Агенезия легочной артерии рентген

Агенезия легкого

Агенезия легочной артерии рентген

Агенезия лёгкого – это врождённая патология развития органов дыхания, при которой полностью отсутствует лёгочная ткань и главный бронх одного или обоих лёгких.

В редких случаях протекает бессимптомно, чаще присутствуют кашель со скудным отделяемым, одышка при незначительной физической нагрузке, асимметрия грудной клетки и отставание ее соответствующей половины в акте дыхания. Патология диагностируется с помощью лучевых методов исследования органов грудной полости, бронхоскопии.

Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на устранение гипоксии и купирование воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.

Агенезия лёгкого относится к редким порокам развития дыхательной системы. Среди всех врождённых аномалий респираторного тракта данная патология занимает 13 место по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорождённых детей. Чаще выявляется у мальчиков.

Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенезия» в отношении аплазии лёгкого, при которой имеется полноценно развитый главный бронх, но отсутствует лёгочная паренхима. Двусторонняя агенезия или аплазия лёгких несовместимы с жизнью. В 30% случаев отсутствует правое лёгкое.

Порок нередко сочетается с другими, часто множественными аномалиями развития различных органов и систем.

Агенезия легкого

Агенезия лёгкого является результатом остановки развития зачатка бронхиальной почки, закладка которой происходит на ранних (3-4 недели гестации) стадиях эмбриогенеза.

Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной женщины в срок до 16 недель может стать причиной нарушений формирования дыхательной системы.

Врождённые пороки респираторной системы возникают из-за механической травмы, действия ионизирующего излучения и других вредных физических и химических факторов.

Причиной агенезии или аплазии лёгких могут стать заболевания матери вирусной или бактериальной этиологии, приём медикаментов с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда отсутствие лёгкого наблюдается при некоторых хромосомных аберрациях.

В литературе описаны случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани. Определённое значение в формировании порока имеет маловодие у беременной, провоцирующее появление деформаций грудной клетки у плода, диафрагмальных грыж.

Существует тесная взаимосвязь патологии с агенезией почек и другими аномалиями развития мочевыделительной системы.

При полном отсутствии одного лёгкого происходит викарное увеличение второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное большое лёгкое занимает оба гемиторакса. Правосторонняя агенезия сопровождается максимальным смещением средостения вправо.

При отсутствии левого лёгкого сердце разворачивается вокруг продольной оси тела так, что его верхушка располагается в боковой части грудной полости. Не имеющая мембранозной части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх.

Лёгочные сосуды отсутствуют.

При аплазии лёгкого имеется бифуркация трахеи и слепо заканчивающийся главный бронх, диаметр которого обычно меньше соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани и бронхиального дерева нет.

Единственное лёгкое, как правило, не в состоянии обеспечить полноценный газообмен, поэтому развивается хроническая гипоксия. Её усугубляют присоединяющиеся позднее воспалительные процессы.

Смещение средостения приводит к возникновению кардиоваскулярной недостаточности.

Патология может длительно не беспокоить пациента и выявляться случайно при обследовании по другому поводу. Однако чаще дыхательная недостаточность обнаруживается уже в раннем детском возрасте.

Младенец плохо берёт грудь, быстро утомляется и засыпает во время сосания. Носогубный треугольник синеет во время кормления. Больные дети отстают в физическом развитии, у них наблюдается снижение толерантности к нагрузкам.

Одышка, возникающая при физическом напряжении, по мере роста ребёнка прогрессирует и становится постоянной.

Респираторные инфекции протекают тяжело, с выраженной дыхательной недостаточностью, малопродуктивным кашлем. Дети часто жалуются на боли в груди. Грудная клетка деформирована.

Наблюдается уплощение или западение одной из половин, ее отставание во время дыхания.

У больных присутствуют признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии – утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, изменение ногтей в виде часовых стёкол. Агенезия долей или сегментов лёгких клинического значения не имеет.

Агенезия лёгкого в течение первого года жизни приводит к гибели 30-50% детей, родившихся с этим пороком.

Непосредственной причиной смерти становится острая дыхательная недостаточность, гнойно-воспалительные процессы единственного лёгкого, сопутствующие пороки ЦНС, сердца и мочевыводящей системы.

Правосторонняя агенезия протекает тяжелее, чаще сочетается с иными врождёнными аномалиями. При аплазии возможен перегиб трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанных с бифуркацией, что ведет к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности.

Диагностическим поиском при подозрении на агенезию лёгкого занимается пульмонолог. При сборе анамнеза уточняется давность возникновения болезни, наличие других врождённых аномалий. Во время осмотра обращают на себя внимание характерные деформации грудной клетки, дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих данных:

  • Физикального исследования. При перкуссии наблюдается резкое смещение сердечной тупости в сторону поражения. Пальпаторно верхушечный толчок определяется в правой или левой подмышечной области. Там же чётко прослушиваются сердечные тоны, в связи с этим правосторонняя агенезия часто ошибочно принимается за декстрокардию. Отмечается укорочение перкуторного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации этой области могут выслушиваться дыхательные шумы.
  • Лучевых методов. На обзорной рентгенограмме лёгких просматривается смещение средостения в больную сторону. В верхних отделах поражённого гемиторакса присутствует участок нормальной лёгочной ткани, что может привести к диагностической ошибке. В целях дифференциальной диагностики данного порока с гидротораксом, ателектазом или диафрагмальной грыжей выполняется КТ грудной клетки. Контрастирование трахеобронхиального дерева при бронхографии позволяет отличить аплазию лёгкого от агенезии. Ангиопульмонография выявляет отсутствие лёгочных сосудов.
  • Эндоскопической диагностики. Бронхоскопия предоставляет возможность обнаружить отсутствие карины и одного из главных бронхов. При аплазии лёгочной ткани выявляется короткий, слепо заканчивающийся бронх сравнительно небольшого диаметра, нередко – с признаками хронического эндобронхита.
  • Функциональных методик. Исследование функции внешнего дыхания носит вспомогательный характер и совместно с пульсоксиметрией помогает установить степень дыхательной недостаточности. На спирограмме определяются рестриктивные изменения разной степени выраженности, насыщение крови кислородом обычно снижено. На электрокардиограмме снижен вольтаж, имеются признаки перегрузки правых отделов сердца, тахикардия и нарушения ритма.

Специальные лечебные методы отсутствуют. Назначается симптоматическая консервативная терапия. Основной задачей лечения является максимальное сохранение функциональных способностей единственного лёгкого и предотвращение развития осложнений.

Кислородотерапия в детском возрасте позволяет лёгкому расти и полноценно развиваться. При любом воспалительном процессе респираторного тракта пациент с агенезией госпитализируется в стационар, назначаются антибактериальные препараты широкого спектра действия.

При возникновении тяжёлых осложнений может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.

Ввиду анатомических особенностей таких больных произвести трансплантацию лёгких пока не представляется возможным.

При необходимости осуществляется хирургическое лечение сопутствующих аномалий развития сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиальных свищей, коррекция других пороков.

Возникающие при аплазии перегибы трахеи и ее сдавления аортой требуют неотложного оперативного вмешательства по жизненным показаниям.

https://www.youtube.com/watch?v=nv8d8s9RTxU

Двусторонняя аплазия или агенезия лёгких всегда приводит к мертворождению. Половина детей с односторонним процессом погибает в раннем возрасте. Иногда агенезия лёгкого протекает бессимптомно.

Прогноз во многом зависит от наличия другой сочетанной врождённой патологии, значительно ухудшается при присоединении респираторной инфекции.

Любой гнойно-воспалительный процесс органов дыхания является жизнеугрожающим состоянием для больных с единственным лёгким.

Первичная профилактика включает в себя здоровый образ жизни женщины во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление отклонений развития плода.

Меры вторичной профилактики нацелены на предотвращение острой бронхолёгочной патологии и хронизации процесса.

Больные с агенезией лёгкого подлежат диспансеризации, нуждаются в вакцинации против гриппа и других респираторных инфекций, должны быть рационально трудоустроены.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-agenesia

Нарушение формирования сосудов и, как результат, гипоплазия легочной артерии

Агенезия легочной артерии рентген

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

  • внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
  • внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии отделов сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления гипоплазии отделов сердца, видах, симптомах синдрома у плода, у новорожденных, а также о диагностике состояния и лечении синдрома. 

А здесь подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

  • частичным или на всем протяжении;
  • одно- и двусторонним;
  • одного или нескольких сосудов;
  • центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

  • затрудненное дыхание,
  • одышка при физической нагрузке,
  • повышенная слабость,
  • быстрая утомляемость,
  • сонливость,
  • головокружение,
  • обморочные состояния,
  • тахикардия,
  • недостаточный набор веса,
  • замедленный рост,
  • частые простудные заболевания,
  • рецидивирующие воспаления легких.

Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

  • ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов;
  • рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
  • катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
  • ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
  • МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

  • наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
  • соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
  • пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии сонной артерии. Из нее вы узнаете о причинах гипоплазии, нарушении кровообращения при ней, клинических проявлениях, методах исследования и лечения гипоплазии сонной артерии. 

А здесь подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Источник: http://CardioBook.ru/gipoplaziya-legochnoj-arterii/

Гипоплазия легких

Агенезия легочной артерии рентген

Гипоплазия легких – это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов).

Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии.

Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное – резекция пораженного участка легкого.

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких.

На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных.

Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

Гипоплазия легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации.

Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода.

Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи.

Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями – реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей.

Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:

  • Простая гипоплазия. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).
  • Кистозная гипоплазия. При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

Осложненное течение часто встречается при сочетанных и множественных пороках развития, ассоциированных с гипоплазией.

Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией).

Нередко легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» – гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера – гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук).

При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко – амилоидоз.

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда – килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования.

При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда – цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов.

Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.

После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции.

Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hypoplasia

Агенезия легочной артерии рентген

Агенезия легочной артерии рентген

Случай пренатальной диагностики редкого ВПС: агенезии клапана легочной артерии в сочетании с периферическими стенозами ее ветвей

Агенезия клапана легочной артерии относится к редким сердечным аномалиям. Она характеризуется отсутствием, дисплазией или наличием рудиментарной ткани легочного клапана. Развивается тяжелая клапанная недостаточность, которая приводит к выраженному расширению ствола и ветвей легочной артерии.

Поскольку фиброзное кольцо клапана при этом, как правило, гипоплазировано, появляется стеноз устья легочной артерии, который усугубляет постстенотическое расширение ствола. Наиболее распространено сочетание порока с ДМЖП и стенозом выходного отдела правого желудочка.

Поэтому в литературе порок нередко называют тетрадой Фалло с отсутствием клапана легочного ствола [Arensmen F. et al, 1982]; такая форма тетрады встречается в 1-2% случаев.

Одним из предполагаемых вариантов эмбриогенеза данного порока является отсутствие артериального протока, когда кровь из правого желудочка направляется в ЛА, а затем, учитывая низкую легочную перфузию плода, возвращается в ПЖ. Таким образом, клапан ЛА либо разрушается, либо не может правильно развиться, иногда клапан может полностью отсутствовать.

Первое сообщение о пороке принадлежит Grampton (1830). Н. К. Галанкин в 1959 г. описал патологоанатомические изменения при агенезии клапана легочного ствола в сочетании с ДМЖП и открытым овальным окном.

Судить о распространенности изолированной формы порока трудно, скорее всего его следует отнести к категории казуистических наблюдений. Морфологические измерения клапана легочной артерии бывают различными. Р. Gallo и соавт.

(1980), систематизировав большое количество наблюдений, выделили три формы порока: 1-я форма — вместо створок имеется небольшой циркулярно расположенный фиброзный валик; 2-я форма — место неразвившихся створок обозначено маленькими фиброзными бугорками; 3-я форма — створки клапана имеются, но они гипопластичны и синусы не сформированы. Первая форма порока наиболее распространена и встречается в 51,1% случаев, вторая и третья — соответственно в 32,1 и 16,8%.

При эхокардиографии плода выявляется резкое расширение ствола и ветвей легочной артерии. Правый желудочек увеличен за счет объемной перегрузки возвращающейся из легочной артерии крови, умеренно гипертрофирован.

Почти в половине случаев выходной его отдел бывает сужен. Нагрузка передается и на правое предсердие, которое тоже умеренно расширяется.

Дефект межжелудочковой перегородки может иметь любую локализацию, но чаще всего он расположен ниже наджелудочкового гребня.

Внутриутробная гибель плода происходит в более чем 60% случаев и обычно связана с водянкой плода и/или наличием других пороков. Даже при отсутствии внесердечной патологии рекомендуется кариотипирование плода.

За 15 летний период практической работы по пренатальной диагностике ВПС у плода мы встретили два абсолютно идентичных случая агенезии клапана легочной артерии в сочетании с периферическими стенозами ее ветвей.

Первый случай выявлен на сроке 32 недели и второй случай – на сроке 20-21 недели гестации. Подобного сочетания агенезии клапана легочной артерии с периферическими стенозами ее ветвей в доступной нам литературе не встретилось.

Приводим одно из этих наблюдений.

Пациентка Г. 41 года, с ОАА — бесплодие, настоящая беременность — первая, индуцированная, с угрозой прерывания беременности на сроке 13 нед. Мужу 41 год, супруги генетически не обследованы, производственных вредностей не имеют.

При скрининговом ультразвуковом исследовании на УЗ-сканере LOGIQ 5 на сроке 20-21 неделя — монохориальная, диамниотическая двойня, УЗ признаки множественных врожденных пороков развития одного из плодов (ВПС, поликистоз почек), маловодие. Для топической диагностики ВПС пациентка направлена на ЭхоКГ плода.

В ходе эхокардиографического исследования (УЗ-сканер Hitachi EUB 8500, конвексный датчик 2-5 МГц) у одного из плодов выявлено: ось сердца смещена вправо, сердце увеличено в размерах, кардио-торакальное отношение 1/2, левое легкое гипоплазировано. Правый желудочек незначительно увеличен (8.5 мм), стенка его гипертрофирована до 5,2 мм, левый желудочек – нормальных размеров (6.

5 мм); предсердия не расширены. Атривентрикулярное соединение сформировано правильно, клапан овального окна функционирует. В перимембранозном отделе межжелудочковой перегородки небольшой дефект 2.5-3 мм.

В проекции левого предсердия лоцировалась дополнительная округлая полость с тонкими стенками, диаметром 14 мм; при дальнейшем исследовании оказалось, что это резко расширенный ствол легочной артерии. Фиброзное кольцо легочной артерии было сужено до 3.7-3.8 мм (норма для 20 недель – 6 мм), клапан отсутствовал и был представлен малоподвижными валиками.

Удалось отлоцировать только правую суженную до 1.6-1.7 мм ветвь легочной артерии. Регистрировался высокоскоростной (300 см/сек) систолический поток через легочное отверстие, в диастолу – выраженная тотальная легочная регургитация. Артериальный проток не отлоцирован. Диаметр аорты соответствовал гестационной норме (5.5 мм), смещения аорты вправо не определялось.

Регистрировалась сепарация листков перикарда в диастолу до 2.2 мм. Ритм сердца плода правильный 139 уд/ мин. Заключение: ВПС: агенезия клапана легочной артерии со стенозом устья за счет сужения фиброзного кольца, выраженная легочная регургитация; гигантская аневризма ствола и периферические стенозы ветвей легочной артерии. Небольшой перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки 3 мм. Кардиомегалия. Небольшое количество свободной жидкости в полости перикарда. Эхокардиографическое исследование второго плода без отклонения от нормы.

Рис. 1. Аневризма ствола легочной артерии диаметром 15 мм

Рис. 2. Стенотический поток на фиброзном кольце легочной артерии и выраженная регургитация

С целью адекватной оценки перинатального прогноза и выработки дальнейшей тактики ведения беременности проведен пренатальный консилиум.

Не смотря на абсолютно неблагоприятный прогноз для ребенка с выявленным пороком сердца, учитывая анамнез, желанную беременность, отсутствие патологии со стороны внутренних органов второго плода, совместно с родителями принято решение беременность пролонгировать.

Пациентка взята на динамическое наблюдение. При контрольной ЭхоКГ плода на сроке 23-24 недели в динамике увеличилась полость правого желудочка, аневризма ствола легочной артерии выросла до 16 мм. В данном случае речь не шла о тетраде Фалло, т. к.

отсутствовал один из основных критериев диагностики этого порока — расширение и декстропозиция аорты; дефект межжелудочковой перегородки был маленький, сужения выходного тракта правого желудочка не определялось.

На сроке 30-31 неделя гестации беременность завершилась оперативными преждевременными родами с рождением живого мальчика, второго из двойни, массой 1340 г, оценкой по шкале Апгар 1.

С момента рождения состояние младенца было крайне тяжелым за счет полиорганной недостаточности, выраженных дыхательных нарушений, обусловленных вторичной гипоплазией легких.

Множественные ВАР представлены аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной и костно-суставной систем. Смерть ребенка наступила на третьи сутки от множественных пороков развития, несовместимых с жизнью.

Софья Михайловна Крупянко — доктор медицинских наук, врач детский кардиолог отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦССХ им. Бакулева Вопросы Софье Михайловне (Москва, НЦССХ им. Бакулева) Консультации специалистов по врождённым порокам сердца

Вы смотрите мобильную версию форума «Доброе Сердце«.

Если Вы не используете мобильное устройство, то настоятельно рекомендую перейти на полную версию форума:

Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца »

Агенезия клапана легочной артерии.

Агенезия клапана легочной артерии

NEW! Сообщение отправлено: 28 сентября 2014 13:21

Что это, тяжелый ли порок сердца? и лечится ли это полностью? назначили узи на 32 неделе.

То что надо оперировать нам сказали, но одной операцией это лечится?

NEW! Сообщение отправлено: 28 сентября 2014 20:02

NEW! Сообщение отправлено: 30 сентября 2014 17:28

NEW! Сообщение отправлено: 1 октября 2014 16:45

Агенезия, аплазия и гипоплазия легочной артерии

Агенезия, аплазия и гипоплазия легочной артерии. Клинически гипоплазия, агенезия и аплазия легочной артерии могут ничем не проявляться. Пороки часто выявляются при профилактических осмотрах.

Рентгенологически, кроме повышенной прозрачности легочного поля на одной стороне (однолегочная эмфизема, сверхпрозрачное легкое), определяется ненормальная ширина корня легкого и необычный легочный рисунок на стороне поражения. В то же время и отличие от эмфиземы функциональные пробы, в том числе про — Пи Соколова, отрицательные.

Дифференцировать эти аномалии необходимо с редко встречающимся стенозом и гипоплазией легочной артерии, стенозом легочной артерии на почве рубцов вследствие перенесенного специфического и неспецифического воспаления и сдавления ее ствола опухолью, а также изменения легочного рисунка при эмфиземе, пневмотораксе, бронхоэктазах и др. Определение на томограммах суженных сосудов нижних долей дает возможность исключить спонтанный пневмоторакс.

Углубленное бронхологическое исследование (бронхоскопия, бронхография, зондирование, цветная фотобронхоскопия) помогает исключить приобретенные заболевания с механическим сужением легочной артерии (рак, воспаление). Диагноз агенезии или недоразвитии ствола легочной артерии нуждается в ангиографическом подтверждении (рис. 8). Этим больным иногда ошибочно ставят диагноз врожденной эмфиземы и приобретенной легочной дистрофии.

Источник: http://academyexperts.ru/ageneziya-legochnoj-arterii-rentgen/

Пороки развития бронхолёгочной системы – Белая Клиника

Агенезия легочной артерии рентген

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез

К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития – с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов

  1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких.
  2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.
  1. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:
    1. трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
    2. трахеобронхомаляция;
    3. синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
    4. бронхомаляция;
    5. бронхиолоэктатическая эмфизема.
  2. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
    1. врождённые стенозы трахеи;
    2. врождённая лобарная эмфизема;
    3. дивертикулы трахеи и бронхов;
    4. трахео- и бронхопищеводные свищи.
  3. Кисты лёгких.
  4. Секвестрации лёгких.
  5. Синдром Картагенера.
  6. Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:
    1. агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;
    2. артериовенозные аневризмы и свищи;
    3. аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Агенезия лёгкого – полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого – порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.

Гипоплазия лёгкого или доли – одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов.

При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс.

При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.

Гипоплазия бронхов (синдром Мунье-Куна) – врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция – врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса-Кемпбелла – врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление – стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема – резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха.

Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление – дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли.

Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.

Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких – аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.

Синдром Картагенера включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхо-лёгочный процесс, ринит, синусит.

Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при этой патологии является её распространённый гнойный характер.

У детей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стёкла», «барабанные палочки»).

Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца.

Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока.

На ангиопульмонограммах – отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи – патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии.

При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого – расширения по типу аневризм.

У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Клинические проявления

Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.

  • Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.
  • Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.
  • Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
  • При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.
  • Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Оригинал статьи www.eurolab.ua Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Источник: https://www.whiteclinic.ru/pediatriya-detskie-bolezni/poroki-razvitiya-bronchol-gochnoy-sistemi

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий