Аплазия что это такое

Чем гипоплазия артерий головного мозга опасна для человека?

Аплазия что это такое

В новостных сводках всегда шокируют известия о том, что в юном возрасте кто-то скончался от инсульта, будучи абсолютно здоровым и сильным. Причиной внезапной закупорки сосуда является аномальное уменьшение его просвета.

Виной тому являются не холестериновые бляшки, а гипоплазия артерии головного мозга ─ патологическое сужение спинномозговых сосудов или артерий головного мозга. Чаще всего аномалия встречается в сосуде, приводящем кровь к головному мозгу в правой половине туловища.

Заболевание наблюдается у 80% пожилых людей, потому что к врождённому дефекту прибавляются возрастные изменения сосудов.

Гиперплазия правой позвоночной артерии, что это такое и как проявляется? В каких случаях гипоплазия головного мозга приводит к развитию стеноза, увеличивая риск ишемии сосудов и инсульта? В чём отличия гипоплазии правой и левой позвоночных артерий, сосудов головного мозга? Как проявляется гипоплазия артерии головного мозга?

Правый и левый позвоночные сосуды относятся к вертебробазилярному кровяному бассейну, обеспечивающего перенос от 15 до 30% объёма крови. Остальные 70–85% принадлежат сонной артерии. Гипоплазия головного мозга не даёт полноценно питать кровью такие отделы, как мозжечок, ствол и затылочные доли. Это приводит к ухудшению самочувствия и развитию сердечно-сосудистых заболеваний.

Строение позвоночной артерии

Позвоночные сосуды, правый и левый, проходят через поперечные отростки шейных позвонков и в черепную коробку через затылочное отверстие. Там они соединяются в базилярный канал, обеспечивающего перенос от 15 до 30% объёма крови.

Затем под полушариями мозга вновь разветвляются, образуя Виллизиев круг. От магистральных артерий головного мозга отходят многочисленные ответвления, питающие все отделы головного мозга.

Отводят кровь от головы яремные вены, расположенные на шее.

Мозжечок

Сосуды основания мозга образуют замкнутый круг. Если какой-то участок имеет узкий просвет или неправильное расположение, Виллизиев круг становится незамкнутым, что приводит к развитию различных опасных для жизни заболеваний. Гипоплазия позвоночных артерий или ПА негативно сказывается на подпитке мозжечка, это имеет следующие проявления:

  • возникает головокружение;
  • нарушается координация движения;
  • ухудшается почерк;
  • страдает мелкая моторика (пришивание пуговицы, вязание, лепка).

Ствол головного мозга

В стволе головного мозга находится отдел, отвечающий за терморегуляцию, движение мышц лица, моргание, мимику, глотание пищи. Гипоплазия мозговой артерии, мешающая нормальному кровоснабжению ствола, вызывает постоянный или частый звон или жужжание в ушах, частые обморочные состояния и головокружение, приступы головной боли, замедляется речь, мимика вялая, глотание затруднено.

Затылочные доли

Патология сосудов головного мозга, подпитывающих затылочные доли, проявляется в резком ухудшении зрения, возникновении пелены перед глазами, галлюцинаций.

Общие проявления

Гипоплазия мозга имеет общую симптоматику: онемение руки, скачки артериального давления, слабость рук и ног. Мигрень, имеющая неясную этимологию, внезапные панические атаки, которые не может объяснить психотерапевт, ─ за этими симптомами часто скрывается гипоплазия. Вот почему при вышеописанных проявлениях стоит немедленно обратиться к терапевту.

Причины развития

Гипоплазия артерии головного мозга имеет врождённую, реже приобретённую природу происхождения. В первом случае узкий артериальный просвет является следствием интоксикации женщины во время беременности.

Курение и алкоголь, инфекционные заболевания (краснуха, грипп), приём лекарств и токсичные отравления, а также стрессы и депрессии приводят к неправильной закладке позвоночных сосудов.

Признаки гипоплазии правой позвоночной артерии нередко наблюдаются у малыша после того, как в утробе пуповина обмотается вокруг шеи, даже если проблема вовремя устраняется. У эмбриона и новорожденного диагностировать патологию невозможно, она проявляется во взрослом возрасте, чаще на фоне других сердечно-сосудистых заболеваний.

Приобретённое сосудистое нарушение встречается редко, только как результат механических повреждений позвонков и остеохондроза шейного отдела позвоночника. Сужение просвета сонной артерии характерно после травм шеи, связанных с повреждением шейных позвонков либо долговременного ношения специального фиксатора.

Гипоплазия левой позвоночной артерии

Гипоплазия правой позвоночной артерии диагностируется чаще, чем аналогичная патология левосторонней сосудистой магистрали. Гипоплазия левой позвоночной артерии диагностируется у каждого 10 пациента, обратившегося с жалобами к врачу.

Патология заключается в недоразвитии или сужении просвета до 1–1,5 мм (в норме она имеет диаметр 2–4,5 мм).

Спецификой левосторонней гипоплазии является застой крови в области шеи, что вызывает сильнейшие боли шейного отдела при резком повышении давления.

Правый позвоночный сосуд компенсирует плохой кровоток, и проблема, становится очевидной только спустя годы.

Диагностику затрудняют и довольно распространённые симптомы, которыми характеризуется гипоплазия левой позвоночной артерии.

Вялость, нарушение координации движения, скачки давления, приступы цефалгии, тошнота схожи с проявлением других заболеваний, например, вегетососудистой дистонии (ВСД), атеросклероза или опухоли головного мозга.

Стрелочкой указана пораженная артерия

Гипоплазия артерии головного мозга не представляет угрозу жизни, но значительно ухудшает качество жизни. После постановки диагноза большинству пациентов назначаются сосудорасширяющие препараты, которые увеличивают просвет артерии, нормализуя кровоток.

Но длительное применение вазодилататоров (сосудорасширяющих средств) приводит к нежелательным побочным действиям (тахикардия, потливость, заложенность носа), поэтому лечение проводится курсами.

Если гипоплазия позвоночной артерии слева грозит инсультом или инфарктом, больному назначают ангиопластику ─ внедрение на место, где сужается просвет, металлической сетчатой трубки, которая поддерживает стенки сосуда, обеспечивая полноценный кровоток.

Гипоплазия правой позвоночной артерии

Признаки гипоплазии правой позвоночной артерии легко спутать с обычным недомоганием и утомлением, потому что они схожи с эмоциональным расстройством. Левый позвоночный сосуд в 1,5–2 раза шире правого, поэтому даже в случае сужения просвета аномалия не столь заметна.

По этой причине гипоплазия позвоночной артерии справа встречается гораздо чаще, чем артерий позвоночного столба слева. Патология выражается прежде всего в нарушении эмоционального фона, ведь нарушается подпитка затылочного отдела мозга, отвечающего за эмоции и зрение.

Характерные признаки плохого кровоснабжения затылочных долей легко спутать с сезонной депрессией: беспричинные бессонницы сменяются неуправляемой сонливостью, развивается метеозависимость, апатия и вялость.

Гиперплазия правой позвоночной артерии является врождённой патологией и редко приобретённой. В некоторых случаях она никак не влияет на качество жизни, но иногда является причиной серьёзных проблем со здоровьем. Нередко признаки гипоплазии правой позвоночной артерии напоминают симптомы опухоли головного мозга:

  • у больного случаются обмороки;
  • проблемы с координацией движения;
  • кратковременная неустойчивость при вставании с кровати.

Сосудорасширяющие лекарства, применяемые при левосторонней артериальной гипоплазии, в лечении правосторонней патологии не используются. Вместо них, врачи выписывают разжижающие кровь препараты.

Гипоплазия правой позвоночной артерии опасна тем, что образовавшийся в узком просвете сосуда тромб заблокирует прохождение крови и приведёт к инсульту.

Препараты Кардиомагнил, Кавитон, Тиклопидин, Варфарин противостоят тромбообразованию и способствуют повышению эластичности сосудов.

Увеличенная часть показывает место сдавливания артерии

Когда поражена вертебрально — базилярная артерия

Правый и левый позвоночные сосуды, попадая внутрь черепной коробки, соединяются в единую артерию. Основная причина сужение её просвета ─ гипоплазия вертербальной артерии.

Она ведёт к развитию серьёзного заболевания ─ вертебрально — базилярной недостаточности. Патология имеет серьёзные последствия и грозит ишемическим инсультом.

Тромб, полностью перекрывающий и без того узкий просвет, приводит к остановке кровотока и инсульту.

Гипоплазия вертебральной артерии обычно развивается на фоне шейного остеохондроза. Есть даже специальный термин «синдром пизанской башни»: он случается у туристов, которые осматривают достопримечательности, запрокинув голову назад. Происходит сдавливание задней соединительной артерии, и человек испытывает симптомы:

  • головокружение, сопровождающееся тошнотой;
  • онемение рук и ног;
  • двоится в глазах;
  • нарушение координации.

Лечение сужения вертебральных сосудов проводится в неврологическом отделении, потому что заболевание в запущенных случаях приводит к летальному исходу.

Болезнь правого поперечного синуса

Правый поперечный синус ─ это вена-коллектор, связывающая внутренние и внешние сосуды головного мозга. В них проходит обратное всасывание спинномозговой жидкости из полостей мозговых оболочек.

Из поперечного синуса кровь попадает в яремные вены, которые отводят кровь из внутричерепного пространства. Гипоплазия правого поперечного синуса ведёт к уменьшению просвета вены, что, в свою очередь, является угрозой возникновения геморрагического инфаркта мозга.

Болезнь левого поперечного синуса

Гипоплазия левого поперечного синуса даёт осложнения на зрение. Левый поперечный синус лежит симметрично правому, располагается в поперечной борозде черепной коробки. При нарушении оттока крови наблюдается отёк диска зрительного нерва.

Больной жалуется на головную боль, головокружение и усталость, но именно резкое падение остроты зрения указывает на то, что у пациента гипоплазия левого поперечного синуса.

Под угрозой интракраниальный отдел

Интракраниальные сосуды расположены в полости черепа и костных каналов. К сосудам и артериям интракраниального сегмента относят все мозговые артерии, обе позвоночные артерии, образующие Виллизиев круг, а также основной сосуд, именуемый как прямой синус.

Гипоплазия интракраниального отдела правой позвоночной артерии проявляется в виде сильных болей и похрустывания при повороте шеи, болях в глазах, что нередко схоже с симптомами шейного остеохондроза. Во время болезни происходит сдавливание сосудов шеи, у больного наблюдается недостаток питания головного мозга.

Помимо курса сосудистой терапии, пациенту назначают массаж, посещение курсов лечебной гимнастики. Спорт имеет большое значение в лечении и профилактике данной патологии.

Когда болеет ребёнок

У детей иногда диагностируется гипоплазия правой почки (либо левой). Это врождённая патология, которая не бывает приобретённой. Она выражается в уменьшении размеров органа из-за пониженного количества нефронов ─ строительных клеток почки. Орган не перестаёт функционировать, но эффективность его работы снижается.

Вторая здоровая почка берёт на себя большую часть нагрузки, и на состоянии здоровья это никак не сказывается. Гипоплазия правой почки чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Если заболевание выявлено, но оно не снижает качества жизни, то не нуждается в лечении.

Гораздо опаснее двусторонняя почечная недоразвитость, которая приводит к инвалидности.

Справа пораженная почка

Мозолистое тело головного мозга

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга у ребенка является опаснейшим заболеванием, заключающееся в отсутствии мозолистого тела ─ отдела, в котором происходит скопления нервных волокон, осуществляющих нейронное взаимодействие между правым и левым полушариями головного мозга. Это заболевание не является приобретённым, а только врождённым.

Оно диагностируется как во внутриутробном периоде развития, так и в течение 2 лет с момента рождения. В 70–75% случаях недоразвитость мозолистого тела у ребёнка приводит к инвалидности, шизофрении и судорожным припадкам.

Причины заболевания до сих пор не выяснены, но к неблагоприятным факторам относят интоксикацию будущей мамы во время беременности.

Последствия

Гипоплазия артерий головного мозга имеет серьёзные последствия, вплоть до летального исхода. К другим сопутствующим проявлениям болезни относят следующее:

  • увеличивается риск аневризмы и инсульта у взрослых;
  • развивается гипертония;
  • наблюдаются перепады артериального давления;
  • ухудшается общее самочувствие;
  • страдает качество жизни больного.

Профилактика гипоплазии

Так как гипоплазия артерии головного мозга носит врождённый характер, профилактика проводится в период, когда женщина ожидает малыша.

Ей необходимо до наступления беременности вылечить инфекции, избегать отравлений, переехать из экологически неблагополучного региона, остерегаться радиационного и ионизированного излучения, избегать падений и травм живота в период беременности, не принимать без консультации врача лекарственные препараты.

Рекомендуется также профилактическое лечение народными средствами, которые способны повысить эластичность сосудов. Ежедневно нужно употреблять продукты, препятствующие развитию атеросклероза: оливковое масло, лимон, травяные сборы из мяты, мелиссы и боярышника. Периодически выезжайте на природу, проводите чистку организма от токсинов, следуйте низкокалорийной диете.

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5dae6e3ff557d000c443377b

Аплазия – это патология, способная поразить любой орган

Аплазия что это такое

Аплазия – это проявление порока развития плода, которое выражается в отсутствии какого-либо органа, его части или участков тканей. Данную патологию следует отличать от гипоплазии, при которой орган может быть в зачаточном состоянии или уменьшенным в размерах и лишенным нормальной структуры.

Из-за чего возникает патология

Следует отметить, что аплазия – это врожденное заболевание, возникающее вследствие воздействия прямо на плод или опосредованно через материнский организм физических, химических и биологических факторов. Они же, воздействуя на гаметы родителей или их предков, способны вызывать хромосомные патологии с отсутствием какого-то органа или ткани.

Кстати, неразвитие одного органа у зародыша практически не бывает изолированным и ведет за собой, как правило, гибель связанного с ним другого органа. Например, при отсутствии зачатка мочеточника происходит аплазия вторичной почки, и т. п.

А предельный срок, после которого описываемые пороки у зародыша уже не могут развиваться, – это первый месяц внутриутробной жизни.

Особенности формирования патологии

В организме человека нет области, в которой не может наблюдаться аплазия. Это патологическое состояние одного из парных органов обычно вызывает гипертрофию другого (аплазия одной из эндокринных желез может вызвать гипертрофию остальных). Таким образом, происходит замещение, компенсация утраченных функций.

Нередко наблюдается отсутствие части какого-то органа, например, аплазия мозолистого тела или обонятельного мозга (это состояние называется аринэнцефалией), и т.п. Аплазия ткани чаще всего наблюдается на коже волосистой части головы.

На этом месте у рожденного младенца обнаруживается дефект, который обычно не превышает 5 см в поперечнике. Но такое состояние сочетается, как правило, с аплазией ткани, расположенной глубже, например, в случаях с незакрытием эмбриональных щелей (т. н.

дизарфия).

Патологическое развитие костной ткани

Как и в описанных выше случаях, аплазия костей в изолированном виде встречается крайне редко. Так, при подобной патологии малоберцовой кости у больного укорачивается конечность, развивается эквиноварусная деформация стопы (ее передний край при этом поднят, а наружный – опущен), искривляется большеберцовая кость, отсутствуют икроножная и перонеальная мышцы.

В медицине фиксируются случаи аплазии отдельных частей тела, нередко это происходит с конечностями человека. Это может быть как отсутствие одного или нескольких пальцев, так и всей кисти или стопы. Нередки варианты отсутствия предплечья, голени, плеча, бедра при наличии стопы или кисти.

Аплазия черепа и мозга

При очаговой аплазии костей черепа, которая в медицине носит также название «окончатый череп», в нем образуются сквозные дефекты, имеющие разную величину и форму. Но периост (волокнистая перепонка, покрывающая костную ткань) и кожа в месте названных дефектов сохраняются. Располагаются они чаще всего в теменной или лобной областях.

Если же у новорожденного отсутствуют кости черепа, то часто вместе с ними наблюдается аплазия мозга(ее называют также анэнцефалией). Эта патология имеет на 100% летальный исход. Причем 75% детей погибают еще внутриутробно, а остальные живут не более 5 дней после рождения.

Хотя известен случай рождения в США в 1992 г. девочки с подобным диагнозом, которая прожила 2 года и 174 дня. Дыхание и функционирование внутренних органов в ее организме осуществлялось за счет сохранившегося ствола мозга. Но, тем не менее, девочку периодически подключали к аппарату искусственного дыхания, так как возникающие кризы приводили к его остановке.

Аплазия матки и влагалища

Случаи недоразвития или полного отсутствия матки, маточных труб и влагалища – нечасто встречающаяся патология. Женщины, имеющие ее, не могут забеременеть или самостоятельно выносить малыша.

Обнаруживается проблема обычно уже при достижении пубертатного возраста. К врачу девушку приводят жалобы на отсутствие менструаций и (при отсутствии влагалища) на невозможность половой жизни. При этом у пациентки чаще всего сохраняется нормальное телосложение и хорошо развиты вторичные половые признаки.

Если у больной имеется частичная аплазия влагалища, то она может жаловаться на ежемесячные носовые кровотечения, нагрубание молочных желез и тянущие боли в низу живота, которые сопровождаются накоплением менструальных выделений, так как отток их при названном диагнозе невозможен.

Подобное явление приводит к возникновению опухолевидных образований – так называемому гематокольпосу. По мере их роста в нижней части живота появляются резкие распирающие боли, а при нагноении отложившихся выделений повышается температура, создаются благоприятные условия для сепсиса. Больной в этом случае показана срочная операция.

При отсутствии матки опухоли не образуются, так как нет и органа, выделяющего кровь.

Аплазия – это не всегда смертельный приговор

Влияние на организм человека аплазии разных органов, тканей или частей тела различно. Некоторые виды аплазии (отсутствие полушарий мозга, сердечной мышцы, обеих почек и т. п.) несовместимы с жизнью. Другие же способны вызвать тяжелые нарушения функционирования организма, и без хирургического вмешательства приведут к смерти больного (диафрагмальная грыжа или болезнь Гиршпрунга).

Зато отсутствие части или всей конечности, так же, как и аплазия матки, вполне совместимы с жизнью. А неразвитие одного парного органа, например, при односторонней аплазии почки, иногда полностью компенсируется гипертрофией другого, и благодаря этому может клинически не проявляться в течение всей жизни больного.

Источник: https://FB.ru/article/189743/aplaziya---eto-patologiya-sposobnaya-porazit-lyuboy-organ

Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы

Аплазия что это такое

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

34052

Дата обновления: Декабрь 2019

Аплазия костного мозга (аплазия кроветворения) – синдромы костномозговой недостаточности, которые характеризуются подавлением функций кроветворения.

У пациентов наблюдается дефицит всех видов кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Первопричина аплазии кроветворения выявляется с помощью лабораторных методов. Способы лечения зависят от болезни, которая вызвала патологию.

В международной классификации болезней (МКБ-10) аплазия костного мозга обозначается кодом D61.

Что такое аплазия костного мозга?

Костный мозг – орган кроветворной системы, который содержит как стволовые, так и созревшие клетки крови. Уменьшение количества всех клеток крови из-за приобретенной (часто) или врожденной (редко) аплазии костного мозга называется апластической анемией. Врожденные формы включают анемию Фанкони и синдром Даймонда-Блекфена.

Аплазия костного мозга – состояние, при котором кроветворная функция костного мозга резко подавлена

Ежегодно возникает 0,2-0,3 случая на 100 000 человек. Около 200-300 человек в России страдают аплазией костного мозга. Болезнь опасна для жизни и отражается в измененной картине крови пациентов. Диагноз может затронуть даже здоровых молодых людей.

Если нарушается гемопоэз в костном мозге, могут образовываться дефектные кровяные клетки. Расстройство может затрагивать разные типы клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Симптомы аплазии кроветворной системы возникают потому, что количество клеток уменьшается настолько, что они не могут выполнять свою функцию в достаточной степени.

Классификация

По клиническому течению различают острую (до 1 месяца), подострую (от 1 до 6 месяцев) и хроническую форму (от полугода и дольше) заболевания. По тяжести грануло- и тромбоцитопении выделяют 3 степени:

  1. Легкую (тромбоцитов более 20х109/л, гранулоцитов – более 0,5х109/л).
  2. Тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,5х109/л).
  3. Очень тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,2х109/л).

Симптомы

Уменьшение концентрации эритроцитов вызывает слабость, усталость, одышку и учащенное сердцебиение, особенно во время физических нагрузок. У пациентов с анемией часто наблюдается бледность кожных покровов.

При аплазии костного мозга иммунная система снижается

Из-за уменьшения количества белых кровяных телец повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Поскольку иммунная система организма не может оптимально работать с уменьшенным количеством гранулоцитов, инфекция может привести к фатальным последствиям. Поэтому важно обратиться незамедлительно к врачу в таких ситуациях.

При уменьшенном количестве тромбоцитов нарушается свертывающая система крови. В результате возникают так называемые петехии – очень небольшое точечное кровотечение или кровоподтеки (гематома). Они также могут возникать спонтанно, без предварительной травмы. Даже относительно небольшое кровотечение или микротравма (например, при посещении стоматолога) может привести к летальному исходу.

Причины

По этиологии (причине возникновения) выделяют врожденную и приобретенную аплазию костного мозга.

Врожденная форма:

  • Анемия Фанкони.
  • Синдром Даймонда-Блекфена.

Приобретенная форма:

  • Идиопатическая (>70% случаев).
  • Лекарственная (10%): нестероидные противовоспалительные средства, хлорамфеникол, фенилбутазон, золото, пеницилламин, аллопуринол, фенитоин.
  • Токсическая (10%).
  • Вирусная (5%): особенно парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барр.

Поскольку во многих ситуациях фактор риска не может быть определен, большинство случаев заболевания следует классифицировать как идиопатические – без известной причины. Однако гипоплазия (или аплазия) костного мозга также может возникать как часть аутоиммунного заболевания, такого как системная красная волчанка.

Известно, что ряд цитотоксических препаратов увеличивает риск развития гипоплазии в области костного мозга. Следует отметить, что антиметаболиты вызывают только острую аплазию, тогда как алкилирующие вещества – хроническую.

Опасные осложнения

Гипоплазия, как и аплазия, костного мозга может протекать остро или хронически. Первыми предупредительными признаками могут быть нейтропения и тромбоцитопения.

Иногда возникают клинические признаки анемии: усталость, общее чувство слабости, бледность кожи и слизистых оболочек. При хронической форме развиваются инфекции в области рта и шеи.

Иногда увеличивается склонность к кровотечениям.

Диагностика

При физикальном осмотре больного определяют частоту пульса, так как при аплазии чаще всего он учащен

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр пациента. При подозрении на аплазию костного мозга назначают следующие обследования:

  • Анализ крови.
  • Гистологическое исследование.
  • Цитогенетическое исследование.

При микроскопическом анализе выявляются «пустоты» в костном мозге. Это означает, что гемопоэтические клетки, которые содержатся у здоровых людей, отсутствуют и частично заменены жировыми клетками у пациентов с аплазией кроветворной системы.

Однако значительное снижение таких клеток также наблюдается при других заболеваниях. Врожденная недостаточность костного мозга или миелодиспластический синдром – распространенные причины гипоплазии кроветворной системы. Поэтому необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить диагноз.

Чтобы исключить лейкоз или миелодиспластический синдром и другие причины, может потребоваться цитогенетическое исследование.

Возможные отклонения в количестве, а также в структуре хромосом могут быть обнаружены с помощью этого метода исследования. Приобретенная форма болезни обычно не характеризуется дефектами генетического материала.

Выявление изменений в хромосомах, скорее всего, указывает на наличие миелодиспластического синдрома.

Лечение

Если известен фактор, вызывающий анемию – излучение, химические вещества, лекарства, – рекомендуется его устранить. Лечение зависит от тяжести заболевания. Терапия тяжелой и очень тяжелой аплазии кроветворной системы не отличается.

При легкой форме аплазии рекомендуется выжидательная терапия: пациент должен регулярно посещать врача и проходить плановые обследования. Ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов не уменьшается даже при отсутствии лечения.

Болезнь была смертельной в XX веке. Сегодня аплазию можно вылечить трансплантацией стволовых клеток. Если донора нет, иммунодепрессанты могут остановить разрушение костного мозга.

При тяжелой и очень тяжелой аплазии костного мозга назначают следующие терапевтические меры:

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  • Иммунодепрессивная терапия.
  • Поддерживающая терапия.

Если имеется донор в семье (например, братья и сестры), пересадку костного мозга следует выполнить как можно скорее.

Длительное ожидание перед трансплантацией и большое количество переливаний крови могут ухудшить исходное состояние пациента. Если не найдено подходящего донора, назначается иммунодепрессивная терапия.

Предварительное планирование лечения в специализированном центре абсолютно необходимо при аплазии костного мозга.

При аллогенной трансплантации пациент получает стволовые клетки крови от другого человека. Предшественники клеток крови могут принадлежать родственнику или незнакомцу. Аллогенная пересадка незнакомого донора связана с относительно более высокими рисками из-за низкой совместимости тканей.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию

Если подходящий донор не найден, рекомендуется проведение иммуносупрессивной терапии. В этом случае комбинация нескольких препаратов подавляет дефектную иммунную реакцию, которая привела к уменьшению кроветворных клеток в костном мозге.

В последние годы назначают комбинацию антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. В течение первых 4 дней стационарного лечения антитимоцитарный глобулин вводят через вену. Кроме того, пациенты получают в течение 4 недель глюкокортикоидное средство. Как только у пациента улучшается самочувствие и показатели крови, его можно отпустить домой и давать лекарства в виде таблетки или жидкости.

После иммунодепрессивной терапии у около 30% пациентов возникает рецидив болезни. У около 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Если в первые 3-6 месяцев после введения препаратов не наблюдается заметного улучшения состава крови или после успешной терапии апластическая анемия снова рецидивирует, необходима трансплантация стволовых клеток.

Повторная иммуносупрессивная терапия, как правило, не проводится.

Поддерживающая терапия

В зависимости от типа лечения (трансплантация костного мозга или применение иммунодепрессивных препаратов) требуется использовать различные поддерживающие меры, которые помогают бороться с побочными эффектами или осложнениями болезни. Иногда назначают симптоматические средства для уменьшения усталости.

Прогноз

Шансы на выздоровление пациента при своевременно начатом лечении достаточно высокие, хотя это опасное для жизни состояние.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток приводит к выздоровлению 80-90% пациентов с гипоплазией в области костного мозга. Пересадка клеток от незнакомого донора также может вылечить пациентов с заболеваниями костного мозга.

Однако у многих детей и подростков (около 20-30%) по-прежнему развиваются серьезные, а иногда и фатальные осложнения.

После завершения трансплантации пациенты должны обследоваться не реже одного раза в год у специалиста. Плановые обследования помогают своевременно лечить и предотвращать долгосрочные осложнения.

При возникновении симптомов анемии пациент в обязательном порядке должен обращаться за консультацией квалифицированного специалиста. Категорически запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям. Важно не откладывать визит к врачу и своевременно проходить плановые обследования, чтобы избежать осложнений.

Источник: https://limfouzel.ru/kostnyy-mozg/aplaziya-kostnogo-mozga/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий