Альвеолярный протеиноз рекомендации

Госпитальная педиатрия: конспект лекций

Альвеолярный протеиноз рекомендации

  • Добавлена в библиотеку: 29 ноября 2013, 03:36

Язык: русский
Издательство: ЭКСМО
Город издания: Москва
Год издания: 2007
ISBN: 978-5-699-23692-3 Размер: 364 Кб

сообщить о неприемлемом содержимом

Скачать книгу бесплатно в форматах: 2  rtf  epub  txt  pdf  pdf (мобильная версия)  3   (фрагмент)

Читать книгу “Госпитальная педиатрия: конспект лекций” Н. В. Павловой

Внимание! Вы скачиваете отрывок, разрешенный законодательством и правообладателем (не более 20% текста).
После ознакомления вам будет предложено перейти на сайт правообладателя и приобрести полную версию произведения.

Описание книги

Представленный вашему вниманию конспект лекций предназначен для подготовки студентов медицинских вузов к сдаче экзаменов. Книга включает в себя полный курс лекций по госпитальной педиатрии, написана доступным языком и будет незаменимым помощником для тех, кто желает быстро подготовиться к экзамену и успешно его сдать.

  • 1321Агент из подземельяАлександр ТамониковЯнварь 1945 года. Красная Армия форсировала реку Одер и ступила на территорию Германии.…
  • 1069СантехникВладимир МалыгинДо двери подъезда оставалось совсем немного, ну что стоило хотя бы чуть-чуть прибавить…
  • 808Гарпия в Академии. Драконы не сдаютсяМаргарита БлиноваВсех гарпий, и в особенности меня, бесят люди с ограниченным сознанием.Бесят проверки из…
  • 758Секта с Туманного островаМариэтт ЛиндстинСамая опасная ловушка – та, которую не видишь…София только что окончила университет и…
  • 748Новая жизнь. БогиДмитрий СеребряковАлекс де Ундо, темный эльф, прежде Александр, землянин, программист. Погиб в результате…
  • 694Позволь мне выбратьСветлана КазаковаКогда-то она влюбилась в него, не догадываясь, что он наследный принц. Когда-то он, сам…
  • 686Стамбульский реваншОльга КарповичОслепленная желанием отомстить красавчику Альтану, отвергшему ее, Виктория выходит замуж…
  • 566Когда я падаю во снеКарен Уайт1951 годНа берегу реки стоит покрытый мхом дуб, Древо Желаний, что издавна хранит чужие…
  • 445Хан. Рождение легендыДмитрий СеребряковПрофессионал своего дела даже после смерти остается спокойным и уверенным. Тебя забросило…
  • 417Сердце Отроч монастыряАнна ВелесОт знаменитого Отроч монастыря в Твери остался только Успенский собор и бесконечные…
  • 379Остров кошмаров. Корона и плахаАлександр БушковСовременные англичане забыли о многих своих гнусных «изобретениях», например об институте…
  • 3772054: Код ПутинаАлександр РарДействие этой книги происходят в двух разных эпохах: путинской России и России времен…
  • 371Билет в один конец. Последний рубежФедор ВахненкоСпросите любого сталкера, что такое Чернобыльская зона отчуждения, – и он ответит:…
  • 358Родитель «дубль два»Комбат НайтовОн испытывал ракеты морского базирования, пережил катастройку, летел в Сирию «разрушать…
  • 299Запри все двериРайли СейгерНе приводить гостей. Ночевать только в апартаментах. Не беспокоить других жильцов.Три…
  • 268Накануне Армагеддона. Свобода. Жизнь.…Всеволод ЧаплинЭта новая книга известнейшего российского православного священника, публициста и…
  • 248Принцесса АмерикиКатарина Макги«Изобретательно. Свежо. И невероятно романтично!» Сара Маас, автор бестселлеров New York…
  • 234Ваш муж мертвДжейн КорриКогда-то муж Вики Дэвид клялся любить ее в болезни и здравии – но стоило ей действительно…
  • 222Терпкий вкус соблазнаМатильда СтаррНа корпоративной вечеринке я оказалась свидетельницей неприятной для босса сцены. И на…
  • 203Счастливый малыш до года: здоровье,…Екатерина ЮрьеваРождение и воспитание ребенка – серьезный шаг, который требует от всей семьи не только…
  • 203Охранитель. Шаг к целиКонстантин НазимовМинул год, как Иван Чурков попал в имперскую Россию 1903 года. Реальность оказалась…
  • 200Среди восковых фигурИнна БачинскаяНикто не верил бизнесмену Михаилу Кротову. Он заявил, что исчезла его девушка, но…
  • 199Великое перерождениеАртем КаменистыйДарк на что угодно готов пойти, только бы снова не оказаться в башне у Паука. За любую…
  • 197Корона из перьевНики Пау ПретоДва века Золотая империя процветала, но ее нутро точила гниль: обделенные магическим…

Источник: https://iknigi.net/avtor-n-pavlova/52065-gospitalnaya-pediatriya-konspekt-lekciy-n-pavlova/read/page-11.html

Лёгочный альвеолярный протеиноз – Первая университетская клиника

Альвеолярный протеиноз рекомендации

При легочном альвеолярном протеинозе в альвеолах накапливается сурфактант. Причины развития патологии, как правило, неизвестны. Основными симптомами заболевания являются усталость, одышка и общее недомогание.

При легочном альвеолярном протеинозе в альвеолах накапливается сурфактант. Причины развития патологии, как правило, неизвестны. Основными симптомами заболевания являются усталость, одышка и общее недомогание.

Постановка диагноза проводится после бронхоальвеолярного лаважа, на основе исследования промывных вод. Изменения, которые указывают на возможное наличие патологии, можно получить в ходе рентгенографии и лабораторной диагностики. Основу терапии составляет полный лаваж легких.

В некоторых ситуациях задействуют рекомбинантный чГМ-КСФ. В условиях грамотной терапии 5-летняя выживаемость достигает 80%.

В чем причина развития заболевания?

Патология носит идиопатический характер. Группу риска составляют люди в возрасте 30-50 лет. Вторичная форма заболевания встречается в следующих случаях:

  • длительно воздействие пыли от алюминия, титана, целлюлозы и цемента;
  • лейкоз;
  • медикаментозная иммуносупрессия;
  • инфекция, вызванная Pneumocystis jirovecii;
  • острый силикоз.

Легочный альвеолярный протеиноз может иметь врожденную форму. Заболевание приводит к неонатальной дыхательной недостаточности.

Сравнительная информация идиопатической и вторичной формы заболевания, в том числе, сходство и различия, отсутствует.

Как развивается патология?

Функции общей бета-цепи рецептора ГМ-КСФ/ИЛ-13/ИЛ-5 мононуклеаров либо уменьшаются, либо подавляются (характерно для детей, но не для взрослых). Это приводит к негативному воздействию ГМ-КСФ. Эти изменения провоцируют нарушения в работе альвеолярных макрофагов, которые занимаются переработкой сурфактанта.

У большинства пациентов с легочным альвеолярным протеинозом были выявлены антитела к ГМ-КСФ. Есть подозрения на токсическое повреждение легких. Однако при вторичных ингаляционных причинах оно не доказано.

Внутри альвеол находятся бесклеточный липопротеиновый ШИК-положительный сурфактант. В ретикулярной соединительной ткани патологических процессов не протекает. Зону поражения составляют заднебазальные сегменты легкого. Средостение и плевра остаются нетронутыми.

Какова симптоматика заболевания?

Почти все пациенты жалуются на одышку, которая появляется при физической активности. К другим симптомов можно выделить:

  • температуру тела в пределах 37,1-38,0оС;
  • потерю веса;
  • усталость;
  • общее недомогание.

Реже встречается кашель. Иногда он сопровождается выделением вязкой мокроты. В исключительных случаях наблюдается симптом барабанных палочек (пальцы на концах утолщаются, а ногти становятся похожи на часовые стекла).

Из-за того, что в альвеолах есть жидкость, влажные хрипы появляются редко. Они свидетельствуют о наличии инфекции.

Какие исследования проводят?

Для постановки диагноза используют 2 способа. Самый распространенный вариант – бронхоальвеолярный лаваж. Реже делают биопсию легких.

Если пациент описывает неспецифические симптомы со стороны дыхательной системы, врач отправляет его на рентген грудной клетки. На снимке можно заметить нормальную структуру корней легких и затемнения в форме бабочки в средних и нижних долях внутреннего органа.

При наличии темных пятен проводят бронхоальвеолярный лаваж. Промывные воды либо мутные, либо молочного оттенка. ШИК-реакция положительная. Макрофаги перегружены сурфактантом. Повышено число Т-клеток. Уровень апопротеина-А сурфактанта высокий.

Если полученный результат малоинформативный, делают биопсию. Эту процедуру выбирают и при наличии противопоказаний к бронхоскопии. До начала лечения проводятся и другие исследования:

  • исследование функции легких;
  • лабораторные методы;
  • газовый состав артериальной крови;
  • компьютерная томография высокого разрешения (КТВР).

При КТВР становится заметно, как утолщены междольковые перегородки полигональной формы и интралобулярные структуры. Также видны затемнения. Эти признаки не являются специфичными, так как характерны и для других заболеваний: бронхоальвеолярного рака, некоторых видов пневмонии.

В ходе исследования функции легких можно выявить снижение диффузионной способности по монооксиду углерода. Полученный показатель не будет соответствовать остаточному объему, общей и функциональной остаточной ёмкости легких.

С помощью лабораторных методов можно заподозрить заболевание, но не поставить окончательный диагноз. На наличие патологии указывает высокая активность ЛДГ в сыворотке крови, полицитемия, большое количество сурфактантных белков A, D, гипергаммаглобулинемия.

Результаты газового состава артериальной крови позволяют выявить гипоксемию при небольшой и средней физической нагрузке, а также в состоянии покоя (если болезнь протекает в тяжелой форме).

Какой прогноз на выздоровление?

В 10% случаях пациенты выздоравливают самостоятельно. В 40% случаях требуется один сеанс бронхоальвеолярного лаважа. Остальным проводят процедуру 1 раз в 6-12 месяцев на протяжении нескольких лет. В 80% случаях зафиксирована 5-летняя выживаемость. Основной причиной смерти является дыхательная недостаточность.

Она развивается в течение 12 месяцев после диагностирования заболевания. При наличии инфекции должна быть проведена соответствующая терапия. Довольно часто развиваются вторичные инфекции легких, что связано с нарушением функций макрофагов.

Возбудителями выступают бактерии Mycobacteria, Nocardia и другие организмы, в частности, оппортунистические грибы.

Как лечат патологию?

Если заболевание не проявляется или имеет незначительную выраженность, терапия не требуется. При одышке назначают бронхоальвеолярный лаваж. Процедура проводится под общей анестезией с применением двухпросветного эндотрахеального зонда. Во время вентиляции одного легкого второе промывают физраствором. Объем жидкости – 1-2 л. Частота промывки – до 15 раз.

Трансплантацию легких не проводят, потому что после пересадки болезнь рецидивирует.

Системный прием кортикостероидных препаратов увеличивает риск вторичного инфицирования. Внутривенное и подкожное введение ГМ-КСФ эффективно в 57% случаях. Такая терапия приводит к выздоровлению более чем половины пациентов.

Что нужно знать о заболевании?

Диагноз ставят после рентгенографии, если у людей 30-50 лет на снимке есть двухсторонние затемнения в средних и нижних долях легких. Как правило, эти участки напоминают по форме бабочку. При этом прикорневая область – в норме.

Основа терапии – бронхоальвеолярный лаваж. При наличии противопоказаний или малой эффективности проводят биопсию легких. Полный лаваж подходит пациентам с умеренной и тяжелой одышкой.

Источник: https://u-clinica.com/info/articles/pulmonologiya/legochnyy-alveolyarnyy-proteinoz/

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз рекомендации

Альвеолярный протеиноз – это легочная патология, связанная с гиперпродукцией сурфактанта и заполнением полости альвеол избыточной белково-липидной массой.

В случае альвеолярного протеиноза неуклонно прогрессирует одышка, возникает малопродуктивный кашель, может отмечаться субфебрильная лихорадка, похудание, потливость, быстрая утомляемость, развиваться дыхательная недостаточность.

Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, функции внешнего дыхания, биопсии легких, лабораторных исследований. Терапия альвеолярного протеиноза заключается в проведении лечебного бронхоальвеолярного лаважа.

Альвеолярный протеиноз – интерстициальное заболевание легких, сопровождающееся изменениями легочной ткани вследствие отложения на внутренней поверхности альвеол белково-липидного субстрата. Распространенность патологии невысока – 0,2 случая на 1 млн. населения.

В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте 30-50 лет, хотя может встречаться у детей и пожилых пациентов. Среди заболевших прослеживается явное преобладание лиц мужского пола – соотношение мужчин и женщин составляет 5:1.

Альвеолярный протеиноз может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (развиваться на фоне имеющейся патологии), врожденным или приобретенным. По течению в пульмонологии дифференцируют острую и хроническую форму альвеолярного протеиноза.

Альвеолярный протеиноз

Различные формы альвеолярного протеиноза имеют свои определяющие факторы. Врожденный альвеолярный протеиноз обусловлен генными мутациями, приводящими к патологии легочного метаболизма, в частности, нарушению синтеза белков сурфактантного типа B или C, аномалии рецептора к ГМ-КСФ.

Наиболее часто встречающийся идиопатический альвеолярный протеиноз развивается при наличии аутоантител к ГМ-КСФ, вызывающих повреждение его структуры и снижение функциональной активности.

Редкие формы вторичного альвеолярного протеиноза связаны с дефицитом и функциональной недостаточностью альвеолярных макрофагов.

Причиной такого состояния могут быть хронические вирусные или бактериальные инфекции (особенно, вызванные пневмоцистами, микобактериями, грибами), курение, профвредности (длительное вдыхание поллютантов при производстве тяжелых металлов, кремния, алюминия, пластмасс), гемобластозы, снижение иммунитета.

Белково-липидная субстанция, накапливающаяся в легких, состоит из фосфолипидов сурфактанта, «пенных» альвеолярных макрофагов (нагруженных липидными гранулами), эозинофильных зерен, иммуноглобулинов и белков альвеолярной жидкости.

Легочный сурфактант (антиателектатический фактор), на 90% представленный липидной фракцией, а также белками и небольшим числом полисахаридов, секретируется клетками эпителия легочных мешочков – альвеолоцитами II типа.

Покрывая в виде тонкой пленки внутреннюю поверхность альвеол, он регулирует поверхностное натяжение на границе воздух-жидкость, препятствуя спадению альвеол при дыхании. Сурфактант способствует диффузии и усвоению кислорода, регулирует водный обмен в легких, оказывает бактерицидное и иммуномодулирующее действие.

Катаболизм сурфактанта обеспечивается полным циклом рециркуляции в альвеолоцитах, а также его фагоцитозом альвеолярными макрофагами. Ключевым фактором регуляции этого процесса выступает гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).

Механизм развития альвеолярного протеиноза связан с гиперпродукцией измененного сурфактанта, его неполным поглощением альвеолярными макрофагами, недостаточностью ГМ-КСФ.

Захват большого количества сурфактанта альвеолярными макрофагами приводит к их дегенеративным изменениям и дисфункции, что способствует дальнейшему прогрессирующему накоплению избытка белково-липидного вещества внутри альвеол.

В клиническом развитии альвеолярного протеиноза выделяют 3 стадии. В начальной I стадии выраженные функциональные нарушения и клинические проявления отсутствуют, патология выявляется при плановом рентгенологическом исследовании.

II стадия характеризуется возникновением дыхательной недостаточности I степени, усилением рентгенологических изменений со стороны легких.

Следующая, III стадия проявляется развернутой клинической картиной, прогрессированием дыхательной недостаточности до II степени, присоединением вторичной инфекции и бронхита. В терминальной стадии возможно формирование легочного сердца.

Ведущими симптомами, определяющими клинику альвеолярного протеиноза, выступают нарастающая одышка и кашель. Сначала одышка появляется только на фоне физической нагрузки, затем начинает беспокоить в покое. Характер кашля – малопродуктивный с выделением скудной мокроты, вначале – слизистой, затем – гнойной.

Кровохарканье при альвеолярном протеинозе возникает редко. В острый период отмечается субфебрильная температура, недомогание, потливость, потеря веса, быстрая утомляемость, иногда боли в грудной клетке.

При длительном течении может отмечаться цианоз, как проявление дыхательной недостаточности, симптом «пальцев Гиппократа».

При физикальном обследовании над нижними отделами легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и незначительная крепитация, выявляется укорочение перкуторного звука.

Изменения крови неспецифичны – полицитемия, γ-глобулинемия, повышение активности ЛДГ, высокий уровень холестерина, Ca, сывороточных сурфактантных белков A и D. В мокроте определяется наличие ШИК+ веществ.

Анализ газового состава крови при выраженном альвеолярном протеинозе указывает на артериальную гипоксемию; при легком течении она наблюдается только после физической нагрузки.

Рентгенография и КТ легких визуализируют двухсторонние диссеминированные мелкоочаговые тени в базальных и прикорневых сегментах, склонные к слиянию, снижение прозрачности (феномен «матового стекла»). На терминальной стадии отмечаются интерстициальные дистрофические и фиброзные изменения. Спирометрия выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности, снижение ЖЁЛ.

Анализ промывных вод бронхов выявляет их мутный оттенок, повышенное содержание белка, ШИК-положительное окрашивание, высокий уровень Т-лимфоцитов, снижение количества альвеолярных макрофагов.

Открытая, торакоскопическая или чрезбронхиальная биопсия легких с гистологией биоптатов подтверждает присутствие белково-липидного экссудата в альвеолах и пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Альвеолярный протеиноз дифференцируют от других диссеминированных процессов в легких (туберкулеза, саркоидоза, лучевых поражений легких, фиброзирующего альвеолита, бронхоальвеолярного рака, синдрома Гудпасчера, лейомиоматоза, коллагенозов, ревматоидного васкулита), вторичного протеиноза, развившегося на фоне гематологической патологии (лейкемии, лимфомы).

При отсутствии или незначительности проявлений лечение альвеолярного протеиноза может не проводиться.

В случае выраженной клинической картины достичь улучшения общего состояния и обеспечить продолжительную ремиссию помогает проведение лечебного бронхоальвеолярного лаважа с физиологическим раствором и лекарственными препаратами (гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином).

Использование системных кортикостероидов и иммунодепрессантов не оказывает лечебного эффекта, но может повысить риск развития вторичных инфекций. Антибиотикотерапия показана только при наличии бактериальных осложнений.

Бронхоальвеолярный лаваж выполняется в условиях общего наркоза и ИВЛ. Легкие промываются поочередно, до 15 раз каждое. При дальнейшем быстром накоплении белково-липидных комплексов в альвеолах требуются повторные лечебные процедуры через 6-12-24 месяца.

После процедур бронхоальвеолярного лаважа наблюдается улучшение клинических и функциональных показателей, положительная динамика рентгенологической картины.

Трансплантация легких не целесообразна, так как альвеолярный протеиноз рецидивирует в пересаженном органе.

Течение альвеолярного протеиноза относительно благоприятно. Заболевание прогрессирует медленно, возможны спонтанные ремиссии и выздоровления, 5-летняя выживаемость составляет – 80%. Неадекватная терапия, присоединение вторичной суперинфекции существенно ухудшают прогноз.

Летальный исход при альвеолярном протеинозе связан с развитием тяжелой дыхательной недостаточности и декомпенсацией легочного сердца. Профилактика состоит в исключении курения, воздействия провоцирующих профессиональных и бытовых факторов.

В период ремиссии больные альвеолярным протеинозом наблюдаются у пульмонолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/alveolar-proteinosis

Протеиноз легких альвеолярный

Альвеолярный протеиноз рекомендации

Протеиноз легких альвеолярный — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин — в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Этиология и патогенез изучены недостаточно.

Существует ряд гипотез, объясняющих причину возникновения болезни: предположение о роли вирусной инфекции, других микроорганизмов (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), генетических факторов, профессиональных вредностей.

Наиболее вероятными звеньями патогенеза могут быть следующие: гиперпродукция альвеолоцитами II типа сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами; дефект альвеолярного клиренса; сочетание указанных выше двух факторов.

В общем виде патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях к активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В течении этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного количества сурфактанта. Последний, как известно, захватывается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет к еще более глубоким нарушениям мукоцилиарного клиренса. Развивающийся дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала) вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов II типа и еще большую гиперпродукцию сурфактанта.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании в альвеолах и бронхиолах выявляется ШИК-положительное вещество. Определяются также двоякопреломляющие кристаллы холестерина. Отмеченные изменения выявляются преимущественно в субплевральных отделах легких.

Поражение альвеол неравномерное. В некоторых случаях определяется воспалительный экссудат, содержащий фибрин. Альвеолярные макрофаги в пораженных альвеолах — редкая находка, что предположительно может быть связано как с ингибирующими свойствами белково-липоидного вещества, так и с иммунодепрессивным действием избыточного количества сурфактанта.

Отмечаются гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.

Клиника и течение. В течение длительного времени болезнь может протекать бессимптомно и выявляться случайно при профилактическом флюорографическом исследовании.

Ведущим клиническим признаком является медленно прогрессирующая одышка, которая сопровождается кашлем со скудной мокротой, нередко субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью. Может быть кровохарканье. Выраженность цианоза зависит от степени дыхательной недостаточности.

Периоды обострения болезни, сопровождающиеся ухудшением общего самочувствия, лихорадкой, следует рассматривать, вероятно, как присоединение суперинфекции. Болезнь протекает, как правило, хронически, однако описаны и острые формы.

По мере прогрессирования хронической формы усиливаются одышка, цианоз, формируются симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Из осложнений следует отметить возможность присоединения бактериальной или грибковой суперинфекции, развитие легочной гипертензии и формирование в терминальной стадии легочного сердца.

Объективное исследование позволяет выявить укорочение перкуторного звука преимущественно над нижними легочными полями. При аускультации определяется ослабленное везикулярное дыхание, иногда — нежная крепитация.

Диагностика альвеолярного протеиноза трудна, вследствие чего срок между началом заболевания и установлением диагноза нередко составляет несколько лет. Изменения гемограммы, биохимических показателей крови неспецифичны. Показатели иммунологического статуса больного практически не изменяются.

Рентгенологическое исследование выявляет мелкоочаговые (мелкоточечные) затенения, имеющие тенденцию к слиянию. Изменения, как правило, двусторонние; преимущественная локализация — средние и нижние легочные поля. Отсутствует корреляция между клиническими и рентгенологическими данными: выраженные рентгенологические изменения сопровождаются скудной клинической симптоматикой.

В далеко зашедших случаях выявляются рентгенологические признаки распространенных фиброзных изменений.

Вентиляционная способность легких нарушается по рестриктивному типу, снижается диффузионная способность легких, усиливается гипоксемия. Бронхоскопия не выявляет каких-либо характерных для протеиноза признаков.

В мокроте и бронхиальном смыве иногда может быть выявлено ШИК-положительное вещество. Верификации диагноза помогает исследование лаважной жидкости, в которой выявляется многократное увеличение содержания белка, а также исследование материалов биопсий (чрезбронхиальной, открытой) легочной ткани.

Выявление в материале биопсии ШИК-положительного вещества подтверждает диагноз протеиноза.

Важное значение в диагностике имеет электронно-микроскопическое исследование материала биопсии легочной ткани. Патогномоничным считается выявление в альвеолах и в альвеолярных макрофагах сурфактанта в виде пластинчатых телец. Для последних характерно наличие остроконечных отверстий — следов выделившихся во время обработки материала кристаллов холестерина.

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с вторичным протеинозом. Чаще всего вторичный протеиноз встречается у больных лейкемией, лимфомой и другими гематологическими заболеваниями при наличии инфекции, вызванной Pneumocistis carinii, при длительном назначении химиотерапии.

Патоморфологически первичный протеиноз отличается от вторичного равномерным окрашиванием содержащегося в альвеолах ШИК-положительного вещества, в то время как для вторичного протеиноза характерно гранулярное (очаговое) окрашивание.

Однако более специфичной в настоящее время считается реакция с иммунопероксидазой, которая всегда положительна у больных с первичным протеинозом и отрицательна при вторичном протеинозе. Следует отметить, что указанная реакция оказывается положительной не только при исследовании биопсийного материала легочной паренхимы, но и лаважной жидкости.

Дифференциальная диагностика должна проводиться также с некоторыми другими диссеминированными процессами в легких (диссеминированный туберкулез легких, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит и др.).

Лечение. Больным протеинозом следует считать противопоказанным назначение антибактериальных препаратов (при отсутствии бактериальных осложнений), кортикостероидов и иммунодепрессантов.

Эффективным методом лечения больных является лечебный бронхоальвеолярный лаваж, который применяется с 1964 г. Процедура проводится под общим обезболиванием.

Одно легкое вентилируется чистым кислородом, а второе легкое (доля, сегмент) промывается изотоническим раствором, содержащим гепарин, ферменты (ацетилцистеин, стрептаза, стрептокиназа и др.). Общий объем жидкости зависит от величины промываемого участка и составляет от 1 до 10 л.

В результате эффективно проведенного лечебного лаважа уменьшается одышка, улучшаются показатели вентиляционной способности легких и газов крови, выявляется положительная рентгенологическая динамика.

Частота проведения лечебного бронхоальвеолярного лаважа зависит от скорости накопления в альвеолах белково-липоидного материала. У разных больных эта скорость различна.

У некоторых больных отмечается стойкое улучшение после первой процедуры, что свидетельствует о восстановлении у них нормального мукоцилиарного клиренса.

Некоторый положительный эффект отмечен также при многократных эндобронхиальных инсталляциях раствора гепарина. Других методов специфического лечения этой болезни нет.

Диспансерное наблюдение должно быть длительным с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 8-10 мес. При необходимости проводится повторный лечебный бронхоальвеолярный лаваж.

Прогноз, как правило, благоприятный. Болезнь прогрессирует медленно.

Значительно ухудшают прогноз ошибочная диагностика и назначение антибактериальных препаратов или кортикостероидов, иммуносупрессантов. Возможно спонтанное выздоровление.

Присоединение бактериальной или грибковой суперинфекции (чему в немалой степени способствует неправильное лечение) также ухудшает прогноз.

Профилактика альвеолярного протеиноза не разработана. Вторичная профилактика заключается в исключении воздействия на организм больных ПЛА профессиональных и бытовых полютантов, низких температур, резких перепадов температур. Курение противопоказано.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от степени выраженности функциональных нарушений. Учитывая медленно прогрессирующее течение болезни, склонность к спонтанным ремиссиям (и даже выздоровлению), больные в течение многих лет способны выполнять свои профессиональные обязанности.

Источник: https://ftiza.info/proteinoz-legkih-alveolyarnyiy/

Альвеолярный протеиноз рекомендации

Альвеолярный протеиноз рекомендации

Легочный альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением сурфактанта в просвете альвеол. По результатам гистологического исследования определяют альвеолы, заполненные зернистым, интенсивно окрашиваемым эозином и ШИК-реакцией веществом, которое устойчиво к амилазе. У детей описано две различные формы легочного альвеолярного протеиноза: фульминантная и медленно прогрессирующая.

Первая обычно Развивается вскоре после рождения и ведет к смерти (врожденный легочный альвеолярный протеиноз); вторая, напоминающая заболевание взрослых, встречается у детей старшего возраста.

Несмотря на Отсутствие точных сведений относительно механизма развития альвеолярного протеиноза, результаты гистологического исследования свидетельствуют о нарушении метаболизма сурфактанта.

Раннее начало фульминантной формы заболевания и наличие специфического семейного анамнеза четко свидетельствуют о его генетической природе.

К примеру, врожденный дефицит белка В сурфактанта был обнаружен у ряда новорожденных с альвеолярным протеинозом.

Исследования на трансгенных мышах с искусственно полученными мутациями генов ГМ-КСФ, ИЛ-4 и белка сурфактанта D показали у них наличие альвеолярного протеиноза, который характеризовался увеличением продукции либо снижением резорбции неизмененного сурфактанта из просвета альвеол.

Помимо Дефицита белка В сурфактанта, дополнительные молекулярные механизмы заболевания были также описаны и у людей. При исследовании четырех новорожденных с альвеолярным протеинозом удалось обнаружить недостаточную экспрессию b-субъединицы ГМ-КСФ. Вместе с тем обнаружить изменения генотипа, выявленные в экспериментальных исследованиях на мышах, при обследовании детей не удалось.

Альвеолярный протеиноз был обнаружен у детей с лизинурической непереносимостью белка — редким аутосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным мутацией транспортного пептида SLC7A7 катионных аминокислот.

К клиническим проявлениям заболевания относят рвоту, гипераммониемию и задержку развития. Взаимоотношения между нарушением транспорта катионных белков и легочным альвеолярным протеинозом до настоящего времени неясны.

В ряде случаев Альвеолярный протеиноз развивается у лиц с воспалительным заболеванием легких, иногда на фоне иммунодефицита.

Вместе с тем выявить основной из этих факторов в экспериментальных исследованиях на животных не удалось. Возможные аутоиммунные механизмы медленно прогрессирующей формы альвеолярного протеиноза были описаны у взрослых.

Комплексное обследование этих лиц показало наличие в сыворотке и лаважной жидкости аутоантител IgGl и IgG2 к ГМ-КСФ.

Являются ли эти антитела этиологическим Фактором заболевания либо возникли как его следствие — неизвестно. У детей грудного возраста, страдающих легочным альвеолярным протеинозом, подобные антитела не обнаружены.

Узнай больше о курении

Кто из близнецов курит?

Линии вокруг губ

Бледный цвет кожи

Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких (АПЛ) — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах внеклеточно расположенного белково-липоидного вещества. Прогноз относительно благоприятный, у части больных возможно спонтанное улучшение и выздоровление.

Этиология и патогенез. Альвеолярный протеиноз легких встречается преимущественно у лиц среднего возраста, соотношение мужчин и женщин 3:1. В патогенезе определенную роль играет гиперпродукция сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, дефект альвеолярного клиренса.

В патоморфологической картине выявляются следующие изменения: наличие макроскопических серовато-белых плотных бугорков в виде зерен на поверхности легких; в альвеолах — скопление альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме; в интерстициальной ткани — наличие гигантоклеточных гранулем вокруг двоякопреломляющих игловидных кристаллов.

По течению выделяют острый и хронический альвеолярный протеиноз легких. В клинической картине постоянный и часто единственный симптом — медленно прогрессирующая одышка.

Кашель обычно малопродуктивный с выделением сначала слизистой, а затем — гнойной мокроты, количество которой увеличивается при присоединении бактериальной инфекции. Кровохарканье беспокоит редко.

Больные могут предъявлять жалобы на боли в грудной клетке, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, утомляемость, потливость, снижение веса.

При длительном анамнезе обращают на себя внимание цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек». Аускультативные феномены малоспецифичны — «нежная» крепитация на фоне ослабленного дыхания. У некоторых пациентов имеется гиперхолестеринемия и гиперкальциемия.

В медицинской литературе развитие альвеолярного протеиноза легких подразделяется на три стадии.

Так, первая стадия не имеет выраженных клинических и функциональных признаков, заболевание выявляется случайно при рентгенологическом исследовании.

Определяются деформация и избыточность легочного рисунка за счет неполного заполнения альвеол жидкостью, мелкоочаговая несимметричная диссеминация без тенденции к слиянию.

Во второй стадии появляются указанные выше клинические симптомы, развивается ДН I стадии, рентгенологические изменения нарастают, становятся более асимметричными и неравномерными.

Главные изменения отмечаются в паренхиме: большое количество сливающихся очагов, которые вызывают понижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла», напоминающих географическую карту.

Периферические отделы при этом компенсаторно вздуты.

В третьей стадии клинические симптомы нарастают, развивается дыхательная недостаточность II стадии, присоединяется вторичная инфекция в виде бронхита.

Рентгенологическая картина представляет собой двустороннее поражение в виде мелкоочаговых плотных сливающихся и рассеянных теней, преимущественно в базальной и прикорневой зонах.

Морфологически при этой стадии выявляется сочетание дистрофических (накопление липопротеиновых масс), фиброзных и воспалительных процессов. Характерным для этого заболевания считается симптом «неравномерной булыжной мостовой».

Несмотря на развитие фиброза, уменьшения объема легких не происходит, признаки хронического легочного сердца развиваются лишь у части больных и сравнительно поздно.

Функция внешнего дыхания нарушена по рестриктивному типу, при физической нагрузке определяется гипоксемия, в терминальной стадии формируется легочное сердце. Основными методами выявления альвеолярного протеиноза являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография высокого разрешения.

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования. Наиболее информативный метод биопсии легочной ткани при этом заболевании — открытая биопсия легких.

Дифференциальную диагностику альвеолярного протеиноза легких следует проводить, прежде всего, со вторичным протеинозом (являющимся осложнением других, чаще всего гематологических заболеваний), саркоидозом II-III стадии, диссеминированным туберкулезом легких, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Весьма эффективным методом лечения АПЛ является бронхоальвеолярный лаваж с гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином, изотоническим раствором. В зависимости от скорости прогрессирования, БАЛ повторяют через 6-24 мес.

Применение бронхоальвеолярного лаважа значительно улучшило прогноз данного заболевания. Определенный эффект может быть достигнут при аэрозольном способе доставки указанных препаратов в легкие, но достаточного очищения и восстановления легочной ткани при этом не происходит.

Антибактериальная терапия показана при присоединении вторичной инфекции.

Симптомы альвеолярного протеиноза легких:

Нередко основной причиной обращения больного к врачу является медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью.

Диагностика:

Достоверный диагноз может быть установлен только с помощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в легких.

Альвеолярный протеиноз легких (рентгенограмма)

Лечение альвеолярного протеиноза легких:

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, подвергающегося лаважу легких, интубируют.

Под общим обезбо­ливанием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л.

Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологическая и функциональная динамика. В зависимости от скорости прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Источник: http://academyexperts.ru/alveolyarnyj-proteinoz-rekomendacii/

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий