Агенезия мюллерова протока

Мюллерова агенезия: диагностика, ведение и лечение (Obstetrics & Gynecology, январь 2018)

Агенезия мюллерова протока

Категория: Обзор мировой медицинской периодики 2017

В выпуске за январь 2018 г. журнала Obstetrics & Gynecology опубликован обновленный документ ( № 728) Американской коллегии акушеров и гинекологов по диагностике, ведению и лечению пациенток с Мюллеровой агенезией. Рекомендации: – Пациентки с Мюллеровой агенезией обычно выявляются при обследовании по поводу первичной аменореи при сохранении в остальном типичного роста и пубертаного развития. – Рудиментарные Мюллеровы структуры обнаруживаются на МРТ у 90 % пациенток с Мюллеровой агенезией. На УЗИ эти рудиментарные Мюллеровы структуры очень сложно интерпретировать и могут сильно вводить в заблуждение до пубертатности. – Обследование на сочетанные врожденные аномалии является очень важным, так как до 53 % пациенток с Мюллеровой агенезией имеют сочетанные врожденные пороки развития, особенно пороки развития мочевых путей и скелета. – Необходимо предлагать всем пациенткам с Мюллеровой агенезией консультацию, а также рекомендовать связаться с группами поддержки пациенток. – Необходимо обсудить с пациенткой будущие варианты рождения детей. – Первичное влагалищное удлинение с помощью дилатации является надлежащим подходом первой линии у большинства пациенток, так как данный метод является более безопасным, контролируемым пациенткой и более эффективным по затратности по сравнению с операцией. – Учитывая что первичная влагалищная дилатация является успешной у более 90 – 96 % пациенток, операция должна быть зарезервирована для редкой пациентки, у которой была неуспешна первичная дилатационная терапия, либо которая предпочитает операцию после тщательного обсуждения информированного согласия с гинекологом и с родителями пациентки (опекунами). – Вне зависимости от выбранной хирургической техники, необходимо предложить направить пациентку в специализированный центр. Хирург должен обладать опытом в данной операции, так как изначальная операция более вероятно приведет к успешному исходу чем последующие операции. – Хотя и возможна интраэпителиальная неоплазия вульвы и влагалища, рутинная цитология обычно не рекомендуется ввиду отсутствия шейки матки (lack of a cervix). – Женщины с Мюллеровой агенезией, ведущие активную половую жизнь, должны знать, что у них имеется риск инфекций, передающихся половым путем и поэтому они должны использовать презервативы. Пациентки должны быть обследованы на инфекции, передающиеся половым путем, согласно руководству по такому обследованию для женщин без Мюллеровой агенезии. – Необходимо выдавать пациенткам краткое медицинское заключение по их заболеванию, включая описание сопутствующих пороков развития. Данная информация может быть полезной, если пациентке понадобится неотложная медицинская помощь или неотложная операция и хирург будет не знаком с Мюллеровой агенезией.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

 

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement – врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком.

Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/material/%D0%BC%D1%8E%D0%BB%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0-%D0%B0%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0-%D0%B2%D0%B5%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-728/792621841514221213

Агенезия мюллерова протока

Агенезия мюллерова протока

Клинические проявления. Врожденная гипоплазия, или отсутствие влагалища, в сочетании с аномалией или отсутствием матки (синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера) в качестве причины первичной аменореи уступает только дисгенезии гонад.

У большинства больных нарушение диагностируют в возрасте ожидаемо! о полового созревания в связи с отсутствием менструаций. Рост и психическое развитие у них нормальны, а молочные железы, подмышечное и лобковое оволосение, а также телосложение соответствуют женскому типу.

Матка может быть почти нормальной, лишенной только наружного входного канала, но чаще представлена рудиментарными двурогими тяжами с просветом или без него.

У некоторых больных в области живота периодически появляются боли, что указывает на наличие достаточно функционального эндометрия, чтобы вызвать ретроградную менструацию и/или гематометру.

Примерно у 30% больных выявляют аномалии почек, чаще всего агенезию или эктопию. Встречается также сращение почек в виде подковы и солитарные эктопические почки, расположенные в тазовой полости. У 10% больных имеются нарушения скелета, причем у 60% из них в процесс вовлекается позвоночник, а у остальных — конечности и ребра.

Специфические костные изменения характеризуются заклиниванием позвонков, их слиянием, рудиментарностью или асимметричностью тел позвонков и наличием дополнительных позвонков.

Часто при этом наблюдают синдром Клнппеля —Фейля (врожденное сращение шейных позвонков, короткая шея, низкая задняя линия оволосения, а также болезненность и ограниченность движений шейного отдела позвоночника).

Патофизиология. Все больные имеют кариотип 46, XX. Чаще всего болезнь возникает спорадически, хотя наблюдали и несколько семейных случаев. Характер наследования в большинстве семейных случаев соответствует ограниченной полом аутосомно-доминантной мутации.

Неясно, представляют ли собой спорадические случаи новые мутации того же типа, который определяет семейное нарушение, или они имеют многофакторную причину.

Для семейных случаев характерна непостоянная экспрессируемость; у некоторых пораженных членов семьи имеются лишь скелетные или почечные аномалии, тогда как у других наблюдаются иные нарушения в производных мюллеровых протоков, например удвоение матки.

У мертворожденных плодов отсутствие матки и влагалища часто сочетается с двусторонней аплазией почек. Поэтому во всех случаях следует интересоваться наличием в семейном анамнезе изолированных нарушений скелета или ночек, а также мертворождений, которые могли бы быть связаны с врожденным отсутствием у плода обеих почек.

О сохранности функции яичников свидетельствуют овуляторные пики уровня ЛГ в плазме и двухфазные температурные кривые в течение цикла. У больных с нормальной маткой после хирургической пластики влагалища возможна беременность.

Лечение. Больных с агенезией влагалища можно лечить хирургически и консервативно. Цель хирургического вмешательства — создать искусственное влагалище путем имплантации резинового канала, покрытого несколькими слоями кожи.

Консервативное лечение заключается в повторном давлении простым расширителем на влагалищную ямку, чтобы обеспечить ее достаточную глубину.

Поскольку общая частота осложнений при хирургическом лечении составляет 5— 10%, у большинства больных следует пы таться использовать консервативный подход.

Хирургическое же вмешательство можно рекомендовать женщинам с хорошо сформированной маткой, когда сохраняется возможность беременности. Чтобы сохранить новообразованное любым методом влагалище больной, целесообразно вести регулярную половую жизнь или проводить инструментальное расширение органа.

Аномалии женского репродуктивного тракта

Аномалии женского репродуктивного тракта редки и случаются с частотой 0,02% случаев.

Классификация мюллеровых аномалий Американского общества фертильности (American Fertility Society, AFS) базируется на анатомических и клинических данных (13.1), утеровагинальних аномалий — на эмбриологических особенностях (13.2). Аномалии делятся на группы согласно их клинической манифестацией, лечением, прогнозом относительно детородной функции.

Эмбриология. Репродуктивные органы состоят из наружных гениталий, гонад и внутренних протоков систем между ними.

Эти три компонента происходят из разных эмбриональных зачатков и находятся в тесной связи с мочевой системой и задней кишкой.

В 3-4-миллиметрового эмбриона можно розлерови пролива испытывают полного развития и образуют фаллопиевы трубы, тело матки, шейку матки и верхнюю часть влагалища. Нижняя часть влагалища образуется из урогенитального синуса.

Патогенез. Анатомические аномалии репродуктивных органов (Мюллер аномалии) возникают в течение органогенеза в результате неполного слияния мюллеровых протоков, неполного развития одной или обеих протоков или дегенерации мюллеровых протоков (мюллерова агенезия).

Нарушение развития мюллеровых протоков могут существовать в разных формах. Частой аномалией является матка с перегородкой — результат неполного слияния парамезонефральных протоков. Нарушение развития мюллеровых протоков нередко ассоциируется с дефектами развития каудальной части вольфовых протоков.

Следовательно, при агенезии мюллеровых протоков может возникать агенезия почки на ипсилатерально стороне.

В зависимости от времени тератогенного влияния почка может отсутствовать, слитой или с аномальным размещением в тазу, а мочеточник — дупликованим или иметь отверстие в необычном месте, например, во влагалище или в матке.

Нарушение латерального слияния мюллеровых протоков с монолатеральною обструкцией ассоциировано с отсутствием почки на стороне обструкции. Билатеральную обструкцию следовало бы сравнивать с билатеральной агенезией почек, но это состояние несовместимо с жизнью — это летальная аномалия развития.

В общем, около 40% женщин с врожденным отсутствием почки имеют ассоциированные генитальные аномалии.

Генетические аномалии. Семейное накопления наиболее частых аномалий Мюллерова дифференциации свидетельствует о полигенное или мультифакториальное наследования. Пока отсутствует информация о количестве и хромосомной локализации ответственных генов.

Пороки развития матки (аномалии мюллерова протока)

Частота встречаемости врожденных пороков слияния зачатков матки не известна точно, поскольку эти дефекты можно обнаружить только с помощью рентгеновского исследования.

Литературные данные (1/200 – 1/600 женщин) отличаются от популяционных, поскольку обследуются женщины, имеющие показания для рентгеновского исследования.

Около 25% женщин с нарушением слияния зачатков матки имеют проблемы с репродуктивной функцией, в том числе – и привычное невынашивание.

Аномалии мюллерова протока:

1. Внутриматочная перегородка. Остаток ткани с плохим кровоснабжением в полости матки. Образуется перегородка, отходящая от дна матки.

Имплантация эмбриона в этой перегородке или в матке с перегородкой делает весьма вероятным прерывание беременности, преждевременные роды и неправильное положение плода (ягодичное предлежание).

Гистероскопическое исправление этого дефекта призводится легко и весьма эффективно. Частота невынашивания у таких пациенток уменьшалась с 80-90% до 10-15% после операции.

2. Однорогая матка. Нарушение развития одного из мюллеровых протоков, вероятнее всего, как следствие нарушения миграции протока к своему нормальному местоположению к моменту слияния (что привело к его исчезновению).

В результате имеется только одна маточная труба. Размер полости однорогой матки очень важен для определения вероятности вынашивания. Обычно однорогая матка приводит к самому высокому риску невынашивания по сравнению с другими аномалиями слияния зачатков матки.

К сожалению, эффективного лечения этого порока не существует.

Однорогая матка часто сочетается с другими аномалиями развития (агенезия почки на стороне отсутствующего мюллерова протока) и осложненным акушерским анамнезом (неправильное положение и предлежание, задержка внутриутробного развития, преждевременные роды, ИЦН).

3. Двурогая матка. Нарушение слияния мюлеровых протоков приводит к образованию одной шейки и двух полостей матки. Исход беременности может быть благоприятным, так что лечение не требуется, пока не возникнут проблемы с вынашиванием. Отмечается повышенный риск невынашивания, преждевременных родов и неправильного предлежания (ягодичного).

Пациенткам с привычным невынашиванием, двурогой маткой и устраненными другими возможными причинами невнашивания, показано восстановление полости матки оперативно. Период реабилитации после лапаротомии длительный (несколько недель). Результат оперативного лечения достаточно успешный, риск невынашивания падает с 90-95% до 25-30% после операции.

4. Удвоение матки. Полное нарушение слияния мюллеровых протоков с удвоением матки и шейки (обе имеют размеры меньше нормальных). Обычно сочетается с наличием перегородки во влагалище. иногда наблюдается обструкция одного из протоков, что приводит к образованию гематометры и болевого синдрома. Также наблюдается повышенная частота преждевременных родов и неправильного положения плода.

5. Редкие аномалии. Изолированная агенезия эндометрия, шейки матки, сообщающийся или не сообщающийся с основной полостью маточный рог.

Источник: http://academyexperts.ru/ageneziya-myullerova-protoka/

Аномалии мюллеровых протоков

Агенезия мюллерова протока

По некоторым данным, она наблюдается у 45% женщин. От типа аномалии зависит, приведет она к бесплодию или нет. Наиболее часто описываемым дефектом является маточная перегородка. У этих пациенток часто отмечается бесплодие или акушерские осложнения. К другим отклонениям относятся однорогая, двурогая и удвоенная матка.

При этих отклонениях также часто встречаются репродуктивные нарушения и акушерские осложнения. Мюллерова агенезия, синдром нечувствительности к андрогенам и врожденные обструкции аномальных протоков являются заболеваниями, при которых основным симптомом является первичная аменорея. В этом разделе обсуждаются эти виды отклонений.

Мюллерова агенезия

Мюллерова агенезия (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаусера) является второй по распространенности причиной первичной аменореи. Это врожденное отклонение, которое встречается у 1 из 5000 новорожденных девочек. У этих девочек отмечается нормальное развитие яичников, нормальная эндокринная функция и нормальное женское фенотипическое развитие.

При осмотре выявляется укороченное влагалище или его отсутствие, а также отсутствие матки, хотя в некоторых случаях можно обнаружить небольшие массы ткани, напоминающие рудиментарную матку. Примерно у 1/3 пациенток имеются аномалии развития почек, а у некоторых — аномалии развития костей и глухота, связанная с поражением 8-й пары черепно-мозговых нервов.

У этих девочек имеется кариотип 46, XX.

Точная причина заболевания неизвестна. Известно, что у мужчин регрессия мюллеровых протоков находится под контролем AMГ, который секретируется клетками Сертоли в яичках.

Одна гипотеза предполагает, что в основе заболевания лежит активирующая мутация гена AMГ или его рецептора.

Были изучены гены AMГ и рецептора АМГ, однако до сих пор у пациенток с этим синдромом ни одной мутации найдено не было.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Синдром нечувствительности к андрогенам (СНА) по клиническим проявлениям сходен в некотором роде с мюллеровой агенезией. Симптомы различаются тем, что при полной нечувствительности к андрогенам у пациенток имеется минимальное половое оволосение.

У этих лиц имеется мужской кариотип с мутацией андрогеновых рецепторов на Х-хромосоме, отмечается нормальное развитие тестикул и сохранена нормальная продукция тестостерона.

Тем не менее наружные и внутренние мужские половые органы отсутствуют, так как для их формирования требуется воздействие андрогенов. В результате формируется женский фенотип. Так как яички продуцируют АМГ, происходит регрессия мюллеровых протоков.

Развитие вторичных половых признаков (по женскому типу) происходит вследствие эффективной эстрогенизации в результате периферической конверсии эстрадиола из тестостерона.

Диагноз обоих заболеваний (СНА или мюллеровой агенезии) можно заподозрить при обследовании, на котором отмечается короткое влагалище или его отсутствие, а также отсутствие матки при ректальном осмотре. Подтверждение отсутствия матки можно также получить при УЗИ, МРТ или лапароскопии.

Эти два заболевания можно легко отличить при осмотре; у пациентов с СНА практически отсутствует половое оволосение. Тем не менее дифференциальная диагностика может быть более сложной, если имеется неполная нечувствительность к андрогенам.

Четко отдифференцировать эти заболевания поможет определение содержания тестостерона и кариотипа.

Врожденная обструкция протоков

Типичными обструктивными аномалиями являются внутривлагалищная перегородка и заращение девственной плевы (гинатрезия). У этих пациенток обычно наблюдаются циклические боли в нижней части живота и аменорея. При осмотре обнаруживается укорочение или отсутствие влагалища.

Однако этот синдром отличается от мюллеровой агенезии, так как присутствуют нормальные органы малого таза. Из-за аномалий развития менструальная кровь не может выделиться во время месячных.

Дифференциальный диагноз иногда бывает труден, хотя выбухание содержимого влагалища предполагает наличие гинатрезии, так как девственная плева более тонкая, чем внутривлагалищная перегородка.

Эмбриологическое формирование внутривлагалищной перегородки и заращения гимена является сходным, но не идентичным. Трансвагинальная перегородка появляется из-за неполной канализации влагалищной пластины. Перегородка может располагаться в различных отделах влагалища, и может варьировать ее толщина.

Девственная плева представляет собой перемычку между синовагинальными луковицами и урогенитальный синусом. Обычно образование отверстия в гимене происходит во время внутриутробного развития. Гимен тонкий, и соединен с преддверием влагалища и влагалищем.

Эти два дефекта важно отличать, так как хирургическая коррекция этих заболеваний различна.

Синдром Ашермана

Внутриматочные перегородки, или синехии, (синдром Ашермана) являются приобретенным состоянием, которое может привести к облитерации полости матки. У пациенток с этим заболеванием обычно отмечаются различные нарушения менструального цикла, бесплодие и неоднократные спонтанные выкидыши. Частым симптомом является аменорея.

Внутриматочные сращения образуются в результате повреждения базального слоя эндометрия.

Основным повреждающим фактором являются хирургические вмешательства в полости матки, наиболее часто это кюретаж эндометрия вскоре после беременности.

Риск заболевания увеличивают сопутствующие инфекции или частые маточные кровотечения. Редкими причинами являются туберкулез эндометрия или септический аборт.

Диагноз можно заподозрить тогда, когда после приема эстрогенов и прогестерона отсутствуют менструальные выделения. Для подтверждения диагноза выполняют гистеросальпингографию, УЗИ или гистероскопию. Лечение заключается в удалении сращений и гормональной терапии.

Анонс статьи на тему здоровье — Жевательная резинка — она и в африке резинка

… “…ксилит считается сегодня лучшим заменителем сахара. Это достаточно дорогостоящее вещество (в 14 раз дороже, чем сахар), природный карбогидратный продукт, содержащийся в ягодах, березовом соке, ореховой скорлупе. … “

Анонс статьи на тему здоровье — Почему болят зубы названы распространенные причины зубной боли

… В классических случаях отмечается односторонняя боль в области верхней челюсти, верхнечелюстной пазухи и позади глазницы. Кластерную головную боль часто ошибочно принимают за острый пульпит или периодонтит жевательных зубов верхней челюсти.

Анонс статьи на тему здоровье — Неотложная стоматологическая помощь

… При репозиции зубов, которые оставались смещенными длительное время и вокруг которых образовались сгустки крови, не следует применять значительное усилие. Важно определить состояние жизнеспособности пульпы, а при необходимости некротизированную пульпу удалить. После стихания процесса восстанавливают нормальное положение зубов.

Источник: http://binow.ru/anomalii-myullerovyx-protokov.html

IV класс. Редкие формы, возникающие в результате дефектов вертикально-латерального слияния

Агенезия мюллерова протока

Существуют и другие классификации пороков развития матки и влагалища, каждая из которых имеет свои достоинства и недостатки.

Рис. Основные варианты пороков развития матки (Давыдов С.Н. и др.. 1973).

Рассмотрим наиболее часто встречаемые патологии развития матки и влагалища.

КЛАСС І.Дисгенезия мюллеровых протоков.

Ярким представителем дисгенезии мюллеровых протоков есть агенезия матки и влагалища (синдром Майера – Рокитанского – Кюстера – Гаузера). Возникает в 4 – 5 недель беременности вследствие прекращения развития парамезонефральных каналов на самых ранних этапах эмбриогенеза.

Она характеризуется врожденным отсутствием матки и влагалища (или присутствует рудиментарная матка с рудиментарными трубами), нормальным функционированием яичников, включая фолликулогенез; нормальным женским фенотипом ( нормальное развитие молочных желез, пропорционально развитое тело, характер оволосения по женскому типу, развитие наружных половых органов по женскому типу),и кариотипом(46, ХХ)., часто сочетается с пороками скелета, органов мочевыделения. Частота встречаемости данного синдрома колеблется от 1 на 4 -5 тыс. до 1 на 20 тыс. новорожденных девочек.

Основными жалобами этих больных есть отсутствие менструаций, невозможность половой жизни. Иногда эти больные могут отмечать периодическое нагрубание молочных желез и циклические боли внизу живота.

В настоящее время для диагностики аномалий половых органов широко используют эхографию.

Рис.2 Аплазия матки и влагалища. Трансабдоминальное сканирование.

На сканограммах при наличии этой патологии отсутствует изображение матки и влагалища. В ряде случаев визуализируются одно или два низкоэхогенных образования, имеющих вид валика или тяжа. Яичники у этих пациенток обычно расположны высоко у стенок таза и при отсутствии какой – либо другой патологии имеют хорошо выраженный фолликулярный аппарат.

Лечение аплазии матки и влагалища состоит в создании искусственного влагалища.

Методы кольплпоэза могут быть хирургическими и не хирургическими.

Суть не хирургического кольпопоэза заключается в активной и пассивной дилатации влагалища.

Хирургический кольпопоэз:

– без использования абдоминильного содержимого: без вскрытия брюшной полости – вагинопластика;

– С использованием абдоминального содержимого – методика брюшинного кольпопоэза. Через 3 месяца после операции покровный эпителий неовлагалища начинает соответствовать многослойному плоскому эпителию естественного влагалища.

На сегодняшний день операцию кольпопоэза из брюшины и из сигмовидной кишки возможно выполнить лапароскопическим доступом.

КЛАСС ІІ.Нарушение вертикального слияния парамезонефральных протоков.

Неполное вертикальное слияние мюллеровых протоков приводит к формированию поперечной влагалищной перегородки.

Клиническая картина обусловлена развитием гематокольпоса, гематометры, гематосальпингса.

Рис.3. Гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Эта аномалия нередко сочетается с неперфорированнфм анусом, двурогой маткой, коарктацией аорты, дефектами аортальных клапанов, аномалиями развития позвоночника.

Лечение заключается в рассечении поперечной перегородки влагалища. С целью предупреждения формирования послеоперационных стриктур латеральный край перегородки удаляют скальпелем. Верхний и нижний край мобилизуют для формирования анастомоза.

Цервикальная агенезия и дисгенезия – встречается достаточно редко, часто сочетается с полным или частичным отсутствием влагалища.

Клиническая картина характеризуется циклическими болями внизу живота при отсутствии выделения менструальной крови наружу.

Аплазия шейки матки – при этой аномалии шейка матки отсутствует полностью. Клиника проявляется криптоменореей.

Дисгенезия шейки матки – имеет несколько вариантов: с обструкцией только цервикального канала, стриктурами, гипоплазией средней части шейки матки и отсутствием цервикального канала; фрагментацией шейки матки, нарушением строения цервикального тела.

Рис.4. Дисгенезия шейки матки.

Клиника обусловлена задержкой менструальной крови в матке, маточных трубах, дискомфортом при половой жизни.

Лечение – образование канала для оттока менстуальной крови. Канал формируют между полость матки и влагалищем. Для этого используют специальные стенты для поддержания канала открытым.

КЛАСС ІІІ. Нарушение латерального слияния парамезонефральных протоков.

Нарушение латерального слияния мюллеровых протоков может приводить к образованию не обсруктивных и обструктивных аномалий развития.

Симметричные необструктивные (незамкнутые) пороки: полное удвоение матки, двурогая матка, матка с перегородкой.

Полное удвоение матки (uterus didelfus) – диагностируется при осмотре в зеркалах двух шеек матки, а также продольной влагалищной перемычки, УЗИ, гистеросальпингорафии.

Рис.5.Uterus didelfus Рис.6. Uterus duplex et vagina duplex

Пациентки с полным удвоением матки имеют наилучшие перспективы для беременности в сравнении с другими видами аномалий. Хирургического а также других видов лечения эта патология не требует.

Матка с перегородкой – наиболее часто встречающаяся патология, основной жалобой при ней являются привычные аборты.

Двурогая матка – эта патология характеризуется большим разнообразием анатомического строения – от почти полного слияния двух полуматок до полной изоляции одной из них.

Рис.7. Основные варианты пороков развития матки (Давыдов С.Н. и др.,1973)

1-удвоение матки,2-удвоение матки и влагалища,3-двурогая матка с двумя шейками,4-двуурогая матка с одной шейкой,5-седловидная матка, 6-полная перегородка в матке,8-11-матки с рудиминтарными рогами,12-однорогая матка.

В зависимости от характера порока заболевание либо вообще себя не проявляет, либо первые клинические симптомы появляются с началом менархе. Основными жалобами при этой патологии является первичная альгодисменорея, опухолевидные образования в малом тазу и аномалии развития мочевыделительной системы.

При неполной форме двурогой матки с наличием замкнутого рога на сканограммах в основном роге определяется эндометрий, доходящий до внутреннего зева, и в другом он не соединяется с основной полуматкой, либо в изолированном роге определяется полость, заполненная жидкостным содержимым (кровью). Нефунционирующий гипоплазированный рог при неполной форме удвоения матки имеет круглую или овальную форму и эхогенность, приближаюжщуюся к эхогенности миометрия.

Полная форма удвоения матки является наиболее частой патологией. В большинстве случаев она сочетается с двумя шейками и перегородкой во влагалище. Различают полное удвоение матки с симметрией и асимметрией рогов.

При двурогой матке с полным симметричным ее удвоением длинна и толщина остаются практически такими же как при отсутствии данной патологии. Ширина каждого из рогов двурогой матки уменьшается и составляет 2/3 ее нормальной величины.

Толщина эндометрия в обоих рогах матки при отсутствии какой-либо другой патологии в большинстве случаев имеет приблизительно одинаковые размеры. При этом патологические процессы, например, такие как миома, эндометриоз, неопластические образования эндометрия и др. не всегда поражают всю матку.

В тоже время при хроническом эндометрите в патологический процесс вовлекается эндометрий обоих рогов.

При УЗИ при полной форме удвоения матки с гипоплазированным фунционирующим незамкнутым рогом определяется один нормальный и другой – уменьшенных размеров рог по своей форме приближающийся к нормальной матке.

Эндометрий гипоплазированной матки имеет несколько меньшую толщину, чем эндометрий основной матки. Рудиментарный рог начинается несколько выше внутреннего зева.

Полость матки гипоплазированного рога часто бывает расширенной за счет наличия в ней крови. Иногда определяется гематосальпинкс.

Лечение: при замкнутом функционирующем роге больные нуждаются в чревосечении и удалении рудиментарного рога.

С целью улучшения репродуктивного потенциала при двурогой матке проводится метропластика.

Однорогая матка – частота встречаемости в популяции составляет 1:10000. В

Рис.8. Uterus unicornis Рис.9. Uterus bicornis с рудиментарным рогом

эмбриологическом аспекте однорогая матка представляет собой половинчатую часть нормальной матки. Но при этом отсутствует маточная труба на ипсилатаральной стороне. Нередко при этом отмечается агенезия одной почки.

Основными негативными проявлениями данной патологии являются: снижение фертильности вследствие наличия только одной маточной трубы, повышенная частота самопроизвольных абортов и невынашивания беременности, неправильные положения плода и его гипотрофия.

Основными диагностическими методами установления данной аномалии есть эхография, гистеросальпингография и гистероскопия.

Какое-либо лечение при этой патологии не проводится.

Седловидная матка – относительно частая патология, составляет 23% от всех аномалий развития. Данный порок представляет собой минимальный вариант неполного слияния парамезонефральных протоков.

Клинически данная патология ничем себя не проявляет. Нарушение фертильности и осложнения беременности встречаются с частотой аналогичной как при нормальной матке.

Диагностируется при УЗИ, гистеросальпингографии, гистероскопии, магнитнорезонансной томографии.

КЛАСС IV.Редкие формы, возникающие в результате дефектов вертикально-латерального слияния.

При этой патологии формируются различные комбинации поперечной и продольной перегородки полости матки, удвоенной матки с междуполостным соединением и продольной влагалищной перегородкой.

Рис.10.Необычная комбинация вертикального и латерального слияния мюллеровых протоков.

Диагностика этой патологии требует использования эхографии, гистеросальпингографии, гистероскопии, магнитнорезонансной томографии.

Лечение – хирургическое: метропластика, рассечение и удаление перегородки влагалища.

ЛИТЕРАТУРА

Кулаков В.И., Н.Д. Селезнева., В.И. Краснопольсьский Оперативная гинекология Нижний Новгород издательство НГМА 1997

Демидов В.Н. Ультразвуковая диагностика пороков развития матки и влагалища, «Триада Х», VII выпуск 2006 Клиническая визуальная диагностика.

Хирш Х..Кезер О., Икле Ф. Оперативная гинекология М.- ГЕОТАР МЕДИЦИНА 1999

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/13_29127_I-klass-disgeneziya-myullerovih-protokov.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий