Аплазия почек у детей

Агенезия почки у ребенка: что это такое

Аплазия почек у детей

Почки у человека формируются в первые недели развития в утробе матери и потом в течение всей жизни выполняют важную функцию: продуцирование мочи и выведение ее из организма.

Незаменима их роль и в поддержании жидкостных балансов внутренней среды.

Почки являются парным органом, но под воздействием каких-либо экзогенных обстоятельств возможны сбои в развитии, и тогда примерно в 3% случаев, одна из почек, или обе, не закладываются. Это явление в медицине носит название агенезия почки.

Представление об агенезии почки и характерные особенности диагноза

Агенезия почек (код по МКБ-10 – Q60.0) становиться результатом аномального развития плода в период эмбриогенеза. Она представлена полным отсутствием органа, одного или обоих сразу.

При этом мочеточник есть и стандартно функционирует, или его тоже нет. У мальчиков при агенезии аномальные трансформации часто затрагивают органы системы размножения: яички, семявыводящие протоки, предстательную железу.

У девочек выявляют недоразвитие или отклонения от нормы в матке и влагалище.

Формирование и развитие органов половой и выделительной систем у девочек происходит автономно, поэтому зависимости появления параллельных патологий нет. И на основании этого можно утверждать, что агенезия не связана с наследственностью, а является врожденной аномалией.

Возможные объяснения феномена

В современной медицине нет однозначного ответа по причинам возникновения агенезии почек. По результатам многочисленных исследований и наблюдений определен ряд факторов, повышающих риск появления данной патологии:

  1. Заболевания, вызванные инфекцией или вирусами во время беременности. Самый сильный вред будущему малышу могут нанести болезни в первые месяцы внутриутробного развития.
  2. Воздействие ионизирующего излучения при вынашивании ребенка.
  3. Не согласованный с врачом прием гормональных средств.
  4. У женщины, ожидающей малыша, есть заболевания эндокринной системы, такие как, сахарный диабет.
  5. Употребление во время беременности спиртных напитков, наркотических средств, курение.
  6. Наличие венерологических заболеваний у матери.

В группу риска попадают женщины, у которых в период ожидания ребенка наблюдается пусть даже только один из перечисленных факторов. Обязательное прохождение плановых УЗИ позволит выявить пороки развития у плода до рождения.

Симптомы агенезии

Внешне отсутствие у человека одного органа ничем не выявляется, поэтому постановка диагноза требует современных методов исследования. С учетом частого сочетания данной патологии с другими отклонениями агенезия почки у ребенка может быть заподозрена при наличии следующих признаков:

  • нестандартная челюсть;
  • появление третьего века;
  • одутловатое лицо;
  • выступание лобных долей;
  • необычные уши;
  • широко отставленные друг от друга глаза.

Подобные признаки встречаются в случае нарушений в составе хромосом. Известно, что агенезия почки также возникает в рамках таких заболеваний. Нередко почечной патологии сопутствуют отклонения в строении легких (гипоплазия), конечностей, выпуклый живот.

Отсутствие почки можно заподозрить в таких случаях:

  • при выделении увеличенного объема мочи;
  • при частом мочеиспускании;
  • присутствуют срыгивания или рвота;
  • постоянно повышено артериальное давление, не поддающееся лечению обычными методами;
  • наличие складок и морщин на коже, не связанных с возрастом;
  • болезненность нижней части живота и крестцовой зоны;
  • нарушение сексуальных функций у мужчин;
  • отечность и одутловатость лица.

Присутствующая почка может болеть. Это бывает, когда орган из-за постоянных функциональных нагрузок растет.

Разновидности патологии

Патология бывает двух- или односторонней. По месту локализации она называется таким образом:

  • агенезия правой почки;
  • агенезия левой почки;
  • двусторонняя агенезия.

Когда нет одного органа, прогноз на жизнь у человека зависит работоспособности имеющейся почки. Подобную патологию нередко обнаруживают случайно у людей уже во взрослом состоянии.

В случаях агенезии с одной стороны, мочеточник бывает частично или полностью сохранен, но может и отсутствовать.

Когда одна почка стопроцентно работает и присутствует второй мочеточник, человек живет полноценной жизнью.

Имеющийся орган выполняет требуемую организму работу по выработке и выведению мочи, увеличиваясь при этом в размерах. Чаще встречается агенезия правой почки при нормально функционирующей левой.

Внимание! Нельзя допускать травмирования единственной почки или возникновения болезней мочеполовой сферы, которые могут спровоцировать дисфункцию органа.

Если имеющаяся почка не способна делать всю работу, то развивается почечная недостаточность с характерными для нее проявлениями: полиурия (при этом наблюдается нехватка жидкости в организме), срыгивание и рвота, гипертония, интоксикация.

Наиболее часто подобное явление встречается при отсутствии левой почки, потому что правая хуже выполняет удвоенную нагрузку. Левую агенезию почки, обычно сопровождают аномалии в системе размножения.

Ребенок с двусторонней агенезией умирает еще в утробе, или в течение суток после появления на свет. Если удалось выявить отклонение еще до рождения, то новорожденному ребёнку делают гемодиализ, а затем экстренно пересаживают донорский орган.

Аплазия или агенезия: как различить

Когда затрагивается тема агенезии, часто говорят и об аплазии почки. Известно, что это такое же патологическое отклонение в формировании плода. Разница между этими определениями в том, что в первом случае орган отсутствует, а во втором – он есть, но с нарушениями развития.

Аплазия почки похожа на агенезию, но это не такое серьезное отклонение, и выявляется оно, обычно, случайно, по причине отсутствия характерных симптомов. Диагностируется аномалия, как правило, на комплексном обследовании. После уточнения диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

Недоразвитие правой почки не выявляет себя, если орган слева полноценно функционирует. Аплазия левой почки нередко сопровождается пороками в соседних системах. Такой диагноз крайне редкий, и если осложнений нет, то лечение не требуется. Нужно просто выполнять профилактические меры по недопущению различных инфекционных заболеваний.

Способы выявления аномалии

В современном мире большинство нарушений в развитии плода можно выявить при ультразвуковых исследованиях во время беременности. Существует ряд обязательных УЗИ на различных сроках.

Уже на пятом месяце видна агенезия почки у эмбриона. Это дает возможность будущим родителям быть готовыми к рождению ребенка с пороком.

При появлении малыша на свет его обследуют, прибегая к лучевым методам диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), ангиографии и рентгену.

Врачебная тактика при агенезии почки

Специальных техник лечения агенезии почки не выработано. Терапия подбирается индивидуально каждому пациенту. Обычно медики идут в направлении устранения признаков осложнений и поддержания работы имеющегося органа. Люди с агенезией всю жизнь должны выполнять рекомендации докторов.

Коррекция образа жизни пациента

Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

  • избегать больших физических нагрузок;
  • лекарственные препараты принимать только по назначению специалистов;
  • еда должна быть правильной;
  • нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, работать на вредных производствах.

Ребенок с агенезией должен регулярно наблюдаться у врача. Матери таких детей обязаны с особым вниманием относиться к режиму питания, количеству потребляемой жидкости, отдыху и физическому развитию сына или дочери.

Правильное питание

При агенезии почки в рационе питания у человека не должно быть соленостей, копчений, а также острых блюд и консервов. Все это чрезмерно нагружает почки работой.

Мучные изделия не рекомендованы, спиртные напитки запрещены. Кофе следует заменить полезными растительными чаями. Молоко и кисломолочные продукты употреблять по минимуму.

Советуют есть больше гречки, зернового хлеба, блюд их овсяных хлопьев.

Гемодиализ и пересадка донорской почки

Детям, родившимся с двусторонней агенезией почек, оказывается особое внимание. Когда-то ребенок с такой аномалией был обречен. Сегодня, малыша подключают к аппарату гемодиализа, и назначается операция по вживлению донорского органа. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов выжить у маленького пациента.

Прогноз для пациентов с агенезией

Пациенты с агенезией входят в группу риска по болезням мочевыделительной системы. Они должны не менее одного раза в год проходить комплексное обследование с обязательным посещением нефролога.

Важно для людей с одной почкой не подвергать себя опасности заражения различными вирусными и инфекционными заболеваниями.

Огромное значение имеет укрепление иммунной системы, проведение профилактических мероприятий в сезоны эпидемий. Ухудшение состояния пациента с агенезией почки может стать показанием для операции по трансплантации органа.

Но если неукоснительно выполнять все правила, предписанные доктором, можно жить полноценной жизнью.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе.

Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так.

Только, обычно, орган имеет несколько большие размеры, нежели, когда их два.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Профилактика врожденных почечных патологий во время беременности

В ожидании ребенка каждая женщина волнуется о здоровье своего малыша, переживает, чтобы с ним все было хорошо. Во избежание появления каких-либо врожденных патологий важно во время беременности вести здоровый образ жизни:

  • Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкогольных напитков и наркотиков.
  • Правильно питаться и выпивать требуемое суточное количество жидкости.
  • Обязательно наблюдаться у гинеколога и контролировать развитие будущего ребенка.
  • При выявлении признаков, говорящих об аномальном развитии плода, необходимо пройти консультацию у профильных специалистов.

Женщина в период беременности должна думать в первую очередь о будущем малыше. Ведь вредные привычки и небрежное отношение к своему здоровью может грозить патологиями в развитии и смертью ребенка.

Агенезия почки – это не приговор и не повод записываться в инвалиды. С таким диагнозом можно и нужно жить полной жизнью. Но важно помнить, что при появлении каких-либо тревожных признаков или боли необходимо обратиться за медицинской помощью, во избежание тяжелых последствий.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/agenezija-pochki.html

Аплазия правой и левой почки у ребенка и взрослого: что это такое

Аплазия почек у детей

Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.

Причины и механизм развития

Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.

Принято выделять два ведущих фактора воздействия:

  • Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
  • Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.

В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.

Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.

Группа риска

Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

  • перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
  • длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
  • наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
  • сифилис, гонорея и иные ЗППП;
  • бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
  • радиационное облучение.

Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

Симптомы

Нефрологи отмечают, что только треть больных обращаются за консультацией по поводу аплазии почки. Чаще всего патология обнаруживается в процессе выявления других заболеваний. Объясняется это неспецифической симптоматикой поражения.

Косвенным свидетельством заболевания может быть тянущая боль в районе поясницы и низа живота. Возникает такой дискомфорт под влиянием растущей фиброзной ткани и защемления нервов.

Двусторонняя аплазия почки в большинстве случаев сопровождается синдромом Поттера (сочетание недоразвитости легких с дефектами лица) и другими врожденными аномалиями. Дети с таким нарушением погибают сразу после появления на свет.

Односторонняя почечная аплазия проявляется по-разному. Если парный орган не способен к компенсации, заболевание диагностируется в первые дни жизни малыша. Основные симптомы:

  • интоксикация организма;
  • сильнейшее обезвоживание тканей;
  • частое и обильное мочеиспускание;
  • гипертензия;
  • непрерывные срыгивания, больше похожие на рвоту.

Если здоровая почка берет на себя функции недоразвитой, то аплазия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В этом случае компенсаторный орган начинает увеличиваться в размерах с первых дней жизни, хотя склонность к гипертрофированности появляется еще на стадии зародыша.

Примерно у 15–20% пациентов с односторонней аплазией наблюдается обратный заброс мочи в здоровый орган и формирование дефектов репродуктивной системы.

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Диагностика

Поражение почки у ребенка может быть обнаружено как внутриутробно, так и после рождения.

Основным методом выявления аплазии является УЗИ. С помощью ультразвукового исследования определяют антенатальные отклонения, которые проявляются отсутствием эхотени мочевого пузыря и почечных артерий, выраженным маловодием. При нормальном объеме околоплодных вод диагностика затрудняется.

Не менее важным остается значение УЗИ и после рождения малыша. В этом случае почка не визуализируется на своем месте. Отсутствует и соответствующая артерия.

Среди других инструментальных методов наиболее информативны:

  • экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • ангиография;
  • цитоскопия.

При слепом мочеточнике его устье неразвито, выделение урины отсутствует. Наличие данного порока выявляется катетеризацией с проведением ретроградной уретрографии.

Лечение

При аплазии правой почки специальной терапии не требуется. Больному достаточно соблюдать диету (стол №7) и вести умеренный образ жизни, исключающий излишнюю нагрузку на здоровый орган. При развитии гипертонии применяют легкие диуретики.

Следует отметить, что правосторонний порок редко становится серьезной патологией и нисколько не мешает больному вести полноценную жизнь.

Аплазия почки с левой стороны также не требует специфического лечения. Необходимы лишь профилактические меры, включающие в себя повышение иммунитета, предупреждение бактерицидной инфекции и снижение нагрузки на орган с помощью лечебного питания.

К хирургическому вмешательству при аплазии прибегают в крайних случаях. Это может быть постоянный рефлюкс, сильные боли или возникновение стойкой гипертензии на фоне заболевания мочек.

Прогноз

Многолетние наблюдения за больными с односторонней аплазией не показали уменьшения продолжительности жизни. Прогноз данного вида патологии волне благоприятный.

При двустороннем поражении почек регистрируется 100% летальность. Смерть может наступить как в утробе матери, так и в первые минуты рождения.

Аплазия почки — довольно серьезная патология, остающаяся с больным на всю жизнь. Вылечить ее нельзя, но можно значительно облегчить течение болезни внимательным отношением к своему здоровью и соблюдением диеты.

Елена Медведева, врач,
специально для Nefrologiya.pro

про аномалии развития почек

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/anomalii/aplaziya/

Аплазия почек

Аплазия почек у детей

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения.

Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции.

Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие.

Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов.

Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Аплазия почки часто провоцирует мочекаменную болезнь, пиелонефриты, артериальную гипертензию. Различают несколько видов аномалии. Наиболее редкой формой считается полное отсутствие парного органа. Такое состояние несовместимо с жизнью, ведет к гибели плода. Чаще диагностируется недоразвитость почки или ее отсутствие с одной из сторон.

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

  • наследственность;
  • перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
  • длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
  • наличие заболеваний эндокринной системы;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

  • двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
  • агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
  • агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
  • аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
  • аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

  • частые срыгивания малыша;
  • полиурия;
  • обезвоживание организма;
  • возникновение гипертонических приступов;
  • стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

  • частый болевой синдром в области паха;
  • затруднение эякуляции;
  • нарушение половых функций;
  • бесплодие;
  • импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины.

Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок.

В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

  • увеличение количества мочи;
  • частые походы в туалет;
  • рвота;
  • повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
  • образование складок на теле;
  • болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
  • развитие сексуальных нарушений у мужчин;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

  • одутловатое лицо;
  • широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
  • уши расположены низко;
  • увеличение размера живота;
  • наличие складок на коже;
  • широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Важно! В особо тяжелых случаях возникает сильная интоксикация продуктами собственного метаболизма, почечная недостаточность.

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии.

Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген.

Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Как проводится лечение порока

Пороки развития почек

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

  • частые выраженные боли в области почки;
  • возникновение нефрогенной гипертензии;
  • рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу.

Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.

При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

  • отказ от вредных привычек;
  • планирование беременности;
  • своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
  • прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
  • соблюдение правильного питания;
  • адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/aplaziya-pochek

Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

Аплазия почек у детей

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии.

Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка.

Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) — врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек.

Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая.

Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки — это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении — двусторонняя агенезия — является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери.

Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена.

Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование — анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют.

Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет.

Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

  • повышенное кровяное давление;
  • наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
  • отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

  • широко расставленные глаза с кожными складками над веками;Синдром Поттера — набор признаков у младенца, приобретённый в результате врождённого отсутствия обеих почек и малого количества околоплодных вод
  • низко расположенные уши;
  • плоский и широкий нос;
  • маленький подбородок;
  • дефекты конечностей.

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии.

Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий.

Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией.

К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения.

Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них — экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек.

Диализ — это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ — очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий.

Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки.

Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом — обычно после 25–30 лет — такие пациенты подвержены повышенному риску:

  • протеинурии (аномального присутствия белка в моче) — развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
  • гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) — наблюдается у 47%;
  • почечной недостаточности (снижение почечной функции) — наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально.

Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт.

В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом — необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Отзывы

Отсутствие от рождения одной из почек можно рассматривать как вариант, почти не отличающийся от нормы. Главное для пациентов с агенезией — это обеспечение сохранности функции единственной почки на протяжении всей жизни. Здоровье органа помогут поддерживать ежегодные медицинские обследования, отказ от контактных видов спорта и злоупотребления алкоголем.

  • Анатолий Куприянов
  • Распечатать

Источник: https://creacon.ru/bolezni-pochek/aplaziya-pravoy-pochki.html

Причины возникновения аплазии почки: симптоматика, лечение и осложнения

Аплазия почек у детей

Аплазия почки классифицируется, как одна из форм агенезии, патологического состояния, имеющего врожденный характер.

Номинально аплазия – это состояние, обусловленное аномалиями развития парного органа, при котором у человека работает только одна почка.

Вторая или отсутствует полностью (агенезия) или представляет собой недоразвитый орган, неспособный выполнять фильтрационные функции даже в незначительном объеме.

Общая информация и код по МКБ-10

Патология имеет несколько кодов по МКБ-10:

  • 0 агенезия с одной стороны;
  • 1 с двух сторон;
  • 2 аплазия неуточненного генеза.

Заболевание всегда носит врожденный характер, формируется еще в процессе внутриутробного развития ребенка и в 70% случаев диагностируется у женщин.

Если патологический процесс не прогрессирует, развивается медленно, то больной до конца жизни может не подозревать, о том, что в его организме функционирует только 1 парный орган.

Но если симптоматика нарастает быстро, вторая почка также поражена или имеет аномалии в развитии, то болезнь приводит к гибели ребенка. Происходит это на завершающих этапах внутриутробного развития или сразу после рождения, через несколько часов или дней.

Такие дети (с пораженными парными органами или полным их отсутствием) признаются докторами, неспособными к жизни. Спасти младенца можно, но для этого потребуется провести сложную операцию по трансплантации.

Аплазия бывает различной, нередко почка, сосуды и мочеточник отсутствуют полностью. Но бывает, что она есть, только ее размер слишком мал, по этой причине орган не функционирует. Это чревато определенными последствиями.

Если вторая почка здорова, то она берет на себя повышенную нагрузку, в таком случае человек может не подозревать о том, что его мочевыделительная система имеет аномалии развития.

Впрочем, все может измениться в любой момент. Если из-за высокой нагрузки здоровая почка даст сбой, то у больного появятся характерные признаки, свидетельствующие о том, что в работе мочевыделительной системе есть патологии.

Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.

Сложнее, если отсутствует левая, поскольку правый парный орган меньше в размерах, выполнять фильтрационную функцию в полном объеме ему тяжелее.

Причины возникновения

Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.

В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.

Причиной возникновения патологии считают:

  • инфекционные заболевания, в том числе и грипп;
  • венерические болезни различной этиологии;
  • перенесенная в период беременности краснуха;
  • употребление алкоголя или наркотических веществ;
  • генетические отклонения (в отсутствии других причин возникновения);
  • стрессовые ситуации и угроза выкидыша на раннем сроке.

В принципе, причина только одна, в период формирования плода, его жизненно важных органов, произошли определенные события, которые внесли в этот процесс серьезные изменения.

Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.

Механизм развития и виды

Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.

Двухстороннее поражение

Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.

Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.

Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.

Правого органа

Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.

Левой почки

Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.

Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.

У детей

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Если парные органы отсутствуют полностью, или наблюдается их недоразвитие, поражение печени, развитие гиперплазии — то спасти такого ребенка крайне сложно.

Общая классификация у детей:

  1. Если патология носит двухсторонний характер — дети не жизнеспособны.
  2. Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.

У беременных

В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.

Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного характера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.

Кто в зоне риска?

Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:

  • с плохой наследственностью;
  • с изменениями генетического характера;
  • с нарушениями в работе эндокринной системы;
  • с приемом некоторых медикаментов;
  • с пристрастиями беременной к алкоголю, никотину или наркотикам;
  • с венерическими и инфекционными заболеваниями, перенесенными в период вынашивания плода.

Проявление симптоматики

На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:

  • сильная отечность тканей лица и конечностей;
  • рвота, значительное снижение аппетита;
  • нарушение суточного диуреза;
  • боли в поясничной области;
  • проблемы с зачатием и семяизвержением (у мужчин).

Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.

Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.

В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.

К кому обратится и как проходит диагностика

Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

В рамках диагностики проводят следующие процедуры:

Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

Методы терапии

Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.

Традиционные способы

Консервативная медицина предлагает больным:

  • соблюдать строгую диету;
  • отказаться от употребления алкоголя и кофеина;
  • снизить нагрузки на орган.

Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

  1. Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
  2. Растительные медикаменты, улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.

В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

Народная медицина

Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:

  • листья березы;
  • можжевельник;
  • спорыш;
  • крапива;
  • брусничник;
  • шиповник.

Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

Помощь беременным

Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:

  • Фитолизин;
  • Канефрон;
  • Цистон.

Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

Осложнения и последствия

Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.

А также аплазия может стать причиной:

  • почечной недостаточности;
  • нефропатии;
  • отказа почек.

Возрастает риск развития гнойных явлений, нередко у больных с такой аномалией диагностируется и мочекаменная болезнь.

Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.

Профилактические меры

Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.

После рождения малыша стоит сделать ему УЗИ почек, это поможет выявить аномалию, если этого не удалось ранее, еще в период внутриутробного развития плода.

Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.

Врожденные патологии почек сложно компенсировать, поскольку дети уже рождаются с аномалией в работе мочевыводящей системы. Можно избежать аплазии, но если этого сделать не удалось, то ребенка необходимо поставить на учет к нефрологу.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/aplaziya.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий