Агенезия мозолистого тела и эпилепсия

Редкое заболевание гипоплазия мозолистого тела, приговор или нет?

Агенезия мозолистого тела и эпилепсия

Мозолистое тело головного мозга играет важную функцию в организме, но даже такой небольшой орган подвержен болезням – гипоплазия мозолистого тела, одна из редких, но не менее опасных аномалий, которая влияет на функционирование данного органа.

В чем причина?

Мозолистое тело расположено ровно посредине между двумя полушариями мозга. Его функции были открыты сравнительно недавно примерно в 60–70-х годах прошлого столетия, причем случайно.

При лечении эпилептических припадков существовала практика, раздвоения данного тела на две половины, в результате чего припадки исчезали, но появлялось много побочных эффектов от подобной процедуры, которые и натолкнули докторов, проводивших изучение, на правильные мысли.

Мозолистое тело является проводником нейронов между двумя полушариями, благодаря ему в нашем организме происходи много важных процессов, таких как:

вигательная активность;

проявления чувств;

познавательные процессы.

Красным выделено мозолистое тело

Говорить о том, что все эти процессы будут ограничены для больного нельзя, такое возможно лишь в крайне тяжелой форме болезни, но наличие отклонений будет заметно невооруженным глазом.

К примеру, когда у взрослого человека с эпилептическими припадками рассекали мозолистое тело, через некоторое время обратили внимание, что все, что связано с творчеством (рисование, стихосложение и т. п.) человек мог делать только левой рукой, тогда как обычные процедуры (прием пищи, переписывание текста) только правой.

Что же говорить о человеке с гипоплазией мозолистого тела. В данном случае последствия куда более тяжелые, но… Обо всем по порядку.

Причина возникновения данного недуга до конца неизвестна, но ученые сходятся во мнении, что львиная доля кроется в генетических отклонениях, которые закладываются во внутриутробном развитии, в частности, на 2–3 неделе эмбрионального периода.

Кроме того, есть мнение, что на наличие гипоплазии обуславливается мутациями, влияющими на развитие мозга. К сожалению, более точной информации врачи дать не в состоянии.

В группу риска попадают мамы, которые:

употребляют алкогольные напитки во время беременности;

переболели краснухой, во время беременности, ровно как токсоплазмозом или тяжелыми формами гриппа;

подвергались радиационному облучению;

были подвержены общей интоксикацией организма.

Данное заболевание относится к разряду редких и согласно статистике встречается у каждого 10-тысячного младенца.

Как распознать?

Гипоплазия мозолистого тела у новорожденного диагностируется, как правило, после первых двух месяцев жизни, но чаще это происходит в период внутриутробного развития.

Если до рождения ребенка врачи просмотрели недуг, то в течение 2 первых лет жизни ребенок будет развиваться гармонично, как и подобает нормальному младенцу, и лишь по прошествии указанного времени родители могут заметить некоторые отклонения, такие как:

инфантильные спазмы;

судороги;

эпилептические припадки;

ослабевание крика;

нарушение осязания, обоняния и зрения;

снижение коммуникативных навыков;

проявления, связанные с мышечной гипотонией.

инфантильные спазмы – судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием и разгибанием рук и ног

мышечная гипотония – состояние, характеризующееся сниженным мышечным тонусом, может развиваться в сочетании со снижением мышечной силы у больного.

В том случае, если в детском возрасте, по какой-либо причине не удалось диагностировать и распознать наличие заболевания, оно обязательно проявится в зрелом возрасте, к симптомам можно отнести:

нарушение зрительной или слуховой памяти;

гипотермия;

проблемы с координацией движения.

Гипотермия – проблемы с терморегуляцией организма (снижение температуры тела ниже 35 градусов)

Как проходит диагностика в больничных условиях

Как правило, с гипоплазией мозолистого тела может развиться большое количество сопутствующих заболеваний, поэтому возможно, наличие других (отличных от указанных выше) симптомов. В 80% случаев диагностика данной болезни происходит во внутриутробном развитии при помощи УЗИ диагностики.

Тем не менее возможно назначение дополнительных анализов после рождения (если во время беременности клиническая картина была ясна не до конца) либо после обращения родителей к специалисту. Доктор проводит первичный опрос и уточняет наличие симптомов, характерных для данного диагноза, после чего обычно назначает:

магнитно-резонансная терапия (МРТ);

электроэнцефалограмма головы (ЭЭГ);

другие исследования неврологического характера.

На основании данных полученных по результатам вышеупомянутых исследований врач делает заключение и назначает лечение.

Особенности лечения

К сожалению, эффективного лечения на сегодняшний момент еще не придумано, и доктора по большей степени борются с симптомами болезни, поэтому дети с данным диагнозом обречены на постоянное лечение и поддерживающую терапию.

Конкретный план подбирает лечащий врач индивидуально для каждого. Все зависит от тяжести поражения мозолистого тела и клинической картины недуга.

В 70—75% случаев отмечается неблагоприятный исход. Большая вероятность умственной отсталости и развития серьезных психических отклонений, таких как шизофрения и т. п.

Советы родителям

Если вашему крохе поставлен диагноз гипоплазия мозолистого тела у новорожденного, то ему важна будет ваша поддержка и помощь. Вот несколько общих рекомендаций, по оказанию профилактических действий для малыша дома:

Обращайте внимание на общее состояние младенца, если он устал или не проявляет интереса к занятиям или общению, дайте ему время передохнуть, он сам даст понять когда можно возобновить процедуру.

Носите ребенка в позе «самолет», данное упражнение оказывает укрепляющее воздействие на организм, главное, не переусердствовать.

Выкладывайте малыша себе на грудь, лицом к лицу, таким образом, чтобы его руки были под грудью, рукой гладьте его от головы к попке – данная процедура поможет ему перенести вес от головы к тазу, можно также класть его на кровать, а под живот свернутый валик из полотенца.

Если малыш произносит звуки, копируйте их и повторяйте за ним, с той же интонацией, старайтесь выдерживать небольшие паузы, это будет стимулировать его к повторению.

Во время игр с погремушкой дайте ребенку зафиксировать на ней взгляд, и, медленно водите из стороны в сторону, побуждая его следить за игрушкой. При потере ее из виду, легонько погремите, привлекая внимание и, продолжите процедуру. Если ребенок потерял интерес, не наседайте, дайте передохнуть.

К сожалению, диагноз гипоплазия является серьезным и часто не приходит один, можно лишь пожелать терпения родителям с больными детьми, ну а вы сами должны надеяться на лучшее, так как 25—30% имеют положительный итог, и возможно, именно вы попадете в эти проценты.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/59773fe3b2d009201e3c26b8

Мозолистое тело его анатомия и функция: пороки развития и их последствия

Агенезия мозолистого тела и эпилепсия

Головной мозг — самый сложный орган человеческого тела, его строению и функционированию посвящены сотни научных трудов.

Работа всех без исключения органов контролируется мозгом. Ни одно действие (сознательное или бессознательное) не происходит без его участия.

Чтобы выполнять такой большой объем работы, головной мозг должен представлять собой хорошо отлаженный механизм, в котором каждая деталь на своем месте и выполняет конкретную функцию.

Помимо всем известных больших полушарий, головной мозг включает: мозжечок, гипофиз, гипоталамус, мозолистое тело и продолговатый мозг. Ниже речь пойдет о мозолистом теле и его месте в работе нервной системы.

Что такое мозолистое тело

Мозолистое тело головного мозга (МТ), или большая комиссура, как его называют врачи, представляет собой десятки миллионов нервных окончаний. Это плотная белесая субстанция, покрытая тонким слоем серого вещества.

МТ, наравне с двумя другими спайками, является связующим звеном между полушариями человеческого мозга. Оно обеспечивает взаимосвязь и передачу информации между отдельными сегментами.

Анатомия мозолистого тела

Комиссура продолговатая, шириной 2 — 4 сантиметра, ее длина зависит от возраста и гендерной принадлежности, но не превышает 10 сантиметров. Состоит из нескольких отделов.

Валик мозолистого тела — утолщение в задней части. Средний отдел — ствол. Основная часть, составляет 2/3 всей длины спайки.

Передний — колено, которое оканчивается тонким клювом.

Строение МТ таково, что оно лежит в глубине продольной борозды и соединяет только полушария, не затрагивая остальные отделы головного мозга.

Функции органа

Долгое время с момента обнаружения ученые не могли понять, какие конкретно функции выполняет мозолистое тело. Изначально предполагалось, что в нем кроется очаг эпилептиформной активности.

Пациентам с эпилепсией хирурги рассекали его, чтобы убрать приступы. Припадки проходили, но поведение людей менялось. Так, пациент с рассеченным мозолистым телом правой рукой обнимал жену, а левой отталкивал ее от себя.

И только эксперименты на животных, а впоследствии с участием добровольца внесли ясность:

  1. Очевидная функция — соединение правого и левого полушария физически, поскольку мозолистое тело располагается в глубине продольной щели между полушариями. Нервные волокна соединяют как симметричные отделы разных полушарий, так и несимметричные, а также разные отделы одного полушария.
  2. Информационная связь между полушариями. Волокна нейронов (белое вещество) веером расходятся во всех направлениях, передавая информацию, полученную разными долями полушарий.
  3. Координация работы полушарий. МТ обеспечивает не только обмен полученной информацией между левым полушарием и правым, оно также отвечает за анализ этой информации и адекватную реакцию.

Мозолистое тело у мужчин и у женщин

Ученые пока не пришли к единогласному мнению по поводу взаимосвязи размера мозолистого тела и выполняемых им функций.Сначала американские ученые утверждали, что у женщин МТ шире, чем у мужчин, и это якобы объясняет особенности женской интуиции.

Несколько лет спустя французские ученые опровергли эту теорию и заявили, что мужское мозолистое тело в соотношении с размером головного мозга больше, чем у женщин, да и сам мозг крупнее.

Но одну закономерность им удалось вывести: различная плотность нейронных волокон между сегментами полушарий, отвечающих за речь, является отличительной особенностью слабой половины человечества.

У женщин в работу включены сразу оба полушария, в то время как мозг мужчин задействует одно полушарие в большей степени, чем второе.

Пороки развития мозолистого тела и их последствия

Первый триместр — самый важный этап беременности. Именно в этот период закладываются все основные органы, и именно в это время они наиболее уязвимы. Нервная трубка формируется ближе к концу триместра, на 12-13 неделе.

Будущей маме делают УЗИ, и на нем видно, есть ли у новорожденного какие-либо нарушения строения мозга, в том числе и мозолистого тела, ведь они приведут к отставанию в умственном развитии.

Поэтому очень важно следить за здоровьем, вовремя проходить все обследования и принимать витаминные комплексы в период беременности.

Основные пороки развития мозолистого тела:

  1. Дисгенезия
  2. Агенезия
  3. Гипоплазия

Все эти пороки влекут за собой ряд нарушений в работе других органов. Но самое важное — они являются причиной умственной отсталости.

Родители детей с этими пороками говорят о довольно благоприятных прогнозах, если нет сопутствующих заболеваний ЦНС.

Такие дети, конечно, обречены пожизненно принимать медикаменты: ноотропы — улучшающие питание тканей головного мозга, нейролептики — корректирующие поведение, гормональные и противосудорожные препараты.

Наблюдают таких детей неврологи, нейрохирурги. Реабилитацию проводят психологи, дефектологи, логопеды, нейропсихологи, психиатры.

Те 30% вероятности благоприятного исхода, которые врачи дают при подобных пороках, зависят от тяжелого каждодневного труда родителей. Надо заниматься как физическим, так и речевым, психомоторным, психическим развитием.

Не всегда ребенок будет хотеть заниматься. Он может быстро уставать, становиться капризным, рассеянным, даже агрессивным.

Агенезия

Агенезия мозолистого тела у плода — полное или же частичное отсутствие главной комиссуральной спайки между полушариями. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью других врожденных пороков, например, синдрома Айкарди.

Причины отсутствия мозолистого тела:

  1. Генетическая аномалия. Хромосомная мутация может быть наследственной (не обязательно в ближайших поколениях, вполне возможно, что прецедент был в 5-6 колене или ранее). Точный диагноз может поставить генетик после обследования.
  2. Внутриутробная инфекция. Три десятилетия назад появился термин TORCH, который объединяет самые распространенные инфекции, опасные для плода — токсоплазмоз, микоплазмоз, сифилис, краснуха, цитомегаловирус и герпес. К сожалению, они приводят к серьезным порокам развития, выкидышу и смерти новорожденных.

Частичная агенезия мозолистого тела не так опасна. Функции недостающих участков берут на себя соседние сегменты, а также передняя и задняя спайки. Тем не менее она также требует постоянного контроля состояния малыша и медикаментозного лечения.

Обычно отклонение видно на ультразвуковом исследовании, но порой недуг остается незамеченным. В первые несколько месяцев жизни проблема становится очевидной.Симптомы агенезии мозолистого тела:

  1. Нарушены функции зрения и слуха. Малыш плохо слышит или же совсем не воспринимает звуки, не фокусирует взгляд на предмете. Это заметно уже в 1,5-2 месяца.
  2. Размер головы, а соответственно, и головного мозга, меньше нормы. На плановой консультации врач-невролог измеряет сантиметром окружность головы ребенка.
  3. Нарушения строения костей лицевой части черепа — особенно ярко проявляются в области глаз и носа.
  4. Различные формы эпилепсии — судороги, замирания, потеря сознания.
  5. Задержка умственного, психомоторного и речевого развития.

Эти симптомы родители могут заметить сами и обратиться к врачу. Есть несколько признаков, которые можно обнаружить только с помощью обследований:

  • опухоли, новообразования, кисты — как на месте мозолистого тела, так и в других органах, чаще всего в желудке и кишечнике;
  • спайки и характерные пятна на глазном дне;
  • нарушения на электроэнцефалограмме могут появляться только при функциональных пробах, хотя иногда ЭЭГ у таких детей представляет вариант нормы.

Гипоплазия и дисплазия

Представляет собой нарушения в развитии тканей как отдельного участка мозолистого тела, так и всего органа. Вызывается теми же причинами, что и агенезия — хромосомные аномалии, внутриутробные инфекции и неправильный образ жизни будущей мамы.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков ведут к неправильному формированию нервной трубки плода.

Дисгенезия МТ не представляет опасности для жизни, но проблемы неизбежны. В первую очередь у таких детей возникают проблемы с устной и письменной речью, восприятием световых сигналов и реакцией на внешние раздражители.

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга представляет собой общую недоразвитость МТ. Гипоплазия, как и другие аномалии развития мозолистого тела, может быть самостоятельным заболеванием или бывает сопряжена с другими пороками развития.

Основные признаки:

  • непропорциональный череп. Как правило, это бросается в глаза, но отклонения порой могут быть и незначительными;
  • структура извилин изменена — они становятся плоскими;
  • мышечная дистония. Движения ребенка неуверенные, груднички плохо держат головку, не опираются на ручки. Если в первые месяцы жизни заболевание просмотрели, то в более старшем возрасте отмечается неловкость и неуклюжесть. Дети часто падают, роняют предметы;
  • нарушения в работе нервной системы. Порой очень трудно предсказать реакцию больного малыша на тот или иной раздражитель;
  • задержка развития. Малыш позже других начинает ходить, с трудом осваивает речь.

Обычно аномалии строения мозга видны на УЗИ во время беременности. Но плохое качество аппаратуры, низкая квалификация врача, специфическое положение плода во время исследования могут затруднить постановку диагноза на ранних этапах.

До двух лет дети с гипоплазией мозолистого тела могут развиваться наравне со сверстниками, и лишь после этого возраста начинают проявляться симптомы.

Выделяют несколько способов определения как гипоплазии, как и дисплазии:

  • Магнитно-резонансная томография — позволяет увидеть органические поражения головного мозга и всех его отделов.
  • Электроэнцефалограмма — показывает, как пациент реагирует на те или иные раздражители, фиксирует эпиактивность.
  • Нейросонография — УЗИ головного мозга через родничок. Возможна только в первые 1,5 года, затем соединительная ткань заменяется костной.

В заключение

Ученые признаются, что головной мозг, как Вселенная. Многие принципы и закономерности врачи не в силах объяснить. Не до конца изучены все функции каждого отдела, врачи не могут сказать, насколько велики компенсаторные возможности структур головного мозга.

Но одно известно точно: каждый сегмент, каждая клетка и каждый нейрон имеют огромную ценность, тем более такая важная структура, как мозолистое тело.

Нарушение таких важных функций, как передача данных и скоординированная работа полушарий, несомненно, скажется на умственных способностях человека. Большая комиссура мозга играет очень важную роль.

Источник: https://golovnie-boli.com/bolezni-golovnogo-mozga/anatomiya-i-funktsii-mozolistogo-tela.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий