Агенезия желчного пузыря у новорожденного симптомы и лечение

4 вида диагностирования отсутствия желчных протоков у ребенка. Атрезия желчевыводящих путей – причины, симптомы и лечение

Агенезия желчного пузыря у новорожденного симптомы и лечение

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

  1. Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
  2. Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
  3. Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
  4. Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

Виды атрезии

При классификации патологии учитываются несколько показателей:

  1. По времени возникновения атрезия жёлчных ходов бывает эмбриональной и перинатальной.
  2. По месту локализации нарушение бывает в выводящих путях, расположенных в печени, во внепечёночных протоках и комбинированное.
  3. По тому, где находятся сужения протоков, атрезия встречается корригируемая и не корригируемая. В последнем случае плотной фиброзной составляющей замещены все каналы. При корригируемой аномалии нарушается проходимость общего печёночного или жёлчного протоков.

Встречается и полное отсутствие билиарной системы жёлчного пузыря у новорождённого.

Классификация важна для выбора правильной терапевтической тактики.

Симптомы патологии

Дети с атрезией жёлчевыводящих протоков обычно появляются на свет доношенными, с нормальными значениями роста, веса. На 3—4 сутки появляется желтуха, что зачастую принимается за физиологическую реакцию и новорождённые выписываются из роддома.

Однако желтуха, связанная с атрезией, присутствует продолжительное время, постепенно нарастает:

  • желтушными становятся глазные яблоки;
  • обесцвечиваются каловые массы;
  • моча становится интенсивно тёмной;
  • увеличиваются и уплотняются селезёнка, печень.

Наиболее характерными симптомами, свидетельствующими о патологии, являются обесцвеченный кал и интенсивно тёмный цвет урины.

Если основные симптомы наблюдаются в течение 10 дней, это свидетельствует о непроходимости жёлчевыводящих путей. Необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Состояние ребёнка постепенно ухудшается, к концу первого месяца наблюдаются:

  • отсутствие аппетита;
  • недостаток массы тела;
  • пониженная активность, мышечная слабость;
  • отставание в физическом развитии.

Желтуху сопровождает сильный зуд, по причине которого ребёнок постоянно плачет. На теле возникают небольшие бугорки бежевого цвета, являющиеся липидными отложениями.

Прогрессируя, атрезия жёлчевыводящих путей приводит к циррозу печени, асциту – наполнению брюшной полости свободной жидкостью. К полугоду может развиться печёночная недостаточность.

Из-за недостаточности нарушается кровоснабжение печени, приводя к повышению давления на главную портальную вену, а затем к расширению пищеводных вен. В околопупочной области появляется голова медузы. Так медики называют венозную сетку.

Также для заболевания характерен геморрагический синдром, проявляющийся:

  1. Мелкоточечными и объёмными кровоизлияниями на коже.
  2. Кровоточивостью слизистых.
  3. Кровотечениями из пупочной ранки.
  4. Излитием крови из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

В отсутствии лечения дети с атрезией в большинстве случаев умирают, не достигнув годовалого возраста. Если блокировка протоков частичная, доживают до 10 лет.

Диагностика

Первые дни жизни новорождённого трудно определить, является ли желтуха физиологической или возникла вследствие атрезии жёлчевыводящих путей. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз, тем вероятнее благоприятный исход.

Для диагностики атрезии проводятся:

  • биохимический анализ крови, в котором уже с первых дней отмечается увеличение уровня билирубина (в основном за счёт непрямой фракции), щелочной фосфатазы и гамма-глютамил-трансферазы;
  • общий анализ крови указывает на снижение уровня гемоглобина и количества тромбоцитов;
  • коагулограмма свидетельствует о плохой свёртываемости крови;
  • анализ кала не выявляет стеркобилин — жёлчный пигмент, придающий характерный цвет фекалиям.

Информативным и безболезненным методом является ультразвуковая диагностика, с помощью которой исследуются печень, жёлчный пузырь, внутри- и внепечёночные протоки, воротная вена. С помощью ультразвукового метода можно определить структуру, размеры исследуемых органов.

Для более точного подтверждения диагноза используются:

  1. Диагностическая лапароскопия. Это мини-операция. В брюшную полость вводят камеру, передающую изображение на монитор.
  2. Чрезкожная биопсия тканей печени. Исследование полученного материала позволяет оценить характер поражения и состояние протоков.
  3. Интраоперационная холангиография. Метод позволяет определить степень сужения протоков и расположение аномалии.
  4. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Исследование определяет уровень атрезии и состояние протоков.

Атрезия жёлчных путей дифференцируется с врождённым гепатитом, физиологической желтухой новорождённых, закупоркой протоков пробкой, состоящей из жёлчи или слизи.

Методы лечения атрезии

Вылечить патологию можно только путём хирургического вмешательства. Важным условием оперативного лечения является проведение манипуляции до исполнения ребёнку трёх месяцев. В противном случае лечение будет безуспешным из-за развившихся изменений в различных органах и их системах.

Основная задача оперативного лечения – создание нормального оттока жёлчи. Для этого накладывают анастомозы, то есть соединяют два полых органов.

Возможно наложение анастомозов между общим жёлчным протоком и тонким кишечником, или меж ним и общим печёночным каналом. Полная атрезия жёлчных протоков требует соединения ворот печени и тонкого кишечника. Метода разработана японским хирургом Касаи, в честь которого и названа.

Если выражена портальная гипертензия, постоянно повторяются кровотечения желудочно-кишечного тракта, проводится портокавальное шунтирование.

При нарастании печёночной недостаточности и увеличении селезёнки решается вопрос о пересадке печени.

В послеоперационном периоде назначаются следующие препараты:

  1. Антибиотики с целью профилактики послеоперационных осложнений.
  2. Пробиотики, антимикотики выписывают для профилактики дисбактериоза и возникновения грибковых заболеваний. Они часто становятся последствием антибиотикотерапии.
  3. Жёлчегонные препараты. Облегчают прохождение секрета по протокам.
  4. Гемостатические средства предотвращает возникновение кровотечений.

Также после операции проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, восстановления объёма циркулирующей крови и её водно-электролитного состава.

После операции применяется парентеральное питание. В него входят 5% глюкозы и комплекс аминокислот.

При имеющейся сопутствующей патологии могут назначаться бронхолитики, неврологические препараты, противовирусная терапия. При анемии обязателен приём препаратов, содержащих железо.

Своевременно проведённое лечение позволит избежать тяжёлых последствий. Выбор тактики оперативного вмешательства осуществляется врачом на основе полученных диагностических данных.

Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

  • эндогенные – имеющие генетическую природу;
  • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

  1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
  2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
  3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
  4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

Классификация

Различают два типа данной аномалии:
Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного дивертикулаДивертикул –  выпячивание стенки полого органа (кишки, пищевода, мочеточника и др.), сообщающееся с его полостью. передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезиейАтрезиея – аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.

внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Проявления заболевания

Непроходимость протоков дает о себе знать появлением желтухи сразу после рождения ребенка. Если у малыша нет других отклонений, а все показатели в норме, ошибочно желтуху диагностируют как физиологическую, упуская время для лечения. При атрезии этот признак прогрессирует, нарастает, возникает печеночная недостаточность.

Моча у новорожденного приобретает цвет пива, а стул становится почти белым. Если на протяжении 10 дней цвет кала не изменяется, это говорит о непроходимости желчных протоков. Симптомы могут нарастать на протяжении 1,5 месяцев. Со временем желтушность появляется на глазных яблоках, заметно увеличивается и уплотняется печень и селезенка.

Возникают другие признаки:

  • исчезает аппетит;
  • ребенок теряет в весе;
  • отстает физическое развитие младенца;
  • малыш становится вялым, слабым;
  • уменьшается двигательная активность.

Желтуха кожных покровов сопровождается сильным зудом, ребенок становится беспокойным. На теле появляются желтоватые прыщики – доброкачественные жировые отложения. К шести месяцам у ребенка может развиться цирроз тканей печени. От повышенного давления страдает вена, которая обеспечивает кровоток кишечника.

Источник: https://pro-acne.ru/o-beremennosti/atreziya-zhelchevyvodyashhih-putej-u-novorozhdennyh-detej.html

Атрезия желчных путей у новорожденных

Агенезия желчного пузыря у новорожденного симптомы и лечение
По литературным данным, аномалии в развитии желчных путей среди пороков наблюдаются редко. В среднем на 20 000-30 000 новорожденных приходится один с атрезией или аплазией желчных путей. По наблюдениям Тура, они встречаются значительно чаще. Таковы и наши наблюдения. Причиной атрезии, по всей вероятности, является отставание реканализации.

Непроходимость просвета может быть следствием перенесенного в период внутриутробного развития воспалительного процесса или механического сдавления опухолями, кистами, желчными камнями. Наблюдаются преимущественно атрезии внепеченочных желчных путей – ductus hepaticus cysticias, choledochus, поотдельно или одновременно всех.

Реже поражаются внутрипеченочные желчные пути (приблизительно в 20 раз реже). Желчный пузырь также может или совсем отсутствовать, или он мал и недоразвит. Сочетание с другими врожденными пороками наблюдается редко.

Клинические проявления при этих аномалиях одинаковы. На передний план выступает картина механической желтухи. Дети, как правило, рождаются здоровыми.

При полном отсутствии желчных путей желтуха появляется еще в первые часы после рождения. Характерно для желтухи, что она персистирует и становится все более интенсивной, усиливаясь с каждым днем. При частичной или полной атрезии желчных путей желтуха может появиться через несколько дней. Кожа ребенка постепенно приобретает желтовато-зеленое окрашивание.

Слизистая ротовой полости и склеры также желтушны. Зуд и брадикардия, однако, отсутствуют. Несмотря на желтуху общее состояние детей долгое время остается нормальным. Они сохраняют аппетит, хорошо сосут и первые 1-2 месяца нормально прибавляют в весе.

Затем дети начинают худеть, появляются рвоты, гипотрофия и в результате нарушения ассимиляции жиров и растворимых в липоидах витаминов A, D, К, Е развиваются явления, связанные с их недостаточностью – гепатальный рахит, кератомаляции и пр. Испражнения обыкновенно обильные, светлые и очень зловонные.

В них отсутствуют желчные пигменты, и проба на стеркобилин чаще всего отрицательна. При неполной непроходимости обесцвечивание испражнений приобретает интермиттирующий характер. Иногда, однако, поверхность испражнений имеет светло-желтое окрашивание, что может ввести в заблуждение. На разрезе же такие испражнения ахоличны.

Светло-желтое окрашивание они приобретают за счет билирубина, выделяемого кишечными железами и кишечной слизистой, который попадает в испражнения путем диапедеза. Такая патологическая проницаемость кишечной стенки существует только в первые месяцы. Цвет мочи от темно-янтарного до темно-зеленого. Пеленки окрашиваются в желто-коричневый цвет.

Проба на билирубин в моче положительна, уробилин и уробилиноген отсутствуют. Почти всегда в моче имеются следы альбумина. Слезы и спинномозговая жидкость интенсивно желтого цвета. билирубина, преимущественно прямого, в сыворотке крови резко повышено. общего билирубина может достигать 856 мкмоль/л, но никогда не наблюдается ядерной желтухи.

холестерина и липидов в крови увеличивается. аминокислот – увеличено, содержание аммиака – низкое. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови повышен или повышается интермиттирующе. Проба на галактозу и другие печеночные пробы (Мак-Лаган, Вельтман и др.) долго остаются отрицательными, позднее становятся положительными.

В связи с нарушением функции печени постепенно активизируется трансаминаза сыворотки, причем содержание ее может достигать 700 Е. Для атрезии желчных путей характерно и значительное повышение содержания глютаматдегидрогеназы в сыворотке крови (А. Добронравов). При атрезии желчных путей СГОТ медленно растет и остается постоянным на одном высоком уровне.

В периферической крови отмечается небольшая анемия, со стороны белой крови изменений не отмечалось. СОЭ, как правило, не ускорена и при тяжелых поражениях печени может быть 0 мм. Время кровотечения и свертываемости крови, протромбиновое время вначале нормальны, позднее – увеличиваются.

В первые 2-3 недели может наблюдаться кровотечение из культи пупочного канатика, мелена, кровоизлияния в кожу, по всей вероятности, связанные с переходной гипотромбинемией. Печень вначале увеличена, поверхность ее гладкая с твердым острым краем. Без лечения постепенно развивается билиарный цирроз, печень уменьшается поверхность ее становится неровной, бугристой, увеличивается селезенка, вздувается живот, появляется асцит. Обыкновенно дети погибают к 5-6 месяцам жизни при явлениях печеночной недостаточности. Смерть может наступить и раньше от какого-либо  интеркуррентного заболевания. Неврологические явления, как правило, отсутствуют.

Диагноз не представляет трудности, если не исключить возможности атрезии желчных путей. Ранняя желтуха, прямая билирубинемия, гиперхолистеринемия, повышенное содержание щелочной фосфатазы и пр. – основные показатели, помогающие уточнить диагноз.

Дифференциальный диагноз. Чаще всего диагностические ошибки обусловлены недостаточной дифференциацией с icterus neonatorum prolongatus, который наблюдается преимущественно у недоношенных детей и связан с незрелостью печени.

Если при физиологической желтухе иктеричность исчезает в среднем через 2 недели, то при пролонгированной желтухе она может продолжаться 3-4 и более недель. Испражнения, однако, не ахоличны, моча светлая и не содержит билирубина.

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями: 1. icterus gravis при гемолитической болезни у новорожденных. Желтуха появляется еще в первый день, быстро усиливается, но иногда имеет интермиттирующий характер. Цвет кожи желто-красный. Испражнения нормально окрашены. В моче билирубин отсутствует, уробилиноген положителен.

Значительный гемолиз может привести к увеличению количества желчных пигментов и к образованию желчных тромбов и непроходимости желчных путей. В таких случаях возможны ахоличные испражнения. Печень и селезенка с самого начала увеличены. Анамнестические данные об Rh-несовместимости, положительный тест Кумбса, анемия с эритробластозом облегчают диагноз. 2. Сепсис.

Желтуха, как правило, появляется на второй неделе. У ребенка высокая температура, слабость, нежелание сосать, он отказывается от груди. Нередко на коже появляются петехиальные или другие высыпания. Испражнения не ахоличны. Цвет мочи темный. В периферической крови наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево и анемия. СОЭ, как правило, ускорена.

билирубина в крови нормально или незначительно увеличено. Селезенка увеличена. 3. Врожденный сифилис. Желтуха слабо выражена. Цвет мочи соломенно-желтый, испражнения нормально окрашены. Общее состояние слегка нарушено. Ребенок обычно рождается с заложенным носом.

Трещины на губах, кожные изменения, увеличенные еще с самого начала печень и селезенка, положительная реакция Вассермана и пр. – говорят против наличия атрезии желчных путей. 4. Врожденная малярия. Это заболевание наблюдается чрезвычайно редко. Ребенок рождается здоровым, а через 7- 10 дней после рождения появляется высокая температура; он быстро слабеет, развивается анемия.

Желтуха совсем слабо выражена. 3 периферической крови выявляются плазмодии. 5. Инфекционный гепатит. У ребенка высокая температура, нарастающая слабость, рвоты. Нередко из анамнеза выясняется, что мать перенесла гепатит. Моча и здесь темная, а испражнения – светлые. В периферической крови чаще всего отмечается лейкопения и слабо выраженная анемия.

Печеночные флокуляционные пробы резко положительны. СГОТ при гепатите еще в самом начале очень высок. После пробной терапии преднизоном по 2-3 мг на кг веса в сутки желтуха уменьшается, содержание билирубина в сыворотке крови понижается, чего не наблюдается при атрезии желчных путей. Дифференциальный диагноз при этих двух страданиях часто очень труден.

Различия в клинической картине атрезии желчных путей и врожденного гепатита не всегда являются надежными критериями для дифференциального диагноза. При лапароскопических исследованиях гистоморфологические изменения в обоих случаях имеют близкий характер и не достаточны для разграничения этих заболеваний.

В сомнительных случаях, когда уровень билирубина постоянно повышается и не находят уробилиногена в моче, для уточнения диагноза показана лапароскопия с пункционной биопсией, но не и сильно травматизирующая лапаротомия с холангиографией, которая при гепатите опасна.

Новые сообщения Lawson и Boggs показывают, что хирургическое исследование не ухудшает прогноза несемейного гепатита, что, по их мнению, полезно для раннего установления диагноза. 6. Галактоземия.

Кроме ранней желтухи прямого типа, для диагноза имеет значение наличие галактозурии (положительная проба на сахар в моче), появление в дальнейшем катаракты, нарушения функции почек (альбуминурия, аминоацидурия), увеличение печени, селезенки и др. 7. Цитомегалия. Клиническая картина имеет много общего с клинической картиной при гемолитической болезни.

Желтуха появляется сразу после рождения, селезенка и печень увеличены и, что особенно важно, существуют кровоизлияния в кожу. 8. Токсоплазмоз. Желтуха появляется после третьего дня и слабо выражена. Для диагноза важны наличие микро- или гидроцефалии и различные нарушения со стороны глаз. 9. Листериоз. Наличие желтухи здесь не обязательный симптом. Дети рождаются с температурой, судорогами и др. В анамнезе у матери существуют данные о наблюдавшихся в последние дни беременности явлениях пиелита и пр. Любая желтуха у новорожденного, продолжающаяся более 15 дней, без тенденции к уменьшению, всегда должна вызывать подозрение о наличии аномалии желчных путей. Ранний диагноз и раннее хирургическое лечение иногда могут спасти ребенка.

Лечение – чисто хирургическое. Цель операции – создать отток желчи в пищеварительный тракт. Это возможно в среднем в 20% случаев. Наиболее благоприятным моментом для операции является конец первого и начало второго месяца жизни ребенка, т. е. пока еще не наступили необратимые изменения в печени. Ю. Ф. Исаков и С. Я.

Долецкий также рекомендуют предпринимать оперативное лечение между 1-м и 2-м месяцем. Позднее развивается цирроз печени и вероятность выздоровления очень мала. Гроб считает, что и при наступившим циррозе ребенка следует оперировать, так как в этом возрасте регенеративные возможности очень большие.

Оперативному вмешательству подлежат только дети с атрезией экстрагепатальных желчных путей. Очень важно предварительно исключить гепатит, так как любое оперативное вмешательство и наркоз при гепатите ухудшают состояние пораженной печени. Операция при гепатите неминуемо приведет ребенка к смерти.

Имея это в виду, следует пробную лапаратомию предпринимать не ранее 3-го месяца. Если речь идет о гепатите, то к этому моменту может наступить полное выздоровление и тогда операция становится излишней.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Источник: https://www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24920/

Агенезия желчного пузыря у плода: причины, признаки, диагностика, лечение

Агенезия желчного пузыря у новорожденного симптомы и лечение

В редких случаях при развитии желчного пузыря происходят аномальные изменения. Во время внутриутробного периода может случиться так, что желчный будет недоразвитым или полностью отсутствующим.

В зависимости от типа, локализации, характера и прочих критериев отклонения выделяют несколько его подвидов вроде гипоплазии, аплазии или агенезии и пр. Основной причиной возникновения подобных аномалий выступают сбои во внутриутробном развитии.

Понятие патологии

Агенезия желчного пузыря – это состояние, при котором выявляется полное отсутствие желчного пузыря.

Желчнопузырные плодные структуры визуализируются при поперечном ультразвуковом сканировании в форме небольшого образования посередине правой части брюшины. Но порой специалисты принимают это образование за пупочную вену, точнее, ее часть.

При ультразвуковом изучении желчнопузырных структур изначально подразумевается сам факт его визуализации, а также грамотная оценка формы и локализации, эхоструктуры и параметров органа.

При трансабдоминальном УЗИ просмотреть желчнопузырный орган можно лишь с 15-недельного срока. Но здесь есть один нюанс – не у всех пациенток удается визуализировать желчный до 18-20-недельного срока.

По статистике, ЖП не визуализируется примерно у 1,5-2% пациенток 14-16-недельного срока. В целом на 2-3 триместре визуализация желчного при ультразвуковой диагностике возможна у 36-100% беременных.

Специалисты утверждают, что наиболее оптимально оценивать состояние желчнопузырных структур у плода на 20-24-недельном сроке. Если же изображение желчного отсутствует, то подозревается желчнопузырная агенезия или атрезия желчных ходов.

Причины агенезии желчного пузыря у плода

Изолированная желчнопузырная агенезия каких-либо ухудшений в состоянии здоровья не вызывает, однако, требует пожизненного диспансерного наблюдения больного, а также регулярных обследований вроде биохимических анализов на холестазные маркеры, ультразвуковой диагностики, оценки печеночных функций и пр.

  • Основной причиной агенезии выступает неправильное эмбриональное развитие еще на внутриутробном этапе.
  • Гораздо реже такие аномалии возникают в качестве последствия хирургических операций.

Агенезия (полное отсутствие), аплазия (отсутствие желчного с наличием сосудистой ножки), гипоплазия (когда выявляется уменьшение размеров для определенного срока).

Окончательно дифференцировать эти состояния между собой порой бывает достаточно сложно только лишь с помощью ультразвуковой диагностики. Для этого необходимо дополнительное обследование другими методами и средствами. Потому по МКБ-10 все три этих состояния представлены одной номенклатурной патологией.

Эпидемиология

В мировой медицинской практике до 2012 г. было выявлено всего 400 случаев желчнопузырной агенезии у взрослых, причем совершенно случайно. У деток при проведении аутопсии такая аномалия обнаруживалась в одном случае из 1600.

Факторы и группы риска

К основным группам риска и провоцирующим факторам развития желчнопузырной агенезии относят:

  1. Соединительнотканные нарушения наследственного типа;
  2. Трисомию 1q или синдром хромосомного удвоения;
  3. Трисомия 11q или удвоение 11 хромосомы;
  4. Синдром Веркани, представляющий собой множественные пороки в плодном развитии;
  5. Прочие пороки в развитии пищеварительной системы.

Признаки

Обычно агенезия имеет врожденный характер. Очень часто при врожденном характере патологии пациенты даже не подозревают о наличии подобной аномалии, особенно в случаях, когда пищеварительная деятельность не нарушается.

Признаки патологии могут полностью отсутствовать, а наличие аномалии обнаруживается только при ультразвуковом обследовании по поводу других внутриорганических заболеваний или при экстренном оперативном вмешательстве.

Если деформация или отсутствие органа имеет врожденный характер, и аномалия привела к развитию ЖКБ или желчевыводящей дискинезии, то у пациента появляются признаки вроде:

  • Желтоватый оттенок кожного покрова;
  • Редкие и незначительные подташнивания;
  • Отсутствие нормального аппетита;
  • При прощупывании области живота пациент ощущает болезненность и дискомфортное ощущение;
  • Во рту присутствует горьковатый привкус, а на поверхности языка – необычный налет;
  • В области печеночных тканей присутствует болезненность;
  • Присутствует гипертермия.

Если же никаких патологических процессов на фоне аномалии не развивается и не происходит, то агенезия протекает бессимптомно.

Чтобы безошибочно установить диагноз, необходимо провести ряд аппаратных диагностических процедур.

  1. Для выявления аномалии пациентам проводят холеграфию, при которой отсутствуют желчнопузырные и протоковые тени, а у общего желчного и у печеночного протока диаметр не изменяется.
  2. На томограмме также отсутствуют вышеуказанные тени.
  3. При ультразвуковом исследовании желчнопузырная полость не просматривается, что порой узисты ошибочно воспринимают за сморщенный желчнопузырный орган.
  4. При проведении исследований вроде сцинтиграфии в динамике или радиохолецистографии характерного накопления желчного секрета в пузыре не происходит.
  5. Лапароскопическая диагностика применяется крайне редко. Обычно эту методику применяют с целью выявления прочих патологий в соседних структурах или сопутствующих аномальных желчнопузырных состояний.

Лабораторные диагностические исследования в данной ситуации информативностью не обладают. Также важно дифференцировать агенезию с желчевыводящей дискинезией и холециститом разных форм.

Осложнения

Осложнением агенезии может стать развитие желчнокаменной патологии, что обычно происходит при бессимптомном течении аномалии, когда пациент о ней не подозревает.

Лечение и прогноз

Подход к терапии определяется в зависимости от степени недоразвитости процессов желчного пассажа и от ее последствий. При особенно сложных случаях показано хирургическое вмешательство.

  1. Если патология обнаруживается у плода, то никаких терапевтических мер не предпринимается, врачи ожидают естественных родов, после чего оценивают степень сложности аномалии у плода. На основании полученных данных определяется подход к терапии.
  2. Если дальнейшее вынашивание для плода грозит опасными осложнениями или внутриутробной смертью, то проводится экстренное оперативное родоразрешение, а затем. Когда малыш окрепнет и наберется сил, проводится необходимое оперативное вмешательство, которое поможет крохе самостоятельно жить дальше.

Если аномалия выявляется во взрослом возрасте, то назначается длительное лечение с комплексным подходом, предполагающее применение таких методик:

  • Применение желчегонных медикаментов вроде Гепабене, Никодина, Фламина и пр.
  • Применяются спазмолитики, действие которых направлено на снижение спазмов с аномально развитых желчнопузырных структур.
  • При остром холецистите назначается антибиотикотерапия Цефиксимом или Цефтриаксоном.
  • В дополнение к приему медикаментов можно использовать народные рецепты, употребляя отвары рылец кукурузы или бессмертника, полыни, а также принимая цветочную пыльцу и пчелиную пергу.
  • Назначаются и физиотерапевтические процедуры вроде парафиновых аппликаций или новокаинового электрофореза.
  • Показана диетотерапия с обязательной двигательной активностью (умеренной). Питание дробное, по чуть-чуть, не допуская голода и переедания. После пищи пациент должен испытывать спокойствие и умеренную сытость, но никак не раздражение ЖКТ.

При особенно тяжелых и сложных случаях назначается хирургическое вмешательство. Показаниями для него выступают органические поражения с воспалительными хроническими проявлениями, наличие симптомов т. н. отключенности желчного, подозрение на наличие полипозных наростов или холестеринового осадка.

Также операция показана при желчнокаменной патологии с камнями в полости органа или при моторно-эвакуаторной дисфункции органа.

План терапии для каждого пациента разрабатывается индивидуально, с обязательным учетом вида желчнопузырной аномалии, особенностей строения данных структур и наличия прочих патологических процессов в организме. Прогнозы на жизнь при желчевыводящих протоках, расположенных изолировано, в целом благоприятные.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/zhelchnyj-puzyr-i-zhelchevyvodyashhie-puti/ageneziya-zhelchnogo-puzyrya-u-ploda.html

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Агенезия желчного пузыря у новорожденного симптомы и лечение

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Агенезия желчного пузыря – редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока. Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко.

По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря. 

Агенезия может сочетаться с гемангиомамиГемангиома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов.
печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки.

Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока. 

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении. 

Различают два типа данной аномалии:

Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного дивертикулаДивертикул –  выпячивание стенки полого органа (кишки, пищевода, мочеточника и др.), сообщающееся с его полостью.
передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря.

Обычно они сочетаются с атрезиейАтрезиея – аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.
внепе­ченочных желчных протоков.

Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. 

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962). Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

ГипоплазияГипоплазия –   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной дисплазииДисплазия – неправильное развитие тканей и органов.
соединительной ткани. 

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.

Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Основные факторы риска: 1. Наследственные нарушения соединительной ткани – недифференцированная дисплазия соединительной ткани. 2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) – агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями. 

3.

Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) – синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями. 5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.

В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с дискинезиейДискинезия – общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч.

внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.

Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при муковисцидозеМуковисцидоз –   наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.
и атрезииАтрезиея – аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.
желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении холеграфииХолеграфия –   последовательная рентгенография желчных путей после введения в организм контрастных веществ, которые улавливаются из крови печенью и выделяются с желчью.
тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах. При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь. 

При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре. 

Диагностика гипоплазии Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря. УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать  КТ и МРТ.  

Лабораторные исследования не информативны. 

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит. 

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

При изолированных пороках благоприятный.

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.

    :Гэотар, 1999

  4. “Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)”, “Научные ведомости Белгородского государственного университета” /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.

    59, 2009

  5. Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
  6. Aplasia of the gallbladder with common duct stones, Wählby L.,Acta Chir Scand.

  7. Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
  8. http://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
  9. http://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.

    html

  10. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), “Астраханский медицинский журнал”, №3, т.6, 2011
    1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр.

      259-260

  11. Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью, Шеина П., Чередниченко А.М., “Уральский медицинский журнал”, №5, 2007
  12. Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал “Медицинский альманах”, №1, 2008

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.

    Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  

  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

     

  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

     

  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B0%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B0%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B8-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BF%D1%83%D0%B7%D1%8B%D1%80%D1%8F-q44-0/7682

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий