Аплазия и гипоплазия почки

38. Аплазия почки. Гипоплазия почки. Дистопия почки. Добавочная почка

Аплазия и гипоплазия почки

Аплазияпочки –аномалия развития почки, представляющейсобой фиброзную ткань с беспорядочнорасположенными канальцами, клубочкиотсутствуют, лоханки нет, мочеточник,почечные артерии в зачаточном состоянии.

Клиника.Иногдаотмечаются жалобы на боли в животе,связанные со сдавлением нервных окончанийв аплазированной почке разрастающейсяфиброзной тканью; почка может бытьпричиной артериальной гипертензии.

Лечение.Еслиаплазия является причиной ги‑пертензииили постоянной боли, то выполняютнеф‑рэктомию, прогноз благоприятный.

Гипоплазияпочки –уменьшение почки, вызванное врожденнымнарушением кровообращения. Гипопластическаядисплазия почек – обычно результатвирусного заболевания в перинатальныйпериод, сочетается с аномалиямимочевыводящих путей.

Клиника.Нефропатияразвивается по типу гломе‑рулонефрита,нефротического синдрома. В школьномвозрасте проявляется задержкой в росте,гипертонией, снижением почечных функцийпо тубулярному типу, развитием ХПН(хроническая почечная недостаточность),типично присоединение инфекции мочевыхпутей.

Лечение.Приодносторонней гипоплазии почки,вызывающей гипертензию – нефрэктомия,при двусторонней – трансплантацияпочки. Неосложненная односторонняягипоплазия не требует лечения.

Дистопияпочки –результат задержки ротации и перемещенияпочки из таза в поясничную областьвпериод эмбрионального развития.Дистопиро‑ванная почка имеет дольчатоестроение, малоподвижна, сосуды короткие.

Клиника.Тупаяболь при физической нагрузке соответственнолокализации дистопированной почки,результатом нарушения пассажа мочиявляется развитие гидронефроза,пиелонефрита, мочекаменной болезни,туберкулеза.

Диагностика.Основаниемдиагностики являются данные ангиографиипочки, экскреторной урографии,сканирования, ультразвуковогоисследования.

Дифференциальнаядиагностика.Дифференциальнаядиагностика с опухолью почки, нефропто‑зом,опухолями кишечника.

Лечение.Принеосложненной дистопии лечения нетребуется, хирургические операцииприменяются при гидронефрозе, мочекаменнойболезни, опухолях.

Добавочнаяпочкарасполагаетсяниже нормальной, имеет собственноекровообращение и мочеточник.

Клиника.Боль,дизурические расстройства, измененияв анализах мочи при развитии в такойпочке пиелонефрита, гидронефроза илимочекаменной болезни. При пальпации вподвздошной области определяетсяопухолевидное образование.

Лечение.Нормальнофункционирующая добавочная почкалечения не требует. Показания коперативному вмешательству: гидронефроз,опухоль, мочекаменная болезнь, эктопияустья мочеточника добавочной почки.

39. Подковообразная почка. Удвоение почки. Губчатая почка. Поликистоз почек

Подковообразнаяпочка –сращение почек нижними или верхнимиполюсами, лоханки расположены на переднейповерхности, мочеточники короткие,перегибаются через нижние полюсы почки,перешеек чаще состоит из фибрознойткани

Клиника.Симптомызаболевания долгое время отсутствуют,подковообразная почка обнаруживаетсяслучайно, иногда возникают ноющие болив пояснице, в области пупка в положениилежа. В связи с нарушением пассажа мочина месте перегиба мочеточника черезперешеек может возникнуть пиелонефрит,гидронефроз.

Лечение.Принеосложненной подковообразной почкелечение не проводится. Хирургическоевмешательство показано в случае развитиягидронефроза, мочекаменной болезни.

Удвоениепочки –частая аномалия, при которой почкаувеличена в размерах, нередко имеетдольчатое строение, верхняя лоханкауменьшена, нижняя – увеличена. Мочеточникиудвоенной лоханки располагаются рядоми впадают в мочевой пузырь рядом илиодним стволом, открываются в пузырьодним устьем.

Клиника.Симптомызаболевания появляются в случаеприсоединения инфекции, камней илисморщивания почки при нарушенииуродинамики.

Лечениеприотсутствии осложнений не показано,обследование проводят в случаеприсоединения инфекции, гидронефроза,камнеобразования и гипер‑тензии.Хирургическое вмешательство используютпри камнях, гидронефрозе, нефросклерозе.

Губчатаяпочка –аномалия мозгового вещества почки, прикоторой в почечных пирамидах

собирательныеканальцы расширяются и образуют множествомелких кист диаметром 3–5 мм.Клиника.Длительноевремя заболевание клинически непроявляется. В связи с застоем мочи,присоединением инфекции и образованиемконкрементов возникают тупаяприступообразная боль в области почек,гематурия, пиурия.

Лечениепроводитсяпри осложнении аномалии пиелонефритоми мочекаменной болезнью.

Поликистозпочек –аномалия развития почек, для которойхарактерно замещение почечной паренхимымножественными кистами различныхразмеров, всегда имеет место двустороннийпроцесс.

Этиология.Нарушениеэмбрионального развития почек, прикотором ненормально соединяются зачаткиэкскреторного и секреторного аппаратапочки; неправильное формирование нефроназатрудняет отток первичной мочи,вследствие повышенного давлениярасширяются канальца с последующимобразованием кист; важную роль играетвоспалительный процесс. Нередко кистыобнаруживаются и в печени.

Клиника.Вгрудном возрасте первым признакомполикистозных почек являютсяувеличениеживота и обнаружениепальпируемых на месте почек образований,напоминающих опухоли. При детском типепо‑ликистоза в печени выявляетсяфиброз.

Лечение.Консервативное(антибактериальная терапия, лечениеХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытиеи опорожнение кист).

Источник: https://studfile.net/preview/5962805/page:17/

Агенезия почки: классификация, причины, симптомы, лечение и прогноз – Печеночка не болей!

Аплазия и гипоплазия почки

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

  • Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)
  • Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.
  • Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Источник: https://ahcrb.ru/mochevoj-puzyr-i-mocheispuskanie/ageneziya-pochki-klassifikatsiya-prichiny-simptomy-lechenie-i-prognoz.html

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аплазия и гипоплазия почки

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html

Аплазия правой и левой почки у ребенка и взрослого: что это такое

Аплазия и гипоплазия почки

Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.

Причины и механизм развития

Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.

Принято выделять два ведущих фактора воздействия:

  • Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
  • Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.

В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.

Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.

Группа риска

Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

  • перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
  • длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
  • наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
  • сифилис, гонорея и иные ЗППП;
  • бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
  • радиационное облучение.

Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

Симптомы

Нефрологи отмечают, что только треть больных обращаются за консультацией по поводу аплазии почки. Чаще всего патология обнаруживается в процессе выявления других заболеваний. Объясняется это неспецифической симптоматикой поражения.

Косвенным свидетельством заболевания может быть тянущая боль в районе поясницы и низа живота. Возникает такой дискомфорт под влиянием растущей фиброзной ткани и защемления нервов.

Двусторонняя аплазия почки в большинстве случаев сопровождается синдромом Поттера (сочетание недоразвитости легких с дефектами лица) и другими врожденными аномалиями. Дети с таким нарушением погибают сразу после появления на свет.

Односторонняя почечная аплазия проявляется по-разному. Если парный орган не способен к компенсации, заболевание диагностируется в первые дни жизни малыша. Основные симптомы:

  • интоксикация организма;
  • сильнейшее обезвоживание тканей;
  • частое и обильное мочеиспускание;
  • гипертензия;
  • непрерывные срыгивания, больше похожие на рвоту.

Если здоровая почка берет на себя функции недоразвитой, то аплазия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В этом случае компенсаторный орган начинает увеличиваться в размерах с первых дней жизни, хотя склонность к гипертрофированности появляется еще на стадии зародыша.

Примерно у 15–20% пациентов с односторонней аплазией наблюдается обратный заброс мочи в здоровый орган и формирование дефектов репродуктивной системы.

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Диагностика

Поражение почки у ребенка может быть обнаружено как внутриутробно, так и после рождения.

Основным методом выявления аплазии является УЗИ. С помощью ультразвукового исследования определяют антенатальные отклонения, которые проявляются отсутствием эхотени мочевого пузыря и почечных артерий, выраженным маловодием. При нормальном объеме околоплодных вод диагностика затрудняется.

Не менее важным остается значение УЗИ и после рождения малыша. В этом случае почка не визуализируется на своем месте. Отсутствует и соответствующая артерия.

Среди других инструментальных методов наиболее информативны:

  • экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • ангиография;
  • цитоскопия.

При слепом мочеточнике его устье неразвито, выделение урины отсутствует. Наличие данного порока выявляется катетеризацией с проведением ретроградной уретрографии.

Лечение

При аплазии правой почки специальной терапии не требуется. Больному достаточно соблюдать диету (стол №7) и вести умеренный образ жизни, исключающий излишнюю нагрузку на здоровый орган. При развитии гипертонии применяют легкие диуретики.

Следует отметить, что правосторонний порок редко становится серьезной патологией и нисколько не мешает больному вести полноценную жизнь.

Аплазия почки с левой стороны также не требует специфического лечения. Необходимы лишь профилактические меры, включающие в себя повышение иммунитета, предупреждение бактерицидной инфекции и снижение нагрузки на орган с помощью лечебного питания.

К хирургическому вмешательству при аплазии прибегают в крайних случаях. Это может быть постоянный рефлюкс, сильные боли или возникновение стойкой гипертензии на фоне заболевания мочек.

Прогноз

Многолетние наблюдения за больными с односторонней аплазией не показали уменьшения продолжительности жизни. Прогноз данного вида патологии волне благоприятный.

При двустороннем поражении почек регистрируется 100% летальность. Смерть может наступить как в утробе матери, так и в первые минуты рождения.

Аплазия почки — довольно серьезная патология, остающаяся с больным на всю жизнь. Вылечить ее нельзя, но можно значительно облегчить течение болезни внимательным отношением к своему здоровью и соблюдением диеты.

Елена Медведева, врач,
специально для Nefrologiya.pro

про аномалии развития почек

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/anomalii/aplaziya/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий