиться по мере взросления.
  • Сбои в работе органов дыхания и сердца.
  • Повышенная агрессивность и истеричность.
  • Сложности в социальной адаптации.

Признаки возникают с рождения, наиболее четко становятся заметными до достижения десятилетнего возраста. Хотя патология после этой возрастной границы прогрессирует уже не очень быстро, проблемы с функционированием внутренних органов и систем могут быть негативно сказываться на росте малыша.

Иногда возможно обнаружение гипоплазии мозжечкав уже взрослом состоянии. Это является свидетельством незначительности повреждений, которым подвергся мозжечок. При легкой форме заболевания его признаки часто не выделяются в детстве, имеет место лишь незначительное нарушение мелкой моторики и координации.

Диагностика

Развитие гипоплазии червя мозжечка диагностируется в ходе таких стадий. Сначала врач собирает и анализирует жалобы малыша или его родителей, оценивает симптоматику. В результате формируется симптоматическое и клиническое описание, становящееся основанием для подозрения в формулировании диагноза «Гипоплазия мозжечка».

Родителям даются рекомендации по тренировке равновесия и координации малыша, назначаются консультации у профильных специалистов – окулиста, ЛОР-врача, психолога.

Инструментальная диагностика с использованием методов МРТ и КТ мозга, УЗИ или электроэнцефалографии.

Лечение

Медицина на современном этапе развития не имеет действенных методов терапии, позволяющих избавиться от этой серьезной патологии. Основные усилия врачей и родителей направлены на сдерживание развития недуга и облегчение состояния малыша. К поддерживающим мероприятиям при гипоплазии мозжечка относят:

  • посещение логопеда;
  • работу с психологом;
  • физиотерапевтические процедуры, обеспечивающие повышение навыков в сохранении равновесия, координации своих движений, устранение хаотического поведения;
  • массажи с лечебным и расслабляющим эффектом;
  • облегчение социальной адаптации;
  • витаминную терапию.

Рукоделие, сборка конструкторов помогают развивать мелкую моторику, а навыки мышления повышаются при регулярном решении задач на логику.

К сожалению, даже сейчас много малышей с диагнозом гипоплазия мозжечка умирают в течение первых месяцев жизни. При родительских усилиях, любви и опеке состояние маленьких пациентов можно улучшить. Такие детки будут постоянно нуждаться в вашей заботе.

Аномалия арнольда киари 1 степени инвалидность

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка инвалидность

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания.

Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Синдром Арнольда-Киари

Низкое расположение миндалин мозжечка – врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок.

Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное.

В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма.

Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией (название заболевания серого вещества спинного мозга).

Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию (скопление в черепе жидкости), инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности.

Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через 20-30 лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие. Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени

Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии.

Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать.

Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом.

В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия (мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок).

Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже (когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг).

При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр.

Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Продолжительность жизни

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией.

Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства.

К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни. Прогнозы по другим видам следующие:

  1. При наличии неврологических симптомов у людей с 1-2 типом рекомендуется быстрее проводить операцию. Возможные осложнения, которые затянут спинной и головной мозг, в дальнейшем вылечить невозможно.
  2. Третий тип, как правило, становится причиной смерти ребенка при рождении.
  3. Как и в предыдущем случае заканчивается смертью новорожденного.

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

  • головной мозг увеличился в размерах;
  • черепная ямка уменьшилась;
  • курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности.

Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода.

По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.

Самый распространенный тип синдрома Арнольда-Киари 1 типа. Проявляются симптомы, как правило, в период полового созревания или у взрослого человека после 30 лет. Могут наблюдаться следующие признаки:

  • после физических нагрузок, в результате чихания, кашля появляются головные боли;
  • нарушения мелкой моторики рук;
  • нарушения равновесия, что приводит к ненормальной походке;
  • онемение кистей, рук;
  • отклонения температурной чувствительности;
  • боли в области шеи, затылка.

Диагностика 2 и 3 типа указывает на врожденные симптомы того же характера. В некоторых случаях отмечается тяжелое течение патологии, больной ощущает при таких условиях такие симптомы:

  • тошнота;
  • головная боль;
  • рвота;
  • затруднения речи;
  • повышенный тонус мышц пол линии шеи;
  • снижение слуха;
  • шум в ушах;
  • падение зрения;
  • разная величина зрачков;
  • нарушения сна;
  • системное головокружение;
  • нарушение болевой чувствительности;
  • утолщение кожи;
  • появление ожогов на руках;
  • увеличение суставов;
  • атаксия;
  • нарушение процессов глотания.

Дистопия миндалин мозжечка имеет два метода терапии – хирургический и нехирургический (консервативный). Если аномалия протекает без симптомов, то лечение проводить не обязательно. Если же синдром проявляется только болью в области шеи, затылка, то нужно проводить консервативную терапию. Больному прописываются противовоспалительные, обезболивающие препараты.

Когда консервативное лечение не помогает избавиться от симптомов, назначается оперативное вмешательство.

Цель хирургической операции – устранить факторы, которые оказывают давление, сжимают структуры головного мозга.

После процедуры должна расшириться затылочная часть головы, что улучшит, нормализует передвижение цереброспинальной жидкости внутри организма. Есть варианты проведения шунтирующих операций.

Обсуждения

Добрый день, уважаемые доктора! Мне поставлен диагноз Аномалия Арнольда Киари 1 тип. Много читала по поводу целесообразности операции при этом заболевании. В том числе и здесь на сайте. Как я поняла, только в крайних случаях она показана. Мне врачи рекомендуют ее провести. У меня есть сомнения по этому поводу, т.

к симптомы выражены не сильно, а именно: в 2013 году, будучи беременной на 6 месяце, резко онемела левая часть лица, языка и руки. Так же появились зрительные изменения в виде размытости. Через 30 минут все прошло. Далее, спустя 2 месяца, перед родами, появилась шаткость походки, тоже кратковременная, 30 минут.

В 2015 году повторились зрительные проявления в виде размытости, длились мнут 10. Боли в затылочной части головы периодические не очень сильные (обезболивающие практически не принимаю), которые усиливаются при кашле. Они продолжаются несколько лет. Ночью иногда болит позвоночник между лопатками и чуть выше.

Боли тянущие, ноющие, но не резкие. После родов стали беспокоить боли в мышцах рук и ног. У меня нет потери чувствительности, нет слабости в руках и других серьезных проявлений этого заболевания. Доктор увидев результаты мрт, сказал, что надо оперировать, т.к в шейном отделе сирингомиелия, которая, как он говорит может расти.

И опущение миндалин аж на 20 мм. Прошу высказать свое мнение. Прикрепляю результаты МРТ. Спасибо!

jpg · 2 MB описание1.jpg jpg · 2 MB описание.jpg jpg · 126 KB foto106.jpg jpg · 127 KB foto105.jpg jpg · 130 KB foto104.jpg jpg · 129 KB foto103.jpg jpg · 127 KB foto102.jpg jpg · 128 KB foto101.jpg jpg · 128 KB foto6.jpg jpg · 117 KB foto006.jpg

jpg · 127 KB foto5.jpg jpg · 120 KB foto005.jpg jpg · 128 KB foto4.jpg jpg · 119 KB foto004.jpg jpg · 127 KB foto3.jpg jpg · 117 KB foto003.jpg jpg · 127 KB foto2.jpg jpg · 116 KB foto002.jpg jpg · 127 KB foto1.jpg jpg · 115 KB foto001.jpg

Медико-социальная экспертиза

200?’200px’:»+(this.scrollHeight+5)+’px’);»> Потом на этом фоне развился колит.пища не переаривается.Атрофический гастрит.язвенная болезнь 12персткой кишки с 1989г(сейчас с язвой всё нормально)
Ну и уж не говорю ещё о миоме.фиброзно-кистозной мастопатии

По этим диагнозам — инвалидность — не устанавливается.

Перспективы установления инвалидности при ЛЮБОМ заболевании — зависят от СТЕПЕНИ его ТЯЖЕСТИ. Оценить степень тяжести заболевания по 1 слову («панкреатит», «холецистит») — не представляется возможным.

При наличии времени и желания — можете ознакомиться со статьями сайта, где подробно расписаны критерии установления инвалидности при данной патологии:

В соответствии с действующим законодательством:
«На медико-социальную экспертизу гражданина направляет организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь в соответствии с п.

16 «Правил признания лица инвалидом» ПОСЛЕ проведения необходимых диагностических, лечебных и РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ мероприятий, в т.ч.

высокотехнологической медицинской помощи, при наличии данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.»

Проще говоря: инвалидность — это СТОЙКАЯ патология, судить о СТОЙКОСТИ патологии — можно только ПОСЛЕ проведенного лечения (в том числе и оперативного) и ПОСЛЕ реабилитационных мероприятий.

Если ПОСЛЕ всех этих мероприятий, включая реабилитацию в послеоперационном периоде — все равно остаются выраженные нарушения функций организма — то уже можно говорить о СТОЙКОСТИ патологии и решать вопрос об установлении инвалидности.

В своем посте Вы привели достаточно много жалоб. Я уже неоднократно писал на форуме, что ПО ЖАЛОБАМ — инвалидность — не устанавливается.

Инвалидность устанавливается по ДОКУМЕНТАЛЬНО подтвержденным ДИАГНОЗАМ (которые выставляются на основании этих жалоб и на основании проведенных обследований и лечения) — в случае — если эти диагнозы тяжелые и приводят к ОЖД в установленных законом категориях.

Исходя из вышеизложенного — если Вы не лечились за последние 12 мес. перед прохождением МСЭ в стационаре, не получали оперативного лечения по Вашей основной патологии (аномалия Арнольда-Киари) — то в этом случае — по закону считается, что у Вас еще не завершен этап медицинской реабилитации и вести речь об установлении инвалидности — еще рано.

Проще говоря — больного СНАЧАЛА — надо лечить (при Вашей патологии — в тяжелых ее случаях — в том числе и оперативно) и ТОЛЬКО если ВСЕ проведенное лечение (документально подтвержденное!) не приведет к значительному улучшению состояния Вашего здоровья — у Вас все равно будут сохраняться ОЖД в приведенных выше категориях — то ТОЛЬКО в этом случае — решается вопрос об установлении группы инвалидности.
Одних только жалоб — для установления инвалидности недостаточно (независимо от того, насколько сильно они беспокоят больного).

Перспективы установления инвалидности при ВСД — в зависимости от степени ее тяжести — подробно изложены в этой статье сайта:
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при НЦД (ВСД)

Источники: http://sovets.net/12482-anomaliya-arnolda-kiari.html, http://.com/topic-119027_31989818?offset=60, http://www.invalidnost.com/forum/2-732-1

Источник: https://nevrologmed.ru/anomaliya-arnolda-kiari-1-stepeni-invalidnost.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий