Агенезия легкого легких у новорожденного

Агенезия и аплазия легкого

Агенезия легкого легких у новорожденного

Авторы

Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.

Аплазии легкого – в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.

Оба порока  в морфологическом  и  функциональном отношениях  близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.

Двусторонняя  агенезия или  гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса   (дистрофия  грудной  клетки),  аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.

Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.

Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни.

При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются.

У новорожденных  может  сохраняться  кровообращение  плода.

Клинические проявления.

  Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.

Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.

Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком.

Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты.

Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.

У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.

Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.

Осмотр.Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

 Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок.

Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.

Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике.

Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону.

Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней – слева латерально и дорсально.

Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса..

В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения – это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.

Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов.При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.

В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.

Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка.

Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении  выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий.

Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).

 Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы,  ограничению трудоспособности.

Агенезия и аплазия доли легкого.

Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).

Клинические проявления.

В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх,  имеющий продолжение в виде двух – трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.

Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).

Источник: http://pulma.ru/poroki_razvitija/Agenezija_aplazija.html

Агенезия легкого

Агенезия легкого легких у новорожденного

Агенезия лёгкого – это врождённая патология развития органов дыхания, при которой полностью отсутствует лёгочная ткань и главный бронх одного или обоих лёгких.

В редких случаях протекает бессимптомно, чаще присутствуют кашель со скудным отделяемым, одышка при незначительной физической нагрузке, асимметрия грудной клетки и отставание ее соответствующей половины в акте дыхания. Патология диагностируется с помощью лучевых методов исследования органов грудной полости, бронхоскопии.

Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на устранение гипоксии и купирование воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.

Агенезия лёгкого относится к редким порокам развития дыхательной системы. Среди всех врождённых аномалий респираторного тракта данная патология занимает 13 место по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорождённых детей. Чаще выявляется у мальчиков.

Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенезия» в отношении аплазии лёгкого, при которой имеется полноценно развитый главный бронх, но отсутствует лёгочная паренхима. Двусторонняя агенезия или аплазия лёгких несовместимы с жизнью. В 30% случаев отсутствует правое лёгкое.

Порок нередко сочетается с другими, часто множественными аномалиями развития различных органов и систем.

Агенезия легкого

Агенезия лёгкого является результатом остановки развития зачатка бронхиальной почки, закладка которой происходит на ранних (3-4 недели гестации) стадиях эмбриогенеза.

Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной женщины в срок до 16 недель может стать причиной нарушений формирования дыхательной системы.

Врождённые пороки респираторной системы возникают из-за механической травмы, действия ионизирующего излучения и других вредных физических и химических факторов.

Причиной агенезии или аплазии лёгких могут стать заболевания матери вирусной или бактериальной этиологии, приём медикаментов с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда отсутствие лёгкого наблюдается при некоторых хромосомных аберрациях.

В литературе описаны случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани. Определённое значение в формировании порока имеет маловодие у беременной, провоцирующее появление деформаций грудной клетки у плода, диафрагмальных грыж.

Существует тесная взаимосвязь патологии с агенезией почек и другими аномалиями развития мочевыделительной системы.

При полном отсутствии одного лёгкого происходит викарное увеличение второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное большое лёгкое занимает оба гемиторакса. Правосторонняя агенезия сопровождается максимальным смещением средостения вправо.

При отсутствии левого лёгкого сердце разворачивается вокруг продольной оси тела так, что его верхушка располагается в боковой части грудной полости. Не имеющая мембранозной части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх.

Лёгочные сосуды отсутствуют.

При аплазии лёгкого имеется бифуркация трахеи и слепо заканчивающийся главный бронх, диаметр которого обычно меньше соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани и бронхиального дерева нет.

Единственное лёгкое, как правило, не в состоянии обеспечить полноценный газообмен, поэтому развивается хроническая гипоксия. Её усугубляют присоединяющиеся позднее воспалительные процессы.

Смещение средостения приводит к возникновению кардиоваскулярной недостаточности.

Патология может длительно не беспокоить пациента и выявляться случайно при обследовании по другому поводу. Однако чаще дыхательная недостаточность обнаруживается уже в раннем детском возрасте.

Младенец плохо берёт грудь, быстро утомляется и засыпает во время сосания. Носогубный треугольник синеет во время кормления. Больные дети отстают в физическом развитии, у них наблюдается снижение толерантности к нагрузкам.

Одышка, возникающая при физическом напряжении, по мере роста ребёнка прогрессирует и становится постоянной.

Респираторные инфекции протекают тяжело, с выраженной дыхательной недостаточностью, малопродуктивным кашлем. Дети часто жалуются на боли в груди. Грудная клетка деформирована.

Наблюдается уплощение или западение одной из половин, ее отставание во время дыхания.

У больных присутствуют признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии – утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, изменение ногтей в виде часовых стёкол. Агенезия долей или сегментов лёгких клинического значения не имеет.

Агенезия лёгкого в течение первого года жизни приводит к гибели 30-50% детей, родившихся с этим пороком.

Непосредственной причиной смерти становится острая дыхательная недостаточность, гнойно-воспалительные процессы единственного лёгкого, сопутствующие пороки ЦНС, сердца и мочевыводящей системы.

Правосторонняя агенезия протекает тяжелее, чаще сочетается с иными врождёнными аномалиями. При аплазии возможен перегиб трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанных с бифуркацией, что ведет к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности.

Диагностическим поиском при подозрении на агенезию лёгкого занимается пульмонолог. При сборе анамнеза уточняется давность возникновения болезни, наличие других врождённых аномалий. Во время осмотра обращают на себя внимание характерные деформации грудной клетки, дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих данных:

  • Физикального исследования. При перкуссии наблюдается резкое смещение сердечной тупости в сторону поражения. Пальпаторно верхушечный толчок определяется в правой или левой подмышечной области. Там же чётко прослушиваются сердечные тоны, в связи с этим правосторонняя агенезия часто ошибочно принимается за декстрокардию. Отмечается укорочение перкуторного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации этой области могут выслушиваться дыхательные шумы.
  • Лучевых методов. На обзорной рентгенограмме лёгких просматривается смещение средостения в больную сторону. В верхних отделах поражённого гемиторакса присутствует участок нормальной лёгочной ткани, что может привести к диагностической ошибке. В целях дифференциальной диагностики данного порока с гидротораксом, ателектазом или диафрагмальной грыжей выполняется КТ грудной клетки. Контрастирование трахеобронхиального дерева при бронхографии позволяет отличить аплазию лёгкого от агенезии. Ангиопульмонография выявляет отсутствие лёгочных сосудов.
  • Эндоскопической диагностики. Бронхоскопия предоставляет возможность обнаружить отсутствие карины и одного из главных бронхов. При аплазии лёгочной ткани выявляется короткий, слепо заканчивающийся бронх сравнительно небольшого диаметра, нередко – с признаками хронического эндобронхита.
  • Функциональных методик. Исследование функции внешнего дыхания носит вспомогательный характер и совместно с пульсоксиметрией помогает установить степень дыхательной недостаточности. На спирограмме определяются рестриктивные изменения разной степени выраженности, насыщение крови кислородом обычно снижено. На электрокардиограмме снижен вольтаж, имеются признаки перегрузки правых отделов сердца, тахикардия и нарушения ритма.

Специальные лечебные методы отсутствуют. Назначается симптоматическая консервативная терапия. Основной задачей лечения является максимальное сохранение функциональных способностей единственного лёгкого и предотвращение развития осложнений.

Кислородотерапия в детском возрасте позволяет лёгкому расти и полноценно развиваться. При любом воспалительном процессе респираторного тракта пациент с агенезией госпитализируется в стационар, назначаются антибактериальные препараты широкого спектра действия.

При возникновении тяжёлых осложнений может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.

Ввиду анатомических особенностей таких больных произвести трансплантацию лёгких пока не представляется возможным.

При необходимости осуществляется хирургическое лечение сопутствующих аномалий развития сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиальных свищей, коррекция других пороков.

Возникающие при аплазии перегибы трахеи и ее сдавления аортой требуют неотложного оперативного вмешательства по жизненным показаниям.

Двусторонняя аплазия или агенезия лёгких всегда приводит к мертворождению. Половина детей с односторонним процессом погибает в раннем возрасте. Иногда агенезия лёгкого протекает бессимптомно.

Прогноз во многом зависит от наличия другой сочетанной врождённой патологии, значительно ухудшается при присоединении респираторной инфекции.

Любой гнойно-воспалительный процесс органов дыхания является жизнеугрожающим состоянием для больных с единственным лёгким.

Первичная профилактика включает в себя здоровый образ жизни женщины во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление отклонений развития плода.

Меры вторичной профилактики нацелены на предотвращение острой бронхолёгочной патологии и хронизации процесса.

Больные с агенезией лёгкого подлежат диспансеризации, нуждаются в вакцинации против гриппа и других респираторных инфекций, должны быть рационально трудоустроены.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-agenesia

Агенезия – все, что необходимо знать о редком врожденном пороке

Агенезия легкого легких у новорожденного

Существует ряд патологий, поражающих легкие, которые встречаются крайне редко, при этом являются очень опасными. К числу таких заболеваний относится агенезия верхней доли легкого.

Агенезия легких – это врожденный порок формирования дыхательных органов, который отличается полным отсутствием главных бронхов, а также легочной ткани и легких (одной доли, либо сразу обоих). Данная патология крайне редко протекает без наличия симптомов.

В основном у больного наблюдается сравнительно сильный кашель с появлением незначительного количества отделений. Кроме этого пациенты жалуются на такие проявления заболевания как одышка.

Она может возникнуть даже при осуществлении незначительных физических нагрузок.

Это далеко не все проявления заболевания, которые превращают жизнь человека в невыносимое существование. Агенезия легких имеет проявления, схожие с еще одной патологией, поражающей упомянутый орган. Речь идет об аплазии. Эти заболевания настолько близки и схожи, что специалисты их часто объединяют друг с другом, и там где упоминается первый вид недуга, в названии присутствует и второй.

Отличие между двумя заболеваниями заключается в том, что:

— агенезия представляет собой нарушение, при котором отсутствует легкое, а также главный бронх;

— аплазия является болезнью, при которой отсутствует легкое, либо отдельная его часть, при этом врачи наблюдают присутствие рудиментарного или сформированного бронха.

Появление агенезии легких объясняется влиянием определенных неблагоприятных факторов, которые воздействовали на плод в процессе внутриутробного развития.

Если диагностируется агенезия легких (обоих долей), то в данном случае все заканчивается летальным исходом, поскольку подобный порок несовместим с жизнью.

Таким образом, обнаружение агенезии легких осуществляется лишь у мертворожденных детей.

Если патология поразила одну долю, то обнаружить такое нарушение удается не сразу. В большинстве случаев его выявляют случайно во время осуществления тщательного обследования после получения многочисленных жалоб с симптомами схожими с развитием агенезии.

Исходя из вышесказанного, можно сделать выводы, что при наблюдении двусторонней агенезии легких пациент нежизнеспособен. Если наблюдается односторонний порок, то в этом случае ребенок способен выжить. Более того, он сможет полноценно развиваться, при условии соблюдения рекомендаций врача и проведении регулярных профилактических осмотров.

При врожденном отсутствии такого важного органа, как легкое, очень часто возникают сопутствующие патологии, вызванные имеющиеся проблемой. У пациента с таким диагнозом могут параллельно диагностировать такие нарушения систем и органов, как:

— сердечные болезни;

— проблемы в функционировании сосудов;

— нарушения в работе ЖК тракта;

— осложнения в развитии скелета и многие другие.

По утверждению специалистов, агенезия левой части органа встречается гораздо чаще, нежели патология, поразившая правую зону легкого.

Агенезия верхней доли легкого, т.е., односторонняя патология часто развивается попутно с иными внутриутробными болезнями. Агенезия, в большинстве случаев изначально не проявляет себя, либо симптоматика порока слабо выражена. Но как только возникают такие проявления, как:

— асимметрия вдохов/выдохов при аускультации;

— притупление звукоизвлечения при перкуссии, специалист подозревает развитие именно упомянутой болезни.

Все эти проявления вызваны смещением органов, расположенных во внутренней части грудной клетки. При компенсаторном росте сохраненного органа может наблюдаться деформация грудной клетки, и такое явление возникает во многих случаях, когда диагностируется агенезия.

Осложненные и крайне тяжелые случаи развития болезни приводят к тому, что дыхательная острая недостаточность появляется сразу после рождения, и процесс ее роста очень активен. Это приводит к летальному исходу.

Агенезия является очень серьезной аномалией, которая существенно отображается на функционировании дыхательных органов и процессах газообмена.

Независимо от особенностей течения болезни, при односторонней болезни, абсолютно во всех случаях наблюдается дыхательная недостаточность.

Этот симптом оставляет серьезный отпечаток на качестве жизни, вынуждая больного вносить весомые ограничения, и отказывать себе во многом. Проблемы в функционировании дыхательных органов становятся одним из основных факторов сокращения жизни.

В связи с этим, при одностороннем развитии патологии очень важно своевременно осуществлять назначенные процедуры и строго придерживаться терапевтического курса, рекомендованного лечащим врачом.

Особенности развития агенезии у детей

Агенезия, как и аплазия, сопровождаются такими же проявлениями, как наблюдаются у взрослых. При развитии патологии у детей, ослабленные легкие часто подвергаются инфицированию.

Недоразвитое легкое, в котором запускаются воспалительные процессы при проникновении инфекций, не способно сопротивляться. Поэтому воспаления часто перерастают в хроническую форму. Дыхательная недостаточность также является основным проявлением болезни у ребенка.

Он будет сталкиваться с ощущением дефицита воздуха (задыхаться) как при осуществлении нагрузок, так и находясь в полном покое.

Занятия спортом и любые физические нагрузки такой категории детей категорически противопоказаны. Организм малышей, у которых наблюдается агенезия, очень ослаблен, поэтому:

— они очень быстро устают, даже после непродолжительной невысокой активности;

— у них появляется одышка, с которой трудно справиться;

— дети вынуждены сталкиваться с болевыми ощущениями, зарождающимися в области грудной клетки.

При развитии агенезии у ребенка, как и аплазии, грудная область серьезно деформируется. В зоне, которую поразила болезнь, образуется впадина.

Кроме этого, физические изъяны появляются и на конечностях. Существенно деформируются пальцы, обретая особую форму («барабанные палочки»).

Практически во всех случаях специалисты наблюдают значительное отставание маленьких пациентов в физическом развитии.

При диагностировании агенезии верхней доли легкого происходит смещение крупных сосудов, а также сердца. Врачи утверждают, что в таком положении они не способны полноценно функционировать, поэтому нарушение работы этих систем очень вероятно.

К симптомам развития заболевания у ребенка также относится и появления чуть слышных дыхательных шумов.

Когда возникает подозрение на развитие патологии у малыша, его направляют на рентген. Это обследование позволяет получить снимок, информирующий об особенностях состояния легкого. Но, в некоторых случаях, снимок предоставляет ошибочную информацию. При его изучении часто возникает впечатление, что легкое присутствует, но в уменьшенном виде, при этом его часть полностью отсутствует.

Для того чтобы произвести более точное диагностирование, специалисты выбирают ряд других методик, о которых упоминается ниже. Кроме этого, специалисту следует убедиться, что у ребенка присутствует именно агенезия верхней доли легкого, поскольку существует ряд патологий со схожими симптомами.

Агенезия относится к тем видам болезней, от которых невозможно избавиться, даже при осуществлении операции.

В связи с этим, лечение детей производится с применением поддерживающей терапии. Такой курс включает в себя:

— проведение искусственного вентилирования органа;

— обеспечение дополнительным кислородным снабжением;

— вакцинирование;

— применение антибиотиков, также других препаратов.

Благодаря таким курсам создаются условия, в которых можно выживать. Как будет развиваться патология в дальнейшем, зависит от ряда факторов, в том числе и наличия сопутствующих недугов. Кроме этого, тяжесть агенезии, наблюдаемой у ребенка, также играет важную роль. Изучив информацию о данных особенностях, специалист сможет сделать выводы.

Не исключены смертельные исходы при появлении серьезных осложнений, а также дополнительных сопутствующих патологий, которые не наблюдались ранее.

Несмотря на то, что возможности детей с агенезией значительно ограничены, современные специалисты стараются подобрать наиболее оптимальные терапевтические курсы, позволяющие улучшить качество существования.

Но при любых стараниях, избежать инвалидности не получится.

Как диагностируется агенезия?

Данный вид опасного заболевания может быть выявлен непосредственно в процессе обычного осмотра, когда пациент придет на прием к врачу.

Если в процессе стандартного изучения торса больного, а также аускультации возникли подозрения на наличие упомянутой патологии, специалист должен убедиться в том, что предварительная постановка диагноза безошибочна.

Для этого он назначает прохождение рентгенографии. В большинстве случаев назначается и дополнительное исследование – онкопульмонология.

Постановкой окончательного диагноза, а также последующим лечением агенезии верхней доли легкого занимается пульмонолог. Также могут быть подключены и другие специалисты, если обнаружены сопутствующие патологии.

В процессе сбора анамнеза специалист уточняет информацию касательно:

— периода появления заболевания;

— присутствия иных врожденных аномалий;

— имеющихся жалоб и т.д.

При проведении осмотра акцент делается на наличие деформаций в зоне грудной клетки, а также обращается внимание на фаланги пальцев.

Постановка окончательного диагноза осуществляется при наличии целого ряда данных, а именно:

— полученных после проведения физикального исследования. При осуществлении перкуссии у пациента наблюдается моментальное перемещение сердечной тупости. Это происходит в области поражения. Верхушечные толчки определяются пальпаторно при изучении подмышечной, левой и правой зоны.

В этих же районах можно четко услышать сердечные тоны.

Во время исследования специалист может выявить уменьшение перкуторного звука в протекции деформированного/отсутствующего легкого, но при аускультации данной зоны часто вслушиваются в дыхательные шумы, чтобы не допустить ошибок в постановке диагноза, и не принять одно заболевание за другое;

— полученных после проведения лучевых методик. При ознакомлении с рентгенограммой легких специалист может детально изучить особенности сдвижения средостения в пораженную зону. Также исследование позволяет ознакомиться с верхними отделами пораженных областей.

Здесь может быть выявлена зона нормальной ткани органа, что также приводит к неправильной постановке диагноза. Чтобы максимально точно убедиться в верности предположений, и диагностировать агенезию с наличием гидроторакса и других дополнительных нарушений, следует осуществить компьютерную томографию.

В данном случае детально обследуется грудная клетка.

— взятых после эндоскопической диагностики. Благодаря бронхоскопии можно выявить отсутствие карины, а также рассмотреть отсутствие главных бронхов. Это исследование следует проходить исключительно по назначению врача, возможно, оно и не потребуется для постановки точного диагноза;

— полученных после осуществления функциональных методик. Проведение диагностирования функций дыхания – это не основная методика, позволяющая произвести постановку диагноза. Но данный способ предоставляет возможность более детально отобразить особенности некоторых предыдущих исследований, что позволяет установить уровень дыхательной недостаточности.

В зависимости от особенностей проведения персонального осмотра, будет зависеть «набор» исследований, назначенных специалистом. Также он может направить на консультацию к другим специалистам, если возникнет необходимость в выявлении сопутствующих болезней.

Осложнения, возникающие при этой патологии

Агенезия легкого очень серьезная патология, чреватая во многих случаях летальным исходом. Если у новорожденных регистрируется это заболевание, то от трети до половины детей с подобным недугом, погибают на протяжении первого года своей жизни.

Причиной летального исхода становится дыхательная недостаточность, приобретающая острые формы, воспалительно-гнойные процессы, возникающие в единственном легком. Также негативную роль играют патологии, сопутствующие этому заболеванию: проблемы с ЦНС, порок сердца, сбои в функционировании мочевыводящей системы.

Агенезия, являющаяся правосторонней, проходит намного тяжелее. Она более часто сочетается с другими патологиями и аномалиями, носящими врожденный характер.

Если имеется аплазия, то она может привести к перегибу трахеи, а также к смещению ствола легкого и аорты. Этот процесс ведет к бифуркациям органов, что приводит к ярко выраженной сердечной, а также легочной недостаточности.

Такие процессы очень опасны, и могут привести к серьезным осложнениям и последующей смерти больного.

Как лечится агенезия легкого?

Какие-либо специализированные методики врачевания отсутствуют. Обычно доктор назначает симптоматическую терапию, консервативного характера. цель лечения — сохранить по максимуму функциональную деятельность здорового легкого, и предотвратить возможные риски развития осложнений. Очень важна кислородотерапия. Больным детям она поможет развить и полноценно вырастить легкое.

Если возникает даже самый малейший воспалительный процесс, связанный с системой дыхания, то больной, страдающий агенезией, моментально госпитализируется. В стационаре ему назначают разнообразные антибактериальные средства с большим спектром лечебного воздействия.

Если возникают серьезные осложнения, то в некоторых случаях, пациенту делают принудительную вентиляцию легких, с использованием специальной аппаратуры.

В лечении подобных больных имеются свои нюансы. Например, трансплантация легких в таких случаях невозможна, из-за особенностей анатомии.

Если нужно, производится хирургическое вмешательство, чтобы вылечить аномалии, сопутствующие этой патологий и связанных с развитием сердца и сосудов. Это закрытие трахейных бронхиальных свищей, оперативное лечение иных нарушений и заболеваний.

Если аплазия приводит к появлению перегибов трахеи и её последующему сдавливанию аортой, то хирургическое вмешательство требуется незамедлительно, чтобы спасти больного от летального исхода и других серьезных последствий.

Все это необходимо учитывать, и внимательно контролировать течение болезни, чтобы спасти жизнь больного, и использовать все шансы для борьбы с патологией. Тогда имеются шансы, если не вылечить агенезию, то хотя бы свести к минимуму наиболее серьезные отрицательные последствия этого заболевания.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку – кликай на звезды!

статьи / 5.

Источник: https://www.spacehealth.ru/zabolevaniya-legkih/poroki-razvitiya-legkih/ageneziya/ageneziya-vse-chto-neobhodimo-znat-o-redkom-vrozhdennom-poroke/

Гипоплазия левого и правого легкого у новорожденного

Агенезия легкого легких у новорожденного

Гипоплазия легких у новорожденных является пороком развития, суть которого заключается в редукции объема ткани данного органа, в том числе его сосудистого русла, а также в развитии деформации бронхов по типу кисты.

Основываясь на морфологических изменениях, возникающих при подобном патологическом состоянии в медицинской науке принято выделять два вида легочной гипоплазии: простую и кистозную. Последняя составляет порядка 60-80% всех бронхолегочных аномалий врожденного характера. Простую же выявляют случайно и частота ее доподлинно неизвестна.

В очень редких случаях в пульмонологической практике докторам приходится иметь дело с аплазией (полное отсутствие с сохранением бронха) данного органа или его агенезией (полное отсутствие и легкого, и бронха).

Развитие врожденной гипоплазии легких у новорожденных

Гипоплазия легкого у новорожденного возникает как результат нарушений развития эмбриона, а если говорить более точно – нарушений дифференцировки основных компонентов легкого, которая обычно происходит в конце второго месяца внутриутробной жизни плода.

Развитие рассматриваемой патологии органа дыхания может быть связано с сокращением объема грудной полости в результате скопления в ней жидкости, изменений ее формы, наличия пороков развития позвоночника или грыжи диафрагмы.

Имеется связь данного заболевания с маловодием, что может быть при нездоровом состоянии путей выведения мочи. Также причиной могут выступать дефекты развития сосудов дыхательного органа и обструкция воздухоносных путей.

Помимо всего перечисленного, встречаются и семейные (наследственные) формы описываемого недуга, характеризующиеся аутосомно-рецессивным характером наследования.

Гипоплазия легкого у детей, согласно современным медицинским представлениям, может быть первичной (именуемой также идиопатической) и вторичной (связанной с какой-либо иной патологией).

По критерию распространенности поражения можно выделить одно- и двустороннюю гипоплазию. А исходя из морфологии, как уже упоминалось выше – простую и кистозную. Особенностью первой из них считается равномерное сокращение объема дыхательного органа и редукция бронхов.

Для кистозного варианта характерна кистозная трансформация. При этом поверхность органа из-за наличия большого количества тонкостенных полостей становится покрытой мелкими бугорками.

Такую форму недуга обозначают также как «кистозный фиброз», «поликистоз легких», «сотовое легкое» и т.д.

Симптомы гипоплазии нижней доли правого и левого легкого

Проявления гипоплазии правого легкого ничем не отличаются от симптомов гипоплазии левого.

Клиника простого и кистозного варианта существования заболевания также идентична и зависит главным образом от обширности недоразвития, а также от присоединения инфекции.

Если процесс охватил 1-2 сегмента, то он, как правило, бессимптомен. В случае недоразвития одной или нескольких долей клиническая картина достаточно развернута.

Малыши с подобным заболеванием обычно отстают развитии; их грудная клетка часто деформирована, а позвоночник искривлен в сторону здорового легкого.

При развитии дыхательной недостаточности среди проявлений можно заметить одышку, наступающую при физических нагрузках, и акроцианоз. Постепенно, по мере роста ребенка происходит увеличение дистальных фаланг пальцев из-за чего последние становятся похожими на барабанные палочки.

Гипоплазия левого легкого новорожденного равно, как и гипоплазия правого, может осложниться присоединением инфекции. В подобных случаях развивается типичная клиника пневмонии хронического характера. Обострения воспаления происходят часто и сопровождаются недомоганием и влажным кашлем с мокротой (состоящей из слизи и гноя) на фоне субфебрилитета.

Гипоплазия нижней доли правого легкого во врачебной практике наблюдается реже по сравнению с недоразвитием нижней доли левой половины органа.

Однако и в том, и в другом случае болезнь может протекать в купе с пороками развития других органов, в том числе быть составной частью целых синдромов.

В качестве примера можно назвать тетраду Поттера, включающую в себя помимо легочной гипоплазии еще и косолапость, а также аномалии кистей и лица.

Врожденная гипоплазия легких диагностируется по внешним маркерам, которыми служат асимметрия груди, западение каркаса ребер, а также их уплощение ребер и сужение имеющихся между ними промежутков.

При аускультации выявляется ослабленное дыхание, плюс разного характера хрипы, локализующиеся в гипоплазированном участке. Однако в целом данные не специфичны и весьма скудны.

Главную роль в диагностике данной патологии врачи отводят рентгеновским методам исследования. Прежде всего, это рентгенография легких, при которой можно выявить множество указывающих на данное заболевание признаков. Обязательным также является бронхография, бронхоскопия и ангиопульмонография.

Лечение гипоплазии правого и левого легкого у новорожденных

Лечение гипоплазии легкого традиционно подразделяется на: консервативное и оперативное.

Первое лишь временно ограничивает развитие вторичных легочно-бронхиальных изменений. Второе является радикальным, а потому более эффективным, однако применить его не всегда представляется возможным.

В частности, поводом не прибегать к операции может послужить тяжелая форма сердечно-легочной недостаточности, наличие у больного легочной гипертензии, или же иных декомпенсированных недугов хронического характера и онкологии.

Действия хирурга заключается в удалении гипоплазированного участка органа (например, лобэктомия – удаление доли легкого) или же органа целиком (пульмонэктомия).

Исходы подобных операций в основном удовлетворительные. После такого лечения малютки должны будут часто наблюдаются у пульмонолога.

Статья прочитана 4 715 раз(a).

Врожденный гепатит встречается у детей, рожденных от матерей с носительством соответствующего типа вируса. При этом болезнь Боткина (гепатит типа А) встречается крайне …

Малыши часто заражаются острицами, поэтому важно знать, как справиться с подобным недугом.Энтеробиоз у маленьких детей – это заболевание, при котором происходит попадание …

Иногда случается, что груднички выглядят худыми. Это может быть связано с гипотрофией.Гипотрофия у детей до одного года – расстройство питания ребенка раннего возраста, …

Рахит – это заболевание растущего организма, связанное с недостаточностью фосфорно-кальциевого обмена, приводящее к нарушению костеобразования, функций нервной системы …

Малыши язвенным колитом заболевают достаточно редко (15 человек из 100), но в последние годы такие случаи участились. При этом в половине из них болезнь имеет хроническую …

Фурункулом называют гнойное воспаление волосяного фолликула и окружающих его тканей. Поэтому и появляются они только на тех участках тела, где имеется рост волос, чаще …

Угри – болезнь кожи, которая наблюдается чаще всего у подростков, т. е. в пубертатном периоде. Возникают они в результате воспаления сальной железы и закупорки ее протоков. …

Каждая любящая и внимательная мама всегда замечает даже самые незначительные изменения в организме своего чада. Что уж говорить об изменении окраса кожного покрова …

Одним из самых страшных заболеваний у детей является энцефалопатия. Это слово используется в медицине, чтобы обозначить перечень невоспалительных процессов в мозге …

Среди всех существующих проявлений аллергического характера, свойственных грудным детям, атопический дерматит является одним из самых серьезных заболеваний. Раньше …

Практически всем родителям знакома ситуация, когда здоровый младенец неожиданно начинает безудержно рыдать, прижимая ножки к животу. Сам же живот напрягается и вздувается. …

Группа заболеваний, именуемая респираторными, включает в себя все болезни, связанные с нарушениями дыхания (на латинском языке это слово звучит как respiratio, отсюда и пошло …

Кишечные колиты и энтероколиты у детей могут носить как инфекционный, так и неинфекционный характер. Классификация этих воспалительных патологий проводится по этиологии, …

Причины развития пиелонефрита у детей могут быть различными. В раннем возрасте он может развиться как самостоятельное заболевание, а также после перенесенных заболеваний …

Дифтерия, кодирующаяся в МКБ-10 как А36, считается преимущественно детской инфекцией, которой в наши дни медики могут противопоставить самые современные профилактические …

Семьям, воспитывающим ребенка с ДЦП, приходится очень нелегко. Для многих малышей диагноз детский церебральный паралич звучит как приговор, ведь зачастую от таких детей …

В современном мире повсеместных аллергенов и бесконтрольного применения средств стимулирования иммунитета развиваются специфические патологии аутоиммунного генеза. …

Как и множество болезней, сахарный диабет имеет психологические причины, причем психосоматика этого заболевания изучена достаточно хорошо. Постоянные конфликтные …

Источник: https://med-pomosh.com/?p=6388

WikiMedSite.Ru
Добавить комментарий