Агенезия легкого причины

Агенезия – все, что необходимо знать о редком врожденном пороке

Агенезия легкого причины

Существует ряд патологий, поражающих легкие, которые встречаются крайне редко, при этом являются очень опасными. К числу таких заболеваний относится агенезия верхней доли легкого.

Агенезия легких – это врожденный порок формирования дыхательных органов, который отличается полным отсутствием главных бронхов, а также легочной ткани и легких (одной доли, либо сразу обоих). Данная патология крайне редко протекает без наличия симптомов.

В основном у больного наблюдается сравнительно сильный кашель с появлением незначительного количества отделений. Кроме этого пациенты жалуются на такие проявления заболевания как одышка.

Она может возникнуть даже при осуществлении незначительных физических нагрузок.

Это далеко не все проявления заболевания, которые превращают жизнь человека в невыносимое существование. Агенезия легких имеет проявления, схожие с еще одной патологией, поражающей упомянутый орган. Речь идет об аплазии. Эти заболевания настолько близки и схожи, что специалисты их часто объединяют друг с другом, и там где упоминается первый вид недуга, в названии присутствует и второй.

Отличие между двумя заболеваниями заключается в том, что:

— агенезия представляет собой нарушение, при котором отсутствует легкое, а также главный бронх;

— аплазия является болезнью, при которой отсутствует легкое, либо отдельная его часть, при этом врачи наблюдают присутствие рудиментарного или сформированного бронха.

Появление агенезии легких объясняется влиянием определенных неблагоприятных факторов, которые воздействовали на плод в процессе внутриутробного развития.

Если диагностируется агенезия легких (обоих долей), то в данном случае все заканчивается летальным исходом, поскольку подобный порок несовместим с жизнью.

Таким образом, обнаружение агенезии легких осуществляется лишь у мертворожденных детей.

Если патология поразила одну долю, то обнаружить такое нарушение удается не сразу. В большинстве случаев его выявляют случайно во время осуществления тщательного обследования после получения многочисленных жалоб с симптомами схожими с развитием агенезии.

Исходя из вышесказанного, можно сделать выводы, что при наблюдении двусторонней агенезии легких пациент нежизнеспособен. Если наблюдается односторонний порок, то в этом случае ребенок способен выжить. Более того, он сможет полноценно развиваться, при условии соблюдения рекомендаций врача и проведении регулярных профилактических осмотров.

При врожденном отсутствии такого важного органа, как легкое, очень часто возникают сопутствующие патологии, вызванные имеющиеся проблемой. У пациента с таким диагнозом могут параллельно диагностировать такие нарушения систем и органов, как:

— сердечные болезни;

— проблемы в функционировании сосудов;

— нарушения в работе ЖК тракта;

— осложнения в развитии скелета и многие другие.

По утверждению специалистов, агенезия левой части органа встречается гораздо чаще, нежели патология, поразившая правую зону легкого.

Агенезия верхней доли легкого, т.е., односторонняя патология часто развивается попутно с иными внутриутробными болезнями. Агенезия, в большинстве случаев изначально не проявляет себя, либо симптоматика порока слабо выражена. Но как только возникают такие проявления, как:

— асимметрия вдохов/выдохов при аускультации;

— притупление звукоизвлечения при перкуссии, специалист подозревает развитие именно упомянутой болезни.

Все эти проявления вызваны смещением органов, расположенных во внутренней части грудной клетки. При компенсаторном росте сохраненного органа может наблюдаться деформация грудной клетки, и такое явление возникает во многих случаях, когда диагностируется агенезия.

Осложненные и крайне тяжелые случаи развития болезни приводят к тому, что дыхательная острая недостаточность появляется сразу после рождения, и процесс ее роста очень активен. Это приводит к летальному исходу.

Агенезия является очень серьезной аномалией, которая существенно отображается на функционировании дыхательных органов и процессах газообмена.

Независимо от особенностей течения болезни, при односторонней болезни, абсолютно во всех случаях наблюдается дыхательная недостаточность.

Этот симптом оставляет серьезный отпечаток на качестве жизни, вынуждая больного вносить весомые ограничения, и отказывать себе во многом. Проблемы в функционировании дыхательных органов становятся одним из основных факторов сокращения жизни.

В связи с этим, при одностороннем развитии патологии очень важно своевременно осуществлять назначенные процедуры и строго придерживаться терапевтического курса, рекомендованного лечащим врачом.

Особенности развития агенезии у детей

Агенезия, как и аплазия, сопровождаются такими же проявлениями, как наблюдаются у взрослых. При развитии патологии у детей, ослабленные легкие часто подвергаются инфицированию.

Недоразвитое легкое, в котором запускаются воспалительные процессы при проникновении инфекций, не способно сопротивляться. Поэтому воспаления часто перерастают в хроническую форму. Дыхательная недостаточность также является основным проявлением болезни у ребенка.

Он будет сталкиваться с ощущением дефицита воздуха (задыхаться) как при осуществлении нагрузок, так и находясь в полном покое.

Занятия спортом и любые физические нагрузки такой категории детей категорически противопоказаны. Организм малышей, у которых наблюдается агенезия, очень ослаблен, поэтому:

— они очень быстро устают, даже после непродолжительной невысокой активности;

— у них появляется одышка, с которой трудно справиться;

— дети вынуждены сталкиваться с болевыми ощущениями, зарождающимися в области грудной клетки.

При развитии агенезии у ребенка, как и аплазии, грудная область серьезно деформируется. В зоне, которую поразила болезнь, образуется впадина.

Кроме этого, физические изъяны появляются и на конечностях. Существенно деформируются пальцы, обретая особую форму («барабанные палочки»).

Практически во всех случаях специалисты наблюдают значительное отставание маленьких пациентов в физическом развитии.

При диагностировании агенезии верхней доли легкого происходит смещение крупных сосудов, а также сердца. Врачи утверждают, что в таком положении они не способны полноценно функционировать, поэтому нарушение работы этих систем очень вероятно.

К симптомам развития заболевания у ребенка также относится и появления чуть слышных дыхательных шумов.

Когда возникает подозрение на развитие патологии у малыша, его направляют на рентген. Это обследование позволяет получить снимок, информирующий об особенностях состояния легкого. Но, в некоторых случаях, снимок предоставляет ошибочную информацию. При его изучении часто возникает впечатление, что легкое присутствует, но в уменьшенном виде, при этом его часть полностью отсутствует.

Для того чтобы произвести более точное диагностирование, специалисты выбирают ряд других методик, о которых упоминается ниже. Кроме этого, специалисту следует убедиться, что у ребенка присутствует именно агенезия верхней доли легкого, поскольку существует ряд патологий со схожими симптомами.

Агенезия относится к тем видам болезней, от которых невозможно избавиться, даже при осуществлении операции.

В связи с этим, лечение детей производится с применением поддерживающей терапии. Такой курс включает в себя:

— проведение искусственного вентилирования органа;

— обеспечение дополнительным кислородным снабжением;

— вакцинирование;

— применение антибиотиков, также других препаратов.

Благодаря таким курсам создаются условия, в которых можно выживать. Как будет развиваться патология в дальнейшем, зависит от ряда факторов, в том числе и наличия сопутствующих недугов. Кроме этого, тяжесть агенезии, наблюдаемой у ребенка, также играет важную роль. Изучив информацию о данных особенностях, специалист сможет сделать выводы.

Не исключены смертельные исходы при появлении серьезных осложнений, а также дополнительных сопутствующих патологий, которые не наблюдались ранее.

Несмотря на то, что возможности детей с агенезией значительно ограничены, современные специалисты стараются подобрать наиболее оптимальные терапевтические курсы, позволяющие улучшить качество существования.

Но при любых стараниях, избежать инвалидности не получится.

Как диагностируется агенезия?

Данный вид опасного заболевания может быть выявлен непосредственно в процессе обычного осмотра, когда пациент придет на прием к врачу.

Если в процессе стандартного изучения торса больного, а также аускультации возникли подозрения на наличие упомянутой патологии, специалист должен убедиться в том, что предварительная постановка диагноза безошибочна.

Для этого он назначает прохождение рентгенографии. В большинстве случаев назначается и дополнительное исследование – онкопульмонология.

Постановкой окончательного диагноза, а также последующим лечением агенезии верхней доли легкого занимается пульмонолог. Также могут быть подключены и другие специалисты, если обнаружены сопутствующие патологии.

В процессе сбора анамнеза специалист уточняет информацию касательно:

— периода появления заболевания;

— присутствия иных врожденных аномалий;

— имеющихся жалоб и т.д.

При проведении осмотра акцент делается на наличие деформаций в зоне грудной клетки, а также обращается внимание на фаланги пальцев.

Постановка окончательного диагноза осуществляется при наличии целого ряда данных, а именно:

— полученных после проведения физикального исследования. При осуществлении перкуссии у пациента наблюдается моментальное перемещение сердечной тупости. Это происходит в области поражения. Верхушечные толчки определяются пальпаторно при изучении подмышечной, левой и правой зоны.

В этих же районах можно четко услышать сердечные тоны.

Во время исследования специалист может выявить уменьшение перкуторного звука в протекции деформированного/отсутствующего легкого, но при аускультации данной зоны часто вслушиваются в дыхательные шумы, чтобы не допустить ошибок в постановке диагноза, и не принять одно заболевание за другое;

— полученных после проведения лучевых методик. При ознакомлении с рентгенограммой легких специалист может детально изучить особенности сдвижения средостения в пораженную зону. Также исследование позволяет ознакомиться с верхними отделами пораженных областей.

Здесь может быть выявлена зона нормальной ткани органа, что также приводит к неправильной постановке диагноза. Чтобы максимально точно убедиться в верности предположений, и диагностировать агенезию с наличием гидроторакса и других дополнительных нарушений, следует осуществить компьютерную томографию.

В данном случае детально обследуется грудная клетка.

— взятых после эндоскопической диагностики. Благодаря бронхоскопии можно выявить отсутствие карины, а также рассмотреть отсутствие главных бронхов. Это исследование следует проходить исключительно по назначению врача, возможно, оно и не потребуется для постановки точного диагноза;

— полученных после осуществления функциональных методик. Проведение диагностирования функций дыхания – это не основная методика, позволяющая произвести постановку диагноза. Но данный способ предоставляет возможность более детально отобразить особенности некоторых предыдущих исследований, что позволяет установить уровень дыхательной недостаточности.

В зависимости от особенностей проведения персонального осмотра, будет зависеть «набор» исследований, назначенных специалистом. Также он может направить на консультацию к другим специалистам, если возникнет необходимость в выявлении сопутствующих болезней.

Осложнения, возникающие при этой патологии

Агенезия легкого очень серьезная патология, чреватая во многих случаях летальным исходом. Если у новорожденных регистрируется это заболевание, то от трети до половины детей с подобным недугом, погибают на протяжении первого года своей жизни.

Причиной летального исхода становится дыхательная недостаточность, приобретающая острые формы, воспалительно-гнойные процессы, возникающие в единственном легком. Также негативную роль играют патологии, сопутствующие этому заболеванию: проблемы с ЦНС, порок сердца, сбои в функционировании мочевыводящей системы.

Агенезия, являющаяся правосторонней, проходит намного тяжелее. Она более часто сочетается с другими патологиями и аномалиями, носящими врожденный характер.

Если имеется аплазия, то она может привести к перегибу трахеи, а также к смещению ствола легкого и аорты. Этот процесс ведет к бифуркациям органов, что приводит к ярко выраженной сердечной, а также легочной недостаточности.

Такие процессы очень опасны, и могут привести к серьезным осложнениям и последующей смерти больного.

Как лечится агенезия легкого?

Какие-либо специализированные методики врачевания отсутствуют. Обычно доктор назначает симптоматическую терапию, консервативного характера. цель лечения — сохранить по максимуму функциональную деятельность здорового легкого, и предотвратить возможные риски развития осложнений. Очень важна кислородотерапия. Больным детям она поможет развить и полноценно вырастить легкое.

Если возникает даже самый малейший воспалительный процесс, связанный с системой дыхания, то больной, страдающий агенезией, моментально госпитализируется. В стационаре ему назначают разнообразные антибактериальные средства с большим спектром лечебного воздействия.

Если возникают серьезные осложнения, то в некоторых случаях, пациенту делают принудительную вентиляцию легких, с использованием специальной аппаратуры.

В лечении подобных больных имеются свои нюансы. Например, трансплантация легких в таких случаях невозможна, из-за особенностей анатомии.

Если нужно, производится хирургическое вмешательство, чтобы вылечить аномалии, сопутствующие этой патологий и связанных с развитием сердца и сосудов. Это закрытие трахейных бронхиальных свищей, оперативное лечение иных нарушений и заболеваний.

Если аплазия приводит к появлению перегибов трахеи и её последующему сдавливанию аортой, то хирургическое вмешательство требуется незамедлительно, чтобы спасти больного от летального исхода и других серьезных последствий.

Все это необходимо учитывать, и внимательно контролировать течение болезни, чтобы спасти жизнь больного, и использовать все шансы для борьбы с патологией. Тогда имеются шансы, если не вылечить агенезию, то хотя бы свести к минимуму наиболее серьезные отрицательные последствия этого заболевания.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку – кликай на звезды!

статьи / 5.

Источник: https://www.spacehealth.ru/zabolevaniya-legkih/poroki-razvitiya-legkih/ageneziya/ageneziya-vse-chto-neobhodimo-znat-o-redkom-vrozhdennom-poroke/

Агенезия легкого

Агенезия легкого причины

Случaи смeрти oт пoрoкa лёгкoгo были oписaны в XVII и XVIII вeкax. Впeрвыe aгeнeзия лёгкoгo былa выявлeнa при aутoпсии в 1762 гoду. В 1932 гoду были oбнaружeны случaи aплaзии срeднeй и вeрxниx дoлeй лeгкoгo.

При прoвeдeнии aнaтoмичeскoгo исслeдoвaния oкaзaлoсь, чтo присутствoвaли тoлькo нижниe дoли, a вeрxниe и срeдниe были рудимeнтирoвaны. В другиx исслeдoвaнияx, примeрнo в этo жe врeмя, oписывaлись случaи oтсутствия нижнeй и срeднeй дoлeй лёгкoгo.

В 1986 гoду былa выявлeнa aгeнeзия нижнeй дoли в oднoм случae, a в другoм aгeнeзия вeрxнeй дoли.

Рaнee oписывaлись тoлькo eдиничныe случaи пoрoкoв лёгкoгo, нo с рaзвитиeм пульмoнoлoгии и нaкoплeниeм oпытa в лeчeнии зaбoлeвaний стaлo яснo, чтo этo oтнюдь нe oсoбыe случaи, a пoрoки лeгкиx встрeчaются гoрaздo чaщe.

Oбщaя инфoрмaция

Пo мeждунaрoднoй клaссификaции бoлeзнeй МКБ – 10 aгeнeзия oтнoсится к клaссу XVII. Q00-Q99. Врoждeнныe aнoмaлии [пoрoки рaзвития], дeфoрмaции и xрoмoсoмныe нaрушeния. При тaкoм пoрoкe рaзвития лёгкoгo oтсутствуeт кaк сaм oргaн, тaк и глaвный брoнx.

Aгeнeзия лёгкoгo встрeчaeтся в 1 случae из 144 случaeв пoрoкa рaзвития лёгкoгo, и являeтся дoвoльнo рeдким зaбoлeвaниeм, при кoтoрoм oтсутствуeт кaк сaм oргaн — лёгкoe, тaк и сooтвeтствующий eму брoнx. В тaкoм случae eдинствeнный брoнx стaнoвится прoдoлжeниeм трaxeи.

Aгeнeзия являeтся рeзультaтoм вoздeйствия нeблaгoприятныx фaктoрoв нa плoд вo врeмя внутриутрoбнoгo рaзвития.

Aплaзия лёгкoгo xaрaктeризуeтся слeпo зaкaнчивaющимся глaвным брoнxoм, в тo врeмя кaк сaмa структурa и eгo рaзвeтвлeния нe рaзвивaются.

Oбa этиx пoрoкa в функциoнaльнoм и мoрфoлoгичeскoм oтнoшeнияx сxoжи мeжду сoбoй. Этo сxoдствo пoзвoляeт oбъeдинить двa этиx пoрoкa в oдин пoд тeрминoм «aгeнeзия».

При двустoрoннeй aгeнeзии дeти пoгибaют прaктичeски срaзу пoслe рoждeния, a при oднoстoрoннeй рeбёнoк жизнeспoсoбeн, eсли нeт кaкиx-либo oслoжнeний. Чaщe всeгo встрeчaeтся aгeнeзия лeвoгo лёгкoгo, oднaкo смeртнoсть нaмнoгo вышe при пoрoкe прaвoгo.

Этo связaнo с тeм, чтo при смeщeнии впрaвo срeдoстрoeния oтмeчaются рaсстрoйствa дыxaтeльнoй и сeрдeчнoй систeм, тaкжe в лeвoм лёгкoм чaщe всeгo вoзникaeт вoспaлитeльный прoцeсс.

Симптoмaтикa дaннoгo зaбoлeвaния дoвoльнo мнoгooбрaзнa, к тoму жe вoзмoжнo и бeссимптoмнoe тeчeниe.

Диaгнoз и симптoмы

Дaнный диaгнoз устaнaвливaeтся пo рeнтгeнoлoгичeскoму, aнгиoгрaфичeскoму и брoнxoскoпичeскoму исслeдoвaниям. При рeнтгeнoлoгичeскoм исслeдoвaнии выявляeтся: зaтeмнeниe oднoй пoлoвины груднoй клeтки, смeщeниe внутрeнниx oргaнoв в стoрoну пoрoкa и снижeниe oбъёмa гeмoтoрaксa.

Здoрoвoё лёгкoe при этoм имeeт пoвышeнную прoзрaчнoсть, пoэтoму для утoчнeния диaгнoзa нeoбxoдимo прoвeсти aнгиoгрaфию, a при eё oтсутствии в утoчнeнии диaгнoзa мoжeт пoмoчь МРТ либо кoмпьютeрнaя тoмoгрaфия.

Oт брoнxoскoпии лучшe вoздeржaться в случae дыxaтeльнoй нeдoстaтoчнoсти либо вoспaлитeльныx прoцeссax.

Aгeнeзия лёгкoгo мoжeт быть выявлeнa при прoфилaктичeскoм oбслeдoвaнии, нo чaщe всeгo зaбoлeвaниe прoявляeтся ужe в сaмoм нaчaлe жизни. Дaннoe зaбoлeвaниe прoявляeтся в видe снижeния вынoсливoсти при нaгрузкax, oтдышкa вo врeмя бeгa либо быстрoй xoдьбы.

Тaк жe нaблюдaeтся кaшeль с нeбoльшим кoличeствoм мoкрoты этo связaнo с рaзвитиeм xрoничeскoгo вoспaлитeльнoгo прoцeссa в лёгкoм. Тaкиe люди имeют склoннoсть к вoспaлитeльным зaбoлeвaниям: лaрингoтрaxeит, брoнxит с aстмaтичeским тeчeниeм, oстрoe вируснoe зaбoлeвaниe.

С нeдoрaзвитым oргaнoм дыxaния люди нeрeдкo нaблюдaются кaк бoльныe тубeркулёзoм.

Дeти с диaгнoзoм aгeнeзия лёгкoгo чaщe всeгo oтстaют в физичeскoм рaзвитии oт свeрстникoв. У ниx яркo вырaжeнo дeфoрмирoвaниe груднoй клeтки: в мeстe зaбoлeвaния груднaя клeткa уплoщeнa и сужeнa. Тaк жe нaблюдaeтся увeличeниe фaлaнг нoгтeй.

Лeчeниe aгeнeзии лeгкoгo

Пoрoк рaзвития лёгкoгo нe пoддaётся oпeрaтивнoму вмeшaтeльству.

Лeчeниe дaннoгo зaбoлeвaния тeрaпeвтичeскoe, и oнo нaпрaвлeнo нa умeньшeниe вoспaлитeльныx прoцeссoв в трaxee, брoнxe и лёгкoм. Бoльным рeкoмeндoвaнo сoблюдaть щaдливый рeжим и прoвoдить прoфилaктичeскиe мeрoприятия в xoлoдныe врeмeнa гoдa.

Интeнсивнaя тeрaпия зaключaeтся в дoпoлнитeльнoм oбeспeчeнии лeгкиx кислoрoдoм, чтo пoзвoляeт пaрeнxимe лёгкoгo, рaсти и oбeспeчивaть выживaниe рeбёнкa. Дeтям пoстaршe нaзнaчaются aнтибиoтики для бoрьбы с инфeкциями в лёгкиx, плюсoм кo всeму нeoбxoдимa eжeгoднaя вaкцинaция oт гриппa.

Дaльнeйший прoгнoз пoлнoстью зaвисит oт тяжeсти зaбoлeвaния и aнoмaлий eгo рaзвития. К лeтaльнoму исxoду при пoрoкe лёгкoгo мoжeт привeсти oбычнoe инфeкциoннoe зaбoлeвaниe либо oслoжнeния: гипeртeнзия в сoчeтaнии с врoждённым пoрoкoм сeрдцa.

Пoэтoму люди с врoждённым пoрoкoм лёгкиx oтнoсятся к группe рискa, a иx вoзмoжнoсти в жизни oгрaничeны.

Источник: http://www.uzmed.info/zabolevaniya/ageneziya-legkogo.html

Агенезия и аплазия легкого

Агенезия легкого причины

Авторы

Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.

Аплазии легкого – в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.

Оба порока  в морфологическом  и  функциональном отношениях  близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.

Двусторонняя  агенезия или  гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса   (дистрофия  грудной  клетки),  аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.

Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.

Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни.

При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются.

У новорожденных  может  сохраняться  кровообращение  плода.

Клинические проявления.

  Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.

Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.

Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком.

Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты.

Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.

У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.

Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.

Осмотр.Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

 Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок.

Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.

Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике.

Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону.

Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней – слева латерально и дорсально.

Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса..

В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения – это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.

Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов.При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.

В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.

Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка.

Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении  выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий.

Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).

 Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы,  ограничению трудоспособности.

Агенезия и аплазия доли легкого.

Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).

Клинические проявления.

В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх,  имеющий продолжение в виде двух – трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.

Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).

Источник: http://pulma.ru/poroki_razvitija/Agenezija_aplazija.html

Общая информация

По международной классификации болезней МКБ – 10 агенезия относится к классу XVII. Q00-Q99. Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения. При таком пороке развития лёгкого отсутствует как сам орган, так и главный бронх.

Агенезия лёгкого встречается в 1 случае из 144 случаев порока развития лёгкого, и является довольно редким заболеванием, при котором отсутствует как сам орган – лёгкое, так и соответствующий ему бронх. В таком случае единственный бронх становится продолжением трахеи.

Агенезия является результатом воздействия неблагоприятных факторов на плод во время внутриутробного развития.

Аплазия лёгкого характеризуется слепо заканчивающимся главным бронхом, в то время как сама структура и его разветвления не развиваются.

Оба этих порока в функциональном и морфологическом отношениях схожи между собой. Это сходство позволяет объединить два этих порока в один под термином «агенезия».

При двусторонней агенезии дети погибают практически сразу после рождения, а при односторонней ребёнок жизнеспособен, если нет каких-либо осложнений. Чаще всего встречается агенезия левого лёгкого, однако смертность намного выше при пороке правого.

Это связано с тем, что при смещении вправо средостроения отмечаются расстройства дыхательной и сердечной систем, также в левом лёгком чаще всего возникает воспалительный процесс.

Симптоматика данного заболевания довольно многообразна, к тому же возможно и бессимптомное течение.

Диагноз и симптомы

Данный диагноз устанавливается по рентгенологическому, ангиографическому и бронхоскопическому исследованиям. При рентгенологическом исследовании выявляется: затемнение одной половины грудной клетки, смещение внутренних органов в сторону порока и снижение объёма гемоторакса.

Здоровоё лёгкое при этом имеет повышенную прозрачность, поэтому для уточнения диагноза необходимо провести ангиографию, а при её отсутствии в уточнении диагноза может помочь МРТ или компьютерная томография.

От бронхоскопии лучше воздержаться в случае дыхательной недостаточности или воспалительных процессах.

Агенезия лёгкого может быть выявлена при профилактическом обследовании, но чаще всего заболевание проявляется уже в самом начале жизни. Данное заболевание проявляется в виде снижения выносливости при нагрузках, отдышка во время бега или быстрой ходьбы.

Так же наблюдается кашель с небольшим количеством мокроты это связано с развитием хронического воспалительного процесса в лёгком. Такие люди имеют склонность к воспалительным заболеваниям: ларинготрахеит, бронхит с астматическим течением, острое вирусное заболевание.

С недоразвитым органом дыхания люди нередко наблюдаются как больные туберкулёзом.

Дети с диагнозом агенезия лёгкого чаще всего отстают в физическом развитии от сверстников. У них ярко выражено деформирование грудной клетки: в месте заболевания грудная клетка уплощена и сужена. Так же наблюдается увеличение фаланг ногтей.

Лечение агенезии легкого

Порок развития лёгкого не поддаётся оперативному вмешательству.

Лечение данного заболевания терапевтическое, и оно направлено на уменьшение воспалительных процессов в трахее, бронхе и лёгком. Больным рекомендовано соблюдать щадливый режим и проводить профилактические мероприятия в холодные времена года.

Интенсивная терапия заключается в дополнительном обеспечении легких кислородом, что позволяет паренхиме лёгкого, расти и обеспечивать выживание ребёнка. Детям постарше назначаются антибиотики для борьбы с инфекциями в лёгких, плюсом ко всему необходима ежегодная вакцинация от гриппа.

Дальнейший прогноз полностью зависит от тяжести заболевания и аномалий его развития. К летальному исходу при пороке лёгкого может привести обычное инфекционное заболевание или осложнения: гипертензия в сочетании с врождённым пороком сердца.

Поэтому люди с врождённым пороком лёгких относятся к группе риска, а их возможности в жизни ограничены.

Источник: http://anatomus.ru/bolezni/ageneziya-legkogo.html

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий