Агенезия почки у новорожденного

Агенезия почек

Агенезия почки у новорожденного

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

  • Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
  • Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

  • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
  • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

  • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
  • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

  1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
    • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
    • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
      • количество околоплодных вод остается в норме;
      • определяется мочевой пузырь плода;
      • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
  2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
  3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
  4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
  5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
  6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

  • При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
  • При односторонней — прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/ageneziya-pochek/

Агенезия левой или правой почки у ребенка: причины, клиническая картина, лечение

Агенезия почки у новорожденного

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне.

Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека.

Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

Агенезия почки

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Причины

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

  1. Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
  2. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
  3. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
  4. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
  5. Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
  6. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Виды

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

  • односторонние с сохранением мочеточника;
  • односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни.

Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить.

Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный.

Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку.

То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/ageneziya-pochki.html

Агенезия почки

Агенезия почки у новорожденного
Анастасия

Проблемы с почками

Доброго времени суток!Моему маленькому Тимофею еще на УЗИ в 20 недель написали расширение лоханки в правой почке. Узистка меня успокоила, сказала, что у мальчиков это часто бывает и, возможно, после родов пройдет.А на УЗИ и третьем триместре меня просто убили. “Да, лоханка все еще расширена. И мы не видим у вас левой почки.” Читать далее →

Елена

Агенезия почки.

Мой Артёмка родился с одной почкой.Сейчас нам три с половиной месяца,развиваемся хорошо,как все здоровые детки.Быть может у кого-то тоже есть такие проблемы?Поделитесь опытом.Какие прививки делали,каких врачей регулярно посещаете и т.д.Очень переживаю по этому поводу.Каждый день смотрю на своего карапуза и думаю:”Ну как же так,ну почему?” Читать далее →

Олеся

агенезия почки и крипторхизм

Всем привет! Малышу 2.5 месяца, на узи сказали. что нет правой почки, левая увеличена,так же ставят крипторхизм справа! у кого такая же проблема отзовитесь. Анализы все в норме.Моча, как у всех со здоровыми с двумя почками.

Малыш развивается нормально,веселый пузатик. Переживаю за яичко, возможно, даже его нет.Нужно время и ждать до года Одни говорят, что если нет почки справа, так и нет и яичка, другие не видят связи.

ж Порекомендовали пока сдавать мочу 2 раза в месяц, узи 1 раз в 4 месяца… Читать далее →

Маринка

Агенезия правой почки

Девочки, была сегодня на УЗИ в 20 недель… не лоцируется почка, все остальное норм… я в шоке…рыдаю, узистка говорит, ну что вы рыдаете, ну так случилось… и с одной почкой живут нормально….осмотрела результаты в 12 недель, почкИ лоцируются!, артерии визуализируются, лоханки щелевидные…  в пятницу консилиум…. Читать далее →

Календарь беременности по неделям

Мы расскажем вам реальные истории наших мамочек, которые прошли через это или проходят прямо сейчас!

Ульяна

Отказ от госпитализации

Здравствуйте! Может, кто подскажет, потому что врачи только и делают, что своё дело, отбрасывая человечность.)) Читать далее →

По теме

Вот статейка по нашей теме : (Ссылка почему- то не получается. Ну ладно и без картинок все ясно…Методическое пособие Троян Василий ВасильевичКолесников Эдуард МихайловичГриневич Юрий МечеславовичКозлов Олег АлександровичИгнатович Алексей Сергеевич ТЕМА: ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ. ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 часов.

Мотивационная характеристика темы: знание современных представлений о патогенезе, клинике, диагностике и лечении диафрагмальных грыж у детей и использование детскими хирургами, педиатрами, неонатологами и реаниматологами этих данных в повседневной практике.Цель занятия: повышение…

Читать далее →

Календарь развития ребенка

Мы расскажем вам реальные истории наших мамочек, которые прошли через это или проходят прямо сейчас!

Олеся

Наша история “мультикистоз правой почки, в последующем агенезия”

Давно хотела написать в эту категорию, но ждала решающего обследования и окончательного диагноза. Очень много текста под катом. Возможно кому-то пригодится, так как в свое время мне очень сложно было найти информацию про этот диагноз из первых уст, были только сухие статьи поисковых систем Читать далее →

Закончили обследование по нефрологии (урологии)

Долго мы обследовались.., но вот сегодня с кипой обследований наведались к нефрологу.Проблема наша состояла и состоит в том, что по узи лоханка левой почки расширяется (в динамике), редкие и обильные мочеиспускания.

Сдали мачу, кал, кровь всякие разные разнобразные, сделали цистографию и урографию.Как итог : дисплазия левой почки, извитой мочеточник слева; повышенная подвижность правой почки; нейрогенный мочевой пузырь по гипорефлекторному типу, имвп неполная ремиссия.

.. Читать далее →

Здоровье будущей мамы и малыша

Обсудите вашу тему в сообществе, узнайте мнение активных пользователей Бэбиблога

Перейти в сообщество

Ольга

Еще один шаг к пропасти. Доктор Мец

Dr. Yoel Mecz M.D 054-4565512 : ד”ר יואל מץ רח' גלבוע 47 ,חיפה טלUrologic Surgeon מומחה לכירורגיה אורולוגיתHead Pediatric Urology Unit מנהל היחידה לאורולוגית ילדיםCarmel Medical Center Haifa מרכז רפואי כרמל חיפה18.09.2012Панюшкина Алена – Заключение консультацииДевушка 16-ти лет, живет в Москве.

Поступила с целью медицинского обследования из-за жалоб на отсутствиемочеиспускания и дефекации.Полностью отсутствует спонтанное мочеиспускание.Постоянно пользуется подгузниками.Родилась с тяжелыми дефектами половой, мочеиспускательной ипищеварительной системы.

Предположительно идет речь о Клоакальной Агенезии (CLOACAL AGENESIS),проявляющимся в следующем: Недоразвитый крестец (Poorly developed sacrum),Вагинальная агенезия (Vaginal… Читать далее →

Елена

Агенезия почки.

Мой Артёмка родился с одной почкой.Сейчас нам три с половиной месяца,развиваемся хорошо,как все здоровые детки.Быть может у кого-то тоже есть такие проблемы?Поделитесь опытом.Какие прививки делали,каких врачей регулярно посещаете и т.д.Очень переживаю по этому поводу.Каждый день смотрю на своего карапуза и думаю:”Ну как же так,ну почему?” Читать далее →

Ульянка

Подскажите к какому неврологу лучше обратится в 18 ДПНБ?

Вопрос в принципе в название темы, имеем инвалидность по дисплазии соединительной ткани. Хотя обращались с агенезией почки ( отсутствие) отказали:( имеем так же букет неврологии. По Дисплазии вряд ли продлят. Хотелось бы проконсультироваться с неврологом из 18, и узнать есть ли нам смысл пробывать?Заранее спасибо за ответ! Читать далее →

Агенезия мозолистого тела

Девочки, всем привет. Сегодня ездили на повторный консиллиум на Опарина… Раньше ставили гидронефроз почек, его и сейчас не снимают, но еще написали что нельзя исключить агенезию мозолистого тела Перегородку профессор вроде и видел, а вроде и не просмотрел…

И желудочки мозга у нас увеличены до 1,4 см. Срок у нас 30 недель с небольшим. У кого такое встречалось? Чем закончилось в итоге? Там в центре больше акцент на почки ставили, но я приехала домой, как обычно начиталась, и теперь боюсь…

Читать далее →

Алана

Прошла УЗИ II триместра!

Ура! Моей крошке уже 19 недель, такая прям дама!Прятала одну руку, диагност звала, звала… И дозвалась: помахала наша Каролина, да так активно, что даже я разглядела все пальчики.

Боже, какая она прям девочка на лицо, спасибо!Очень похожа с братом: чуть поуже, но такой же высокий лоб, нос и подбородок – копия. Чуть разная зона губ, у нее очень женственные :))))У меня тоже все в порядке.

Нашли небольшой порок: там в сердечке в одной мышце есть какое-то миллиметровое… Читать далее →

Ирина

Книга:Руководство по эндокринной гинекологии. Часть 2.

1.4. Нейрогуморальная регуляцияи состояние репродуктивной системы в период ее становленияИзвестно, что реализация репродуктивной функции может быть осуществлена только при достижении организмом половой зрелости.

Для правильного представления о функционировании зрелой репродуктивной системы необходимо знать, какие процессы происходят в репродуктивной системе на этапе ее становления, какие особенности характеризуют функциональную активность ее структурных элементов, каковы взаимоотношения репродуктивной системы с другими эндокринными системами организма в этот период.Несмотря на большой фактический материал, до сих пор многие из этих вопросов остаются нерешенными или… Читать далее →

Инна

агенезия почки

здравствуйте, помогите пожалуйста….скажите у кого есть детки  рожденные с одной почкой и викарном увеличение второй!!!!!!!!!как живут  такие детки????????? Читать далее →

Всем здравствуйте))

1 июля в Перинатальном центре Спб мы родились на свет путем кс, как и планировалось.

Мой малыш родился 4100! 🙂 55см, папа наш присутствовал за дверями операционной, и ему малыша показали сразу:) И все это бесплатно, по квоте.

Назвали малыша Сашей, но я его называю Боровичок, тк он оч крепенький, как грибочек))))Девочки, спасибо Вам за добрые пожелания!!!!!!!)))))))) Читать далее →

юлия

История моих третьих родов

Пишу в дневник, что бы чего не забыть.Начитавшись рассказов о родах я решила тоже написать свою историю. Моя третья беременность была очень долгожданна. Шесть лет неудачных попыток. Многим странно, что можно так хотеть третьего малыша. А вот мы очень хотели.

Я посещала в ЖК кабинет по бесплодию, но просидев несколько часов в очереди и не получив результатов. Я поняла, что это бесполезно. Кто-то хотел стимулировать, кто-то бесконечно проверял, но кроме эндометриоза ничего не находили. А дома дети которым тоже…

Читать далее →

Агенезия мозолистого тела

Девочки, всем привет. Сегодня ездили на повторный консиллиум на Опарина… Раньше ставили гидронефроз почек, его и сейчас не снимают, но еще написали что нельзя исключить агенезию мозолистого тела Перегородку профессор вроде и видел, а вроде и не просмотрел…

И желудочки мозга у нас увеличены до 1,4 см. Срок у нас 30 недель с небольшим. У кого такое встречалось? Чем закончилось в итоге? Там в центре больше акцент на почки ставили, но я приехала домой, как обычно начиталась, и теперь боюсь…

Читать далее →

Светлана

3-е скрининговое УЗИ, или во мне живет клон мужа

Девочки! Вчера не удержалась и пошла на УЗИ, не дожидаясь пока в ЖК дадут направление на бесплатное.Муж как всегда работал и не смог(((Не буду ходить вокруг да около, о самом важном: НИКАКИХ ПАТОЛОГИЙ У НАС НЕТ!!! ВООБЩЕ ВСЕ В НОРМЕ!!! НИКАКИХ АГЕНЕЗИЙ, ШИЗЕНЦЕФАЛИЙ И ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИЙ У НАС НЕ УВИДЕЛИ!!!! Читать далее →

Полина Яковлева

Агенезия почки..

Еще до рождения сыночку поставили диагноз: агенезия левой почки.. Ему сейчас 4 месяца, все идет хорошо. У кого у деток такой же диагноз? Какие меры безопасности соблюдаете? Очень важно с кем нибудь посоветоваться!!! Читать далее →

Melle

Слайд шоу. посвящается моему малышу.

Ему было 66 дней когда он впервые приехал домой..

первым домом было отделение реанимации и интенсивной терапии, первые руки которые трогали моего сына-руки хирурга, первое кормление было 5мл в 41 день с рождения, впервые взяла на руки когда ему было 49 дней, первое купиние на 70 день жизни…

никогда из моей памяти  и сердца не уйдут эти воспоминания…холодные стены больницы, молчаливые медсестры и угрюмые врачи..НО!!!! Все в прошлом, МЫ смогли это пережить!!!! ЕГО желание жить стало сильнее рока судьбы!!!!! И кто… Читать далее →

Jeva Kor

Родила царица в ночь…

Продолжаю копировать посты Доктора Наташи о занимательной гинекологии, как она это называет. Читаю её постоянно, очень интересно и доступно пишет.*** “А у нас там мальчик или девочка?” – основной вопрос, который тревожит родителей при ультразвуковом обследовании.

“А какая разница?” – думает циничный доктор, пытаясь в тенях и трепетаниях на экране рассмотреть большую цистерну, перешеек мозжечка, структуры сосудистых сплетений, лицевую часть черепа, структуру сердца и сосудов, желудок, почки, ручки -ножки, оценить двигательную активность, количество вод и прикрепление плаценты, а к… Читать далее →

Источник: https://www.BabyBlog.ru/theme/ageneziya-pochki

Причины возникновения агенезии почек 

Причины формирования такой патологии установлены не до конца, но основными и статистически подтверждёнными читаются:

  • Генетическая предрасположенность. Известно, что в некоторых семьях данное нарушение встречается чаще.
  • Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время ожидания малыша. Наиболее опасными считаются грипп и краснуха в первом триместре.
  • Воздействие на будущую маму ионизирующего излучения.
  • Неправильный и бесконтрольный приём гормональных контрацептивов.
  • Сахарный диабет и некоторые другие эндокринные заболевания у будущей мамы.
  • Хроническое злоупотребление алкоголем женщиной, а также курение и употребление наркотиков.
  • Венерические заболевания матери, особенно сифилис.

При обнаружении хоть одной из данных проблем у будущей мамы надо особе внимание уделять регулярным обследованиям на УЗИ, которые помогут вовремя установить патологию.

Агенезия почки у ребенка: что это такое

Агенезия почки у новорожденного

Почки у человека формируются в первые недели развития в утробе матери и потом в течение всей жизни выполняют важную функцию: продуцирование мочи и выведение ее из организма.

Незаменима их роль и в поддержании жидкостных балансов внутренней среды.

Почки являются парным органом, но под воздействием каких-либо экзогенных обстоятельств возможны сбои в развитии, и тогда примерно в 3% случаев, одна из почек, или обе, не закладываются. Это явление в медицине носит название агенезия почки.

Представление об агенезии почки и характерные особенности диагноза

Агенезия почек (код по МКБ-10 – Q60.0) становиться результатом аномального развития плода в период эмбриогенеза. Она представлена полным отсутствием органа, одного или обоих сразу.

При этом мочеточник есть и стандартно функционирует, или его тоже нет. У мальчиков при агенезии аномальные трансформации часто затрагивают органы системы размножения: яички, семявыводящие протоки, предстательную железу.

У девочек выявляют недоразвитие или отклонения от нормы в матке и влагалище.

Формирование и развитие органов половой и выделительной систем у девочек происходит автономно, поэтому зависимости появления параллельных патологий нет. И на основании этого можно утверждать, что агенезия не связана с наследственностью, а является врожденной аномалией.

Возможные объяснения феномена

В современной медицине нет однозначного ответа по причинам возникновения агенезии почек. По результатам многочисленных исследований и наблюдений определен ряд факторов, повышающих риск появления данной патологии:

  1. Заболевания, вызванные инфекцией или вирусами во время беременности. Самый сильный вред будущему малышу могут нанести болезни в первые месяцы внутриутробного развития.
  2. Воздействие ионизирующего излучения при вынашивании ребенка.
  3. Не согласованный с врачом прием гормональных средств.
  4. У женщины, ожидающей малыша, есть заболевания эндокринной системы, такие как, сахарный диабет.
  5. Употребление во время беременности спиртных напитков, наркотических средств, курение.
  6. Наличие венерологических заболеваний у матери.

В группу риска попадают женщины, у которых в период ожидания ребенка наблюдается пусть даже только один из перечисленных факторов. Обязательное прохождение плановых УЗИ позволит выявить пороки развития у плода до рождения.

Симптомы агенезии

Внешне отсутствие у человека одного органа ничем не выявляется, поэтому постановка диагноза требует современных методов исследования. С учетом частого сочетания данной патологии с другими отклонениями агенезия почки у ребенка может быть заподозрена при наличии следующих признаков:

  • нестандартная челюсть;
  • появление третьего века;
  • одутловатое лицо;
  • выступание лобных долей;
  • необычные уши;
  • широко отставленные друг от друга глаза.

Подобные признаки встречаются в случае нарушений в составе хромосом. Известно, что агенезия почки также возникает в рамках таких заболеваний. Нередко почечной патологии сопутствуют отклонения в строении легких (гипоплазия), конечностей, выпуклый живот.

Отсутствие почки можно заподозрить в таких случаях:

  • при выделении увеличенного объема мочи;
  • при частом мочеиспускании;
  • присутствуют срыгивания или рвота;
  • постоянно повышено артериальное давление, не поддающееся лечению обычными методами;
  • наличие складок и морщин на коже, не связанных с возрастом;
  • болезненность нижней части живота и крестцовой зоны;
  • нарушение сексуальных функций у мужчин;
  • отечность и одутловатость лица.

Присутствующая почка может болеть. Это бывает, когда орган из-за постоянных функциональных нагрузок растет.

Разновидности патологии

Патология бывает двух- или односторонней. По месту локализации она называется таким образом:

  • агенезия правой почки;
  • агенезия левой почки;
  • двусторонняя агенезия.

Когда нет одного органа, прогноз на жизнь у человека зависит работоспособности имеющейся почки. Подобную патологию нередко обнаруживают случайно у людей уже во взрослом состоянии.

В случаях агенезии с одной стороны, мочеточник бывает частично или полностью сохранен, но может и отсутствовать.

Когда одна почка стопроцентно работает и присутствует второй мочеточник, человек живет полноценной жизнью.

Имеющийся орган выполняет требуемую организму работу по выработке и выведению мочи, увеличиваясь при этом в размерах. Чаще встречается агенезия правой почки при нормально функционирующей левой.

Внимание! Нельзя допускать травмирования единственной почки или возникновения болезней мочеполовой сферы, которые могут спровоцировать дисфункцию органа.

Если имеющаяся почка не способна делать всю работу, то развивается почечная недостаточность с характерными для нее проявлениями: полиурия (при этом наблюдается нехватка жидкости в организме), срыгивание и рвота, гипертония, интоксикация.

Наиболее часто подобное явление встречается при отсутствии левой почки, потому что правая хуже выполняет удвоенную нагрузку. Левую агенезию почки, обычно сопровождают аномалии в системе размножения.

Ребенок с двусторонней агенезией умирает еще в утробе, или в течение суток после появления на свет. Если удалось выявить отклонение еще до рождения, то новорожденному ребёнку делают гемодиализ, а затем экстренно пересаживают донорский орган.

Аплазия или агенезия: как различить

Когда затрагивается тема агенезии, часто говорят и об аплазии почки. Известно, что это такое же патологическое отклонение в формировании плода. Разница между этими определениями в том, что в первом случае орган отсутствует, а во втором – он есть, но с нарушениями развития.

Аплазия почки похожа на агенезию, но это не такое серьезное отклонение, и выявляется оно, обычно, случайно, по причине отсутствия характерных симптомов. Диагностируется аномалия, как правило, на комплексном обследовании. После уточнения диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

Недоразвитие правой почки не выявляет себя, если орган слева полноценно функционирует. Аплазия левой почки нередко сопровождается пороками в соседних системах. Такой диагноз крайне редкий, и если осложнений нет, то лечение не требуется. Нужно просто выполнять профилактические меры по недопущению различных инфекционных заболеваний.

Способы выявления аномалии

В современном мире большинство нарушений в развитии плода можно выявить при ультразвуковых исследованиях во время беременности. Существует ряд обязательных УЗИ на различных сроках.

Уже на пятом месяце видна агенезия почки у эмбриона. Это дает возможность будущим родителям быть готовыми к рождению ребенка с пороком.

При появлении малыша на свет его обследуют, прибегая к лучевым методам диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), ангиографии и рентгену.

Врачебная тактика при агенезии почки

Специальных техник лечения агенезии почки не выработано. Терапия подбирается индивидуально каждому пациенту. Обычно медики идут в направлении устранения признаков осложнений и поддержания работы имеющегося органа. Люди с агенезией всю жизнь должны выполнять рекомендации докторов.

Коррекция образа жизни пациента

Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

  • избегать больших физических нагрузок;
  • лекарственные препараты принимать только по назначению специалистов;
  • еда должна быть правильной;
  • нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, работать на вредных производствах.

Ребенок с агенезией должен регулярно наблюдаться у врача. Матери таких детей обязаны с особым вниманием относиться к режиму питания, количеству потребляемой жидкости, отдыху и физическому развитию сына или дочери.

Правильное питание

При агенезии почки в рационе питания у человека не должно быть соленостей, копчений, а также острых блюд и консервов. Все это чрезмерно нагружает почки работой.

Мучные изделия не рекомендованы, спиртные напитки запрещены. Кофе следует заменить полезными растительными чаями. Молоко и кисломолочные продукты употреблять по минимуму.

Советуют есть больше гречки, зернового хлеба, блюд их овсяных хлопьев.

Гемодиализ и пересадка донорской почки

Детям, родившимся с двусторонней агенезией почек, оказывается особое внимание. Когда-то ребенок с такой аномалией был обречен. Сегодня, малыша подключают к аппарату гемодиализа, и назначается операция по вживлению донорского органа. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов выжить у маленького пациента.

Прогноз для пациентов с агенезией

Пациенты с агенезией входят в группу риска по болезням мочевыделительной системы. Они должны не менее одного раза в год проходить комплексное обследование с обязательным посещением нефролога.

Важно для людей с одной почкой не подвергать себя опасности заражения различными вирусными и инфекционными заболеваниями.

Огромное значение имеет укрепление иммунной системы, проведение профилактических мероприятий в сезоны эпидемий. Ухудшение состояния пациента с агенезией почки может стать показанием для операции по трансплантации органа.

Но если неукоснительно выполнять все правила, предписанные доктором, можно жить полноценной жизнью.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе.

Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так.

Только, обычно, орган имеет несколько большие размеры, нежели, когда их два.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Профилактика врожденных почечных патологий во время беременности

В ожидании ребенка каждая женщина волнуется о здоровье своего малыша, переживает, чтобы с ним все было хорошо. Во избежание появления каких-либо врожденных патологий важно во время беременности вести здоровый образ жизни:

  • Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкогольных напитков и наркотиков.
  • Правильно питаться и выпивать требуемое суточное количество жидкости.
  • Обязательно наблюдаться у гинеколога и контролировать развитие будущего ребенка.
  • При выявлении признаков, говорящих об аномальном развитии плода, необходимо пройти консультацию у профильных специалистов.

Женщина в период беременности должна думать в первую очередь о будущем малыше. Ведь вредные привычки и небрежное отношение к своему здоровью может грозить патологиями в развитии и смертью ребенка.

Агенезия почки – это не приговор и не повод записываться в инвалиды. С таким диагнозом можно и нужно жить полной жизнью. Но важно помнить, что при появлении каких-либо тревожных признаков или боли необходимо обратиться за медицинской помощью, во избежание тяжелых последствий.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/agenezija-pochki.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий