Форум идиопатический фиброзирующий альвеолит

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Форум идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы.

В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс-эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин-1 [ИЛ-1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении).

Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL-6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток-объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики.

Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес.

Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры (b2-адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток-объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: •• острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания; •• хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; •• рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Источник: http://mma.ru/articles/68417/

Фиброзирующий альвеолит

Форум идиопатический фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis?PAGEN_2=2

Современное лечение болезни Хаммена-Рича

Форум идиопатический фиброзирующий альвеолит

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Идиопатический фиброзируюший альвеолит, или болезнь Хаммена-Рича [Hamman J., Rich A., 1944], представляет собой прогрессирующий пневмофиброз, развивающийся в результате альвеолита неизвестной этиологии.

Другие формы альвеолитов, в отличие от идиопатического фиброзирую- щего, имеют известные внешние причины.

Эпидемиология. Заболевание относится к редким.

В большинстве стран выявляются 2—3 случая на 100 тыс. жителей в год. Этиология неизвестна.

Патогенез до конца не изучен.

Основными являются нарушения в балансе синтеза и распада коллагена. По неизвестной причине фибробласты, находящиеся в интерстиции паренхимы легкого, начинают синтезировать избыточное количество коллагена. Параллельно с этим может снижаться активность коллагеназы и возрастать — ингибиторов коллагеназы.

Закономерных сдвигов в системе иммунитета не выявлено, но у многих пациентов повышен уровень ЦИК, выявляются аутоАТ, повышено содержание Т-хелперов и снижено Т-супрессоров. Возможно, что иммунные поломки включают в патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита аллергические реакции III и IV типа. Патоморфология.

Морфологические изменения в начале заболевания или при острой его форме характеризуются преобладанием признаков альвеолита: отеком интерсгвдия и инфильтрацией межальвеолярных перегородок мононуклеарами и нейтрофилами, приводящими к нарушению структуры и функции прилегающих образований — эндотелиальной и альвеолярной выстилок.

Исходом альвеолита является фиброзирование межальвеолярных перегородок, сочетающееся с облитерирующим бронхиолитом и образованием коллагеновых муфт вокруг капилляров. Локализацией процесса объясняется основной механизм нарушения функции внешнего дыхания при идиопатическом фиброзирующем альвеолите — снижение диффузионной способности легких.

Клиническая картина. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.

Примерно в 1/3 случаев идопатический фиброзирующий альвеолит начинается остро, с появления лихорадки, одышки, сухого кашля. У остальных пациентов постепенно прогрессируют одышка, сухой кашель, утомляемость. С прогрессированием одышки нарастают цианоз и тахикардия. Почти у 50% пациентов появляется симптом Бамбергера—Мари.

При перкуссии выявляется укорочение перкуторного звука над областью наибольшего поражения. Фазы вдоха и выдоха укорочены. Более чем у половины пациентов выслушивается звучная крепитация, напоминающая треск целлофана.  При исследовании крови могут быть выявлены лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия, гипер-у-глобулинемия.

На рентгенограммах определяются усиление легочного рисунка и дисковидные ателектазы, сменяющиеся картиной крупноячеистой деформации легочного рисунка («сотовое легкое») или уменьшением объемов пораженных долей. При исследовании функции внешнего дыхания выявляется резкое снижение диффузионной способности легких при относительно небольших изменениях остальных показателей.

Критерии диагноза. Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование биоптатов легкого.

Дифференциальная диагностика проводится с экзогенными альвеолитами, метастатическим опухолевым поражением легких и диссеминированным туберкулезом легких.

Лечение. При распознавании заболевания на ранних стадиях, при преобладании отека, инфильтрации межальвеолярных перегородок показаны ГКС (преднизолон по 40-50 мг/сут) на 3-10 дней, с последующим постепенным, в течение 6-8 мес, снижением дозы до поддерживающей (2,5-5 мг преднизолона в сутки), которую сохраняют до общей продолжительности лечения в 18-20 мес.

При очевидном агрессивном иммунном повреждении паренхимы легких (высокие уровни ЦИК, Ig, аутоАТ) назначают азатиоприн по 150 мг/сут с постепенным снижением суточной дозы до 50 мг, которую сохраняют до 2 лет.

В стадии интерстициального фиброза небольшие дозы ГКС (15-20 мг преднизолона в сутки) сочетают с D-пеницилламином, назначаемым по схеме: 1-я неделя — 0,3 г/сут; 2-я — 0,6г/сут; 3-я — 1,2 г/сут; затем дозу снижают в обратном порядке, с сохранением поддерживающей дозы (0,15—0,3 г/сут) до 2 лет. Определенные перспективы связаны с выяснением причины болезни.

Совершенствование терапии во многом определяется уточнением механизмов развития болезни, в частности роли альвеолярных макрофагов, осуществляющих генерацию различных про- и противовоспалительных цитокинов. Вероятно, терапия, направленная на более рациональное «управление» цитокинами станет новой основой терапевтических программ фиброзирующего альвеолита.

Прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз илиопатического фиброзирующего альвеолита. Недостаточная эффективность терапии позволяют отнести это заболевание к числу показаний к трансплантации легких.

Профилактика не разработана.

Прогноз: ближайший — благоприятный при ранней диагностике и раннем применении патогенетического лечения; отдаленный — неблагоприятный, так как продолжительность жизни пациентов не превышает 6 лет.

Источник: http://ruslekar.com/publ/sovremennye_metody_diagnostiki_i_lechenija_nekotorykh_zabolevanij/idiopaticheskij_fibrozirujushhij_alveolit/5-1-0-267

Фиброзирующий альвеолит: лечение

Форум идиопатический фиброзирующий альвеолит

Лечение фиброзирующего альвеолита включает в себя использование, как медикаментов, так и немедикаментозные методы восстановления. Используются антифиброзные и антивоспалительные средства. В терапии могут также использовать иммунодепрессанты.

Применение медикаментов эффективно только на ранней стадии развития заболевания.

Немедикаментозное лечение фиброзирующего альвеолита – это использование специальных реабилитационных программ, направленных на укрепление психологического и физического здоровья больного.

При фиброзирующем альвеолите лечение включает также кислородную терапию. Многие пытаются вылечить альвеолит легких в домашних условиях, но народные методы лечения не будут эффективными.

Что такое фиброзирующий альвеолит? Какие имеются симптомы, прогноз заболевания, а также схема лечения? Все это узнаем в данном материале.

Что такое фиброзирующий альвеолит?

Фиброзирующий альвеолит является серьезным недугом, способный поразить легочную ткань и развить воспалительный процесс. В результате данного заболевания развивается легочный фиброз – легочная ткань начинает замещаться соединительной, а это в свою очередь, приводит к дыхательной недостаточности (ДН).

Если в процессе диагностики наблюдается фиброзирующий альвеолит, лечение необходимо начинать, как можно скорее. В противном случае, возможен летальный исход. Заболевание возникает достаточно редко и очень плохо поддается медикаментозной терапии.

Особенности болезни

Фиброзирующий альвеолит

В первую очередь начинают возникать процессы воспаления в легочных альвеолах (дыхательных путях), обеспечивая газообмен. Впоследствии воспаление начинает переходить на соединительную ткань. Происходит развитие фиброза, то есть, уплотнение легочных тканей, которые заменяются соединительными тканями. Дышать становится заметно труднее.

Данный недуг может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди пожилого возраста. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Лечение фиброзирующего альвеолита очень затруднительно и возможет смертельный исход.

Если заболевание обнаружено вовремя и подобрана правильная схема лечения, то есть возможность добиться стойкой ремиссии. Есть случаи, когда заболевание регрессирует. Если лечение альвеолита фиброзирующего не может принести результата, то больной может прожить примерно 5-7 лет с момента начала болезни.

Опасность данного заболевания заключается в том, что очень долгое время фиброзирующий альвеолит не подает никаких симптомов. Может появиться одышка, но заболевший человек даже не придаст этому значения. Будет предполагать, что это возникает в силу возраста или при физической нагрузке. Однако, чем раньше начать лечение фиброзирующего альвеолита, тем лучше будет прогноз на выздоровление.

Причины развития фиброзирующего альвеолита

Причины, вызывающие развития фиброзирующего альвеолита еще до конца не определены.  Однако, можно сказать, что при воздействии некоторых определенных факторов, организм человека начинает воспринимать собственные легкие, как чужеродные и начинает их атаковать. Из этого следует, что фиброзирующий альвеолит является аутоиммунным заболеванием.

Кроме того, данный недуг может быть следствием генетической предрасположенности. Однако, это не означает, что в роду уже были подобные случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит легких могут вызывать и те механизмы, которые еще до конца не изучены.

На данный момент можно утверждать, что заболевание возникает при таких факторах:

– вредные привычки, воздействующие на легкие. В частности курение;

– проживание в плохой экологической среде;

– поражение вирусами. Сюда можно отнести: герпес, ВИЧ и гепатит;

– вдыхание вредных химическихвеществ.

Кроме того, уже доказали взаимосвязь между гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и альвеолитом легких. При данной патологии содержимое желудка при слабой работе сфинктеров выбрасывается в пищевод. Повреждается не только пищевод, но и дыхательные пути. Это бронхи, трахея, носоглотка.

Данному заболеванию подвержены люди, которые работают на вредном производстве или вдыхают раздражающие вещества. Сюда можно отнести: эпидермис животных, пух, частицы шерсти, пыль, химические вещества и т.п.

Следует знать!
Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Виды фиброзирующего альвеолита

На сегодняшний день можно выделить три основные виды фиброзирующего альвеолита:

  1. Идиопатический фиброзирующий альвеолита.
  2. Экзогенный аллергический альвеолит.
  3. Токсический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит представляет собой заболевание неясного генеза. Недуг поражает легочную кань и наблюдается нарастающая дыхательная недостаточность.

Лечение фиброзирующего альвеолита идиопатического характера бывает затруднительным, так как довольно сложно установить настоящую причину прогрессирования.

Лечение проходит в условиях стационара из-за возможных тяжелых последствий.

Экзогенный аллергический альвеолит. Состоит из группы недугов, которые развиваются из-за продолжительного воздействия на организм человека пылевых частиц. В пыли могут содержаться растительные или животные соединения.

Токсический фиброзирующий альвеолит способен развиваться под воздействием каких-либо токсических веществ. Также недуг может развиться из-за синтетических медицинских препаратов.

Стадии развития фиброзирующего альвеолита

Острая стадия альвеолита. При этом этапе происходит поражение клеток альвеолярного эпителия и капилляров. У больного происходит развитие внутриальвеолярного и интерстициального отеков. Впоследствии происходит образование гиалиновых мембран.

Хроническая стадия фиброзирующего альвеолита. Патология постепенно прогрессирует. Впоследствии начинает поражаться всё легкое и откладывается коллаген. Данную стадию можно назвать распространенным фиброзом. Поочередно разрываются альвеолярные пространства.

Терминальная стадия. Легочные ткани становятся наподобие пчелиных сот. Фиброзная ткань начинает замещать здоровые ткани, и появляются обширные полости.

Симптомы

Основной симптом при фиброзирующем альвеолите – это одышка. Одышка может быть незначительной, а возникает при нагрузках и движении. В дальнейшем заболевание прогрессирует и одышка увеличивается.

При прогрессировании наблюдаются следующие симптомы:

– Кашель. Кашель непродуктивный и сухой. Не приносит облегчения. Может выделяться малое количество мокроты;

– Болевые ощущения в грудной клетке. Боль появляется под лопатками и за грудиной. Усиливается при глубоком вдохе;

– Нет возможности сделать глубокий вдох. Появляется ощущение неполноценного питания.

Всё вышеперечисленное являются первичными симптомами. Если болезнь развивается, здоровье человека ухудшается, и появляются следующие признаки:

– повышение температуры тела;

– быстрая утомляемость и слабость;

– низкая работоспособность;

– кожный покров приобретает синеватый оттенок;

– снижение массы тела;

– ногтевые фаланги пальцев утолщаются, и наблюдается выпуклость ногтевой пластины.

Кроме этих симптомов, некоторые пациенты могут жаловаться на изменения работы сердца (глухие тона и тахикардия), болевые ощущения в мышцах, отеки, боли в суставах.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Эффективное лечение фиброзирующего альвеолита будет в том случае, если правильно и верно диагностировать заболевание.

Чтобы установить точный диагноз, необходимо провести следующие процедуры:

– Рентгенография;

– Компьютерная томография;

– Спирография;

– Бронхоскопия;

– Бодиплетизмография. Оценка дыхательных функций;

– Биопсия.

Дополнительно врач может назначить анализ мокроты.

Если установлен диагноз фиброзирующий альвеолит, лечение назначается немедленно. Полностью избавиться от болезни невозможно. Цель терапии заключается в том, чтобы облегчить симптомы и замедлить течение болезни.

Используется медикаментозная терапия, психологическая помощь и реабилитационная программа. В программу могут входить правильный образ жизни и умеренная физическая активность.

При лечении фиброзирующего альвеолита рвач назначает антифиброзные и противовоспалительные препараты. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. В некоторых случаях лечащий врач может назначить кислородную терапию. Проводится вакцинация от пневмококка и гриппа.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита – это пересадка легких. Это необходимо, если наблюдается тяжелая степень заболевания и имеются другие легочные патологии.

Профилактика и прогноз фиброзирующего альвеолита

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в ведении правильного здорового образа жизни. Желательно полностью отказаться от вредных привычек. Отказ от курения и правильное питание. По возможности избегать факторы риска: не вдыхать химическую и древесную пыль и позаботиться о защите легких.  При крепком иммунитете организм позволяет избежать попадания и развития инфекций.

Естественно, ни одна профилактика не даст стопроцентной гарантии от возникновения заболевания. Главное вовремя заметить первые симптомы и немедленно обратиться к врачу. В этом случае лечение фиброзирующего альвеолита будет положительным и можно избежать множество проблем со здоровьем.

(8 4,00

Источник: https://lechenie-tut.ru/pulmonologija/fibrozirujushhij-alveolit-lechenie/

Альвеолит идиопатический фиброзирующий: лечение и прогноз

Форум идиопатический фиброзирующий альвеолит

Лечение.

Кортикостероиды . Обычно используют преднизон . В течение первых шести недель его назначают в дозе1,5-2мг/кг/сут внутрь, в течение следующих шести недель – в дозе1мг/кг/сут, а затем – 0,5мг/кг/сут еще в течении трех месяцев.

Приулучшении или стабилизации состояния дозу преднизона снижают на 1-2мг внеделю до 0,25 мг/кг/сут. Примерно через год после начала лечения можно ещераз попытаться снизить дозу преднизона. Однако это часто приводит крецидивам заболевания, которые требует повторного курса лечениякортикостероидами.

Единой схемы лечения идиопатического фиброзирующегоальвеолита нет.

При неэффективности или непереносимостикортикостероидов назначают циклофосфамид , 2мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном , 025мг/кг/сут внутрь. Лечениепроводят под контролем числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500мкл в степени минус 1. Продолжительность лечения не менее 3 месяцев.

Еслиудалось добиться улучшения или стабилизации состояния, цикклофосмамидприменяют в течение 9-12 месяцев. Азатиоприн при идиопатическом фиброзирующем альвеолите менееэффективен, но обладает менее выраженными побочными действиями. Азатиопринназначают в дозе 2мг/кг/сут внутрь в сочетании с преднизоном в дозе025мг/кг/сут внутрь.

Минимальная продолжительность лечения также составляет3 месяца, а при улучшении или стабилизации состояния его продолжают втечение 9-12 мес.

Эффективность лечения зависит от многих факторов, ниодин из которых не может служить определяющим.

При преобладании десквамативной интерстициальной пневмонии ивыявлении лимфоцитарной инфильтрации межальвеолярных перегородок наиболееэффективны кортикостероиды.

При нейтрофильной инфильтрации межальвеолярныхперегородок по некоторым данным более эффективен циклофосфамид. На позднихстадиях – при интерстициальной пневмонии, пневмосклерозе и эозинофильной инфильтрации – лечениемалоэффективно.

Об эффективности лечения обычно судят по улучшениюклинической и рентгенологической картине, улучшению или стабилизациифункций внешнего дыхания. ЖЕЛвозрастает в среднем на 25%, диффузионная способность – на 40%, повышаетсянасыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективностилечения проводят не раннее чем через три месяца после его начала. 

Медикаментозное лечение проводят даже на поздней стадии заболевания.Сначала назначают внутрь преднизон в дозе 1мг/кг/сут на протяжении приблизительно 8 нед. Если состояние больногоулучшается, дозу снижают до поддерживающей (ориентировочно – 0,25мг/кг/сут) и продолжают лечение еще около 6 мес.

Если же после назначения преднизона состояние не изменяется илипродолжает ухудшаться, переходят на прием поддерживающей дозы преднизона и дополнительно назначают внутрь иммунодепрессант циклофосфамид в дозе 1 мг/кг/сут (50-75мг/сут).

Цель – уменьшить число лейкоцитов в крови примерно до половинынормы (главным образом за счет лимфоцитов), но число нейтрофилов при этомне должно быть меньше 1000 в мкл. При необходимости дозу циклофосфамида увеличивают, добавляя по50 мг каждые 7-10 сут.

Хорошие результаты дает также пульс-терапия: циклофосфамид вводят в/в 1 раз в 2 нед,начиная с 500 мг и постепенно увеличивая дозу до 1-1,8 г (за один разприбавляют по 100- 200 мг). Лечение продолжают в течение 12-18 мес.

Пульс-терапия глюкокортикоидами не имеет преимуществ перед постоянным ежедневнымприемом. Вместо циклофосфамида можноиспользовать азатиоприн .Эффективность других препаратов, например пеницилламина и циклоспорина ,до конца не изучена.

Зато установлено, что колхицин при ежедневном приемевнутрь в дозе 0,6 мг способен улучшить или стабилизировать состояние. Этотпрепарат ингибирует высвобождаемые макрофагами факторы, которые стимулируютпролиферацию фибробластов.

Метод требует дальнейшего изучения.

Другиеметоды лечения направлены на улучшение функции легких.

Курильщикам надо настоятельнопосоветовать бросить курить.

Для борьбы с гипоксемией прибегают к ингаляциикислорода. В тяжелых случаях в трахею путем коникотомии вводят тонкийпластиковый катетер, что позволяет быстро подать большое количествокислорода.

По мере прогрессирования фиброза происходит облитерациялегочных сосудов и развиваются легочнаягипертензия и легочное сердце . Правожелудочковая недостаточность плохоподдается лечению. Можно назначить диуретики , но наилучшие результаты дает ликвидация гипоксемии .

Если у больного имеетсяобструкция бронхов ( свистящее дыхание , удушье ), назначают бронходилататоры . При сильном кашле показаны противокашлевые средства , содержащие наркотические анальгетики .

Инфекции,возникшие на фоне иммуносупрессивной терапии, требуют быстрого иинтенсивного лечения. С профилактической целью вводят пневмококковую и противогриппозную вакцины .

Вотсутствие эффекта консервативной терапии показана трансплантация легких . Наиболее реальнатрансплантация одного легкого.

К сожалению, этот метод не подходит больным,у которых поражение интерстициальной ткани легких обусловлено системным заболеванием .

Тем не менее с каждымбольным надо провести беседу, объяснить ему показания и противопоказания коперации, а также рассказать о трудностях поиска донорского материала,чтобы не плодить напрасных надежд.

Прогноз. Течение идиопатическогофиброзирующего альвеолита различно. Чаще оно хроническое. Заболеваниемедленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом.

Посовременным данным при преобладании десквамативных изменений средняяпродолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшениенаблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных.

В противномслучае средняя продолжительность жизни – 6 лет, улучшение обычно ненаступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причинысмерти – тяжелая дыхательная недостаточность , легочная гипертензия , инфекции и рак легкого .

По мере прогрессированияфиброза происходит облитерация легочных сосудов и развиваются легочная гипертензия и легочное сердце . Правожелудочковая недостаточность плохоподдается лечению. Можно назначить диуретики , но наилучшие результаты дает ликвидация гипоксемии .

Если у больного имеетсяобструкция бронхов ( свистящее дыхание , удушье ), назначают бронходилататоры . При сильном кашле показаны противокашлевые средства , содержащие наркотические анальгетики .

Инфекции,возникшие на фоне иммуносупрессивной терапии, требуют быстрого иинтенсивного лечения. С профилактической целью вводят пневмококковую и противогриппозную вакцины .

Вотсутствие эффекта консервативной терапии показана трансплантация легких . Наиболее реальнатрансплантация одного легкого.

К сожалению, этот метод не подходит больным,у которых поражение интерстициальной ткани легких обусловлено системным заболеванием .

Тем не менее с каждымбольным надо провести беседу, объяснить ему показания и противопоказания коперации, а также рассказать о трудностях поиска донорского материала,чтобы не плодить напрасных надежд.

  • АЛЬВЕОЛИТ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ (БОЛЕЗНЬ ХАММАНА-РИЧА)
  • Источник: http://humbio.ru/humbio/allerg/0003f09b.htm

    WikiMedSite.Ru
    Добавить комментарий